Instituto Oulton. Síndrome de SturgeWeber: reporte de caso clínico y revisión bibliográfica. Cordoba Argentina

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Nieves Bustamante Miranda
hace 5 años
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1 Síndrome de SturgeWeber: reporte de caso clínico y revisión bibliográfica Instituto Oulton Cordoba Argentina Autores: Devallis Miguel, Lucila Gramaglia, Pelaez Ana, Centuión Gustavo, Albarenque Manuel, Foa Torres Gustavo.

2 Introducción Paciente de 4 meses de edad que consulta por crisis epiléptica a repetición (4 a 8 por día), reactiva a tratamiento, sin trastornos cutáneos. Se realiza RMN y TAC donde se constata signos a favor de síndrome de Sturge Weber (SSW)

3 Objetivos Desarrollar y exponer brevemente los hallazgos imagelógicos de la patología, diagnosticada en nuestro servicio, para el repaso y/o aprendizaje de los médicos

4 Sturge Weber Malformación congénita, no hereditaria, asociada a malformaciones vasculares cerebrales, cutáneas y oculares Caracterizada por: Manchas de Vino Oporto en piel Convulsiones Retraso mental Hemiparesia Malformaciónvascular de las leptomeninges Glaucoma y aumento de la vascularización de la retina

5 Hallazgos Imagenológicos Radiología: Calcificaciones en vía de tren TAC: Calcificaciones de la sustancia blanca sub-cortical Atrofia cerebral Diploe grueso Realce leptomeníngeo en serpentina Frecuente dilatación del plexo coroideo

6 Hallazgos en TAC

7 Hallazgos en IRM T1: Atrofia de la sustancia blanca y gris T2: Maduración acelerada de la mielina Aumento de señal en zona de gliosis Disminución de señal en zona calcificada Flair: Gliosis en lóbulos afectados Gadolinio: Realce leptomeníngeo en serpentina Angiomatosis pial subaracnoideo Espectroscopía: Disminución de la colina y aumento del NAA La perfusión permite predecir la progresión

8 Hallazgos en IRM T1 con gadolinio Flair

9 Hallazgos en IRM ADC T2

10 Hallazgos en Medicina Nuclear PET: Hipoperfusión progresiva Hipometabolismo progresivo de FDG SPECT: Hiperperfusión transitoria (precoz) Hipoperfusión (tardío)

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11 Hallazgos en PET ; Hedieh K. EslamyandHarvey A. Ziessman; Parathyroid Scintigraphy in Patients with Primary Hyperparathyroidism: 99m Tc SestamibiSPECTandSPECT/C; Radiographics September-October : ;doi: /rg

12 Diagnósticos diferenciales Síndrome de Wyburn-Mason: malformaciones venosas cutáneas asociadas a anomalías del desarrollo de venas intra-craneales Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: hipertrofia ósea / partes blandas malformaciones vasculares en extremidades Realce leptomeníngeo: meningitis, leucemia y metástasis leptomeníngea

13 PHACES: Diagnósticos diferenciales Malformaciones de la fosa posterior, hemangiomas. Anomalías arteriales, cardiacas y oculares Meningioangiomatosis: Calcificaciones frecuentes, realce leptomeningeo variable

14 Conclusión En un contexto de epilepsia de origen desconocido, la RM de cerebro con gadolinio puede evidenciar la presencia de un angioma leptomeníngeo, típico del SSW; ubicado clásicamente en la convexidad temporoparietooccipital. El diagnóstico precoz es primordial y debe sospecharse aunque la clínica dermatológica no sea muy manifiesta.

15 Bibliografía Comi AM: sturge weber syndrome and epilepsy; an argument for aggressive seizure management in there patients. Expertrev neurother. 7(8):951-6, 2007 Di Rocco C et al: sturge weber syndrom. Childs NervSyst.22(8):909-21, 2006 Evans AL et al: Cerebral perfusionabnormalitiesin childrenwhitssturge weber syndromeshownbydinamiccontrastbolusmagneticresonanceperfusionimaging. Pediatrics. 117 (6): , 2006 OsbornAnneG: Síndrome de sturgeweber; malformaciones congenitas; Diagnostico por imágenes en cerebro. 1(1):102-5, ; HediehK. EslamyandHarvey A. Ziessman; Parathyroid Scintigraphyin Patients with Primary Hyperparathyroidism: 99m Tc SestamibiSPECTandSPECT/C; Radiographics September-October : ;doi: /rg SachinRastogi,Christopher Lee,andNorikoSalamonNeuroimagingin PediatricEpilepsy: A MultimodalityApproach; RadiographicsJuly-August : ; doi: /rg C. Vilanova; Hemangiomafrom Head to Toe: MR Imaging with Pathologic Correlation; Radiographics March : ; doi: /rg

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