Tumores intraoculares

Transcripción

1 Lección 18 Tumores intraoculares Curso

2 Vida Visión Los tumores malignos intraoculares suponen un doble reto : elegir entre el deseo de preservar la visión y el de conservar la vida. 2

3 Los tumores extraoculares asientan en los anexos del ojo. Los tumores intraoculares proceden : --de la úvea en cualquiera de sus partes. --de la retina en cualquiera de sus capas. --metástasis lejanas. No se originan tumores : --en el cristalino. --en el vítreo. --en la esclerótica. 3

4 Sospecha de tumor intraocular 1. Estrabismo súbito en niños. 2. Leucocoria. 3. Pérdida de visión (en afectación macular). 4. Fallo campimétrico en localizaciones periféricas (visión de una sombra fija). 5. Todo desprendimientos de la retina. 6. Uveítis aguda (síndrome mascarada). 7. Glaucoma secundario. 4

5 Los gatos y otros animales nocturnos tienen una leucocoria luminosa normal. Debida al tapetum lucidum retiniano y a un cierto grado de hipermetropía. Leuco=blanco; coria=pupila. 5

6 En el ojo humano la leucocoria es siempre patológica. --hipermetropía. --masa retropupilar. 6

7 Cuando se ilumina la pupila, el reflejo del fondo de ojo : En el ojo emétrope no puede ser visto : pupila negra. En el ojo hipermétrope los rayos salen divergentes y son vistos facilmente : pupila luminosa (reflejo gatuno). 7

8 La leucocoria o reflejo pupilar gatuno es un signo de máxima alarma en la etapa pre-verbal del niño. Siempre indica un peligro para el ojo o para la vida. La leucocoria puede ser luminosa o no luminosa, según la localización de la lesión. Localización anterior = leucocoria no luminosa. Localización posterior (pseudohipermetropía)= leucocoria luminosa. 8

9 Leucocoria luminosa Leucocoria no luminosa 9

10 Leucocoria : diagnóstico diferencial 1. Masa cristaliniana : catarata 2. Masa retrocristaliniana : -- vítreo primario persistente -- retinopatía de la prematuridad 3. Masa retiniana : -- retinoblastoma -- desprendimiento de retina -- parásitos : toxocara canis 4. Superficie blanca reflectante : -- enfermedad de Coats -- fibras de mielina -- colobomas coroideos 10

11 Exploración de un tumor intraocular 1.Oftalmoscopía imagen directa : poco precisa; no enfoca todos los planos imagen invertida : idea cabal de la extensión del tumor 2.Transiluminación: útil en el tratamiento para localizar exactamente el tumor. 3.Técnicas de imagen TAC, resonancia magnética (calcificaciones) Ecografía tipos A, B y 3D. (*) 11

12 DR por tumor visto con oftalmoscopía directa : aspecto parcial, vértice desenfocado. El vítreo puede estar turbio. 12

13 Melanoma maligno coroideo visto con oftalmoscopía directa (desenfocado). El oftalmoscopio no puede enfocar todos los planos. 13

14 Oftalmoscopía de imagen invertida. Pupila dilatada. 14

15 Examen del fondo de ojo con oftalmoscopía de imagen inversa, en niños, bajo anestesia general. 15

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18 TAC y retinoblastoma. Calcificaciones. 18

19 TAC y melanoma de coroides 19

20 Tumor intraocular visto con resonancia magnética. 20

21 Ecografía A, B y 3D. 21

22 Tumor intraocular Nervio óptico Cristalino 22

23 Cristalino Vítreo Retina B A Normal Tumor intraocular 23

24 Ecografía B de un tumor intraocular sólido. 24

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26 3D Ultrasonografía Ultrasonografía 3D El sistema de Tomografía Ultrasónica 3D produce una imagen volumétrica en tres dimensiones con capacidad de giro en torno a un eje. 26

27 Transiluminador A) El transiluminador se aplica sobre cualquier sitio de la esclera : se localiza el tumor negro. La pupila está roja. B) El transiluminador se apoya sobre el área del tumor : la pupila se ve negra porque el tumor denso no deja pasar la luz. Habitación completamente oscura. Si el tumor está detrás del ecuador no sirve esta exploración localizadora (la punta del transilumiador se ve detenida por la conjuntiva del fornix). 27

28 Tipos clínicos 28

29 1.Tumores del tracto Uveal Tumores melánicos del iris Nevus Melanoma maligno Tumores del epitelio pigmentario del iris Tumores melánicos de la úvea posterior Nevus coroideo Melanoma del cuerpo ciliar Melanoma de coroides Melanoma amelanótico Tumores vasculares de la úvea Hemangioma coroideo Tumores metastásicos de úvea y retina 29

30 Nevus de iris (benigno)(*). 30

31 Melanoma maligno de iris 31

32 Fotografía de lámpara de hendidura de un nevus de iris que muestra distorsión pupilar y ectropion de iris. 32

33 Melanoma maligno El melanoma maligno de la úvea es el tumor más frecuente del ojo en el adulto. El melanoma ocular es un tumor maligno constituido por melanocitos atípicos % se localizan en la coroides --5 % en el cuerpo ciliar --5 % en el iris Los tipos histológicos son idénticos : 3 tipos celulares. Varios factores influyen en el pronóstico; los más importantes son: tamaño, ubicación, tipo de células y extensión extraocular, (el tamaño del tumor es el factor más crítico). 33

34 EPIDEMIOLOGÍA : Los melanomas de úvea son los tumores malignos primarios oculares más frecuentes en la raza blanca. La raza blanca tiene un riesgo de padecer un melanoma ocular ocho veces mayor que la raza negra y tres veces superior a la población asiática. Constituyen el 70% de todas las neoplasias malignas primarias oculares. El segundo lugar lo ocupa el retinoblastoma en la infancia que supone el 13%. Presenta una incidencia de 0,7/ habitantes. Esta se ve aumentada con la edad, siendo el pico máximo entre la sexta y séptima década de vida, sin diferencias significativas entre ambos sexos. Ocasionalmente se han descrito melanomas uveales en individuos jóvenes con edad inferior a 20 años. La incidencia de melanoma ocular es aproximadamente 1/8 de la del melanoma cutáneo. El aumento de la incidencia de los melanomas cutáneos en los últimos años no se ha observado en los melanomas oculares. 34

35 Melanoma ciliar (*). 35

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37 Propagación. El melanoma maligno atraviesa la barrera escleral a través de los orificios de vasos y nervios (*). 37

38 Los melanomas uveales tienen una gran malignidad (*). 38

39 Melanoma ciliar perforando (azuleando) la esclera. 39

40 Tumores de la coroides 40

41 Nevus (benigno) de coroides 41

42 42

43 Nevus de coroides (benigno) 43

44 Melanomas malignos 44

45 Fusiforme A Fusiforme B Epitelioide Los tres tipos celulares básicos de todos los melanomas malignos (*) 45

46 Fusiforme A 2.Fusiforme B 3.Epitelioide 46

47 Los melanosarcomas son malignos, crecen, desprenden la retina y dan metástasis. 47

48 Desprendimento de la retina El melanosarcoma coroideo encuentra resistencia en la esclera; crece hacia adentro levantando la retina. Le cuesta trabajo perforar la membrana de Bruch. Cuando lo consigue, crece velozmente tomando el conjunto la forma de un tapón de champán. 48

49 Desprendimiento tumoral-exudativo de la retina 49

50 Melanosarcoma de coroides: aspecto macroscópico en tapón de champán. 50

51 Aspecto ecográfico de un melanosarcoma de coroides. 51

52 El contenido pigmentario varía. Melanoma de coroides amelanótico (con hemorragias) 52

53 Afectación macular precoz : la pérdida visual permite el diagnóstico en el adulto y puede ocasionar un estrabismo y leucocoria en el niño pre-verbal. Melanoma amelanótico Melanoma melanótico 53

54 54

55 Melanoma de coroides intensamente melanótico. 55

56 Melanoma melanótico de amplia base (*). 56

57 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Gran hemorragia supracoroidea que puede confundirse con un melanoma. La ecografía puede resolver la duda. 57

58 Tumor ocular 58

59 Placas radioactivas 59

60 Radiación local. Localización del tumor por transiluminación. Sutura de una placa radioactiva. Se deja in situ durante varios días para esterilizar al tumor. 60

61 Melanoma coroideo de pequeño tamaño tratado con braquiterapia con iodina 125. A) Fotografía previa del tumor. B) Ultrasonografía del tumor en fase previa. C) Foto del tumor a los 12 meses de tratamiento. D) Ultrasonografía de esta fase. 61

62 Tumores metastásicos 62

63 Tumor coroideo metastásico (carcinoma bronquial). 63

64 Carcinoma de mama. 64

65 Tumores de la retina 65

66 II.Tumores de la retina Tumores del epitelio pigmentario Hipertrofia congénita Tumores de la neuroretina. Retinoblastoma Tumores vasculares Hemangiomas cavernoso 66

67 Hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina. Son manchas congénitas, planas, benignas, localizadas en el epitelio pigmentario, a veces parecidas a huellas de animales. Están relacionadas con la existencia de poliposis del colon. 67

68 El retinoblastoma 68

69 El retinoblastoma tiene la misma consistencia macroscópica del tejido nervioso cerebral. 69

70 Epidemiología del retinoblastoma 1 de cada nacimientos vivos. Incidencia anual : 5,8 por cada millón de niños < 10 años 10,9 por cada millón de niños < 5 años Diagnóstico : antes de los 3 años en el 89 % de los casos 70

71 Genética del Retinoblastoma Debidos a una anomalía en el cromosoma % de los casos no son hereditarios (mutación espontánea). 40 % de los casos son hereditarios (bilaterales) el defecto genético se encuentra en todas las células del organismo. (*) 71

72 PROFILAXIS La orientación genética debe ser una parte integral de la terapia del paciente con retinoblastoma, ya sea unilateral o bilateral. Todos los hermanos de pacientes con retinoblastoma deberán ser examinados periódicamente, y algunos estudios sugieren que el análisis de polimorfismo del ADN puede emplearse para predecir qué personas estarán en riesgo. A veces se observan anormalidades citogenéticas (por ejemplo, supresión en el brazo largo del cromosoma ). Existen servicios clínicos de laboratorio disponibles para realizar pruebas genéticas de parientes de pacientes con retinoblastoma para determinar el riesgo de susceptibilidad hereditaria a la enfermedad. 72

73 Signos de sospecha pre-verbalización 1) Leucocoria. 73

74 Signos de sospecha pre-verbalización Pero la leucocoria luminosa es un signo tardío. 74

75 Leucocoria luminosa por retinoblastoma. 75

76 2) El primer signo de sospecha es el antecedente familiar!. 76

77 3) Un estrabismo convergente súbito puede ser consecuencia de un retinoblastoma : indica afectación macular. 77

78 4) Signos tardíos : catarata + atrofia de iris. Uveítis mascarada. Leucocoria no luminosa. 78

79 Ante cualquier sospecha : exploración del fondo de ojo con oftalmoscopía de imagen invertida. de los dos ojos. 79

80 Células indiferenciadas Histología del Retinoblastoma Rosetas Floretas Invasión n del n. óptico 1.Células indiferenciadas (máxima malignidad). 2. Células diferenciadas: rosetas floretas (imitan a los fotoreceptores). Áreas claras: necrosis. Frecuentes calcificaciones. 80

81 En las rosetas y floretas los retinoblastos intentan imitar la organización de los foto-receptores. 81

82 Crecimiento del retinoblastoma. Se originan en cualquier sitio de la retina. Unilateral o bilateral. a) Crecimiento endofítico : se origina en las capas internas y crece hacia la cavidad vítrea, extendiéndose en varios focos. b) Crecimiento exofítico : se origina en las capas externas y crece hacia la cavidad vítrea desprendiendo la retina. Son malignos : salen del ojo invadiendo el nervio óptico, perforando la esclera, invadiendo la cámara anterior y por vía sanguínea. Con frecuencia muestran calcificaciones. 82

83 Retinoblastoma endofítico. Siembra vítrea. 83

84 Retinoblastoma exofítico unifocal 84

85 Retinoblastoma exofítico. 85

86 Retinoblastomas uni/multifocal. 86

87 Retinoblastoma : siembra vítrea. 87

88 Siembra sobre iris. 88

89 Retinoblastoma muy evolucionado. Se ve simplemente en la pupila : leucocoria no luminosa. 89

90 Retinoblastoma endofítico. 90

91 Retinoblastomas exofíticos 91

92 Retinoblastoma exofítico en recién nacido. 92

93 Clasificación pronóstica (*) Tamaño-número de focos-localización. Grupo 1. 1 a) tumor solitario menor de 4 Ø papilares situado en el ecuador o por detrás. b) tumores múltiples, del mismo tamaño y situación. Ventaja pronóstica : son fácilmente controlables. 93

94 Clasificación de REESE-ELLSWORTH Grupo II a) Tumor solitario, de 4 a 10 Ø en o detrás del ecuador b) Tumores múltiples, de 4-10 Ø todos en o detrás del ecuador. Grupo III a) Cualquier foco anterior al ecuador. b) Tumor solitario mayor de 10 Ø situado por detrás del ecuador. Grupo IV a) Tumores múltiples, algunos mayores de 10 Ø. b) Cualquier foco localizado por delante del ecuador. La gravedad está, por tanto, en función del tamaño del foco tumoral y de su mayor facilidad de control oftalmoscópico (delante o detrás del ecuador). 94

95 Grupo V a) Tumores masivos invadiendo media retina. b) Siembra vítrea. 95

96 Retinoblastoma dejado sin tratamiento : crecimiento extraocular y muerte. 96

97 Tratamiento del retinoblastoma y otros tumores intraoculares. (*) 97

98 OFTALMÓLOGO + ONCÓLOGO. 1. Tratamiento conservador Tiene por finalidad conservar el ojo destruyendo al tumor. a) Radioterapia: a distancia o de protones focal mediante placas radioactivas b) Tratamiento médico (quimioterapia) c) Destrucción directa del tumor o su vascularización : fotocoagulación láser crioterapia 2. Tratamiento exerético Tiene por finalidad sacar el ojo peor conservando el mejor. --Enucleación: quitar el globo. --Evisceración : vaciar la órbita. --Prótesis 98

99 Radioterapia de protones (*) 99

100 Colimador de la hendidura de protones. 100

101 Radioterapia directa o focal. Las placas radioactivas son artilugios metálicos, pequeños y en forma de plato que contienen una fuente radioactiva. Por regla general pequeños granos de iodina-125 o paladio-103 que emiten fotones de baja energía. El cobalto-60 y el rutenio-106 producen alta energía pero son menos controlables. La radiación es desviada y concentrada por la placa, que es suturada sobre la esclera justamente sobre la localización del tumor. 101

102 Tratamiento de los tumores intraoculares (*) Granos de iodine-125 o palladium-103 (baja radiación). Localización exacta del tumor Sutura de la placa encima de la esclera. 102

103 Transiluminación de un tumor para obtener su exacta localización. La sombra transiluminada se marca sobre la superficie escleral. 103

104 El contenedor metálico no radioactivo se sutura a la esclera con dos puntos exactamente sobre el área del tumor. A continuación se introduce el material radioactivo. 104

105 Aseguramos su exacta ubicación mediante ecografía 3D (*) para tumores. placa 105

106 Crioterapia : es otra opción ;destruye el tumor por congelación aplicada sobre la esclera. 106

107 Retinoblastoma exofítico en regresión tras tratamiento. 107

108 Regresión de un retinoblastoma con quimioterapia. 108

109 Tratamiento exerético general y prótesis. 109

110 Cuando hay invasión de cavidad orbitaria. Exenteración orbitaria en retinoblastoma. 110

111 Enucleación y evisceración (*) : extracción del globo ocular o de su contenido.. 111

112 Técnica de enucleación con implante de apatita coralina que substituye al globo. 112

113 Molde de metacrilato. 113

114 La prótesis se coloca sobre el molde con o sin sutura de los músculos. 114

115 115

116 El rabdomiosarcoma 116

117 Frecuencia de Rabdomiosarcoma Edad en añosa 117

118 Es el tumor primario maligno más m s común n de la órbita en niños. La edad media es entre años a. Representa el 3,4% de todos los tumores malignos de la infancia. Los padres aprecian una ptosis palpebral o una proptosis brusca, o un tumor subconjuntival. Se confunde con una celulitis. El tumor asienta preferentemente en el ángulo supero-nasal. La tomografía axial computerizada y la resonancia magnética muestran tipicamente una masa adyacente o adherida a uno de los músculos oculares invadiendo hueso. 118

119 Rabdomiosarcoma orbitario 119

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121 Exoftalmos agudo asociado a veces con edema de párpado p (síndrome orbitario agudo). (Diferenciar con una celulitis postseptal) ). 121

122 Evolución n aguda, como una celulitis. 122

123 Rabdomiosarcoma. 123

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125 El tumor se origina del mesénquima que se diferencia en músculo estriado. La célula c tiene aspecto de renacuajo. 125

126 Tratamiento (urgente). Biopsia inmediata y cirugía exerética. Radiación n : 4000 a 6000 unidades. Lesiones secundarias : catarata y necrosis retiniana iana. Quimioterapia : vincristina, actinomicina y ciclofosfamida 126

127 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL -neuroblastoma metastásico sico -tumor de Ewig -tumor de Wilms 127

128 Neuroblastoma metastásico sico : tumor de las suprarrenales que da metástasis orbitaria en el 40 % de los casos. 128

129 Neuroblastoma : proptosis aguda+ hematomas+quemosis. 129

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