52 años. Residente en Guatapé

Transcripción

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2 MOTIVO DE CONSULTA: 52 años. Residente en Guatapé Cuadro de 1 año de evolución de ampollas pruriginosas y dolorosas en manos y cuero cabelludo que dejan ulcera y cicatriz Sin manejo previo Antecedente patológico: IRCT/hemodiálisis hace > 10 años Antecedentes familiares negativos

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7 PARACLÍNICOS AST, ALT, FA, bilirrubinas normal Función renal alterada por su enfermedad de base Porfirinas ausentes

8 HISTOPATOLOGÍA

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12 Depósito Ig M, Ig G y C3 a nivel perivascular y unión dermoepidérmica

13 CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

14 PSEUDOPORFIRIA ASOCIADA A HEMODIÁLISIS

15 PSEUDOPORFIRIA DEFINICIÓN Dermatosis ampollosa fotodistribuída que es similar a la porfiria cutánea tarda (PCT) Niveles normales o casi normales de porfirinas en suero, orina y materia fecal Múltiples causas J Am Acad Dermatol. 2001;44(1): 100-8

16 HISTORIA Conocida desde 1964, asociada a medicamentos Descrita en 1975 asociada a hemodiálisis Posteriormente asociada a RUV y demás causas J Am Acad Dermatol. 2001;44(1): 100-8

17 HISTORIA pacientes que iban a hemodiálisis 5 pacientes con IRC que no iban a hemodiálisis pero tomaban fotosensibilizantes Ampollas en zonas foto expuestas J Am Acad Dermatol. 2001;44(1): Sem Dialysis. 2009;22(1):45-55

18 ETIOLOGÍA LUZ UV Cámaras de bronceo PUVA Excesiva exposición solar AINES Naproxeno Ácido mefenámico Antibióticos Ácido Nalidíxico Tetraciclinas Ciprofloxacino Diuréticos Furosemida Hidroclorotiazida-Triamtireno Retinoides Isotretinoína-Etretinato Insuficiencia renal crónica/diálisis Misceláneos Ciclosporina 5-FU Piridoxina Amiodarona Flutamida Dapsona COLA Anticonceptivos orales J Am Acad Dermatol. 2001;44(1): 100-8

19 EPIDEMIOLOGÍA = Edad media Susceptibilidad genética, cabeza y cuello J Am Acad Dermatol. 2001;44(1): An Bras Dermatol. 2011;86(2):383-5 Sem Dialysis. 2009;22(1):45-55

20 EPIDEMIOLOGÍA Hemodiálisis - Diálisis peritoneal (13 %) Falla renal crónica Sobrecarga de hierro y aluminio paciente anúrico Fotosensibilidad por PVC, drogas, etanol Infección por Hepatitis B y C Acta derm venereol. 2006;86: An Bras Dermatol. 2011;86(2):383-5 La Tunise Medicale. 2011; 89(10):

21 FISIOPATOLOGÍA Metabolitos fototóxicos Predisposición genética Radicales libres Radiación UV Daño endotelial: ampollas An Bras Dermatol. 2011;86(2):383-5 Saudi J Kidney Dis Transpl 2011;22(2):311.14

22 CUADRO CLÍNICO Vesículas, ampollas, eritema, fragilidad cutánea, millium y cicatrices Áreas fototexpuestas Dorso de manos, cuero cabelludo, cabeza y cuello Áreas. Dorso de manos, cuero cabelludo Porfirinas en suero, orina y materia fecal NEGATIVAS Sem Dialysis. 2009;22(1):45-55 J Am Acad Dermatol. 2001;44(1): 100-8

23 DIAGNÓSTICO CLÍNICA Lesiones características zonas fotoexpuestas Ausencia de porfirinas LABORATORIO Histopatología compatible Diálisis u otro agente causal DIAGNÓSTICO PSEUDOPORFIRIA

24 FALLA RENAL CRÓNICA Porfiria cutánea tarda ( %) Pseudoporfiria (13 %) Es importante enfatizar que algunos pacientes en quienes se sospecha pseudoporfiria pueden en realidad tener Porfiria cutánea tarda (aumento de porfirinas séricas o disminución de la enzima URO D) Actas dermatosifilogr 2006;97(2):115-7 J Am Acad Dermatol 2000;42: Acta derm venereol 2006;86:

25 TRATAMIENTO Retirar medicamento o causa desencadenante Cambio a hemodiálisis de alto flujo (3 veces a la semana, 300 ml/min) N-Acetilcisteína mg/día (antioxidante) Seminars in dialysis. 2009; 22(1): Acta derm venereol 2006;86: Kidney International. 2011;79:140.

26 TRATAMIENTO Protección solar adecuada Esteroides tópicos de alta potencia Acta derm venereol 2006;86: Clin Experimental Dermatol. 2006:32:64:66.

27 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Considerar la pseudoporfiria como diagnóstico diferencial de lesiones ampollosas y cicatriciales en áreas fotoexpuestas y tener presente su multicausalidad, principalmente la asociación con hemodiálisis

28 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA GRACIAS

29 JAIRO MESA COCK estupenda la explicación esquemática de los hallazgos histológicos por parte del grupo de dermatopatología del CES... los dermatólogos debemos ser integrales: no sólo conocer bien la clínica sino también otros apectos muy importantes como la histología y la colaboración de los expertos debe priorizar a quienes comienzan su entrenamiento, como dice Julia Inés... mil gracias a todos. JULIA INES MESA VILLEGAS Muy bonito caso que presenta claramente los hallazgos descritos en la pseudoporfiria (ya que las porfirinas fueron negativas). Acá este esquema que esperamos ayude sobre todo a los que empiezan... M. Mejía, MJ. Vargas, M. Gaitán, J. Mesa, R. Restrepo Programa de especialización en Dermatopatología ÁNGELA SEIDEL ARANGO Otra curiosidad de esto es que se trata con N-METILCISTEINA... Angela JAIRO MESA COCK Tanto el cuadro clínico como el histológico, son compatibles con porfiria cutánea tarda, pero como el estudio para porfirinas es negativo, el diagnóstico, ya sin ninguna duda es PASEUDOPORFIRIA lindísimo caso... gran enseñanza en Asocolderma para todos nosotros y personalmente quedo superagradecido con los ponentes del CES. A mí me parece importantísimo explicar las histologías ojalá lo hagan para satisfacción de todos las fotos histológicas (bellísimas) dan para explicar también la patogénesis de las Porfirias, jairo

30 ALVARO JOSÉ TOVAR COCK Buenas tardes, estuve revisando mas el caso y encontré que existe la pseudoporfiria en pacientes con insuficiencia renal crónica por lo cual menciono que tiene mas posibilidad de ser pseudoporfiria que epidermólisis ampollosa adquisita Muchas gracias ÁNGELA SEIDEL ARANGO buenas noches a todos : Por el ap de IRC EN HEMODIALISIS, el diagnostico mas probable es una PSEUDOPORFIRIA CUTANEA TARDA, descrita como una fotodermatosis clinica e histologicamente igual a la verdadera PORFIRIA CUTANEA TARDA, pero sin alteracion de las porfirinas. se ha descrito ppal/ en hemodialisis (no en dialisis peritoneal), por medicaciones (naproxeno, tetraciclina, furosemida, hidroclorotiazidas, ciclosporina, amiodarona, dapsona y otros ). También se ha descarito en usuarios de Camaras bronceadoras e incluso hay un caso curioso producido por Coca-Cola. Realmente no se sabe que sustancia causa esta reacción fototoxica, pero no es el exceso de Porfirinas. Muy bonito caso y muy raro... ESPERAREMOS EL DESENLACE Angela ADRIANA PATRICIA CRUZ GARNICA POR LOS ANTECEDENTES Y ZONAS FOTOEXPUESTAS AFECTADAS PENSARIA EN UNA PORFIRIA CUTANEA TARDA.

31 ALVARO JOSÉ TOVAR COCK Buenos dias, considero que el caso del paciente es compatible con una epidermolisis ampollosa acquisita. El compromiso acral. Las ampollas hemorragicas associadas a cicatrices en los aspectos laterales de las manos, la alopecia cicatricial, las lesiones del dorso de las manos similares al de la porfiria cutanea tarda son sugestivas para este diagnostico Muchas gracias por compatir el caso. JAIRO MESA COCK Ver ampollas, erosiones y cicatrices en dorso de manos y en las áreas alopécicas del cuero cabelludo, sugiere fotosensibilidad: porfiria cutánea tarda o pseudoporfiria (cuadro de porfiria, sin porfirinas) que es muy frecuente en dializados... con la biopsia y la búsqueda de porfirinas en orina y heces, se llega al diagnóstico preciso.