TUMORES DE LA RETINA. Los tumores de la retina, según su localización y sus características de benignidad o malignidad, se pueden dividir en :

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1 TUMORES DE LA RETINA Los tumores de la retina, según su localización y sus características de benignidad o malignidad, se pueden dividir en : Tumores malignos Tumores benignos Otros Coroideos Retinianos Coroideos Retinianos Linfoma ocular primario Meduloepiteliomas Melanoma coroides Carcinoma metastásico Retinoblastoma Nevus Hemangioma Osteoma Astrocitoma Hemangioma Hamartoma MELANOMA DE COROIDES Es el tumor intraocular primario más frecuente del adulto, principalmente en la 6ª década de la vida. En algunos casos el diagnóstico se realiza en una exploración rutinaria ya que es asintomático. En otros, se manifiesta con una pérdida de agudeza visual o del campo visual dependiendo de su tamaño y localización. En la exploración se observa una masa ovalada, pigmentada y sobreelevada que a medida que crece provocará un desprendimiento de retina exudativo asociado (Figura 1). Figura 1

2 Las causas más frecuentes de muerte son las metástasis a distancia (hígado principalmente) ó su extensión extraescleral. La ecografía, junto con la RNM (Resonancia Nuclear Magnética) son los métodos diagnósticos más precisos para establecer el diagnóstico y el tamaño del tumor. El TAC nos permite detectar la extensión extraocular del tumor y realizar un estudio de extensión. El tratamiento depende de múltiples factores (agudeza visual, tamaño y localización, extensión, etc) y dependiendo de ellos varia desde medidas conservadoras como observación, medidas poco invasivas como fotocoagulación, termoterapia, excisión local, braquiterapia, etc, hasta medidas muy agresivas (enucleación, exenteración). El pronóstico visual depende del tipo de tratamiento utilizado. La supervivencia del paciente depende de múltiples factores en el momento de la detección del tumor. RETINOBLASTOMA El retinoblastoma es un tumor maligno intraocular que crece a partir de los retinoblastos inmaduros en la retina en desarrollo. Por lo tanto, es el tumor intraocular maligno más frecuente en la infancia con una incidencia de 1 cada nacidos vivos. Afecta a niños menores de 12 meses en los casos bilaterales y de 24 meses en los unilaterales. En el 60-70% de los casos es unilateral, monofocal y generalmente de presentación esporádica. El 30-40% de los casos son bilaterales, multifocales y con mayor probabilidad de ser hereditario, con una herencia autosómica dominante (ligada al cromosoma 13). La forma más frecuente de presentación es la leucocoria (Figura 2), seguido del estrabismo. En el fondo de ojo observamos una imagen blanca, redondeada, sobreelevada, asociada o no a un desprendimiento de retina regmatógeno (Figura 3). Se diagnostica principalmente mediante ecografía ocular y TAC, siendo la RMN útil para evaluar las posibles metástasis intracraneales por contigüidad. Los niños afectados tienen un riesgo elevado de desarrollar otras neoplasias (pinealoblastoma, sarcomas óseos) durante su vida. Figura 2 Figura 3 El tratamiento depende del estadio en el que se diagnostique el tumor, siendo desde un tratamiento conservador hasta la enucleación, asociados o no a quimioterapia. Se han descrito tasas de supervivencia a los 5 años de hasta el 90%, con peor pronóstico en los casos unilaterales ya que la detección es más tardía. En todos los casos el pronóstico visual es malo. NEVUS COROIDEO Se presentan en el 10% de la población general. Se trata de una lesión benigna grisácea, plana o mínimamente elevada, con un diámetro menor a 5 mm y asintomática. Los nevus típicos deben vigilarse cada meses, y los sospechosos de evolución a melanoma cada 6 m.

3 Características nevus sospechosos 1 Pigmento naranja en superficie 2 Localización posterior a menos de 3mm del disco óptico 3 Grosor superior a 2 mm 4 Desprendimiento de retina seroso asociado y de síntomas HEMANGIOMA COROIDEO Se trata de un tumor vascular benigno. Se manifiestan por alteraciones en la visión unilaterales en la edad adulta. La forma circunscrita se presenta con placas elevadas rojo-anaranjadas preferentemente en polo posterior. Las formas difusas producen un engrosamiento difuso de la coroides dándole una coloración rojo intensa, asociándose a pacientes con síndrome de Sturge-Weber. OSTEOMA COROIDEO Tumor raro, unilateral y benigno que produce la osificación de la coroides. Afecta a mujeres jóvenes sanas. Se manifiesta por alteraciones en la visión aunque en algunos casos se trata de un hallazgo casual. En el fondo de ojo observamos una lesión naranja-amarillenta, ovalada, de bordes festoneados, localizada en polo posterior o junto al nervio óptico (Figura 4). Se asocia a un moteado del epitelio pigmentario de la retina suprayacente así como a la presencia de redes vasculares en superficie. Su crecimiento es lento. ASTROCITOMA RETINIANO Figura 4 Neoplasia benigna adquirida que crece a partir de los astrocitos de la retina neurosensorial. Aunque puede aparecer de manera aislada, en la mayoría de los casos se presenta en pacientes afectos de esclerosis tuberosa. El 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa presentan un astrocitoma ocular, el 15% de manera bilateral. En la mayoría de los casos es asintomático, de localización

4 peripapilar y se observa como una masa intrarretiniana blanquecina, asociada o no a calcificaciones (figura 5). No precisan tratamiento en la mayoría de los casos. HEMANGIOMA RETINIANO Figura 5 Se trata de un tumor primario de los vasos retinianos que puede ser de tres tipos : - hemangioma capilar : también conocidos como angiomatosis de la retina o enfermedad de Von Hippel. El 25% se asocian a manifestaciones sistémicas formando el síndrome de Von-Hippel-Lindau. En el 50% son bilaterales. Se trata de lesiones nodulares rojizas asociadas a tortuosidad y dilatación de la arteria nutricia y de la vena de drenaje del tumor (Figura 6). En caso de amenaza de la visión, se trata mediante fotocoagulación.

5 Figura 6 - hemangioma cavernoso : lesión vascular congénita unilateral que consiste en agrupaciones de aneurismas saculares de pared delgada, asemejando un racimo de uvas. No precisa tratamiento. - hemangioma racemoso : malformación arteriovenosa congénita, unilateral, en la que existe una comunicación directa entre arterias y venas, apareciendo unos vasos agrandados y tortuosos. Si se asocian a lesiones similares a nivel cerebral se denomina síndrome de Wyburn-Mason. HAMARTOMA COMBINADO DE LA RETINA Y EL EPR Malformación hamartomatosa (tejido embrionario) que afecta al epitelio pigmentario de la retina, la retina neurosensorial, vasos retinianos y vítreo adyacente. Generalmente unilateral, más frecuente en varones durante la infancia o adolescencia, y se manifiesta por alteraciones visuales. En el fondo de ojo vemos una imagen sobreelevada asociada a gliosis, capilares dilatados y tortuosidad vascular, produciendo una distorsión generalizada de la retina. LINFOMA OCULAR PRIMARIO Linfoma no hodgkiniano de células B, que afecta al ojo meses o incluso años antes que al sistema nervioso central. 80% bilateral pero asimétrico. Se manifiesta por una uveítis anterior ocular crónica con mala respuesta al tratamiento, uveítis intermedia en anciano o como una infiltración subretiniana con lesiones amarillentas multifocales con manchas hiperpigmentadas en superficie. El tratamiento se realiza por el hematólogo, pudiendo ser útil la radioterapia local. Dr. Juan Palomares