Configuración de los seres vivos

Transcripción

1 Configuración de los seres vivos 1. Introducción La composición de los organismos a través de la historia Concepto de célula y de tejido Teoría celular Aspectos a considerar en el estudio de un organismo o una parte de un organismo ESTRUCTURA ESTRUCTURA FUNCION FUNCION COMPOSICION Propiedades comunes a todos los seres vivos 1. Organización específica 2. Homeostásis 3. Reproducción y herencia 4. Crecimiento y desarrollo 5. Metabolismo 6. Respuesta al medio circundante 1. Extracción de nutrientes del medio 2. Conversión de nutrientes en energía 3. Excreción de productos de desecho 4. Reproducción y herencia Paul Davies (2008) 1

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3 Principales concepciones estequiológicas a través de la historia Tejidos BICHAT Atomismo Rhazes Teoría Celular Elementos Empedocles Teoría humoral GALENO Teoría Fibrilar Parte similar Aristoteles Edad antigua 0 V X XV Edad Media Edad Moderna XX Zacharias and Hans Janssen,, 1580 Galileo Galilei Leewenhoek Leewenhoek Carta a la Royal Society 3

4 Robert Hooke,, 1665 Renne Descartes ( ) Principales concepciones estequiológicas a través de la historia Bichat ( ) Atomismo Elementos Empedocles Teoría humoral Parte similar Aristoteles GALENO Edad antigua Rhazes Teoría Fibrilar 0 V X XV Edad Media Tejidos BICHAT Teoría Celular Edad Moderna XX 1. Celular 2. Nervioso de la vida animal 3. Nervioso de la vida orgánica 4. Arterial 5. Venoso 6. Exhalante 7. Absorbente 8. Oseo 9. Medular 10. Cartilaginoso 11. Fibroso 12. Fibrocartilaginoso 13. Muscular de la vida animal 14. Muscular de la vida orgánica 15. Mucoso 16. Seroso 17. Sinovial 18. Glandular 19. Dermoide 20. Epidermoide 21. Piloso Sistemas generales Sistemas particulares 4

5 Matthias Schleiden Theodor Schwann ( ) Principles of Scientific Botany,, 1849 R. Virchow ( ) Omnis cellula e cellula C. Golgi ( ) Unidad anatómica Unidad funcional Unidad genética 5

6 Santiago Ramon y Cajal ( ) 6

7 D. Pío del Río Hortega D. Fernando de Castro Camillo Golgi Cajal y cols. S. Ramón y Cajal (1934) Neuronismo o reticularismo? Principales descubrimientos Principales concepciones estequiológicas a través de la historia Tejidos BICHAT Atomismo Rhazes Teoría Celular Elementos Empedocles Teoría humoral GALENO Teoría Fibrilar Parte similar Aristoteles 0 V X XV XX Edad antigua Edad Media Edad Moderna 7

8 Observaciones a distinto aumento Niveles de complejidad de la materia viviente NIVEL Elementos SUBATOMICO... Particulas elementales ATOMICO... Atomos MOLECULAR... Iones y moléculas ORGANULOS... Orgánulos celulares CELULAR... Células TISULAR... Asambleas celulares ORGANOS... Conjunto de tejidos SISTEMAS... Sistemas y aparatos INDIVIDUOS... Organismos COMUNIDADES... Grupos de organismos Célula eucariota animal Máquina para exprimir naranjas 8

9 Los priones: : Un enigma médico El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceous infectious particle",, definición propuesta por Stanley B. Prusiner. Esta definición vino dada por la hipótesis inicial, que más tarde se confirmaría, de que este agente infeccioso consistía únicamente en una proteína, carente de genoma y ácidos nucleicos. Kuru: : Etapas Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebelar incipiente. Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsíquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados. Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas. Posibles causas: Enfermedad Infecciosa: Virus? Viroides?? Otros agentes? Patología Psiquiatrica/Neurológica. Enfermedad Tóxica. Enfermedad genética. Neuropatología: Encefalitis espongiforme Perdida neuronal Astrogliosis Placas amiloides de PrP 9

10 Posibles causas: Enfermedad Infecciosa: Virus? Viroides?? Otros agentes? Patología Psiquiatrica/Neurológica. Enfermedad Tóxica. Enfermedad genética. Kuru: : Una enfermedad genética? C. Gajdusek (Australia, 1957) Una mortalidad tan elevada de origen, al parecer reciente, que alcanzara una frecuencia tan alta en la población; Que se manifestara en individuos de grupos de edad tan diversa, desde niños de corta edad hasta adultos de edad avanzada; Que afectara en igual número a hombres y a mujeres jóvenes, pero que atacara a mujeres adultas en proporción trece veces mayor que a los hombres; Que ocurriera en una persona nacida en otra región de la isla que se había mudado a vivir a la población afectada. Posibles causas: Enfermedad Infecciosa: Virus? Viroides?? Otros agentes? Patología Psiquiatrica/Neurológica. Enfermedad Tóxica. Enfermedad genética. ENFERMEDADES TRANSMITIDAS POR PRIONES En animales, las enfermedades más conocidas son: Encefalopatía espongiforme bovina (BSE), ("Vacas locas"). Scrapie (ovejas). Encefalopatía transmisible (visones). Enfermedades crónicas de desgaste (mulas, ciervos, alces). Los humanos son susceptibles a varias enfermedades vinculadas a priones: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheiner (GSS). Kuru. Insomnio fatal familiar (FFI). Síndrome de Alpers. 10

11 Métodos aplicados para dañar ácidos nucleicos Nucleasas Psoralenos Hidroxilamina Iones Zn Radiación ionizante Radiación ultravioleta Inactivación de agentes infecciosos pequeños por radiación UV a 254 nm Ejemplo Bacteriófago T2 Bacteriófago S13 Bacteriófago fx174 Virus del Sarcoma de Rous Poliomavirus Virus de la leucemia de Friend Virus de la leucemia murina Viroide tuberculos de la patata Agente del Scrapie D (J/m 2 )* Métodos de inactivación: Autoclave >134 C, 18 minutos Hipoclorito sódico (20ºC, 1hora) Hidroxido sódico 2N Fenol 90% Eter Acetona Permanganato potásico M Urea 6 M 2 Cloroetanol Cloroformo Historia de los priones Creutzfeldt describe por vez primera una demencia progresiva en una mujer de 22 años Jakob refiere hallazgos similares en cuatro casos, y desde entonces se define la enfermedad descrita por estos dos científicos (CJD) Sigurdsson introduce en concepto de infecciones lentas (Prusiner corrige más tarde señalando que no están producidas por ningún agente infeccioso sino por priones) El grupo de Klatzo observa similitudes histopatológicas entre el kuru y CJD. Hadlow (veterinario patólogo) describe este mismo parecido pero con el Scrapie El grupo de Gajdusek logra transmitir experimentalmente a monos la enfermedad de CJ Carleton Gajdusek (junto a Baruch Blumberg) es galardonado con el Nobel de Medicina por sus aportaciones al conocimiento de las enfermedades infecciosas provocadas por virus de acción lenta. 11

12 Historia de los priones (2) Stanley Prusiner identifica el prión en un hámster Prusiner recibe el premio Nobel de Medicina por su descubrimiento de los priones. El agente causal era muy pequeño, mucho más pequeño que cualquier virus conocido ( daltons) Carecía de ácidos nucleicos Propiedades físicas y químicas Filtrable con poros 25 nm o 100 nm. Son invisibles al microscopio óptico y electrónico. Resistente a: Formaldehido EDTA Proteasas ( Tripsina, pepsina ), Nucleasas ( ribonucleasas A y III, desoxiribonucleasa I ) Radiación ultravioleta ( 2540 Å ) Radiación ionizante Largo periodo de incubación ( meses, años, décadas). No producen respuesta inflamatoria No antigénicos. Propiedades biológicas Patología crónica progresiva. Fatal en todos los casos. Carecen de cuerpos de inclusión. Presencia de ácido nucleico no demostrada. El único componente conocido es la proteína PrP. Pueden existir en múltiples formas moleculares Periodo de adaptación a nuevos hospedadores. Control genético de la susceptibilidad de algunas especies. Existencia de distintas cepas. La PrPc, debido a determinadas mutaciones, podría transformarse en una conformación mayoritaria en láminas β provocando la agregación de estas proteínas que se irían acumulando en los lisosomas produciendo, finalmente, la encefalopatía. Contradicción con el Dogma Central de la Biología: Según el enunciado de J.Monod (1970): ``La secuencia de amino ácidos o estructura primaria de la proteína determina de manera unívoca el plegamiento de la proteína para adoptar su estructura terciaria. Es decir, entre las miles de configuraciones 3-dimensionales en principio posibles, sólo se adopta una.'' Según su enunciado más general: ``Todas las formas de vida, desde los virus hasta las plantas y los animales superiores, transmiten sus caracteres a las siguientes generaciones a través del DNA (excepcionalmente RNA).'' 12

13 El polémico agente infeccioso Hipótesis de las partículas proteicas. Hipótesis víricas. Hipótesis de las moléculas mixtas (holopriones). Diversidad de priones La función de la forma celular del prion es hoy aun desconocida, aunque se barajan varias hipótesis: Al ser capaz de unir Cu 2+ específicamente se le ha asignado un papel activo en la homeostasis de este catión implicado en procesos de oxido reducción (Brown et al. 1997). Superóxido dismutasa Proteína de transducción de señal Adhesión celular Regulación y distribución de los receptores de acetilcolina 13

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