Síndrome de Ambras, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamientos

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María Josefa Cano Silva
hace 5 años
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Síndrome de Ambras, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamientos El síndrome de Ambras, también conocido como síndrome del Hombre Lobo o hipertricosis, es una variedad rara de la

1 Síndrome de Ambras, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamientos El síndrome de Ambras, también conocido como síndrome del Hombre Lobo o hipertricosis, es una variedad rara de la hipertricosis lanuginosa. Se trata de una enfermedad congénita dermatológica que se caracteriza por el crecimiento excesivo de pelo en todo el cuerpo, exceptuando las palmas de las manos, las plantas de los pies y membranas mucosas. Características del síndrome de Ambras Se trata de un trastorno hereditario que se debe, en algunos casos, a una alteración en el cromosoma 8 que aparentemente sigue un patrón autosómico de herencia. Este trastorno también, puede ser adquirido en respuesta a medicamentos o también debido a alteraciones endócrinas. El síntoma más característico del síndrome de Ambras, es el crecimiento excesivo de cabello suave, fino y corto en la cara, hombros y orejas. También estos individuos presentan anomalías faciales y dentales. Síntomas 1 / 7

2 En todas las formas de hipertricosis, la característica principal es el crecimiento de cabello de forma excesiva. Suele ser más largo de lo común y puede ser de diferentes formas: lanugo, velloso o terminal. Causas El cabello excesivo suele aparecer en hombros y cara aunque puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo Pueden presentarse anomalías faciales y dentales. El síndrome de Ambras puede ser originado por diversos factores. Hipertricosis lanuginosa La hipertricosis congénita, puede ser causada por una alteración inversa en el cromosoma 8. También se cree que puede ser el resultado de una alteración genética espontánea y al azar en lugar de hereditario. La hipertricosis lanuginosa se considera un trastorno cutáneo autosómico. No está localizado en los cromosomas que determinan el sexo. Hipertricosis generalizada Existe también la hipertricosis congénita generalizada que posee un patrón dominante hereditario. Se relaciona con una alteración en el cromosoma xq24-q27.1. Se transmite de madre a hija. Una mujer portadora con el gen de la hipertricosis tiene un 50% de probabilidades de transmitir a su descendencia. No se transmite hacia los varones. Hipertricosis generalizada terminalis Esta variante de hipertricosis es congénita y está causada por alteraciones en el cromosoma 17 que provocan adición o eliminación de millones de nucléotidos. El cambio de dicho cromosoma afecta la transcripción de otros genes. Causas médicas El síndrome de Ambras está generalmente asociado al cáncer aunque el mecanismo que induce el crecimiento del vello es desconocido. El síndrome de Ambras también se relaciona con otro tipo de trastornos: 2 / 7

3 Anorexia Desequilibrios hormonales (hipertiroidismo) Efectos secundarios de ciertos fármacos Tratamientos farmacológicos Se ha comprobado que el medicamento Minoxidil, utilizado para prevenir la pérdida de cabello, puede desencadenar hipertricosis localizada adquirida. En estos casos, las condiciones producidas por el fármaco son reversibles. Diagnóstico El diagnóstico del síndrome Ambras suele hacerse a través de una evaluación clínica ante la aparición de exceso de cabello y una entrevista para conocer el uso de fármacos que puedan estar produciendo el crecimiento excesivo de pelo. Pueden indicarse exámenes de laboratorio y estudios de imágenes para descartar o confirmar patologías subyacentes como el cáncer de piel. Tratamiento para el síndrome de Ambras No existe una cura para los tipos congénitos de hipertricosis. Los tratamientos para el síndrome de Ambras adquiridos se basan en abordar las causas subyacentes como por ejemplo la suspensión de fármacos que puedan estar produciendo el crecimiento del vello. Para las formas congénitas se suelen realizar tratamientos basados en la eliminación del cabello mediante depilación. La depilación puede tener algunos efectos adversos como dermatitis o hipersensibilidad. En la actualidad existen varios métodos de depilación para eliminar el vello y que los resultados duren varios días. Depilación permanente: se utilizan productos químicos. Depilación láser: es efectivo para cabellos con color, no funciona para tratar cabello blanco ya que el láser se dirige al color de la melanina. Electrólisis: utiliza corriente eléctrica o calentamiento localizado. Medicación: se pueden utilizar fármacos que suprimen la testosterona y aumentan la globulina. También existen medicamentos que controlan la producción excesiva del cabello regulando la hormona luteinizante. Imágenes del síndrome de Ambras 3 / 7

4 Conoce a continuación cómo se ven las personas que poseen síndrome de Ambras: 4 / 7

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