Ausencia congénita aislada de arteria pulmonar derecha (ACAAPD).

Transcripción

1 Ausencia congénita aislada de arteria pulmonar derecha (ACAAPD). Algaraña A., Basteri A., Franco A., Trepat J., Baleani A. Hospital Escuela Eva Perón -G. Baigorria, Santa Fe

2 Introducción La ACAAPD es una entidad infrecuente determinada por una anomalía embrionaria del sexto arco aórtico primitivo. Frecuentemente se asocia a infecciones respiratorias recurrentes, hemoptisis, disnea o puede también cursar en forma asintomática.

3 Objetivo Presentar el caso clínico de una paciente de 49 años sin antecedentes patológicos de jerarquía que realizó evaluación pre-quirúrgica para una histerectomía programada. En la radiografía de tórax se identificó disminución del volumen pulmonar derecho con desplazamiento cardio-mediastinal homolateraly desviación traqueal. El diagnóstico finalmente se realizó mediante Tomografía (TC) Multislicede tórax con contraste endovenoso, reconstrucciones multiplanares y 3D.

4 La TC mostró la ausencia de la arteria pulmonar derecha, con tronco pulmonar principal y arteria pulmonar izquierda presentes. Asimismo, se constató la disminución del volumen pulmonar derecho con desplazamiento cardio-mediastinal homolateral y desviación traqueal observadas en la radiografía torácica.

5 En la secuencia MIP, se evidenció la circulación colateral (flechas) que acompaña a esta entidad. La reconstrucción 3D mostró tronco y arteria pulmonar izquierda presentes con ausencia de la rama derecha.

6 Revisión del tema El desarrollo de las arterias pulmonares ocurre a partir de los arcos aórticos entre la cuarta y quinta semanas de desarrollo. La ACAAPD es una entidad rara; se trata de una anomalía en la rotación y migración del sexto arco aórtico primitivo. La ausencia o interrupción de la arteria pulmonar derecha es más frecuente que el compromiso de la rama izquierda y generalmente es una anomalía aislada sin otras malformaciones asociadas.

7 Recuerdo embriológico Las aortas dorsales dan origen a los primeros arcos aórticos, los cuales se unen con el tronco arterioso. Dicha unión recibe el nombre de saco aórtico. El saco aórtico da seis pares de arterias, llamados arcos aórticos. Esquema del sistema arterial de un embrión de 3 semanas. Del sexto par de arcos aórticos se originan las ramas de la arteria pulmonar. Ilustraciones extraídas de LagmanJ. Embriología médica 3 edición. Interamericana, A. Esquema de los arcos aórticos en un embrión de 4 mm. B. B. Sistema de arcos aórticos en un embrión de 10 mm.

8 El tronco arterioso da origen a las raíces y la porción proximal de las arterias aorta y pulmonar. El sexto arco aórtico derecho da origen a la parte proximal de la arteria pulmonar derecha y la parte distal surge de la aorta dorsal derecha. La parte proximal del arco izquierdo forma el sector proximal de la arteria pulmonar izquierda y de su porción distal, el conducto arterioso.

9 Presentación clínica Los individuos con ACAAPD pueden permanecer asintomáticos por largo tiempo. Cuando es sintomática, puede presentarse con infecciones respiratorias recurrentes, producidas por broncoconstricción (por hipocapnia), menor afluencia de células inflamatorias y clearence mucociliar disfuncional. La hemoptisis se produce por la excesiva circulación colateral sistémica. Algunos paciente desarrollan hipertensión pulmonar con falla cardiaca derecha.

10 Diagnóstico El diagnóstico de la ACAAPD puede ser sugerido en primer lugar en una radiografía de tórax, donde se observa menor volumen pulmonar derecho con ausencia de la vascularización pulmonar normal, elevación del hemidiafragma, desviación traqueal ipsilateral con hiperexpansión del pulmón contralateral y herniación hacia el hemitórax derecho.

11 Radiografía de tórax de frente que muestra reducción volumétrica del hemitórax derecho, con desplazamiento mediastinal y cambios fibroquísticos en el pulmón homolateral. Extraído de Isolated unilateral absence of the right pulmonary artery.poyan Rafiei, MD, Manohar S. Roda, MD, and Armes B. Patel, MD Southern Medical Association.

12 En TC con contraste EV, RM y/o estudios angiográficos se demuestra la ausencia de la arteria pulmonar derecha con tronco pulmonar principal y arteria pulmonar izquierda presentes. La TC permite además la evaluación del parénquima pulmonar, el corazón y la vascularización en forma simultánea. En la gammagrafía pulmonar ventilación perfusión, se observa exclusión de la arteria pulmonar afectada con ventilación conservada.

13 Tratamiento Las opciones terapéuticas para los pacientes con ACAAPD son variadas. En pacientes que presentan hipertensión arterial pulmonar, el tratamiento a largo plazo con vasodilatadores o la revascularización del pulmón afectado puede mejorar la evolución del paciente. Puede recurrirse a la lobectomía o neumonectomía en pacientes con infecciones pulmonares intratables o hemoptisis severa. En este último caso, otra opción es la embolización de la circulación colateral.

14 Conclusiones Aunque no es una entidad frecuente, la ACAAPD debe ser sospechada en aquellos pacientes que presentan infecciones pulmonares recurrentes o hemoptisis. Los síntomas pueden estar presentes desde la infancia; otros pacientes permanecen asintomáticos por largos períodos y resulta un hallazgo en la adultez. La radiografía de tórax es la herramienta inicial que sugiere esta patología y que posibilita su despistaje para un diagnóstico temprano que pueda prevenir la complicaciones asociadas a largo plazo.

15 Bibliografía Isolated unilateral absence of the right pulmonary artery. Poyan Rafiei, MD, ManoharS. Roda, MD, and ArmesB. Patel, MD Southern Medical Association. Hipoplasia de la arteria pulmonar izquierda e hipoplasia pulmonar izquierda.informe de un caso inusual y revisión de la literatura. Pediatr Panama 2000; 29(2): Congenital and Acquired Pulmonary Artery Anomalies in the Adult: Radiologic Overview. Radiographics Ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar en adultos. Presentación de casos. Revista colombiana de neumonología Lagman J. Embriología médica. 3 edición. Interamericana, 1976