Consenso Español de Urticaria Ferrer M. Bartra J, Giménez-Arnau A, Jauregui I, Labrador-Horrillo M, de Frutos JO, Silvestre J, Sastre J, Velasco M, Valero A. Management of urticaria: not too complicated, not too simple. Clin Exp Allergy. 2014 Nov 27
Objetivos del consenso Proporcionar una guía práctica para manejo clínico de los pacientes con urticaria crónica. Llegar a un consenso sobre los aspectos más divergentes entre las guías de urticaria existentes. Aclarar temas poco tratados en las guías, como la evaluación de la severidad, la duración y el pronóstico de la urticaria.
Contenidos I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea (UCE), exploración física y test complementarios. II. Evaluación clínica y seguimiento. III. Tratamientos. IV. Manejo de casos especiales.
I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea (UCE), exploración física y test complementarios.
I. Diagnóstico de la UCE Q1. Cuáles son los signos clínicos de UCE? Habones diarios/casi diarios evanescentes (duración de cada habón <24h) que no dejan lesiones al desaparecer. Duración de enfermedad > 6 semanas. Prurito. Angioedema en 40-50% de pacientes. Signos microscópicos: infiltrato perivascular con linfocitos, monocitos y eosinófilos. Q2. Qué factores exacerbadores se conocen? Mayoría de los casos: sin causas identificables. Único reconocido: Antinflamatorios no esteroideos (AINE) En los casos en que UCE + urticaria física: desencadenantes de las urticarias físicas (presión, arañazos...)
I. Diagnóstico de la UCE Clasificación de Urticaria. Urticaria Crónica Espontánea Aparición espontánea de habones, angioedema o ambos con una duración > 6 semanas Urticaria física o inducible Urticaria física: Dermografismo sintomático Urticaria por frio Urticaria por presión retardada Urticaria solar Urticaria por calor Urticaria por vibración Urticaria colinérgica Urticaria por contacto Urticaria acuagénica
I. Diagnóstico de la UCE Q3. Cuál es el curso clínico natural? Impredecible, recaídas y remisiones espontáneas. Puede durar años. No se conoce efecto de los tratamientos en el curso natural de la UCE. Q4. Es necesario hacer diagnósticos extensos con pruebas complementarios en todos los pacientes UCE? La historia clínica y exploración física son cruciales. Salvo que la historia clínica lo indique no se recomienda el uso extenso de pruebas complementarias.
I. Diagnóstico de la UCE Elementos básicos del diagnóstico de la UCE Historia clínica Exploración física Urticaria activity score (UAS) y angioedema activity score (AAS) Cuestionario de Calidad de Vida (CU-Q2oL) Pruebas para descartar urticaria física Hemograma, anticuerpos antitiroideos, test de función tiroidea; velocidad de sedimentación globular y Proteina C Reactiva Prueba cutánea para descartar alergia (si necesario) Biopsia cutánea (si está indicada) Prueba de suero autólogo* Test de liberación de CD63 o histamina (estimulación de basófilos con suero in vitro)* * Exploraciones opcionales
I. Diagnóstico de la UCE Q5. Cuál es el diagnóstico diferencial? UCE se distingue por su duración, la evanescencia de los habones y prurito intenso. Enfermedades/síndrom es con lesiones típicas de urticaria Enfermedades con lesiones de urticaria fijas, con signos atípicos Enfermedades autoinflamatorias Síndrome de Schnitzler Lupus eritematoso cutáneo Erupciones fijas por drogas Penfigoide ampolloso Mucinosis eritematosa reticular Eritema multiforme Son raras; prurito menos intenso Asocia fiebre, pérdida de peso y linfadenopatía
I. Diagnóstico de la UCE Q6. Es obligatoria una biopsia cutánea? Biopsia cutánea sólo se recomienda si hay sospechas de urticaria vasculítica (habones de duración > 24h o clínica poco frecuente: prurito leve, lesiones dolorosas, sin respuesta a antihistamínicos). Q7. Es necesario evaluar infecciones o infestaciones? No. No existe evidencia al respecto. Q8. Está UCE asociada a alergia alimentaria? No. La UCE no está relacionada con la alergia alimentaria mediada por IgE.
I. Diagnóstico de la UCE Q9. Conservantes y aditivos alimentarios están relacionados con UCE? No. Dieta restrictiva no es necesaria en pacientes con UCE. Q10. Es útil para el pronóstico de la UCE valorar la autoinmunidad? Autoinmunidad se puede valorar a través del test de suero autólogo (TSA) o estimulación de basófilos in vitro. Pacientes con TSA positivo padecen enfermedad más severa y de más larga duración. Q11. Existen biomarcadores de actividad de UCE? No se dispone, en estos momentos, de biomarcadores validados para UCE.
I. Diagnóstico de la UCE Q12. El Angioedema aislado tiene implicaciones clínicas, terapéuticas y/o pronósticas? Sí. El Angioedema aislado no tiene los signos típicos de la UCE. Es importante el diagnóstico diferencial entre angioedema histaminérgico y angioedema por bradicininas, ya que el manejo es muy diferente. Q13. Cómo se diagnostica UCE en niños? El proceso diagnóstico en adultos y niños es idéntico.
II. Evaluación clínica y seguimiento.
II. Evaluación clínica y seguimiento Q1. Cómo se mide actividad de UCE? Para evaluar la gravedad de la UCE y la respuesta al tratamiento se debería utilizar escalas de actividad de urticaria UAS y UAS7. Q2. Existen indicadores de gravedad y de mal pronóstico en UCE? La duración de la UCE es mayor en pacientes con: enfermedad más grave angioedema resultado positivo en la prueba ASST urticaria física edad avanzada
II. Evaluación clínica y seguimiento Cómo se calculan UAS y UAS7. UAS diario (escala de 0-6): Puntuación de la intensidad del picor y número de habones 7 días UAS7 semanal (escala de 0-42): Suma de la puntuaciones de UAS diarios de 7 días consecutivos Cuantos habones han aparecido en las últimas 24 horas? Puntuación Ninguno 0 < 20 habones 1 20-50 habones 2 > 50 habones 3 Intensidad del prurito en las últimas 24 horas Ninguno 0 Leve (presente pero sin resultar molesto o irritante) 1 Moderado (irritante pero no interfiere con actividades diarias o sueño) 2 Severo (interfiere con actividades diarias o sueño) 3
II. Evaluación clínica y seguimiento Q3. Los cuestionarios de calidad de vida son útiles en evaluación de UCE? Sí. El cuestionario validado especifico para UCE es el único instrumento disponible específicamente desarrollado para evaluar la calidad de vida de los pacientes con UCE(CU-Q2oL). Q4. Se puede predecir respuesta al tratamiento? No se disponen de predictores de la respuesta al tratamiento de la UCE. UCE asociada a autoinmunidad o urticaria física es más resistente a los tratamientos.
III. Tratamientos.
III. Tratamientos: Algoritmo Antihistamínicos (anti-h1) no sedantes a dosis licenciadas Reevaluar en 4 semanas Aumentar dosis de anti-h1 Reevaluar en 2-4 semanas Omalizumab. Inhibidores orales de calcineurina (Ciclosporina)* * En no-respondedores a Omalizumab. Cursos cortos de corticosteroides para exacerbaciones
III. Tratamientos: Antihistamínicos. Q1. Qué rango de dosis de anti-h1 es más apropiada en la UCE? Se recomienda utilizar anti-h1 no sedantes a dosis de ficha técnica como primera línea de tratamiento. Se puede aumentar hasta cuatro veces la dosis estándar teniendo en cuenta cada caso individual. Preguntas sobre el uso de anti-h1 en UCE Uso continuo o a demanda? Uso de anti-h1 de 2ª generación (no sedantes)? Uso de anti-h1 de 1ª generación (sedantes)? Combinación de varios anti-h1? Combinación de anti-h1 y anti-h2? Qué anti-h1 es más eficaz en UCE? Cambio a otro anti-h1 en no-respondedores? Tiempo de reevaluación? Recomendaciones del consenso Continuo Sí No No No Sin preferencia Sí 4 semanas
III. Tratamientos no antihistamínicos Q1. Se deben usar corticosteroides (CS) en tratamiento de la UCE? No se recomienda el uso prolongado de CS en UCE. Ciclos corto ( 10 días) de CS sistémicos puede ser útil para controlar exacerbaciones. Q2. En qué pacientes con UCE pueden utilizarse inhibidores orales de la calcineurina como alternativa terapéutica? Ciclosporina se puede utilizar fuera de indicación en pacientes refractarios a anti-h1 y Omalizumab. La ciclosporina tiene efectos secundarios que pueden superar sus beneficios, un alto riesgo de desarrollar lesiones renales. Q3. Cuál es el papel de antileukotrienos en UCE? El uso de los inhibidores del leucotrieno no se recomienda por falta de evidencia clínica.
III. Tratamientos: Omalizumab Q4. Qué pacientes deben ser tratados con Omalizumab? Pacientes sin respuesta a dosis elevadas de anti-h1 deben ser tratados con Omalizumab. Q5. Qué dosis de Omalizumab se recomiendan para UCE? Se recomiendan 300 mg de Omalizumab subcutáneas cada 4 semanas. Q6. Qué efectos adversos están asociados con Omalizumab en UCE? Omalizumab 300 mg tiene un perfil de seguridad favorable. En los ensayos clínicos, no hubo diferencia en acontecimientos adversos entre los grupos de Omalizumab y placebo.
III. Tratamientos: Omalizumab y otros Q7. Cuándo se puede discontinuar Omalizumab? Al discontinuar Omalizumab tras los 6 meses de tratamiento, la mayoría de pacientes recaen gradualmente. No se observó efecto rebote al discontinuar Omalizumab. Retratamiento con Omalizumab da buena respuesta. Q8. Qué otros tratamientos para UCE existen? Otros tratamientos para UCE tienen grado de evidencia bajo. Ellos incluyen doxepina, nifedipina, warfarina, hidroxicloroquina, dapsona, sulfasalazina, metotrexato, micofenolato, interferón, gammaglobulina intravenosa, colchicina, tratamiento con hormona tiroidea y fototerapia.
IV. Manejo de casos especiales.
IV. Casos especiales Q1. Cómo se debe manejar UCE en niños? UCE en niños se maneja de la misma manera que en adultos. Anti-H1 utilizados en niños: Ketotifeno y cetirizina - a partir de 6 meses. Levocetirizina, loratadina, desloratadina y ebastina - a partir de 2 años. Rupatadina - a partir de 6 años. Hay poca evidencia sobre uso de tratamientos no anti-h1 en niños con UCE. Tratamientos alternativos se deben valorar de manera individualizada.
IV. Casos especiales Q2. Cómo se debe manejar UCE durante embarazo y lactancia? En embarazo: Utilizar anti-h1 de categoría B en dosis mínimas y durante tiempo limitado (loratadina, cetirizina, levocetirizina o clorfenamina). Corticosteroides (CS) suponen muchos riesgos para la madre y el feto. Se pueden utilizar en dosis mínimas durante tiempo limitado. Durante lactancia: Los únicos anti-h1 indicados son loradatina y cetirizina. CS se consideran seguros en dosis mínimas. Se recomienda posponer sesiones de lactancia hasta 4 horas si se usan dosis elevadas de CS.