Nefrología pediátrica

Transcripción

1 Nefrología pediátrica

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3 Nefrología pediátrica Tercera edición Gustavo Gordillo Paniagua Ramón A. Exeni Jorge de la Cruz

4 Í n d i c e de capítulos Autores... Prefacio... IX XV 1. Bosquejo histórico del desarrollo de la nefrología pediátrica... 1 Gustavo Gordillo Paniagua 2. El riñón y la homeostasis orgánica Marcelino Cereijido, Rubén Gerardo Contreras y Lorenza González-Mariscal 3. Morfología renal Alicia Sidoti Hartmann y Ricardo Drut 4. Función renal y su estudio Juan Rodríguez-Soriano y Alfredo Vallo Boado 5. Maduración del riñón neonatal Juan Rodríguez-Soriano 6. Estudio del niño con enfermedad renal Rodolfo Gordillo de Anda y Gustavo Gordillo Paniagua 7. Diagnóstico por la imagen del riñón y del tracto urinario Juan J. Bertolotti, Celia M. Ferrari y Norma N. Bibiloni 8. Homeostasis del agua y el sodio Aída Vázquez 9. Alteraciones en la homeostasis de potasio Patricia G. Vallés V

5 Índice de capítulos 10. Equilibrio ácido-base Horacio A. Repetto 11. Alcalosis metabólica Ramón A. Exeni y María V. Viard 12. Enfermedades quísticas renales Guillermo Gallo e Irene A. Grimoldi 13. Glomerulopatías congénitas Serafín Málaga Guerrero 14. Diagnóstico y tratamiento prenatal de las uropatías Germán Falke 15. Uropatía obstructiva Jesús Hernández Rodríguez 16. Inmunopatogenia de las glomerulonefritis Gustavo Parra Borges 17. Síndrome nefrítico agudo. Glomerulonefritis proliferativa endocapilar Gustavo Parra Borges y Bernardo Rodríguez-Iturbe 18. Síndrome nefrótico Vera H. Koch y Gustavo Gordillo Paniagua 19. Glomerulonefritis membranoproliferativa Gustavo Gordillo Paniagua y José Miguel Hinojosa-Lezama 20. Glomerulonefritis rápidamente progresivas José Miguel Hinojosa-Lezama y Gustavo Gordillo Paniagua 21. Nefropatía membranosa Rodolfo J. Martini 22. Nefropatía de la púrpura anafilactoide y mesangiopatía por depósitos de IgA Ramiro García-Álvarez y Gustavo Gordillo Paniagua 23. Glomerulopatía del lupus eritematoso sistémico Rodolfo Gordillo de Anda 24. Tubulopatías proximales simples y complejas José Nieto Rey, Enrique Lara Moctezuma, Ramón Vilalta Casas y Álvaro Madrid Arís VI

6 Índice de capítulos 25. Acidosis tubular renal Juan Rodríguez-Soriano 26. Síndrome de Bartter y síndromes afines Juan Rodríguez-Soriano 27. Raquitismo hipofosfatémico familiar. Diabetes insípida nefrogénica Alejandra Mora Muñoz 28. Enuresis Rodolfo Gordillo de Anda 29. Nefritis tubulointersticial Consuelo Restrepo de Rovetto 30. Infección del riñón y de las vías urinarias Jorge de la Cruz París y Natalia Mejía Gaviria 31. Hipercalciuria idiopática Michelle López Luzardo 32. Sistema renina-angiotensina-aldosterona: concepto clásico y nuevos paradigmas Luis Michea A. 33. Hipertensión arterial en niños y adolescentes Carlos Saieh Andonie 34. Hipertensión renovascular Liliana Briones 35. Vasculitis María del Carmen Laso, Norma Delgado y Raquel Wainsztein 36. Síndrome urémico hemolítico Ramón A. Exeni, Claudia E. Exeni y Andrea M. Exeni 37. Insuficiencia renal aguda Ramiro García-Álvarez y Gustavo Gordillo Paniagua 38. Insuficiencia renal crónica Horacio A. Repetto y Gustavo Gordillo Paniagua 39. Osteodistrofia renal en niños. Patogenia, manifestaciones clínicas y tratamiento Elsa González, Kate Wesseling e Isidro B. Salusky VII

7 Índice de capítulos 40. Diálisis peritoneal crónica en pediatría José Grünberg, María Cristina Verocay y Anabella Rébori 41. Hemodiálisis Juan Fernández de Castro 42. Administración de fármacos en la insuficiencia renal crónica José Luis Reyes S., Laura Valencia E., Laura Arreola M. y Olivier C. Barbier 43. Inmunobiología del trasplante renal Rodolfo Gordillo de Anda 44. Trasplante renal Simón A. Ojeda Durán y Héctor H. Ortiz López 45. Terapia génica renal Patricio E. Ray, Marina Jerebtsova y Xuehai Ye 46. Psiconefrología Bertha Blum-Gordillo, Asunción Álvarez del Río y Gustavo Gordillo Paniagua 47. Trasplante de órganos y bioética Asunción Álvarez del Río y Bertha Blum-Gordillo Índice alfabético VIII

8 autores Asunción Álvarez del Río Doctora en Bioética; Profesora Investigadora Facultad Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México Laura Arreola M. Profesora de Farmacología y Anatomía, Instituto Politécnico Nacional, México; Miembro del Departamento de Toxicología, Centro de Investigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional, México Olivier Christophe Barbier Profesor, Sección Externa de Toxicología, Centro de Investigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional; Miembro del Sistema Nacional de Investigadores, México Juan J. Bertolotti Director Asociado, Hospital de Niños Sor María Ludovica, La Plata, Buenos Aires, Argentina Norma N. Bibiloni Médica Nefróloga de planta, Servicio de Nefrología y Diálisis, Hospital de Niños Sor María Ludovica, La Plata, Buenos Aires, Argentina Bertha Blum-Gordillo Profesora en Psicología Clínica, Doctora en Ciencias en el Campo de Bioética; Profesora e Investigadora del Departamento de Psicología Médica Psiquiatría y Salud Mental, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México; Secretaria General y Académica del Colegio de Bioética, AC Liliana Briones Médica Principal, Departamento de Nefrología, Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires; Subdirectora de Carrera de Médico Especialista en Nefrología Pediátrica, Universidad de Buenos Aires, Argentina Marcelino Cereijido Profesor Titular, Departamento de Fisiología Biofísica y Neurociencias, Centro de Investigación y Estudios Avanzados CNVESTAV, México, DF, México Rubén Gerardo Contreras Profesor Auxiliar, Departamento de Fisiología, Biofísica y Neurociencias, CINVESTAV, México, DF, México Jorge de la Cruz París Miembro Emérito de la Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario de la Fundación Santafé de Bogotá; Profesor IX

9 Autores Distinguido, Facultad de Medicina del Colegio Mayor de Nuestra Señora del Rosario; Profesor Emérito, Hospital Militar Central, Bogotá, Colombia Norma Delgado Jefe de Servicio de Nefrología, Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina Ricardo Drut Jefe de Servicio de Patología, Hospital de Niños Sor María Ludovica, Cátedra de Patología A, Universidad Nacional de La Plata, Argentina Claudia E. Exeni Médica Nefróloga, Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina Andrea M. Exeni Médica Nefróloga; Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo; Jefe de Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Austral, Pilar, Buenos Aires, Argentina Ramón Alfonso Exeni Profesor Titular Consulto, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires; Director de Carrera de Especialista en Nefrología Pediátrica, Universidad de Buenos Aires; Coordinador de Nefrología Pediátrica, Municipalidad de La Matanza, Provincia de Buenos Aires, Argentina Germán Falke Jefe de la Sección de Urología Infantil, Hospital Universitario Austral; Jefe de Sección Urología Pediátrica, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina Juan Fernández de Castro Médico Nefrólogo, Hospital del Carmen, Grupo Ángeles, Guadalajara, Jalisco, México Celia M. Ferrari Jefa de Sala de Medicina Nuclear, Hospital de Niños Sor María Ludovica, La Plata, Buenos Aires, Argentina Guillermo Gallo Ex Jefe del Servicio de Patología, Hospital Nacional de Pediatria Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina Ramiro García-Álvarez Jefe del Servicio de Nefrología, Hospital Infantil del Estado de Sonora; Director de Enseñanza, Capacitación e Investigación, Hospital Infantil del Estado de Sonora; Profesor Titular del Curso de Pediatría, Universidad Nacional Autónoma de México; Investigador Asociado «B» de los Institutos Nacionales de Salud, SSA, Hermosillo, Sonora, México Elsa González MD; Fellow Division, Pediatric Nephrology; David Geffen School of Medicine, Universidad de Los Ángeles, California, Estados Unidos Lorenza González-Mariscal Investigadora Asociada, Departamento de Fisiología, Biofísica y Neurociencias, CINVESTAV, México, DF, México Rodolfo Gordillo de Anda Presidente de la Sociedad Mexicana de Nefrología Pediátrica, AC; Miembro fundador del Grupo Mexicano para el Estudio y Tratamiento de la Hipertensión Arterial; Nefrólogo y Secretario del Comité de Trasplante Renal del Hospital Ángeles del Pedregal SA de CV, México Gustavo Gordillo Paniagua Jefe del Departamento de Nefrología, Hospital Ángeles del Pedregal; Jefe del Departamento de Investigaciones Nefrológicas ( ), Hospital Infantil de México Federico Gómez; Profesor Titular X

10 Autores del la Cátedra de Nefrología, Escuela Médico-Militar, Facultad de Medicina, Universidad Anahuac y Facultad de Medicina, Universidad La Salle ( ); Miembro Honorario de la Asociación Latinoamericana de Nefrología Pediátrica, México Irene A. Grimoldi Consultora del Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina José Grünberg Director del Servicio de Nefrología de Niños y Adolescentes, SENNIAD, Hospital Evangélico, Montevideo, Uruguay Jesús Hernández Rodríguez Nefrólogo Pediatra, Hospital de Especialidades, Instituto Mexicano del Seguro Social, Torreón, Coahuila, México José Miguel Hinojosa-Lezama Nefrólogo Pediatra; Profesor de Pediatría y Nefrología, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González; Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nueva León, Monterrey NL, México Marina Jerebtsova Investigadora Asociada; Centers for Genetic Medicine and Molecular Physiology, Children's Research Institute, Children's National Medical Center; The George Washington University, Washington DC, Estados Unidos Vera H. Koch Profesora Libre Docente, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidade de São Paulo; Médica Jefe de la Unidad de Nefrología Pediátrica del Instituto da Criança, Hospital das Clinicas, Facultad de Medicina, Universidad do São Paulo, Brasil Enrique Lara Moctezuma Médico Adjunto, Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'hebron, Barcelona, España María del Carmen Laso Jefe de Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Provincia de Buenos Aires, Argentina Michelle López Luzardo Directora Clínica de Litiasis, Hospital de Niños JM de los Ríos; Consultora del Servicio de Pediatría, Centro Médico Docente La Trinidad, Caracas, Venezuela Álvaro Madrid Arís Médico Adjunto, Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'hebron, Barcelona, España Serafín Málaga Guerrero Catedrático de Pediatría, Universidad de Oviedo; Jefe del Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España Rodolfo José Martini Doctor en Medicina y Cirugía; Especialista en Nefrología Pediátrica, Universidad Nacional de Córdoba, Argentina Natalia Mejía Gaviria Nefróloga Pediatra, Departamento de Pediatría, Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario de la Fundación Santafé de Bogotá; Coordinadora del Servicio de Nefrología, Fundación Hospital de La Misericordia; Docente Adscrita, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia Luis Michea A. MD, PhD; Programa de Fisiología y Biofísica, Instituto de Ciencias Biomédicas, Millenium Nucleus on Immunology XI

11 Autores and Immunotheraphy, Centro FONDAP de Estudios Moleculares de la Célula, Facultad de Medicina, Universidad de Chile Alejandra Mora Muñoz Nefróloga Pediatra; Profesora Asociada del Curso de Posgrado de Pediatría, Universidad Nacional Autónoma de México; Servicio de Nefrología Hospital Juárez SSA, México, DF, México José Luciano Nieto Rey Jefe de Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'hebron, Barcelona, España Simón Alfonso Ojeda Durán Nefrólogo Pediatra; Jefe del Servicio de Nefrología, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México Héctor Hernando Ortiz López Nefrólogo Pediatra, Universidad de Caldas, Colombia; Universidad de Guadalajara, Instituto Mexicano del Seguro Social, México Gustavo Parra Borges Médico Adjunto, Servicio de Nefrología, Profesor Titular, Facultad de Medicina, Hospital Universitario de Maracaibo, Estado de Zulia, Venezuela Patricio E. Ray Profesor Asociado de Pediatría; Director, Centers for Genetic Medicine and Molecular Physiology, Children's Research Institute, Children's National Medical Center; The George Washington University, Washington DC, Estados Unidos Anabella Rébori Directora Técnica del Servicio de Nefrología de Niños y Adolescentes, SENNIAD, Hospital Evangélico, Montevideo, Uruguay Horacio A. Repetto Profesor Titular Consulto, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires; Director de Carreras de Especialista en Pediatría y Nefrología Pediátrica, Universidad de Buenos Aires, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Provincia de Buenos Aires, Argentina Consuelo Restrepo de Rovetto MD, Nefróloga Pediatra; Jefa del Departamento de Pediatría, Profesora Titular, Universidad del Valle, Cali, Colombia José Luis Reyes S. Jefe del Departamento de Fisiología, Biofísica y Neurociencias, Centro de Investigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional; Miembro del Sistema Nacional de Investigadores; Miembro de la Academia Mexicana de Pediatría; Ex Presidente del Consejo Mexicano de Nefrología; Miembro de la Asociación Latinoamericana de Nefrología Pediátrica, México Bernardo Rodríguez-Iturbe Jefe del Servicio de Nefrología, Profesor Titular, Facultad de Medicina, Hospital Universitario de Maracaibo, Estado de Zulia, Venezuela; Presidente de la International Society of Nephrology Juan Rodríguez-Soriano Catedrático Emérito de Pediatría, Universidad del País Vasco, Bilbao, España Carlos Saieh Andonie Jefe de la Unidad de Nefrourología, Clínica Las Condes; Profesor Agregado de Pediatría, Universidad de Chile Isidro B. Salusky MD; Secretario General Internacional, Pediatric Nephrology Association; Jefe XII

12 Autores del Departamento de Pediatría, David Geffen School of Medicine, Universidad de Los Ángeles, California, Estados Unidos Alicia Sidoti Hartmann Jefe de Trabajos Prácticos, Cátedra de Patología A, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de La Plata, Argentina Patricia G. Vallés MD, PhD; Hospital Pediátrico Humberto Notti, Departamento de Patología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Cuyo, Mendoza, Argentina Aída Vázquez Médica Nefróloga, Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina Laura Valencia E. Profesora e Investigadora; Subdirectora de la Facultad de Medicina y Psicología, Universidad Autónoma de Baja California, Campus Tijuana, México Alfredo Vallo Boado Ex Jefe de la Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital de Cruces, Bilbao, España María Cristina Verocay Directora del Servicio de Nefrología de Niños y Adolescentes, SENNIAD, Hospital Evangélico, Montevideo, Uruguay María Verónica Viard Médica Nefróloga; Instructora de Residentes de Nefrología Pediátrica, Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina Ramón Vilalta Casas Médico Adjunto, Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'hebron, Barcelona, España Raquel Wainsztein Profesora Titular, Departamento de Pediatría, Universidad de Buenos Aires; Médica Nefróloga, Hospital de Pediatría Pedro de Elizalde, Buenos Aires, Argentina Kate Wesseling MD; Asisstant Profesor of Pediatrics, Division of Pediatric Nephrology, David Geffen School of Medicine, Universidad de Los Ángeles, California, Estados Unidos Xuehai Ye Profesora Asistente de Pediatría; Investigadora, Centers for Genetic Medicine and Molecular Physiology, Children s Research Institute, Children s National Medical Center; The George Washington University, Washington DC, Estados Unidos XIII

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14 Prefacio Iniciamos la tercera edición de Nefrología pediátrica con entusiasmo y conciencia. Entusiasmo porque los avances tecnológicos en el campo de la informática nos han permitido el aporte de una enorme cantidad de conocimientos que enriquecen cada uno de los capítulos; conciencia implica incluir una buena dosis de reflexión. Comenzamos el libro con la historia de la nefrología pediátrica, lo que nos permitirá recordar de dónde venimos, dónde estamos y hacia dónde nos dirijimos. La homeostasis y la morfología renal siguen a este capítulo inicial, así como un tema en continua revisión como es la maduración del riñón neonatal. Se agregan cuatro capítulos referidos al medio interno y el estado ácido-base. Nos pareció imprescindible actualizar los conocimientos sobre acidosis, alcalosis y trastornos del agua, del sodio y del potasio, temas siempre vigentes y, por alguna razón, probablemente por su frecuencia, muy solicitados desde que publicamos la segunda edición. La composición hidroelectrolítica de los fluidos del organismo, su distribución, regulación y el mantenimiento de su equilibrio proporcionarán una base para el tratamiento de las alteraciones de la función renal en todos los capítulos incluidos en esta edición. Analizamos el estudio de la enfermedad renal en el niño con la aplicación de los nuevos métodos de diagnóstico al alcance del nefrólogo pediatra. Las aportaciones de la biología molecular, base en la que se sustentan los avances más recientes, están incluidas en todos los capítulos intentando actualizarlos, tarea casi imposible por la vorágine de conocimientos publicados diariamente en esta disciplina. Un ejemplo de ello es el capítulo sobre glomerulopatías congénitas. La imagenología, los estudios de laboratorio y especialmente los estudios histopatológicos deben aplicarse cuidadosamente, analizando sus indicaciones y aprovechando sus ventajas, pero evitando la realización de estudios innecesarios, en particular estudios invasivos que, además de costosos, afectan al entorno familiar sin que se obtengan resultados que justifiquen los trastornos que provocan. Todas estas disciplinas han sido analizadas en detalle. Nuestro libro continúa con las alteraciones urológicas. Hemos agregado el diagnóstico prenatal de las uropatías, probablemente el motivo de consulta más frecuente, a partir de su detección en los primeros meses de embarazo. También se tratan las enfermedades quísticas, un problema creciente discutido con amplitud. Las glomerulopatías, mani- XV

15 Prefacio festadas como síndrome nefrótico o nefrítico, se han actualizado en todos sus aspectos (etiológicos, histopatológicos e inmunológicos) y se analizan los nuevos tratamientos a nuestro alcance. El lupus eritematoso, las vascultis, la púrpura de Schönlein-Henoch y la enfermedad de Berger han sido motivo de una profunda actualización. Los avances en la fisiopatogenia del síndrome urémico hemolítico, endémico en Argentina, han recibido especial atención en el capítulo correspondiente. Las tubulopatías, acidosis tubulares, raquitismos, hipercalciurias, síndrome de Bartter y Gitelman, todos ellos temas complejos, se revisan ampliamente. La enuresis, asunto muy conflictivo, permitirá una mejor comprensión de su protocolo de estudio. La infección de la vía urinaria, las nefropatías tubulointersticiales y la insuficiencia renal aguda son las cuestiones que más interesan al pediatra por su frecuencia, y han sido actualizadas y seguramente cumplirán las expectativas de nuestros lectores. El desarrollo del sistema renina-angiotensina, la hipertensión arterial y la hipertensión renovascular, así como su interrelación, ocupan un lugar destacado en nuestro temario. Se analiza todo lo relacionado con el paciente crónico, el desarrollo de los aspectos clinicos de la insuficiencia renal crónica, la osteodistrofia renal y los procedimientos de diálisis peritoneal y la hemodiálisis. Se tratan cuestiones fundamentales para lograr el éxito terapéutico de esta compleja patología. Uno es la actualización en el conocimiento de los aspectos psicosociales, ya que la dramática situación en que se encuentran el niño y la familia requieren la resiliencia por parte de un grupo multidisciplinario integrado por el equipo médico, el personal de enfermería, los técnicos de diálisis, el psicólogo, el nutricionista y los trabajadores sociales; todo ello debe estar regido por principios bioéticos cuya aplicación se ha revisado cuidadosamente. El empleo de fármacos y su correcta administración en niños con insuficiencia renal son aspectos tratados con minuciosidad. La terapia génica, probablemente el futuro de la terapética en nefrología, nos muestra sus primeros pasos. Finalmente, el trasplante renal recibe el tratamiento que merece en sus aspectos clínicos, los protocolos de trasplante, la inmunosupresión y nuevamente los aspectos psicológicos y bioéticos. Los editores, como equipo de trabajo, nos congratulamos de la generosa respuesta de nuestros colaboradores no sólo para acceder a la revisión y reactualización de sus textos, sino para aplicar con entusiasmo y reflexión un esfuerzo mancomunado para el beneficio de los niños con enfermedad renal. Gu s tav o Gordillo Paniagua Ramón A. Exeni Jorge De La Cruz XVI