Congreso Socampar. Marzo del Moisés Olaverría Pujols Residente de Neumología Servicio de Neumología. Hospital Nuestra Señora del Prado

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Congreso Socampar. Marzo del Moisés Olaverría Pujols Residente de Neumología Servicio de Neumología. Hospital Nuestra Señora del Prado"

Juan Luis Herrero Márquez
hace 5 años
Vistas:

1 Congreso Socampar. Marzo del 2018 Moisés Olaverría Pujols Residente de Neumología Servicio de Neumología. Hospital Nuestra Señora del Prado

2 Varón de 76 años No RAMC HTA Ex fumador Gastritis atrófica Laboral Sin tratamiento habitual No otras exposiciones de interés

3 Clínica de 1.5 meses Disnea progresiva Pérdida de peso Clínica y HD estable SatO2 99% con GN 2lpm Exploración física ACP: Rítmico. MV disminuido con crepitantes secos bilaterales Abd: Blando y depresible. No doloroso. MMII: No edemas ni signos de TVP

4 Leucocitosis VCG elevada AP 63% SO: 25 mg/dl proteínas Filtrado glomerular 63 ANAS 1/40 patrón moteado ANCAS 1/160 patrón P ANCA ANTI MPO elevado Antifosfolípidos negativo Anti membrana basal

7 IgG, IgA y beta2 micrglobulina elevada Espirometría:restricción severa FBC: Sin hallazgos macroscópicos BAL predominio mononuclear. CD4/CD8 Citología negativa para malignidad. Aíslamiento de Klebsiella pneumoniae. Mantoux negativo Biopsia mucosa nasal infiltrado inflamatorio crónico Estudio de poblaciones linfocitarias sin hllazgos Ecocardiograma sin hallazgos relevantes

8 Deterioro de función renal: inicio de Corticoides sistémicos Empeoramiento progresivo de Función renal Dolo abdominal. Rx abd compatible con obstrucción. Asociando leucocitosis. Negativa del paciente a realizarse Tac de abd. Atb de amplio espectro,fluidoterapia y DVA. Soporte nutricional. Picos febriles, deposicion con sangre, anemización, trombopenia y trabajo respiratorio. TAC de abd: colitis isquémica. Perforación intestinal. Paciente rechaza intervencíón quirúrgica y fallece.

9 Paciente con probable enfermedad pulmonar intersticial ANCAS positivo Evolucíon cĺínica tórpida: fracaso renal y colitis isquémica/ perforación intestinal. IgG-IgA-beta 2 microglogulina elevadas Enfermedad pulmonar intersticial asociada a vasculitis ANCA positiva

10 EPID Grupo heterogeneo Clínica similar Afectación difusa pulmonar Múltiples causas (>150) Dx etiológico solo el 30% Aquí fotos causas tabla de mail

11 Grupo heterogeno Inflamación de vasos sanguines Uno o varios órganos Clínica local y sistémica Diferentes mecanismos patogénicos Clasificacion: 1. Manifestaciones clínicas e histopatológicas 2. Tamaño de los vasos comprometidos 3. Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA 4. Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica Clasificación Chapel Hill. Poner cuadro

12 Manifestaciones cutánes, NRL, muscular, Digestiva, articular, renales, cardiologicas. Aparato respiratorio Vía aerea superior Pulmón: 1. Infiltrados Alveloares 2. Cavitaciones (Paliangeítis granulomatosa) 3. Nódulos 4. Hemorragia Alveolar (PAM) 5. EPID (PAM) 6. Hemoptisis 7. Masas

16 Vasculitis necrotizante sin formación de granulomas Afecta por igual a ambos A partir 5ta década de la vida Clínica aguda o crónica Clínica sistémica. Afectación cutánea, renal, digestiva, pulmonar Causa mas frecuente de síndrome riñon-pulmón. Hemorragia alveolar-epid ANCA-MPO. Presencia de hipergammaglobulinemia. Dx histológico

17 La afectación pulmonar puede preceder a la clínica sistémica En caso de imposibilidad para tomar muestras histólogicas con enfermedad activa y alta sospecha clínica se recomienda asumir el diagnóstico e iniciar tratamiento. (Descartando otros probables diagnóstico) Tratamiento: Corticoides sistémicos Ciclosfofamida Plasmaféresis

18 Asociación con creciente interés clínico Ambas entidades poco comunes Capilaritis pulmonar crónica induce la fibrosis? Microhemorragias alveolares? Algunos autores pregonan la PAM limitada al pulmón Patrón NIU el mas frecuente EPID asociado a PAM peor pronóstico Aún no está clara la relación temporal entre ambas entidades

Documentos relacionados

Agudizaciones respiratorias en trabajador del Corcho

Agudizaciones respiratorias en trabajador del Corcho Moisés Olaverría Pujols Residente Neumología Hospital Nuestra Señora del Prado Albacete Marzo del 2015 Antecedentes personales Varón de 59 años sin