Inicialmente localizadas en antebrazos, dorso de manos, cuello, cara, asintomáticas.

Transcripción

1 MINICASO #10 Doctor Federico Ernesto Peña. Paciente mestizo, de 39 años, natural y residente en Medellín, sin antecedentes personales de interés, sin historia de ingesta de medicamentos, presenta lesiones pigmentadas, maculares con borde elevado algo eritematoso, de color grisáceo, anulares, con crecimiento centrifugo, dejando áreas pigmentadas y desapareciendo el borde. Inicialmente localizadas en antebrazos, dorso de manos, cuello, cara, asintomáticas. Presento el caso por ser de los clásicos que uno pocas veces ve. Dr. Federico Ernesto Peña

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3 Cuál es tu diagnóstico? Cuál es tu concepto actual sobre esta condición? Para algunos es una variedad de liquen rojo plano, crees que lo es? En este caso tan típico tomarías biopsia? Qué esperarías encontrar en el borde?, en el centro? Qué manejo le das a estos pacientes? Algo te ha funcionado consistentemente bien? Todo lo que quieras comentar o preguntar sobre esta condición anótalo en el recuadro de comentarios!

4 Se completa el caso con las fotos histológicas. En este bonito caso se logro tener patología tanto del borde como del centro de las lesiones. Allí donde se observa una mayor vacuolización de la basal corresponde al borde elevado y eritematoso de las mismas. Agradecemos al Dr Peña por compartirnos con tanta generosidad sus casos y perlas!

5 COMENTARIOS AL MINICASO #1 JACQUELINE HELO HELO :28 Considero que el paciente tiene lesiones tipicas de eritema discromico perstans o enfermedad de ramirez nombre dado por oswaldo ramirez en 1957 quien lo describio en pacientes del salvador y latinoamerica, posteriormente fueron descritos algunos casos en estados unidos. Es cierto que para algunos autores esta enfermedad podria pertenecer al espectro de liquen rojo sin embargo no existen suficientes evidencias para ello, es una condicion de origen idiopatico y hasta se han propuesto teorias en las cuales virus podrian estar involucrados en su origen. Se considera que el borde eritematoso elevado es indicador de actividad de la enfermedad y que poco a poco va desapareciendo dejando la macula grisacea de aspecto liquenoide. En cuanto a la biopsia considero que aunque se vea clinicamente muy tipico es mejor realizarla, los diagnosticos diferenciales incluyen eritema fijo pigmentado, pigmenracion macular eruptiva idiopatica, lepra tuberculoide y enf de adisson entre otras. El tratamiento de esta condicion es dificil se ha utilizado clofazimine, dapsona, corticoides topicos pero en general la respuesta es lenta y se observa reactivaciones frecuentes. #2 SALOME SALLOUM SALAZAR :25 Dx. Eritema discrómico perstans, también llamada Dermatosis cenicienta Dxs. diferenciales: Líquen plano pigmentoso Hiperpigmentaci ón por drogas Lepra tuberculoide o bordeline Melanosis de Riehl Por supuesto, haría una buena historia clínica, haciendo énfasis en los antecedentes como por ej. drogas, radiaciones, entre otros. Pediría un Perfil 20 Además, fundamental, la biopsia Después que veamos la biopsia, discutiremos el tratamiento Dra. Salomé Salloum Salazar Ciudad Bolívar. Estado Bolívar Venezuela. #3 ROBERTO GUILLERMO :46 si no fuera por la pigmentaciòn,mi primer dg seria granuloma anular,pienso en liquen pigmentario,eri tema discromico perstans o enf de ramirez #4 jairomesa :27 Lindo el caso del Negro, por lo que el dice no siempre se aprecian los 2 tipos de lesiones en las fotos 3 y 4 está la Dermatosis Cenicienta que describío el dermatólogo salvadoreño Oswaldo Ramírez en 1957* y en las 1,2 y 5, el eritema discrómico perstans término acuñado por Marion Sulzberger, cuando en una reunión en Caracas le mostraron casos de Dematosis Cenicienta que tenían el borde eritematoso de lo que sólo él cayó en cuenta pero él no lo publicó lo publicaron con este nombre en el Journal of Investigative Dermatology, los dermatólogos venezolanos Kerdel y Rodríguez así me lo

6 contó el Maestro Alonso Cortés hace muchos años algunos pensaron que se trataba de 2 cosas diferentes, pero con el tiempo y la aparición de más casos, se fue aclarando que son la misma cosa y este bello caso del Negro, lo confirma muchos sostienen que es una variedad de liquen plano, por su gran similitud en todo al Liquen Plano Pigmentoso, pero hay muchas otras teorías y anécdotas p.ej el gran maestro brasileño Padilha Goncalves, sostuvo siempre y rotundamente que eso es un eritema fijop y sostenía que todo caso que había observado tenía el antecedente de ingestión de drogas tanto la patogenesis como las terapias son cosas oscuras hay muchas teorías.. *. Ramirez CO. Los cenicientos: problema clinica. In: Memoria del Primer Congresso Centroamericano de Dermatologica, December 5-8, 1957, San Salvador, El Salvador 1957: 122 #5 Juan Raul Castro Ayarza :45 El borde eritematoso, para el eritema discrómico perstans y el color grisaceo es caracterisitico. #6 John Harvey Gaviria Calderón :53 Lindo caso de eritema discromico perstans o enfermedad de Ramirez. Pero más linda y emocionante es la historia que nos relata aqui el Dr Jairo Mesa Cock. Mil gracias #7 angela seidel :30 buenas noches a todos : AL DR PEÑA MUCHAS GRACIAS, POR COMPARTIR SIEMPRE SUS CASOS Y SU EXPERIENCIA. Una enfermedad francamente y muy NUESTRA: latinoamericana. Aunque suene a cuña: LOS INVITO A LEER EN LA SECCION ""Educativo/revisiones de tema""de esta misma pagina web, la revision de ENFOQUE CLINICO DE LOS PACIENTES GRISES que presente en el pasado Congreso de dermatologia en Bogota Cordial Saludo ANGELA SEIDEL #8 jairomesa :18 Otra anécdota que nos hizo trabajar a muchos hace también años... el desaparecido gran Maestro en Cali, Nelson Giraldo, nos convenció con la presentación de sus casos, de que la Vitamina C, era bendita... pues a usarla se dijo... la conclusión mía y de otros en el tiempo fué que no era la Vitamina C, sino el curso individual de la enfermedad, ya qué tiempos después de volver a ver algunos pacientes tratados con o sin vitamina C, nos enteramos que el problema se había desaparecido yo pienso que en ésta enfermedad por no ser muy común, evaluar la eficacia de los tratamientos, no es cosa fácil, hé leído que hablan bien y mal del clofazimine, la luz ultravioleta y del dapsone Jaime Piquero* con varios colegas venezolanos, presentó una serie de 8 casos manejados con clofazimine de ello há pasado un tiempo ojalá nos comentara lo que piensa hoy sería de gran utilidad para todos, especialmente para los jóvenes *Piquero-Martin J, et al. Clinical trial with clofazimine for treating erythema dyschromicum perstans: evaluation of cell-mediated immunity. Int J Dermatol 1989; 28: 1989

7 #9 Germán Montes Ramírez :52 Ateneo Universidad de Caldas Se trata de un bonito caso de Dermatosis cenicienta - Eritema discrómico pertans. En el estudio anatomopatológi co esperaríamos encontrar alteraciones pigmentarias, melanofagos, cambios vacuolares, dermatitis de interfase. En cuanto al manejo se recomienda Clofazimine 2 dosis semanales. Drs. Jaramillo, Van den enden, Hoyos y Santacoloma Residentes. Citar #10 angela seidel :48 Revisado en el ATENEO DE ARMENIA, dres Carmen Leonor Mesias, Gema Revelo, Gerardo ARellano, Miguel Felipe GAitan y Angel Seidel. respecto al tratamiento quisieramos comentar dos cosas : - hemos visto pacientes que son manejados por otros colegas con FOTOTERAPIA, lo cual a nuestro criterio es muy poco logico, ya que la luz UV oxida y oscurece la melanina intradermica, y la coloracion gris que es la que atormenta al paciente se incrementa. Entonces aunque controle el borde y la actividad de la enfermedad, le acentua la pigmentacion. - Segundo: aunque no tenemos mucha experiencia con Clofazimine, por la dificultad en conseguirla, pensamos que tambien la coloracion que da este medicamento no es para nada estetica, y que el paciente cambia un color Feo en su piel por otro tambien poco estetico. Cordial Saludo ANGELA SEIDEL #11 Federico Ernesto :34 Hola, el proposito de presentar este caso,de dermatitis cenicienta o eritema discromico perstans, es enfatizar acerca de una enfermedad muy nuestra,latinoa mericana,de la cual sabemos muy poco, y existe un gran vacio en el diagnostico histopatologico. Que es la dermatitis cenicienta? Que es una dermatosis de la interfase? Que determina la vacuolización de la basal? Sera infecciosa? La enfermedad tiene un periodo de actividad y luego permanece como algo cicatricial? Como trato la actividad de la enfermedad y como la pigmentación, postinflamatori a? El tratamiento del paciente se inicia con clofazimina v o, y como tratamiento topico, curcuma al 3 % + acido mandelico al 10%, los mantendre informados En conclusión se trata de un caso clinico tipico de dermatitis cenicienta, con borde inflamatorio,sobreelevado, de crecimiento centrifugo dejando estela grisacea de pigmentación postinflamatori o,en estos pacientes debemoa reconocer que no tenemos ni idea, que es ni como se trata, ademas existen en gran numero de casos que no creo que sean.falsos positivos Sera definitorio el borde activo para el diagnostico? Me despido un abrazo. Ernesto Peña

8 #12 jairomesa :05 mil gracias al negro Peña, por permitirnos recoradr el tema... como él dice, tiene muchas zonas oscuras #13 jairomesa :41 Dr Peña -querido amigo- ahí vá, mi punto de vista muy personal a tus comentarios finales: en esta era... yo, ya vivo convencido de que la variedad de los cuadros clínicos (fenotipo), se corresponden con la variedad genética (genotipo)... cada pendejaita, es una proteina ordenada por un gen este es el gran chef hace el pastel que le ordenan las mitocondrias... Poco a poco con la investigación molecular de las cosas macro y microscópicas, hemos ido conociendo que p.ej -y es sólo un ejemplo hay muchos similares- a la psoriasis gutatta, le corresponden cambios genéticos diferentes a los de la psoriasis artropática... en otros locus cromosómicos...son otras mutaciones, son otras proteinas y así... el melanoma si profundizás los últimos informes de la investigación molecular, no es el mismo que aprendimos hace 10 años* las enfermedades y todo lo viviente, tiene representación genética muy variada no es un solo gen ni un solo locus, ni una sola molécula, ni una única proteina siendo coherente con lo que digo,... yo ceo que el EDP es una variedad genética del Liquen Plano o viceversa son un solo espectro con muchos locus en genes, bases, axones, moléculas, proteinas y todo ese lio vivamos atentos a lo que nos informe la investigación pienso que es la clave para entender los cuadros dermatológicos que nos enseñó la dermatología clásica estoy seguro de que todos me cogen lo que quiero decir... *Molecular Profiling of Melanoma and the Evolution of Patient-Specific Therapy Seminars in Oncology, Vol 38, No 2, April 2011, pp #14 Administrador :48 Hola a todos La respuesta a nuestra pregunta sobre este minicaso es: NO se han descrito en la dermatitis cenicienta ni la espongiosis, ni la presencia de espacios de Max Joseph. Referencia: Tropical medicine rounds. Immunopathologi c study of erythema dyschromicum perstans. (ashy dermatosis). International Journal of Dermatology 2006, 45, Aunque en el artículo no especifican sobre la espongiosis, lo que sabemos hasta ahora sobre los mecanismos de esta condición no nos da para pensar en ella. Luego de revisados varios artículos sobre esta enfermedad y su descripción histológica no la mencionan. Gracias por sus votos y opiniones. Esperen mañana nuestro próximo minicaso. #15 jairomesa :53 mil gracias al negro por darnos la oportunidad de conocer éste lindo ejemplo de ésta dermatosis #16 jairomesa :01 lindas las histologías...nadie puede decir ni liquen plano, ni eritema discrómico, ni pigmentación post-inflamatoria... aún así como lo muestran las histologías, se há visto en el

9 cloasma... todo es un espectro... falta aún que la investigación ate los cabos... ojalá opinarna los dermatopatólogo s