ARG 6308942 / 05-2014 Folleto de Registro del Tratamiento para pacientes con ENFERMEDAD DE CUSHING Novartis Argentina S.A Ramallo 1851 - C1429DUC Buenos Aires - Argentina Tel. +54 (11) 4703-7000 Ayacucho 1342 1 piso Buenos Aires - Argentina Tel: 011 4802 7469 / 011 4776 5547 email: info@apehi.org / www.apehi.org
Folleto del registro del El Folleto del Registro del Tratamiento para Personas con Enfermedad de Cushing ha sido elaborado por Marcela Hinojosa (paciente de Cushing mexicana) derivado de una adaptación de Ann Robinson RN-NP, por iniciativa de la Sociedad de Enfermeras de Endocrinología de Australia (ENSA) y nos ha sido facilitado generosamente. Agradecemos la colaboración de la Dra. Karina Danilowicz, PhD en el Hospital de Clínicas (UBA) de la ciudad de Buenos Aires (Argentina) y Docente adscripta al mismo. La información de este folleto ha sido preparada de forma independiente por Marcela Hinojosa en consulta con médicos y pacientes; con ayuda, apoyo y supervisión de APEHI Argentina a través de sus integrantes Sandra Mesri (Presidente) y Fernando Romanelli. La información contenida en este documento no está destinada a ser utilizada como un sustituto del profesional de la salud o de otro tipo de asesoramiento. No debe utilizar esta información para tomar decisiones sobre su salud y estilo de vida sin consultar a un profesional de la salud. Este folleto está dirigido a proporcionar información a los pacientes con Enfermedad Cushing y sus familias, y para ayudar en la comunicación entre los servicios. Favor de llevar este folleto a todas las consultas relacionadas con la salud, utilizándolo como una referencia animando a su profesional de la salud para actualizar los registros con regularidad. 3
Folleto del registro del CONTENIDO Mis datos personales...1 Una guía para la Enfermedad de Cushing...4 Calidad de Vida...11 Record de tratamiento...12 Record de Inyecciones...13 Record de Medicaciones...16 Recordatorios...19 Resultados de laboratorio de rutina...20 Citas con mis profesionales de Salud... 22 Notas...24 Información relevante...22 4 5
> MIS DATOS PERSONALES Dirección: Número de teléfono: Número de teléfono móvil: > HOSPITAL Y DATOS DE MIS MEDICOS ID Numero de afiliado cobertura médica: DATOS DEL RADIOTERAPEUTA DATOS DE OTROS ESPECIALISTAS Especialidad: Folleto del registro del DATOS DE LA OBRA SOCIAL / MEDICINA PREPAGA Dirección: DATOS DE LA FARMACIA Teléfono DATOS DEL HOSPITAL Dirección: DATOS DEL ENDOCRINOLOGO DATOS DEL NEUROCIRUJANO Especialidad: Especialidad: Especialidad: Especialidad: DATOS DE ENFERMEROS(AS) 6 7
Folleto del registro del Después de leer esto es probable que tengas más preguntas acerca de la enfermedad y cómo va a afectar a tu vida cotidiana. Hablá con tu médico sobre cualquier información adicional que necesites o cualquier inquietud que tengas. QUÈ ES LA GLANDULA PITUITARIA O HIPOFISIS? La glándula pituitaria o hipófisis es una glándula del tamaño de un poroto, de aproximadamente 1 cm de diámetro. Se asienta en la base del cerebro alrededor del nivel del puente de la nariz y está conectada al cerebro por un tallo. Se divide en dos partes, los lóbulos anterior (adenohipófisis) y posterior. La adenohipófisis segrega hormonas, que son mensajeros químicos. Estas hormonas son: Hormona tirotrófica (TSH) Corticotropina (ACTH) Hormona luteinizante (LH) Hormona foliculoestimulante (FSH) Hormona del crecimiento (GH) Prolactina (PRL) Glandula pituitaria CORTISOL ACTH QUÈ ES EL CUSHING? Glandulas suprarrenales GUIA PARA CUSHING INTRODUCCION Este folleto ha sido desarrollado para que vos y tu familia cuenten con información acerca de la Enfermedad de Cushing. También es para que tomes nota de las fechas, citas, patología y resultados de laboratorio para tu propio registro. Para mayor información podés acceder a los sitios web que aparecen en el reverso del presente folleto. El síndrome de Cushing es una enfermedad provocada por exceso de cortisol en el cuerpo. Qué es el cortisol? El cortisol, también llamada la hormona del estrés, es una hormona que permite responder a situaciones estresantes, como la enfermedad, y afecta a la mayoría de los tejidos corporales. Esta hormona es producida por las glándulas suprarrenales, dos glándulas ubicadas encima del riñón. La liberación de esta hormona varía durante el día, detectándose los valores más elevados por la mañana. 8 9
Dependiendo del origen del exceso de cortisol, se puede decir que el síndrome de Cushing es exógeno, cuando la fuente está fuera del cuerpo (ej. tomar medicamentos con corticoides), o endógeno. Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el síndrome de Cushing endógeno, de diversas causas (etiologías (independientemente de la causa)). Algunos pacientes padecen síndrome de Cushing porque tienen un tumor en las glándulas suprarrenales, que hace que produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes tienen síndrome de Cushing porque producen demasiada ACTH, que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol. Cuando la ACTH proviene de la hipófisis, hablamos de Enfermedad de Cushing. La mayoría de los pacientes con Cushing tienen un tumor benigno en la hipófisis, es decir un adenoma que produce demasiada hormona corticotropina (ACTH). La ACTH da la señal a las glándulas suprarrenales para producir cortisol. Este adenoma de la hipófisis generalmente crece muy lentamente, durante un período de muchos años, y suele ser en su gran mayoría de tamaño pequeño. QUE TAN COMÚN ES LA? La enfermedad de Cushing es una enfermedad poco frecuente. Estadísticas internacionales reportan aproximadamente dos casos nuevos por año por millón de habitantes. Predomina en las mujeres, aunque aparece en los dos sexos y es más común su manifestación en la tercera y cuarta décadas de la vida. Sin embargo, se han diagnosticado pacientes con este síndrome en la niñez y en la vejez. CUALES SON LOS SINTOMAS? Los síntomas pueden ser: Folleto del registro del GENERALES Dolor de cabeza Cansancio, somnolencia Aumento de peso involuntario Debilitamiento de los músculos Presión arterial alta (hipertensión) Diabetes Joroba o giba de búfalo (grasa a nivel cervical y entre los hombros) Cambios en la visión HUESOS, PELO Y PIEL Piel muy fina y frágil con propensión a los hematomas o moretones. Acné o infecciones de la piel. Dolor en las articulaciones como hombros, espalda, rodillas Marcas de color púrpura, como estrías, que aparecen en el abdomen, muslos, nalgas, brazos, y pechos. Los huesos se vuelven frágiles y actividades rutinarias como inclinarse, levantarse de la cama o de una silla pueden provocar lumbago o, incluso, fractura de costillas o de vértebras. Las mujeres muchas veces padecen de exceso de vello en la cara, cuello, mamas, abdomen y muslos. FUNCIÓN SEXUAL Disminución del deseo sexual Problemas de erección en hombres Cambios en el ciclo menstrual en las mujeres Infertilidad Los síntomas varían pero en la mayoría de los afectados aparece obesidad a predominio central, cara redonda (de luna llena ), aumento de grasa alrededor del cuello, y adelgazamiento de brazos y piernas. cara redonda obesidad grasa a nivel cervical adelgazamiento de brazos y piernas DIAGNOSTICO Los cambios que ocurren en la Enfermedad de Cushing pueden desarrollarse lentamente durante un período de años y puede tomar algún tiempo antes de que la condición se diagnostique finalmente. A menudo los pacientes son conscientes de los cambios sutiles en su cuerpo antes de que los síntomas del Cushing se hagan evidentes a los demás. Una serie de pruebas se utilizan para confirmar el diagnóstico, ver exactamente cómo ha cambiado su glándula hipófisis y para comprobar otros órganos afectados por esta glándula: Prueba en orina de 24 horas (guardando toda la orina de un día) para medir el cortisol 10 11
Folleto del registro del libre urinario (CLU) de 24 horas. Prueba de supresión con dexametasona. Análisis de sangre para comprobar la cantidad de cortisol y ACTH que circulan en el torrente sanguíneo. Análisis de sangre para comprobar que las otras hormonas producidas por la hipófisis funcionan correctamente. Una resonancia magnética de la hipófisis. Pruebas de los ojos y la visión. Muestra del seno petroso: mide los niveles de ACTH en las venas que drenan la hipófisis (estudio que suele realizarse cuando no se evidencia una lesión clara a nivel hipofisario en la resonancia o aparece un nódulo < a 6mm). Como la Enfermedad de Cushing puede afectar a distintos órganos de tu cuerpo, tu médico puede recomendarte estudios complementarios para evaluar el estado de los mismos (por ejemplo, un electrocardiograma, densitometría ósea, medición de la presión arterial). La necesidad de repetirlos y la frecuencia para hacerlos dependerá de cada caso en particular. COMO SE TRATA EL CUSHING? Los objetivos del tratamiento son: 1.Reducir la producción del cortisol a los niveles normales. Esto debería evitar más cambios físicos y ayudar a revertir algunos de los cambios que ya han ocurrido. 2. Eliminar o reducir el tamaño del adenoma hipofisario - o por lo menos detener su crecimiento. 3. Mantener la función normal de las otras partes de la hipófisis. El éxito del tratamiento revertirá muchos de los cambios en tu cuerpo como consecuencia del Cushing. Se utilizan cuatro tipos diferentes de tratamiento: Cirugía Tratamiento con medicamentos Radioterapia Adrenalectomía A menudo se utiliza más de un tipo de tratamiento. Tu médico le explicará lo mejor para usted y te guiará en las decisiones que tendrás que tomar. CIRUGIA La cirugía tiene como objetivo eliminar el adenoma de la hipófisis sin afectar a otras partes normales de la misma. La cirugía se realiza generalmente a través de la nariz. Es posible que escuches que se refiere como cirugía transesfenoidal o TSE. A veces el cirujano puede necesitar realizar un enfoque transfrontal, a través del cráneo, debido al tamaño o localización del adenoma. Muchos pacientes con pequeños adenomas hipofisarios pueden curarse por completo mediante cirugía. La tasa de éxito es menor cuando el adenoma es mayor que 1 cm. Los niveles de cortisol pueden volver a los niveles normales a horas de la cirugía y la mejoría de los síntomas del Cushing pueden observarse rápidamente. En ocasiones no es posible quitar todo y podría ser necesario un tratamiento adicional. La cirugía todavía vale la pena, incluso si el tumor no se eliminará por completo. La recurrencia en un paciente completamente curado después de la cirugía es relativamente poco común, ocurre en alrededor de 20% de las personas. EL TRATAMIENTO CON MEDICAMENTOS El tratamiento con medicación es una opción de tratamiento si el nivel de cortisol sigue siendo alto después de la cirugía. INYECCIONES CON ANALOGOS DE SOMASTOSTATINA La cantidad de cortisol segregada por la glándula hipófisis es normalmente controlada por otra hormona llamada somatostatina. Los adenomas córticotropos expresan receptores para somatostatina. La somatostatina actúa como un freno y reduce la cantidad de cortisol que se libera en el torrente sanguíneo. A medida que el nivel de la somatostatina aumenta, el nivel de cortisol disminuye. Los medicamentos diseñados para limitar la acción de esta hormona natural se denominan análogos de la somatostatina. La pasireotida pertenece a este grupo actuando sobre la hipófisis, reduciendo la 12 13
Folleto del registro del producción de ACTH. La pasireotida ha probado reducir y normalizar los niveles de CLU de forma duradera; y mejorar los síntomas asociados con la Enfermedad de Cushing. La pasireotida es el único medicamento que está aprobado en EE.UU, Europa y Argentina para el tratamiento de la Enfermedad de Cushing. OTROS MEDICAMENTOS USADOS EN LA El ketoconazol y la cabergolina son comprimidos que se utilizan en el tratamiento de la Enfermedad de Cushing. Es importante tener en cuenta que, en algunas personas, la Enfermedad de Cushing puede curarse y en otras controlarse de manera eficaz con los tratamientos disponibles. Aprender acerca de la Enfermedad de Cushing y lo que significa será de gran ayuda. Los médicos y otros profesionales de la salud estarán dispuestos a responder a tus preguntas. Seguramente te tomará algún tiempo para llegar a un acuerdo con este cambio en tu vida, y es probable que tome más de una consulta con tu médico obtener toda la información que necesites. Surgirán nuevas preguntas a medida que pasa el tiempo - así que, seguí preguntando! LA TERAPIA DE RADIACION La radiación tiene como objetivo normalizar los niveles de cortisol y evitar un mayor crecimiento del adenoma hipofisario en el caso de un tumor agresivo, pero es un tratamiento lento para producir una mejora en los síntomas del Cushing. La radiación detiene el crecimiento y puede disminuir el tamaño del tumor. Los resultados suelen verse a largo plazo, generalmente dentro de los dos y tres primeros años, aunque se ha visto resultados después de 10 años. Se recomienda complementar el tratamiento con medicamentos hasta que la radiación haga efecto. La radiación puede ser convencional o estereotáxica, dependiendo de la localización del tumor. La radiación convencional consiste en la aplicación de una dosis alta de radiación a una parte específica del cuerpo. La radiación esterotáxica es el uso de un mapa tridimensional (un sistema de coordenadas) para entregar una cantidad de radiación predeterminada a un área exacta del cerebro. CALIDAD DE VIDA Los síntomas y los efectos del Cushing sobre la salud pueden tener un impacto en tu vida. Los cambios en la apariencia física, dolor de huesos y articulaciones, depresión o trastornos del sueño pueden afectar la calidad de vida. Es importante que hables y aclares todas tus dudas con tu médico. Recordá que debes mantener a tu equipo de salud enterado si presentas algún tipo de dificultad. Referencias de apoyo psicológico y asesoramiento te pueden convenir. Hablar con otras personas con Cushing puede ser de gran ayuda y esto lo podés encontrar en APEHI. ADRENALECTOMIA La adrenalectomía bilateral consiste en remover por cirugía las glándulas suprarrenales, la fuente de producción de cortisol. Los resultados son instantáneos, pero se requiere terapia de reemplazo de por vida de las diferentes hormonas que producen las glándulas suprarrenales. COMO TE SENTIS? Los cambios en tu cuerpo pueden afectar la manera en que te ves y sentis. Ser diagnosticado con una enfermedad relativamente rara puede tener un gran impacto en tus emociones. Sentirse preocupado, ansioso o deprimido es bastante normal. 14 15
REGISTRO DE TRATAMIENTO (Para ser completado por endocrinólogo) Fecha de diagnóstico de la enfermedad: Folleto del registro del REGISTRO DE tratamiento con MEDICAMENTOS Nombre de medicación Dosis/Tiempo Fecha comienzo/suspendido CIRUGIA Fecha Tipo de procedimiento Neurocirujano Radioterapeuta #1 #2 TERAPIA DE RADIACION Fecha Tipo de procedimiento Radioterapeuta #1 #2 ADRENALECTOMIA Fecha Tipo de procedimiento Cirujano Resultado de patología Lunes Martes Miércoles Jueves Viernes Semana 1 Semana 2 Semana 3 Semana 4 Terapia de reemplazo post-adrenalectomía Nombre de medicación Dosis/Tiempo Fecha comienzo/suspendido Semana 5 16 17
REGISTRO DE MEDICAMENTOS Hacé una lista de todos los medicamentos que estés tomando, con qué frecuencia y qué dosis. Incluí cualquier medicamento de venta libre que hayas adquirido en la farmacia, supermercado o comercio de alimentos saludables. Nombre de medicación Dosis/Tiempo Fecha comienzo/suspendido Folleto del registro del RECORDATORIOS Llevá una lista actualizada de tus medicamentos a todas las citas con el médico. Si sos cortisol/ hidrocortisona dependiente debes asegurarse de tener un plan de acción para los días de enfermedad. En caso que estés con tratamiento médico, planea con anticipación los días feriados. Asegate de tener la medicación adecuada y la provisión necesaria. Hay una gama de línea de base y seguimiento y las pruebas de detección que se pueden solicitar después del diagnóstico de Cushing en función de tus necesidades individuales). Estos pueden incluir: Prueba Fecha Fecha Fecha Peso Altura Presión arterial Campo Visual Resonancia Magnética Eco ECG Colonoscopía Estudio del sueño Densidad Osea 18 19
RESULTADOS DE LABORATORIO DE RUTINA Rangos Fecha Cortisol Cortisol ACTH Hormona Prolactina Glucosa Otra Otra en sangre libre urinario crecimiento CLU Folleto del registro del AGENDA DE CITAS CON MIS DOCTORES (Anotá todas las citas aquí) Fecha Nombre Dr. Comentarios 20 21
MÁS INFORMACIÓN A continuación le presentamos una lista de grupos de apoyo de Cushing. NOTAS Folleto del registro del Argentina: Asociación Ayuda a Pacientes de Enfermedades Hipofisiarias - www.apehi.org Chile: http://www.corapehi.cl/ Colombia (Bogotá): ACPAG: http://acpa.webcindario.com/ Colombia (Medellín): Fundación Vivir Creciendo: http://fvcacromegalia.blogspot.com/ México: CEAPHI: http://ceaphi.wordpress.com/ México: http://cushingmexico.wordpress.com/inicio/ Brasil: Instituto Espacio de Vida - http://www.espacodevida.org.br/ Brasil: Blog Acromegálica - http://acromegalica.blogspot.com.br/ Otros sitios de interés: Cushing s Help and Support - http://www.cushings-help.com/ Cushing s Support and Research Foundation - http://www.csrf.net/ Cushing s Understanding, Support & Help Organization - http://www.cush.org/ European Register on Cushing s Syndrome - http://www.ercusyn.eu Pituitary Network Association - http://www.pituitary.org/ Sobrecushings.com 22 23