VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch) NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

Transcripción

1 VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch) DRA CLAUDIA JUNCOS NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA HOSPITAL INFANTIL CÓRDOBA

2 CONSENSO DE CHAPEL HILL 2012

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4 ANKARA 2008

5 VASCULITIS POR IGA Vasculitis sistémica mas común en niños 6 a 24/ año 90% menores de 10 años. Media 6 años Compromiso renal en 30-50% de pacientes Pronóstico a largo plazo se relaciona con compromiso renal 2012

6 KDIGO Estudios Niños 34% Orina patológica 79% Hematuria con o sin proteinuria 21% Sindrome Nefrítico Sindrome Nefrótico

7 NEFRITIS POR VASCULITIS IgA Asociada Mayor edad a la pesentación Púrpura persistente Recurrencia de la púrpura Síntomas abdominales graves Presentación 85% primeras 4 semanas 90% primeras 8 semanas 97% dentro de los 6 meses

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9 Sindrome Nefrótico/ Nefrítico / Fallo renal Alto riesgo de compromiso renal crónico Seguimiento prolongado

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11 Severidad Clínica Inicial Pronóstico a Largo Plazo Hallazgos Histológicos

12 INDICACION DE BIOPSIA RENAL Sindrome Nefrítico Fallo Renal Agudo Sindrome Nefrótico Proteinuria mayor 1 gr/m 2 / día durante 4 a 6 semanas

13 ISKDC Grado ISKDC I II III A III B IV A IV B V A V B VI Alteraciones mínimas Proliferación Mesangial Proliferación focal con < 50 % semilunas Proliferación difusa con < 50 % semilunas Proliferación focal con 50 a 75 % semilunas Proliferación difusa con 50 a 75 % semilunas Proliferación focal con > 75 % semilunas Proliferación difusa con > 75 % semilunas Glomerulonefritis Membranoproliferativa ISKDC = International Study of Kidney Diseases in Children

14 MO Hospital Infantil Córdoba, Diciembre 2017

15 MO Hospital Infantil Córdoba, Diciembre 2017

16 ISKDC Grado ISKDC I II III A III B IV A IV B V A V B VI Alteraciones mínimas Proliferación Mesangial Proliferación focal con < 50 % semilunas Proliferación difusa con < 50 % semilunas Proliferación focal con 50 a 75 % semilunas Proliferación difusa con 50 a 75 % semilunas Proliferación focal con > 75 % semilunas Proliferación difusa con > 75 % semilunas Glomerulonefritis Membranoproliferativa ISKDC = International Study of Kidney Diseases in Children

17 MO Hospital Infantil Córdoba, Diciembre 2017

18 BIOPSIA RENAL MO Hospital Infantil Córdoba, Diciembre 2017

19 MO Hospital Infantil Córdoba, Diciembre 2017

20 BIOPSIA RENAL Hallazgos histológicos Presentación clínica Tiempo de biopsia renal Formación de semilunas

21 LESIONES CRONICAS EN BIOPSIA RENAL

22 BIOPSIA RENAL Biopsia temprana Lesiones crónicas pueden desarrollarse en el primer mes del inicio de la enfermedad Asociadas a reducción de la FR Asociado a proteinura no nefrótica fóti Tratamiento temprano reduciría el daño glomerular crónico

23 BIOPSIA RENAL Clasificación ISKDC No se relaciona completamente con severidad de manifestación clínica y pronóstico a largo plazo. No hay diferencia entre lesiones glomerulares crónicas y agudas No tiene presente lesiones No tiene presente lesiones tubulares e insterticiales

24 Updated d Clasificación ió Oxford 2017 (International IgA Nephropathy Network & Renal Pathology Society) BIOPSIA RENAL Hipercelularidad Mesangial (M) Proliferación Endocapilar (E) Glomeruloesclerosis Segmentaria (S) Fibrosis i Insterticial ti i / Atrofia Tubular(T) GME segmentaria Atrofia tubular Fibrosis insterticial son importante factores pronósticos y no son tenidos en cuenta en vasculitis por IgA Medialunas fibrocelulares / Celulares(C)

25 Hipercelularidad mesangial Proteinuria Atrofia tubular/ Fibrosis insterticial / semilunas en más del 50% de los glomérulos Reducción de FG Esclerosis glomerular, Atrofia tubular/ Fibrosis insterticial Importantes factores pronósticos y terapéuticos

26 TRATAMIENTO Hematuria microscópica / macroscópica de corta duración / Proteinuria Menor de 1gr/día No biopsiai No tratamiento específico Seguimiento de proteinuria y FR

27 TRATAMIENTO Compromiso renal severo Pulsos de Metilprednisolona 1gr/1,73 m2 durante 3 días Prednisona 30mg/m2 /día por 1 mes VO Otros tratamientos dependen de grado de proteinuria Prednisona 30 mg/m2 días alternos por 2 meses

28 TRATAMIENTO Proteinuria i persistente t más de 1 gr/m2/día Biopsia renal GMN proliferativa Lesiones crónicas Pulsos de metilprednisolona IECA

29 TRATAMIENTO No se recomienda ciclofosfamida, ciclosporina azatioprina, atop a, como o terapia a inicial. ca Considerar en niños que no responden a glucocorticoides No recomendamos tratamiento con glucocorticoides No recomendamos tratamiento con glucocorticoides para prevenir la nefritis por vasculitis IgA

30 CONCLUSIONES Las futuras estrategias deberían consistir en mejorar la definición de pacientes con riesgo de enfermedad renal crónica La documentación histológica debería considerar todos los factores que pueden aportar información para el tratamientot t y pronóstico óti del niño

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