PRESENTACIÓN DE CASOS

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1 Revista Cubana de Medicina Intensiva y Emergencias Rev Cub Med Int Emerg 2005;5(1) PRESENTACIÓN DE CASOS Hospital Clínico-Quirúrgico: Dr. Salvador Allende. Unidad de Cuidados Intensivos Ciudad de La Habana SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ STROHL. VARIEDAD MILLER FISHER Dr. Lázaro Vázquez Vázquez, 1 Dr. José Raúl Gómez Vargas, 2 Dr. Luis Alberto Candales Arafet 3 y Dr. Alejandro Vázquez Drake. 4 RESUMEN Se presenta el caso de un paciente masculino, de 40 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, que 17 días previos a su ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) desarrolló cuadro clínico de fiebre, escalofríos y toma del estado general. Se le diagnostica sepsis urinaria y se le impone tratamiento con ciprofloxacina 500 mg dos veces al día. Ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos con cuadro clínico de debilidad facial, diplopia, parestesia distal de ambos miembros inferiores, ataxia, reflejos osteotendinosos abolidos y diplejia facial periférica con mayor compromiso del VII par craneal izquierdo, así como discreta paresia del VI par izquierdo. Se interconsulta el caso con el servicio de Neurología, planteándose el diagnóstico de síndrome de Miller Fisher, variedad clínica del síndrome de Guillain Barre. Se comienza terapéutica con Inmunoterapia, esteroides intratecales y sistémicos, así como soporte y tratamiento de síntomas autonómicos característicos de la entidad. Se logra resolución de la sintomatología del paciente a los 10 días de su ingreso en el servicio de UCI con regresión del déficit motor. Palabras claves: Síndrome Guillain Barre; Síndrome Miller Fisher; Inmunoterapia Especialista de I grado en Medicina Interna y de II grado en Medicina Intensiva y Emergencias. lazaro.vazquez@infomed.sld.cu Especialista de I grado en Medicina Interna. Especialista de I grado en Medicina General Integral. Diplomado en Medicina Intensiva. Especialista de I grado en Anestesiología y Reanimación. Diplomado en Medicina Intensiva.

2 PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente masculino, de 40 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial para la que no lleva tratamiento regular. Desde hace 17 días comenzó con fiebre y escalofríos. Se le diagnostica una sepsis urinaria y se le impone tratamiento con ciprofloxaxina por espacio de 4 días. Una semana después del inicio del cuadro febril comienza con parestesias dístales en ambos miembros inferiores, luego de las manos y posteriormente de la lengua; se realiza interconsulta de neurología con el Hospital ClínicoQuirúrgico Miguel Enríquez y se diagnostica como una posible ciguatera; se le trata con vitaminoterapia e hidratación y egresa a los 4 días. Estando ya en su casa, aparece mayor debilidad facial, diplopia, cefalea, mareos e inestabilidad a la marcha, por lo que es traído a nuestro centro. Al examen físico neurológico en el momento de su admisión se recogen los siguientes datos: -Conciente, orientado en tiempo espacio y persona, responde al interrogatorio con lenguaje disártrico, presenta ataxia discreta. -Tono muscular: normal. -Fuerza muscular proximal de ambos miembros inferiores disminuida. -Reflejos osteotendinosos de ambos miembros inferiores y superiores: abolidos. -Sensibilidad superficial y profunda conservada. -Pares craneales: diplejia facial periférica con mayor compromiso del VII par craneal izquierdo, discreta paresia del VI par craneal izquierdo. Se ingresa con el diagnóstico de síndrome Guillain Barre Strohl atípico, variedad Miller Fisher. Estudios complementarios realizados: Líquido cefalorraquídeo como agua de roca, proteínas 3 g/l, células: 0, Pandy negativo, glicemia 4 mmol/l, Hto , leucocitos 12 x 10 9 /L con predominio polimorfonuclear. Ionograma: Na: 135 meq/l, K: 3.5meq/L. Presencia de alcalosis respiratoria sin alcalemia, con una ligera hipoxemia, que no necesitò intubación ni ventilación mecánica. A su llegada a nuestra unidad se le realizó abordaje venoso profundo yugular derecho y se aplicó tratamiento con vitaminas del complejo B e Intacglobin (Inmunoglobulina EV) a razón de 400 mg/kg/día en infusión por espacio de 5 días. A las 24 horas de su ingeso cesó la progresión de su sintomatología clínica. Se le realizo abordaje venoso profundo femoral derecho para la realización de la plasmaféresis una sesión en días alternos por espacio de 5 días. Se impuso tratamiento antibiótico por la utilización de procedimientos invasivos en el paciente y por los antecedentes de sepsis urinaria.

3 A las 72 horas de su ingreso mantenía lenguaje algo disártrico, arreflexia osteotendinosa de miembros inferiores y diplejia facial periférica. A partir del quinto día de su ingreso el paciente comenzó a mejorar su lenguaje, así como sus reflejos y con ayuda de la fisioterapia y la rehabilitación, continuó la recuperación de la fuerza muscular de ambos miembros inferiores. El décimo día de su ingreso por su evolución satisfactoria fue trasladado hacia unidad de cuidados intermedios, donde se mantuvo hasta su egreso. DISCUSIÓN La primera descripción del síndrome de Guillain Barré fue acreditada a Landry en 1859, quien en su momento le llamó parálisis aguda ascendente. Posteriormente Guillain, Barré y Strohl en 1916 describieron el desarrollo de una parálisis aguda con pérdida de los reflejos osteotendinosos y comprueban por primera vez la disociación albúmino-citologica en el líquido cefalorraquídeo. En 1949 Haynaka y Kernohan corroboraron la correlación clínico-patológica del síndrome. En 1956, C. Miller Fisher incluye una variante caracterizada por oftalmoplejia externa total, ataxia severa y arreflexia. Melnick en 1963 encuentra anticuerpos contra el tejido nervioso en 19 de 38 pacientes con síndrome de Guillain Barré (SGB) y en 1984 Koldor y Speed informaron la evidencia serológica del Campilobacter Jejuny en el 38% de un grupo de pacientes con SGB en Australia y observó que la gran mayoría había presentado diarreas previamente. 1 Una teoría para la asociación entre la infección del Campilobacter Jejuny y el SGB es que comparten el epitope con los nervios periféricos humanos. La variante Miller Fisher del SGB se asocia con anticuerpos GQ1B gangliósidos, los que se encuentran en el 90% de los pacientes que desarrollan esta variedad. 2 Hoy se define el SGB como una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana, caracterizada por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, que a veces llega a afectar la musculatura bulbar respiratoria y que cursa con pérdida de los reflejos osteotendinosos y leves o ausentes signos sensitivos. El líquido cefalorraquídeo muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de las proteínas y normalidad celular. Este síndrome esta conformado por varias variantes Clínicas: 3,4 : 1. Síndrome Guillain Barré agudo desmielinizante: más del 85 al 90% de los pacientes.

4 2. Síndrome Guillain Barré agudo axonal, del cual se han descrito dos tipos: - Motor sensitivo: de peor evolución que la forma desmielinizante. - Motor: sin afectación de los nervios sensitivos. 3. Síndrome de Miller Fisher: que se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Esta desencadenado por ciertas cepas de Campilobacter Jejuny que inducen la formación de anticuerpos antigangliosidos GQ1B. 4 Otra clasificación de las variantes clínicas del SGB es la siguiente: -Variante faringo-cérvico-braquial: descrita por Ropper, se caracteriza por visión borrosa y diplopía, marcada debilidad de la musculatura orofaríngea, de hombros y cuello, frecuentemente es seguida de insuficiencia respiratoria y no es rara la nesecidad de traqueostomia. Existe arreflexia solamente en los miembros superiores y la sensibilidad se encuentra conservada. 5 -Polineuritis craneana: descrita por Ashbury, compromete a los nervios bulbares: IX, X, XI y XII. Es similar a la forma faríngea-cérvico-braquial, pero sin compromiso de los miembros superiores. Un bajo porcentaje se superpone con el síndrome de Miller Fisher. 6 -Paraparesia: estos pacientes sólo presentan paraparesia flácida con reflejos osteotendinosos disminuidos durante toda la evolución de la enfermedad. Conservan la fuerza muscular y los reflejos osteotendinosos en miembros superiores y no hay compromiso de pares craneales; el dolor dorsal es intenso. 1 -Ptosis sin oftalmoparesia: estos pacientes presentan una importante ptosis palpebral con escasa o nula oftalmoparesia, ademas pueden presentar paresia facial leve desde el inicio del cuadro. 5 -Diplejia facial y parestesias con reflejos osteotendinosos disminuidos: Los pacientes debutan con parestesia distal sin defecto sensitivo. Luego se agrega una parálisis facial bilateral, generalmente asincrónica sin defecto motor, pero con reflejos osteotendinosos disminuidos. 7 La incidencia del SGB típico se ha reportado de forma uniforme entre 0.6 y 4 casos por cada habitantes al año, pero los mas recientes estudios realizados en Europa reportan una incidencia de 1.2 a 1.9 por cada habitantes. 8 En nuestro país la entidad se comporta con una tasa nacional media de 0.36 por 100 habitantes. 9 El síndrome de Miller Fisher es mucho menos común. Investigadores italianos han reportado una incidencia de 0.1 por habitantes. Todos los estudios señalan que los hombres están afectados 1.5 veces más que las mujeres. 8 La fisiopatología de la forma pura del síndrome de Miller Fisher aún no está clara. Los estudios electrofisiológicos primarios realizados en este síndrome encuentran

5 anormalidad de la conducción sensorial, lo que está en correspondencia con la desmielinizacion de los nervios periféricos sensoriales y por fallos en la conducción a lo largo del axón. En la mayoría de los pacientes con cuadro clínico clásico de síndrome de Miller Fisher sólo el sistema de nervios periféricos está afectado, pero algunos pacientes presentan lesiones a nivel de tallo cerebral además de la lesión primaria. 8 En cuanto a la terapéutica, los últimos estudios y ensayos clínicos realizados han demostrado que debido a la naturaleza inflamatoria e inmunitaria del SGB, se ha evaluado el efecto del tratamiento con corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis. Una revisión Cochrane que examino 6 ensayos clínicos sobre la eficacia de los corticosteroides en la aceleración de la recuperación y la reducción de la morbilidad provocada por el SGB no encontró diferencias significativas entre los grupos de los pacientes tratados con corticosteroides o sin estos, respecto a la mejoría en el grado de discapacidad a las 4 semanas después de la asignación aleatoria. 10 Otra revisión Cochrane que comparó la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis mostró que no existen diferencias en la mejoría del grado de discapacidad en el grupo tratado con inmunoglobulina intravenosa en comparación con el grupo tratado con plasmaféresis. 11 La combinación de plasmaféresis seguida de la administración de inmunoglobulina no ha mostrado mayor beneficio que cualquiera de los dos tratamientos usados aisladamente. 12 Se requiere un manejo multidisciplinario para evitar las complicaciones, en ocasiones fatales, de la enfermedad. La afectación de la musculatura respiratoria ocurre en hasta un 25% de los pacientes, más frecuente en los casos de progresión rápida y afectación autonómica o de musculatura bulbar. Se requiere por tanto monitorización regular de la función respiratoria que incluya capacidad vital forzada. Además, todos los pacientes con afectación severa deben monitorizarse para detectar las posibles arritmias cardiacas y las fluctuaciones de la tensión arterial. Debe considerarse la utilización de heparina subcutánea para evitar complicaciones embólicas derivadas de la inactividad muscular. Por tanto, un programa de rehabilitación es tan importante como la inmunoterapia.

6 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Hartung H, Kieseier B, Kiefer R. Progress in Guillain Barre Syndrome. Ann Neurol. 2001; 14: Ashbury, AK. Nuevos conceptos sobre el Síndrome de Guillain Barre. J Neurol. 2000; 15: Van der Merche, Van Doorm PA: Guillain Barre and chronic inflammatory desmyelinating polyneuropathy.ann Neurol 2000; 37:S14-S Ashbury AK, McKhann GM. Changing views of Guillain Barre Syndrome.Ann Neurol.1997; 41: Ropper A. Unusual clinical variants and signs in Guillain Barre Syndrome. Arch Neurol 1986; 43: Ashbury A. Diagnostic Considerations in Guillain Barre Syndrome. Ann Neurol.1981; 9:S1-S5. 7. Ropper A. Further regional variants of acute inmunopolyneuropathy. Arch Neurol1994; 51: Hughes Richard AC, Comblath David R. Guillain Barre Syndrome. Lancet. 2005; 366: Díaz G. Santana, JL. Consideraciones sobre el Síndrome de Guillain Barre. Revisión Bibliográfica. Rev Cub Med Gen Integr 1994; 10(4) Hughes RAC, Van der Meche FGA. Corticosteroids for Guillain Barre Syndrome. (Cochrane Review). The Cochrane Library, Issue Chichester, UK. 11. Hughes RAC, Van der Meche FGA. Intravenous Inmunoglobulin for GBS. (Cochrane Review).The Cochrane Library. Issue Plasma Exchange/Inmunoglobulin GBS Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin and combined treatment in GBS. Lancet 1997; 349: