LIQUEN PLANO Emilce Rivarola
Dermatosis liquenoides Liquen plano Erupción liquenoide por fármacos Eritema discrómico perstans GVHD-EICH Queratosis liquenoide crónica Liquen nítido Liquen estriado Pitiriasis liquenoides Exantema fijo medicamentoso Eritema multiforme Lupus eritematoso Dermatomiositis Pénfigo paraneoplásico Micosis fungoides
LIQUEN PLANO Definición Etiología Patogenia inmune: células basales del epitelio Epidemiología
ETIOPATOGENIA Las células de Langerhans del epitelio presentan antigenos a los linfocitos. Los linfocitos T8 atacan a las células basales del epitelio.
Etiopatogenia Activación de LT: células de Langerhans, queratinocitos, moléculas estimulantes contra auto-ag modificados y autoepitopos crónicamente Genética: HLA-B27, B51, Bw57, DR1 y HLA-DQ1 y3.dr9 Japón y China Drogas, amalgamas, restauraciones de oro VHC, VTT hepatopatías, VHH6, autoantígenos neoplásicos
LT CD8+, NK, <n CD4 Ataque a los Q a través de FAS- Fas-L Cascada Z fragmentación de ADN, apoptosis Liberación de INF y TNF inducen expresión de ICAM I
Subtipos etiopatogénicos Idiopático (clásico) Asociado a fármacos o químicos Asociado a otras patologías: Virus hepatitis C, V herpes 6
Liquen plano clásico Manifestaciones en piel Pápulas poligonales Estrías de Wickham Distribución Brotes y remisiones Fenómeno isomórfico
Variantes clínicas LP actínico LP agudo LP anular Atrófico LP lineal Ampollar y penfigoide Hipertrófico Pilaris o folicular Sme. LP lupus Ulcerativo Ungueal Oral
Liquen plano actínico Melanodermitis liquenoide Placas pardorojizas anulares parches tipo melasma Cara, cuello, manos, brazos Forma intermedia entre LP y dermatitis fotoalérgica DD histológico= erupción actínica liquenoide de verano. No es una variante.
Gentileza Dra Dierna
Liquen plano agudo Exantemático o eruptivo Tronco, pies, muñecas Autolimitado: 3 a 6 meses Deja hiperpigmentación
Liquen plano anular
Gentileza Dra.Parra V
Gentileza Dra.Parra V
Liquen plano atrófico Puede ser evolutivo de grandes placas Atrofia e hiperpigmentación residual LPOral Morfea y liquen escleroso
Gentileza Dra.Parra V
Liquen hipertrófico Placas verrugosas hiperqueratósicas Espinillas dorso de pies Estasis venoso
Liquen plano ampolloso y liquen penfigoide Ampollas sobre liquen preexistente vrs. Ampollas sobre pile sin afectación precisa Espacios de Max Joseph exagerados vrs. Ig circulantes contra Ag del PA 180 Kd
Liquen plano pilaris Folicular o acuminado Tapones queratósicos con anillo violáceo Asociado o no LP típico Alopecia cicatrizal semeja pseudopelada Sme de Graham Little
Sme de superposición LP-lupus eritematoso Lesiones acrales ANA+ En discusión
Liquen plano ulcerativo Plantar Incidencia mayor de transformación a espinocelular
Liquen plano ungueal Adelgazamiento de la lámina ungueal Pits. Estrías y fisuras longitudinales Decoloración Onicolisis Hiperqueratosis subungueal Pterigium
Liquen oral Única manifestación en 30% de los pacientes. Distintos tipos: reticular, atrófico, ampollar, erosivo, papular, pigmentado, queratósico Más frecuente mucosa yugal Fumadores. Restauraciones metálicas. Placa Hepatitis C: lengua, encías, mucosa labial
Liquen erosivo
LIQUEN ORAL CARCINOMA. INCIDENCIA 2003-2008.
INCIDENCIA LIQUEN ORAL 2003-2008 MASC; 8; 19% FEM; 34; 81% HOSPITAL LUIS LAGOMAGGIORE-MZA.
INCIDENCIA LIQUEN CARCINOMA 2003-2008 LIQUEN CARC FEM 5%; 2 LIQUEN MASC 17%; 7 LIQUEN CARC MASC; 1; 2% LIQUEN FEM 76% ;32 HOSPITAL LUIS LAGOMAGGIORE-MZA.
Histopatología Hiperqueratosis Hipergranulosis Elongación de las crestas interpapilares en diente de sierra Cuerpos de Civatte Vacuolización de la capa basal Infiltrado linfocítico en banda en dermis papilar
Histopatología
Histopatología DH
Inmunofluorescencia Presencia de inmunoreactividad ancha y lineal de Ig g y C3, fibrinógeno-fibrina, en la unión dermoepidérmica. Cuerpos coloides:igm IgA C3
TRATAMIENTO 1. doble ciego 2. series clínicas 3. casos aislados Corticoides tópicos e intralesionales 2. Inmunomoduladores. tacrolimus 2. Griseofulvina 2. UVB banda ancha 2. Metronidazol 3. Antipalúdicos 2. Retinoides 1. PUVA 2. MTX 3. Corticoides sistémicos 2. Ciclosporina 3. Fotoféresis extracorpórea 2.
Formas especiales Erupción liquenoide secundaria a fármacos Reacción liquenoide de la enfermedad injerto versus huesped Hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica activa posviral.
Erupción liquenoide secundaria a fármacos Puede ser = clínica y AP que LP IECA, tiazídicos, antipalúdicos, quinidina,oro. Tarda en aparecer e irse al retirar los fármacos
Erupción liquenoide secundaria a fármacos Patogenia Ag del fármaco activan CD4+ epidermotropos. Estos se asocian con Q ICAM-1+ CD4+ producen INF y TNF Aumenta el MIF
E.L. Farmacológica L.Plano Edad 1/2 66 50 Localización + Generalizado Muñecas, Antebrazo, Presacro Morfología + Eczematizado Pápulas Estrias de Wickham Poco frecuente Presentes Fotodistribución Frecuente (Hidroclorotiazida) Poco Frecuente Mucosas Suelen respetarse A menudo afectadas Histología Infiltrado Eos y/o Plasmáticas Infiltrado profundo Paraqueratosis Poco Frecuente eos Plasm Infiltrado Linfocito denso en banda. Ausencia paraqueratosis
Reacción liquenoide GVHD Aguda 25-40% de receptores de injertos. HLA menores Exantema morbiliforme acral: palmas, plantas, orejas, malar, cuello lat, espalda sup. Eritrodermia Nikolsky+ Tto:Tacrolimus+ MTX Beneficios: LT donantes destruyen restos del TU o células leucémicas Aumenta el proceso de aceptación del injerto
ESTADIFICACIÓN CLINICA Y GRADUACIÓN HISTOLÓGICA DE LA ENFERMEDAD AGUDA INJERTO CONTRA HUÉSPED Clínica Histológica Estadio Piel Hígado Tracto Intestinal Grado Histología 1 Máculas y pápulas eritematosas, en <25% del área de la superficie corporal (ASC) Bilirrubina 2-3 mg/100 ml Diarrea, 500-1000 ml/ día I Cambio vacuolar focal o difuso 2 Máculas y pápulas eritematosas, en 25-50% ASC Bilirrubina 3-6mg/100 ml Diarrea, 1000-1500 ml/ día II Características de grado 1 además de necrosisde queratinocitos y linfocitos 3 Máculas y pápulas eritematosas, (en <50% de ASC),o eritrodermia generalizada Bilirrubina 6-15 mg/100 ml Diarrea, 1500-2000 ml/ día III Características de grado 2 además de separación en la unión dermoepidémica con formación de vesículas 4 Eritrodermia generalizada con formación de ampollas Bilirrubina <15 mg/100 ml Diarrea <2000 ml/ día. Dolor abdomin Al con o sin íleo IV Características de grado 3 además de formación de ampollas
Reacción liquenoide GVHD Crónica 30-50% de los receptores Liquenoide precoz: desde 30 días, tropismo folicular, líneas de Blaschko Es mas acral que LP LP: TCD4+ GVHD: CD8+ Forma crónica: placas morfea like, liquen escleroso o esclerodermiforme generalizada Tto: prednisona+ciclosporina o tacrolimus
Eritema discrómico perstans Queratosis liquenoide crónica (lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis)
Liquen nítido Pápulas diminutas brillantes Superficie de flexión miembros superiores, genitales, tronco Koebner+ Pápulas orales, afectación ungueal Enfermedad de Crohn
Liquen nítido. Histopatología Pinkus Bola y garfio Linfocitos, células epitelioides,células de Langerhans Ig G en dermis papilar
Foto: Gentileza Parra V.
Erupción liquenoide actínica estival. (Liquen nítido actínico) Jóvenes adultos piel IV o V Posterior a exposición prolongada al sol de verano Pápulas liquenoides como acbeza de alfiler en zona expuesta AP: similar al liquen nítido DD: lesiones anulares AP: LPclásico
Liquen Estriado Superposición con liquen plano lineal y Blashkitis Niños, atopía, mosaicismo Virus, vacunas Pápulas, vesículas Compromiso múltiple Enfermedad lineal GVHD
Liquen Estriado. Diagnóstico Blaschkitis: Tronco Adultos Múltiple diferencial Semeja dermatitis LP lineal: hiperpigmentación al inicio Mayor prurito
LIQUEN ESTRIADO