Guía para el Diagnóstico Clínico Diferencial de las Lesiones de la Mucosa Oral

Transcripción

1 Guía para el Diagnóstico Clínico Diferencial de las Lesiones de la Mucosa Oral Michael W. Finkelstein, MS (máster), doctor en Cirugía Dental Unidades de formación continua: 4 horas Este curso de formación continua está dirigido a dentistas generales, higienistas y asistentes dentales. El objetivo principal de este curso es ayudarle a aprender el proceso del diagnóstico clínico diferencial de enfermedades y lesiones de la región oral y maxilofacial. El primer paso en el tratamiento terapéutico satisfactorio de un paciente con una enfermedad o lesión de la mucosa oral depende de la creación de un diagnóstico diferencial. Declaración de divulgación de conflictos de intereses El autor no notifica conflictos de intereses asociados a este trabajo. CERP de la ADA La empresa Procter & Gamble es un proveedor reconocido del CERP de la ADA. El CERP de la ADA es un servicio de la Asociación Dental Americana para ayudar a los profesionales de la odontología en la identificación de los proveedores de calidad en formación odontológica continua. El CERP de la ADA no aprueba ni respalda cursos o instructores individuales, ni tampoco implica la aceptación de horas de créditos por parte de comités de odontología. Las preocupaciones o quejas acerca del proveedor de FC se pueden dirigir al proveedor o al CERP de la ADA en: Información general La patología oral es una especialidad visual, y las imágenes clínicas pueden facilitar su aprendizaje de las características clínicas de las lesiones de la mucosa oral. Se recomiendan varios atlas en la sección Recursos adicionales de este curso. El material textual de este curso está diseñado para utilizarse con la base de datos de imágenes de patología oral (atlas) en: Observe que las lesiones o las enfermedades comentadas en el material textual que tienen imágenes clínicas disponibles en la base de datos de imágenes de patología oral están designadas con.* 1

2 Objetivos de aprendizaje Una vez finalizado este curso, el profesional de la odontología será capaz de: Clasificar las lesiones orales en lesiones superficiales e hiperplasias de tejidos blandos utilizando un árbol de decisiones (diagrama de flujo). Describir las características clínicas propias de cada clase de lesión de la mucosa oral en el árbol de decisiones, incluyendo: Lesiones blancas superficiales: engrosamiento epitelial, residuos superficiales y cambio subepitelial Lesiones superficiales pigmentadas y generalizadas Lesiones superficiales pigmentadas y localizadas: sangre intravascular, sangre extravascular, pigmento de melanina y tatuajes Lesiones superficiales eritematosas, ulceradas y vesiculares: hereditarias, autoinmunes, víricas, micóticas e idiopáticas Hiperplasia reactiva del tejido blando de la mucosa oral Tumores benignos de la mucosa oral: epitelial, mesenquimatoso y de glándulas salivales Neoplasia maligna de la mucosa oral Quistes de la mucosa oral Describir las características propias o exclusivas de las enfermedades más frecuentes y/o importantes de la mucosa oral. Realizar un diagnóstico clínico diferencial paso a paso, utilizando el árbol de decisiones para los pacientes con lesiones de la mucosa oral. Contenido del curso Parte I: Introducción al diagnóstico clínico diferencial Cómo utilizar el árbol de decisiones Tumores benignos y malignos Parte II: Lesiones superficiales de la mucosa oral Lesiones blancas superficiales Lesiones superficiales de residuos blancos Lesiones blancas debido al cambio subepitelial Lesiones pigmentadas de la superficie de la mucosa oral Mucosa Localized Pigmented Surface Lesions of Oral Mucosa Lesiones sanguíneas intravasculares Lesiones sanguíneas extravasculares Lesiones melanocíticas Tatuajes Superficie eritematosa, ulcerada y vesicular Lesiones de la mucosa oral Enfermedades hereditarias: epidermólisis bullosa Enfermedades autoinmunes Enfermedades idiopáticas Enfermedades víricas Enfermedades/candidiasis micocíticas Parte III: Hiperplasias de tejido blando de la mucosa oral Tumores de tejidos blandos Tumores epiteliales benignos de la mucosa oral Tumores mesenquimatosos benignos de la mucosa oral Neoplasia benigna de glándulas salivales de la mucosa oral Quistes de la mucosa oral Neoplasias malignas de la mucosa oral Parte IV: Resumen de las características clínicas de las lesiones de la mucosa oral Prueba del curso Bibliografía Acerca del autor Parte I: Introducción al diagnóstico clínico diferencial El diagnóstico de las lesiones de la mucosa oral es necesario para el tratamiento correcto de los pacientes. El diagnóstico clínico diferencial es un proceso cognitivo de aplicación de lógica y conocimiento, en una serie de decisiones paso a paso, para crear una lista de diagnósticos posibles. El diagnóstico diferencial debería enfocarse en función de la exclusión. Todas las lesiones que no se puedan excluir representan el diagnóstico diferencial inicial y son la base de la solicitud de pruebas y procedimientos para estrechar el diagnóstico. Adivinar cuál es el mejor diagnóstico para una lesión oral puede ser peligroso para el paciente porque se pueden pasar por alto afecciones graves. Para los médicos es útil organizar su conocimiento de la patología oral utilizando un sistema que simula el aspecto clínico de las lesiones orales. Un árbol de decisiones es un diagrama de flujo que organiza la información de modo que el usuario puede tomar una serie de decisiones paso a paso y llegar a una conclusión lógica (Figura 1: árbol de decisiones). 2

3 Figura 1. Árbol de decisiones 3

4 Cómo utilizar el árbol de decisiones Para usar el árbol de decisiones, el médico empieza por el lado izquierdo del mismo, toma la primera decisión y sigue hacia la derecha. Los nombres de las lesiones individuales se enumeran en el extremo derecho del árbol. Cualquier lesión o grupo de lesiones que no se puedan excluir se convierten en parte del diagnóstico clínico diferencial. La primera decisión que se debe tomar cuando se usa un árbol de decisiones es si la lesión es superficial o es una hiperplasia del tejido blando. Las lesiones superficiales consisten en lesiones que implican el epitelio y el tejido superficial conectivo de la mucosa y la piel. Su grosor no excede los 2-3 mm. Las lesiones superficiales se dividen en tres categorías según su aspecto clínico: blancas, pigmentadas, y eritematosas ulceradas y vesiculares. A continuación, cada categoría se subclasifica tal como se muestra en las Tablas 1-3. Las hiperplasias de los tejidos blandos son inflamaciones o masas que se dividen en dos categorías: Tabla 1. Lesiones superficiales blancas en la mucosa bucal 4

5 Tabla 2. Lesiones superficiales pigmentadas localizadas en la mucosa bucal Tabla 3. Lesiones superficiales vesiculares-ulceradas-eritematosas en la mucosa bucal 5

6 Tabla 3 (cont). Lesiones superficiales vesiculares-ulceradas-eritematosas en la mucosa bucal 6

7 reactivas y tumorales, en la Tabla 4. El término tumor se utiliza en el sentido clínico de una hiperplasia y no se basa en criterios microscópicos o en procesos patológicos básicos. Por ejemplo, el fibroma de irradiación se clasifica como un tumor porque esta lesión es persistente y aumenta su tamaño de forma progresiva, aunque la mayoría de la gente está de acuerdo en que la patogénesis real es que de un proceso reactivo secundario se vaya a una irritación crónica. Las hiperplasias reactivas de los tejidos blandos pueden aumentar o disminuir (fluctuar) en tamaño y normalmente, al final, retroceden. Aunque no siempre, las hiperplasias reactivas normalmente son sensibles y dolorosas y generalmente tienen una velocidad de crecimiento más rápida (medida de horas a semanas) que los tumores. Algunas hiperplasias reactivas empiezan como una lesión difusa y pasan a estar más localizadas con el tiempo.algunas veces, las lesiones reactivas se asocian con los ganglios linfáticos dolorosos a la palpación y manifestaciones sistémicas, como la fiebre o el malestar. Una vez se decide que un tejido blando es reactivo, el siguiente paso es determinar a qué está reaccionando la lesión, como a las infecciones bacterianas, víricas o fúngicas o al daño químico o físico. Los tumores de tejidos blandos se caracterizan por ser persistentes y progresivos y no se resuelven sin tratamiento. Normalmente, al principio de su desarrollo no son dolorosos y la velocidad de crecimiento varía de semanas a años. Tumores benignos y malignos Si una hiperplasia de tejido blando parece un tumor, el médico debe determinar si es benigna o maligna. Los tumores benignos están típicamente mejor definidos o circunscritos y tienen una menor velocidad de crecimiento, medida en meses y años, que las neoplasias malignas. Es más probable que las neoplasias malignas sean más dolorosas que las lesiones benignas y que ocasionen ulceración del epitelio suprayacente. Puesto que las neoplasias malignas invaden o se infiltran en el músculo, los nervios, los vasos sanguíneos y los tejidos conectivos circundantes, están fijas o adheridas a las estructuras circundantes durante la palpación. Algunos tumores benignos también están fijos a las estructuras circundantes, pero otros están rodeados por una cápsula de tejido conectivo fibroso, que puede permitir que la lesión se mueva en el interior del tejido, de forma independiente a las estructuras circundantes. Tabla 4. Aumento de tamaño de tejidos blandos 7

8 Benign tumors can be subdivided into four categories: epithelial, mesenchymal, and salivary gland tumors, and cysts of soft tissue. Los tumores benignos se pueden subdividir en cuatro categorías: epitelial, mesenquimatoso y tumores glandulares salivales, y los quistes de tejidos blandos. Aunque los quistes de tejidos blandos no son tumores, sus características históricas y clínicas se parecen a las de los tumores benignos. Cada una de estas categorías se clasifica posteriormente como se muestra en las tablas 5-8. Se debe hacer hincapié en que las descripciones clínicas anteriores son orientaciones generales, y puede haber excepciones. La eliminación de la lesión y la exploración microscópica del tejido es con frecuencia el único modo de llegar a un diagnóstico definitivo. Parte II: Lesiones superficiales de la mucosa oral Recuerde que las lesiones superficiales de la mucosa oral consisten en lesiones que implican al epitelio y/o tejido conectivo superficial. Su grosor no excede los 2-3 mm. Las lesiones superficiales son clínicamente Tabla 5. Tumores epiteliales benignos Tabla 6.Tumores mesenquimatosos benignos 8

9 Tabla 7. Tumores benignos de las glándulas salivares Tabla 8. Quistes en tejidos blandos planas o ligeramente más engrosadas que las inflamaciones benignas o las hiperplasias. Inicialmente dividimos las lesiones superficiales en tres categorías en función de su aspecto clínico: blancas, pigmentadas y eritematosas ulceradas y vesiculares. Lesiones superficiales blancas de la mucosa oral Las lesiones superficiales de la mucosa oral que tienen un aspecto blanco, tostado o amarillo claro se dividen en tres grupos, según sus características clínicas: 1. Lesiones blancas debidas al engrosamiento epitelial 2. Lesiones blancas debido a la acumulación de residuos necróticos en la superficie de la mucosa 3. Lesiones blancas debido a cambios subepiteliales en el tejido conectivo Las lesiones blancas de engrosamiento epitelial tienen un aspecto blanco porque el color entre sonrosado y rojo de los vasos sanguíneos del tejido conectivo subyacente está enmascarado por el aumento del grosor del epitelio. Estas lesiones son asintomáticas, rugosas a la palpación, y no se pueden eliminar al frotar con una gasa. Tienen un aspecto blanco plano cuando se secan. Tres de las lesiones epiteliales blancas engrosadas tienen lugar en la lengua: lengua vellosa, leucoplasia vellosa y lengua geográfica (eritema migratorio). La lengua vellosa* es el resultado de la acumulación de queratina en la superficie dorsal de la lengua. Se han propuesto numerosas causas, pero la falta de estimulación mecánica en la cara dorsal de la lengua debida a una mala higiene oral y/o a una dieta blanda son probablemente las causas más importantes. La 9

10 Lengua vellosa Estomatitis nicotínica Eritema migratorio Nevo esponjoso blanco lesión se presenta como papilas filiformes y alargadas que tienen una apariencia vellosa. Las papilas normalmente tienen un color marrón, negro u otros colores dependiendo de la dieta y hábitos del paciente. Normalmente, la lengua vellosa no es dolorosa ni es una afección grave, pero justifica el tratamiento por motivos cosméticos e higiénicos. El tratamiento implica el uso de un cepillo de dientes y una cuchilla o raspador de lengua para cepillar la superficie dorsal de la lengua. El pronóstico es bueno. La leucoplasia vellosa se presenta como manchas blancas y rugosas, unilaterales o bilaterales, y asintomáticas, generalmente en las superficies laterales de la lengua. Normalmente aparece en pacientes seropositivos (con VIH), pero también se puede encontrar en cualquier paciente inmunodeprimido. La leucoplasia vellosa no requiere tratamiento, pero debe alertar al médico de que el paciente está inmunodeprimido. Lesiones blancas superficiales El eritema migratorio (lengua geográfica, glositis migratoria benigna) es una lesión frecuente, benigna e inofensiva, que se puede diagnosticar normalmente por sus características clínicas. Se presenta como múltiples manchas rojas rodeadas por un borde blanco engrosado e irregular. Una lesión se resolverá en un área y aparecerá en otras (migra). Esta afección normalmente no es dolorosa y no requiere tratamiento. Si el paciente se queja de dolor o ardor con las lesiones, se debe considerar un diagnóstico de candidiasis. Rara vez, las lesiones de eritema migratorio se pueden encontrar en las superficies de la mucosa oral que no sean las de la lengua. La estomatitis nicotínica* es una lesión de engrosamiento epitelial de la bóveda del paladar, ocasionado por el calor al fumar con pipa, cigarro u, ocasionalmente, cigarrillos. Esta lesión es blanca, rugosa y asintomática, con aspecto coriáceo, y contiene numerosos puntos rojos o máculas. Las máculas rojas representan los orificios de los conductos de las glándulas salivales inflamadas. La estomatitis nicotínica no se considera una lesión premaligna y no necesita que se biopsie. Sin embargo, se debe animar al paciente a que deje de fumar y se debe evaluar la mucosa oral de forma periódica. El pronóstico de la estomatitis nicotínica es bueno, pero el paciente tiene un riesgo mayor de desarrollar cáncer en otros puntos del tracto aerodigestivo superior. El nevo esponjoso blanco* es un trastorno genérico, normalmente congénito o que se desarrolla durante 10

11 la infancia. La mucosa oral es difusamente blanca, rugosa, engrosada y plegada. La localización más frecuente es de forma bilateral en la mucosa bucal, pero también pueden estar implicadas otras áreas de la mucosa oral. Se pueden ver afectadas la mucosa nasal, faríngea y anogenital. La afección no es dolorosa y otros miembros de la familia suelen tenerla. Las características clínicas y los antecedentes son diagnósticos. Esta afección es benigna y no requiere tratamiento y el pronóstico es excelente. El leucoedema es un cambio blanco generalizado de la mucosa oral que probablemente es una variación de la normalidad más que una enfermedad. Se desconoce la causa, y tiene lugar con más frecuencia en personas de raza negra que de raza blanca. El leucoedema es difuso y está distribuido de forma simétrica en la mucosa bucal y se puede extender a la mucosa de los labios. El aspecto es de gris a blanco, opaco o lechoso. Puede ser liso a la palpación o arrugado, y no se quita al frotar. Una característica clínica específica es que el aspecto blanco disminuye cuando la mucosa bucal se estira. El leucoedema es asintomático, y el paciente no es consciente de su presencia. Se diagnostica de forma clínica y no se necesita una biopsia ni tampoco tratarlo. Es una lesión benigna y no es premaligna. El liquen plano* es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a la piel y a la mucosa oral. Representa una anomalía en el sistema inmunitario que afecta a los linfocitos T sensibilizados a los antígenos en el epitelio suprayacente escamoso estratificado. Se asocia con frecuencia a medicamentos que el paciente está tomando, y entonces se denomina mucositis liquenoide secundaria a los medicamentos. El liquen plano clásico y la mucositis liquenoide relacionada con los fármacos tienen un aspecto idéntico, clínica y microscópicamente. Las lesiones del liquen plano consisten en manchas pruríticas (con picor), de eritematosas a púrpura claro, algunas veces con un patrón reticular suprayacente de líneas o estrías blancas. Las lesiones orales aparecen con más frecuencia como engrosamientos blancos del epitelio dispuestos en un patrón reticular (estrías de Wickham) con eritema de la mucosa circundante. También pueden aparecer manchas blancas, erosiones eritematosas y úlceras. Las lesiones blancas no son dolorosas, pero las erosiones y las úlceras normalmente lo son. El liquen plano casi siempre tiene múltiples lesiones de forma bilateral, y afecta normalmente a la mucosa bucal. Pueden aparecer lesiones orales con o sin lesiones epiteliales. Para el diagnóstico definitivo, normalmente se requiere una biopsia incisiva. Las lesiones asintomáticas no requieren tratamiento aparte de la inspección durante las visitas anuales al dentista. Los corticosteroides tópicos y/o sistémicos casi siempre controlarán, pero no curarán, las erosiones y las úlceras dolorosas del liquen plano. Candidal overgrowth (candidosis) is Liquen plano Lesiones epiteliales del liquen plano 11

12 descripción clínica, y no un diagnóstico, y el término no se usará más adelante en esta charla. Hiperqueratosis Carcinoma in situ Carcinoma de células escamosas common in patients with lichen planus and should be treated with antifungal medications. El crecimiento excesivo de los hongos del género Candida (candidiasis) es frecuente en pacientes con liquen plano y se debe tratar con medicamentos antifúngicos. El término leucoplasia se refiere a una lesión blanca de engrosamiento clínico de la mucosa, que no se puede definir con mayor precisión. La mayoría de las leucoplasias mostrarán hiperqueratosis de forma microscópica, con o sin displasia epitelial, carcinoma in situ, o carcinoma de células escamosas superficialmente invasivo. La leucoplasia es una La hiperqueratosis (queratosis focal)* es un término microscópico que significa un mayor engrosamiento de la capa de queratina del epitelio escamoso estratificado sin evidencias microscópicas de células epiteliales atípicas. Clínicamente, las lesiones hiperqueratósicas tienen un aspecto de manchas blancas, rugosas e indoloras que no desaparecen al frotarlas. Normalmente, son irritaciones crónicas a otras secundarias causadas por mordeduras o por tabaquismo. Las lesiones hiperqueratósicas en las superficies de la mucosa oral que normalmente se queratinizan, como el dorso de la lengua, la bóveda del paladar, y la encía insertada, a veces representan una respuesta fisiológica (callos) a la irritación crónica. Estas lesiones normalmente se resolverán si el irritante se elimina y no requieren biopsia cuando se detectan por primera vez. Las lesiones hiperqueratósicas en las superficies que normalmente no están queratinizadas son potencialmente más graves y se deben biopsiar si no resuelven al retirar los irritantes. Sin embargo, recuerde que la displasia, el carcinoma in situ y el carcinoma de células escamosas pueden aparecer en cualquier superficie de la mucosa oral. La displasia epitelial es un crecimiento atípico o anormal del epitelio escamoso estratificado que recubre una superficie mucosa. Se trata de un diagnóstico que se debe realizar de forma microscópica. Estas lesiones tienen un aspecto clínico de zonas blancas, rugosas e indoloras, o manchas rojas indoloras («eritroplasia»), o manchas que presentan áreas rojas y blancas. Puesto que estas lesiones son asintomáticas, normalmente el paciente no es consciente de ellas. Algunas lesiones diagnosticadas como displasia epitelial, progresarán a carcinoma de células escamosas, mientras que otras se resolverán. Puesto que es imposible determinar mediante exploración microscópica qué lesiones progresarán o se resolverán, el tratamiento es la escisión quirúrgica completa y, si es posible, el seguimiento. El carcinoma in situ* es el cáncer del epitelio oral que está confinado en la capa epitelial. Se presenta mayoritariamente como una placa roja persistente (eritroplasia) o una placa mezclada con blanco y rojo. También puede aparecer como una leucoplasia. El tratamiento es la eliminación completa. Cuando se 12

13 elimina completamente, el pronóstico es excelente, aunque el paciente tiene un riesgo mayor de desarrollar lesiones nuevas en otras localizaciones de la mucosa oral. El carcinoma de células escamosas* es la neoplasia maligna más frecuenta de la cavidad oral. El tabaquismo y el alcohol se han identificado como factores de riesgo, pero el carcinoma de células escamosas puede aparecer en pacientes sin factores de riesgo conocido. El carcinoma de células escamosas puede aparecer en cualquier parte de la mucosa oral, pero es más frecuente en las superficies ventral y lateral de la lengua, el suelo de la boca, el velo del paladar, la zona de los pilares amigdalinos y las zonas del trígono retromolar. La lesión del carcinoma de células escamosas superficialmente invasivo o incipiente aparece como lesiones superficiales más que como hiperplasias del tejido blando. Casi de forma invariable, no son dolorosas, y, por tanto, los pacientes no saben que tienen una lesión. Las lesiones incipientes pueden ser lesiones de engrosamiento epitelial blanco y rugoso, lesiones rojas persistentes y no dolorosas y una combinación de ambas. Es importante reconocer el carcinoma de células escamosas en sus estadios iniciales, cuando es posible curarlo sin cirugía desfigurante. El principal tratamiento para el carcinoma oral de células escamosas es una escisión quirúrgica completa. La disección de los ganglios linfáticos se realiza cuando la linfoadenopatía es patente. La radioterapia se usa con frecuencia como complemento de la cirugía. La quimioterapia se reserva para el tratamiento paliativo. Lesiones blancas de residuos superficiales Las lesiones blancas de residuos superficiales están asociadas a la necrosis del epitelio suprayacente. El epitelio necrótico se puede eliminar mediante una gasa, dejando una base eritematosa o ulcerada. Normalmente, las lesiones de residuos superficiales son dolorosas. Se puede ocasionar una quemadura de la mucosa oral debido al calor o a los químicos. Se presenta como una úlcera dolorosa, cubierta por una superficie entre blanca y amarillenta. Con frecuencia, el paciente puede presentar antecedentes de quemaduras para confirmar el diagnóstico. Una quemadura se resolverá de forma espontánea. El coágulo de fibrina* se refiere a la proteína coagulada que se presenta en la superficie de una Coágulo de fibrina Candidiasis úlcera. Un coágulo de fibrina aparece clínicamente como una lesión superficial bronceada o amarilla, normalmente rodeada por un halo eritematoso asociado a la úlcera. Se puede eliminar al frotar. Pueden haber antecedentes de lesión o una enfermedad de la mucosa asociada a las úlceras. El tratamiento debe estar dirigido a tratar la causa de la úlcera, puesto que el coágulo de fibrina se resuelve con ella. La candidiasis* es una causa frecuente de molestia oral. Los factores de predisposición incluyen la inmunosupresión, el tratamiento con antibióticos, la xerostomía y el uso de prótesis dentales. Las lesiones orales pueden tener un aspecto de placas blancas, que se eliminan al frotarlas y dejan una base eritematosa. La mucosa eritematosa dolorosa difusa es otra presentación común. También pueden haber lesiones en las uñas y/o la vagina. Para su tratamiento se usan una amplia variedad de agentes antifúngicos tópicos y sistémicos. Lesiones blancas debidas al cambio subepitelial Las lesiones blancas debidas al cambio subepitelial tienen un epitelio suprayacente normal, pero los cambios en el tejido conectivo enmascaran parcialmente a los vasos sanguíneos y hacen que la zona tenga un aspecto blanco, amarillo o bronceado. 13

14 Se clasifican como lesiones generalizadas que son difusas y multifocales, y lesiones localizadas que son unilaterales e implican solamente una o varias localizaciones. Tenga en cuenta que algunas hiperplasias de tejidos blandos están pigmentadas, pero se comentan en el apartado de hiperplasias de tejido blando. Quiste queratocítico congénito Las lesiones superficiales pigmentadas generalizadas de la mucosa oral son bilaterales, múltiples y difusas. Hay numerosas causas de las pigmentaciones generalizadas, que varían desde frecuentes a raras, y las más importantes se comentan a continuación. La pigmentación hereditaria (racial, étnica, fisiológica)* es el tipo más frecuente de pigmentación generalizada. La pigmentación es difusa, simétrica y más aparente en las mucosas gingival y labial. En general, el grado de pigmentación oral está directamente relacionado con el grado de pigmentación epitelial. Gránulos de Fordyce Las lesiones tienen una superficie translúcida lisa, no se eliminan frotando y no son dolorosas. El quiste queratocítico congénito* también se conoce como el quiste de lámina dental del recién nacido. Se trata de un quiste de inclusión epitelial que se localiza en la mucosa alveolar adjunta de los niños. Se presenta como una lesión superficial engrosada asintomática y de color blanco. Los gránulos de Fordyce* aparecen como racimos amarillos planos, o ligeramente elevados, con más frecuencia en la mucosa bucal y en el labio. Representan las glándulas sebáceas. Los gránulos de Fordyce son inofensivos y no necesitan tratamiento. La cicatrización (fibrosis subepitelial) de la mucosa oral puede aparecer como lesiones superficiales blancas con una superficie lisa. Son indoloras y no se eliminan al frotar. El diagnóstico se realiza mediante los antecedentes de traumatismos o cirugía en la zona y no es necesario tratarlas. Lesiones superficiales pigmentadas de la mucosa oral Las lesiones superficiales pigmentadas de la mucosa oral aparecen como azules, marrones o negras. El embarazo puede conducir a múltiples máculas melanocíticas en la mucosa oral y el epitelio facial (melasma o clorasma). El tratamiento no es necesario para la pigmentación de melanina, y normalmente se desvanece después del embarazo. Numerosos medicamentos*, como los fármacos con quinina utilizados en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico, pueden ocasionar lesiones pigmentadas difusas. La melanosis del fumador está ocasionada por la estimulación de la producción de melanina por parte de los melanocitos debido a sustancias químicas del humo del cigarrillo. La encía facial anterior es la que se ve implicada con más frecuencia, aunque cualquier punto de la mucosa oral puede presentarla. Con frecuencia, la melanosis del fumador se puede diagnosticar clínicamente al correlacionar los antecedentes de tabaquismo con la localización y distribución de la pigmentación. Si el diagnóstico no es evidente, está indicada la biopsia. Una vez se realiza el diagnóstico, no es necesario otro tratamiento aparte de dejar de fumar. La ingestión o la exposición a los metales pesados*, como plomo, mercurio, oro, arsénico y bismuto, pueden conducir a pigmentación difusa de la mucosa oral. La pigmentación puede ser azul oscura, gris o negra y normalmente afecta a la encía marginal. 14

15 Neurofibromatosis También se puede observar la ulceración difusa de la mucosa y un sabor metálico. Las manifestaciones orales pueden ser una pista para el diagnóstico, e incluyen dermatitis, temblores, cambios mentales, dolor de cabeza, fatiga y molestias gastrointestinales. El tratamiento de la intoxicación sospechada por metales pesados implica la remisión para su estudio diagnóstico. El síndrome de Peutz-Jeghers es una afección genérica caracterizada por numerosas lesiones similares a las pecas en la piel de las manos y alrededor de la boca, nariz y región anogenital. Las pecas intraorales pueden implicar a los labios, lengua y mucosa bucal. Los pacientes también tienen múltiples pólipos, sobre todo en el intestino delgado. Los pólipos a veces producen obstrucción intestinal, pero se consideran más bien hamartoblastomas que neoplasias. Alrededor de un 2 % o un 3 % de los pacientes con este síndrome desarrolla carcinoma de colon pero, aparentemente, el carcinoma no surge de los pólipos. Los pacientes recientemente diagnosticados con este síndrome se deben remitir para la evaluación de la poliposis. La neurofibromatosis (enfermedad de la piel de von Recklinghausen) es una enfermedad genética con múltiples subtipos. El tipo I es el más frecuente y se caracteriza por múltiples neurofibromas. Los neurofibromas varían en tamaño y número y se pueden estar bien definidos o difusos. Las máculas melanocíticas llamadas manchas de café con leche, de al menos 1,5 cm de diámetro y con un número de 6 o más, se diagnostican como neurofibromatosis. También son frecuentes las pecas axilares. En la neurofibromatosis también pueden presentarse muchas otras manifestaciones sistémicas. Las anomalías del sistema nervioso central son especialmente prominentes. No hay un tratamiento definitivo para la neurofibromatosis. Enfermedad de Addison La displasia fibrosa poliostótica es un síndrome sistémico en el que las lesiones óseas difusas de la displasia fibrosa implican a múltiples zonas del esqueleto. El síndrome de McCune-Albright incluye la displasia fibrosa poliostótica, las máculas melanocíticas de café con leche y las anomalías endocrinas como la pubertad precoz en mujeres. El síndrome de Jaffe-Lichtenstein incluye la displasia fibrosa poliostótica y la pigmentación con manchas de café con leche sin anomalías endocrinas. Tenga en cuenta que la inmensa mayoría de los casos de displasia fibrosa en las mandíbulas tiene lugar como una lesión solitaria (monostótica) en lugar de una parte del síndrome poliostótico. La displasia fibrosa monostótica no tiene pigmentaciones generalizadas de manchas de café con leche. En la enfermedad de Addison*, la corteza suprarrenal se destruye, y da lugar a una menor producción de cortisol, aldosterona y andrógenos suprarrenales. Los signos y los síntomas incluyen debilidad, anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal, descenso en los niveles séricos de sodio e hipotensión. Típicamente, en la enfermedad de Addison tiene lugar la pigmentación difusa de la piel y de la mucosa oral. El tratamiento consiste en la restitución de glucocorticoides y mineralocorticoides. El pronóstico es bueno con el tratamiento adecuado. Lesiones superficiales pigmentadas localizadas de la mucosa oral Las lesiones superficiales pigmentadas localizadas de la mucosa oral se dividen en 4 categorías en función de su causa y sus características clínicas. Las lesiones sanguíneas intravasculares tienen un aspecto rojo, azul o morado, debido a la mayor cantidad de sangre en el vaso sanguíneo como consecuencia del aumento en número o tamaño de los 15

16 Sarcoma de Kaposi Enfermedad de Addison Variz vasos sanguíneos. La palpación firme de las lesiones hace que se decoloren debido a que la sangre se desplaza. El hemangioma* es una proliferación de los vasos sanguíneos que normalmente se percibe en el nacimiento o en la infancia temprana. Puede estar bien delimitada o difusa. La malformación arteriovenosa es una lesión diferente. Representa una comunicación directa entre una arteria y una vena y mostrará un frémito o un soplo. Un hemangioma no necesita tratamiento a menos que sea un problema funcional o cosmético. Muchos hemangiomas desaparecerán de forma espontánea durante la infancia. La incisión de una malformación arteriovenosa puede conducir a una hemorragia mortal. Una variz* es una vena o vénula dilatada. Representa una lesión relativamente pequeña, localizada, elevada y de color azul o morado. Es compresible y se decolora con la presión a menos que se haya formado un trombo en su interior. Una variz trombosada es firme y no se decolora. Las varices son más frecuentes en la superficie ventral de la lengua, en el suelo de la boca, los labios y la mucosa bucal. Las varices Equimosis aumentan en número con la edad y pueden también aparecer como resultado de un traumatismo. Una vez se diagnostica una variz, no necesita tratamiento posterior. Normalmente, una variz trombosada no se puede distinguir clínicamente de un nevo, y es necesaria una biopsia y una exploración microscópica para establecer el diagnóstico definitivo. El sarcoma de Kaposi* es una neoplasia vascular maligna que se observa sobre todo en pacientes con infección por el VIH, con órganos trasplantados y otras causas de inmunosupresión. Tiene un aspecto de placa plana o ligeramente elevada, de color azul o morado, en la piel y en la mucosa oral. La lesión se puede desarrollar en el interior de una hiperplasia compresible de tejido blando que a veces se decolora con la presión. Las lesiones orales tienen lugar con mayor frecuencia en la bóveda del paladar y en la envía. El tratamiento del sarcoma de Kaposi oral incluye la quimioterapia sistémica o intralesional y la escisión quirúrgica. El pronóstico depende del estado de salud sistémica del paciente. Lesiones de sangre extravascular Las lesiones de sangre extravascular se deben a la presencia de sangre fuera de los vasos sanguíneos. 16

17 Hematoma Mácula melanocítica oral Petequias No se decoloran y normalmente se resuelven en el plazo de un mes. Con frecuencia, el paciente tiene antecedentes de traumatismo o problemas de hemorragias. La equimosis* es un moretón. Se produce debido a la hemorragia y a la acumulación de sangre en el tejido conectivo. Normalmente es consecuencia de un traumatismo, pero también puede ser secundaria a la deficiencia de plaquetas y/o de factores de coagulación e infecciones víricas. La equimosis típicamente es plana y de color rojo, morado o azul. Si se debe a un traumatismo, se resolverá de forma espontánea y no se necesita tratamiento. Si es secundaria a una enfermedad sistémica, está indicado un diagnóstico diferencial. Un hematoma* es el resultado de una hemorragia, con una acumulación de sangre en el tejido conectivo. Produce un engrosamiento o hiperplasia de la mucosa. Tiene un color entre morado y negro. No es necesario el tratamiento una vez se realiza el diagnóstico. El hematoma se resolverá de forma espontánea en varias semanas o aproximadamente un mes. Las petequias* son zonas redondas, rojas y delimitadas de la hemorragia. Normalmente, se Nevo producen debido a un traumatismo, una infección vírica o problemas hemorrágicos. Se resuelven en unas pocas semanas. No necesitan tratamiento. Puede estar indicado investigar la causa de las petequias. Lesiones melanocíticas Las lesiones melanocíticas tienen un aspecto marrón o negro debido al depósito de melanina. La efélide* es una peca. Es plana, de color marrón o negra, y aparece en las superficies expuestas al sol. Se debe a un incremento en la producción de melanina por parte de los melanocitos. Una efélide no necesita tratamiento. La mácula melanocítica oral* es una lesión pigmentada localizada que se asocia a un incremento en la pigmentación de melanina del epitelio escamoso estratificado. Es asintomática, plana y no está engrosada, y tiene un aspecto similar a una efélide (peca) de la piel. Es una lesión indolora, pero su importancia reside en distinguirla del nevo o del melanoma incipiente. Se debe realizar una biopsia si existe alguna duda acerca del diagnóstico. Si una lesión pigmentada oral no está engrosada pero crece su diámetro o presenta cualquier variación 17

18 crónica o sean un problema cosmético. Los nevos de la mucosa oral son relativamente raros. Aparecen con más frecuencia en las encías y en la bóveda del paladar. Los nevos de la mucosa oral se deben extirpar completamente porque no se pueden diferenciar del melanoma según sus características clínicas. Melanoma Tatuaje Signo de Nikolsky en color, si no se puede diagnosticar como tatuaje según los resultados radiográficos, o si tiene bordes irregulares, se debe extirpar. El nevo* es una proliferación benigna de las células del nevo (melanocitos). Los nevos de la piel aparecen primero en la infancia y progresan a través de una serie de etapas clínicas y microscópicas. La mayoría de la gente tiene entre 10 y 40 nevos en su piel. Los nevos de la piel que tienen un color y bordes uniformes y que no cambian de tamaño o de textura superficial, no se consideran lesiones premalignas y no necesitan eliminarse a menos que estén irritados de forma El melanoma* es una neoplasia maligna de melanocitos. El melanoma epitelial ha aumentado su incidencia de forma significativa, mientras que el melanoma de la mucosa oral es relativamente raro. Las características clínicas más importantes del melanoma cutáneo son la asimetría de la lesión, la variación del color (marrón, negro, rojo, blanco, azul), y un diámetro mayor de 6 mm. El melanoma oral empieza como una mácula irregular de color marrón a negro. Posteriormente, la lesión se desarrollará engrosándose y a veces, ulcerándose. Las localizaciones más frecuentes son la bóveda del paladar, encías y reborde alveolar. No es posible distinguir un nevo oral de un melanoma incipiente. Si el nevo y/o el melanoma se incluyen en el diagnóstico clínico diferencial, entonces, está indicada una biopsia. La biopsia también está indicada para las pigmentaciones planas, no engrosadas que son cambiantes o tienen un color, bordes o tamaño atípicos. El tratamiento del melanoma es su escisión quirúrgica completa. El grosor de la lesión y la profundidad de la invasión son los factores pronósticos más importantes. Tatuaje El tatuaje* es una zona pigmentada localizada, ocasionada por la implantación de material extraño en el interior de la piel o de la mucosa oral. Los tatuajes orales normalmente se originan por partículas de amalgama o grafito de lápices de plomo. Un tatuaje está localizado, es de gris oscuro a negro, no es doloroso a la palpación y es macular o ligeramente engrosado. A veces, un tatuaje aumenta su tamaño debido a la ingestión de material extraño por parte de fagocitos y la migración posterior de estas células. Algunos tatuajes se pueden visualizar en una radiografía, pero la ausencia de evidencias de partículas de amalgama no excluye el diagnóstico de tatuaje. Evidentemente, algunos tatuajes son actividades artísticas intencionadas y no suponen un reto diagnóstico. El tatuaje típicamente pequeño, localizado y no engrosado no requiere tratamiento una vez se realiza el diagnóstico. Un tatuaje engrosado y que no tiene partículas evidentes de amalgama en una radiografía se debe biopsiar, para excluir el nevo y el melanoma. 18

19 Superficie eritematosa, ulcerada y vesicular de la mucosa oral Muchas enfermedades ocasionan úlceras en la mucosa oral. Una vez se forma una úlcera, independientemente de la enfermedad, resulta una molestia. Por ello, el diagnóstico diferencial de las úlceras de la mucosa oral es importante para la salud de los pacientes y de los proveedores sanitarios. Algunas veces, las úlceras están precedidas por ampollas pero, con frecuencia, es imposible determinar si había una ampolla, pues en la cavidad oral estas se rompen rápidamente. Las ampollas pequeñas (2-5 mm) se llaman vesículas, mientras que las grandes (mayores de 5 mm) se llaman bullas (en singular, bulla). En algunas enfermedades, al aplicar presión lateral a un área de la piel o de la mucosa de apariencia normal, se puede provocar la formación de una ampolla. Este fenómeno se conoce como signo de Nikolsky. Puede presentarse el signo de Nikolsky en la epidermólisis bullosa, el pénfigo, el penfigoide de la membrana mucosa, el liquen plano y el lupus eritematoso. No todos los pacientes con estas enfermedades muestran signo de Nikolsky. Se puede obtener de los pacientes con enfermedades ulcerativas y vesiculares una historia clínica detallada, y debe incluir las siguientes preguntas: 1. Desde cuándo han estado presentes las lesiones? Esto ayuda a distinguir entre enfermedades agudas y crónicas. Las enfermedades genéticas normalmente están presentes desde el nacimiento o la infancia temprana. 2. Las lesiones son recurrentes? En caso afirmativo: a. Con qué frecuencia reaparecen? b. Cuánto tiempo tarda en curar cada lesión? Las úlceras orales recurrentes que curan en la misma cantidad de tiempo para un paciente particular son características de las úlceras aftosas y del herpes recurrente. c. Recurren en las mismas localizaciones? Las lesiones herpéticas recurrentes normalmente reaparecen en la misma localización. 3. El paciente ha observado ampollas? Si se han observado ampollas, se pueden excluir las siguientes enfermedades del diagnóstico diferencial: úlceras aftosas, úlceras de mononucleosis infecciosa, úlceras traumáticas, y úlceras debidas a bacterias. 4. El paciente ha observado lesiones en la piel, ojos o genitales? Algunas enfermedades sistémicas pueden aparecer con lesiones extraorales. 5. El paciente ha tenido fiebre, malestar o linfoadenopatía asociada con las lesiones? Una respuesta positiva puede indicar que un agente infeccioso, normalmente vírico, ha ocasionado la lesión. 6. Qué medicamentos toma el paciente? Los medicamentos pueden ocasionar úlceras orales. 7. Otros miembros de la familia tienen lesiones similares? Normalmente, la epidermolisis bullosa es una enfermedad familiar. Las lesiones eritematosas, ulcerativas y vesiculares se clasifican según su causa, en caso de que se conozca. Las lesiones se clasifican como hereditarias, autoinmunes, víricas, micóticas (candidiasis) e idiopáticas (causa desconocida). Las bacterias, rara vez ocasionan úlceras orales y no se comentan aquí. Enfermedades hereditarias: epidermólisis bullosa La epidermólisis bullosa* hace referencia a un grupo de enfermedades principalmente hereditarias que ocasionan ampollas y úlceras en la piel y, a veces, en la mucosa oral. En casi todos los pacientes, las lesiones empiezan en el nacimiento o en la infancia temprana, y con frecuencia hay unos antecedentes familiares de la afección. Puede estar presente un signo de Nikolsky. Las lesiones epiteliales están presentes de forma consistente. Algunas formas de epidermolisis bullosa pueden dar lugar a cicatrizaciones y limitaciones en la apertura de la boca. También pueden presentarse defectos del esmalte de los dientes. No hay cura para este grupo de enfermedades. La intensidad varía desde leve (en la forma simple) hasta mortal (en las formas articulares y recesivas). Los antibióticos pueden ser necesarios para controlar la infección asociada a las ampollas y úlceras. Enfermedades autoinmunes Las enfermedades autoinmunes se caracterizan por ampollas y úlceras dolorosas de aparición lenta. Las lesiones pueden mejorar y empeorar, pero son persistentes y crónicas. Las lesiones no se curan en un periodo de tiempo predecible. Normalmente no se presenta linfoadenopatía. El pénfigo vulgar* es una enfermedad autoinmune dolorosa en la que el paciente forma anticuerpos para un componente de los desmosomas, localizados en el epitelio escamoso estratificado. Esto produce una pérdida de adherencia de las células epiteliales y la 19

20 Penfigoide de la membrana mucosa Lupus eritematoso formación de ampollas intraepiteliales. Las ampollas son frágiles y se rompen rápidamente, formando úlceras dolorosas o erosiones que curan lentamente. Se pueden ver implicadas amplias zonas de la piel y la mucosa, y pueden causar problemas serios con infección. Puede estar presente un signo de Nikolsky. Al final, las lesiones orales se forman en casi todos los pacientes y pueden ser el punto inicial de lesiones. El pénfigo normalmente empieza en la mitad o al final de la vida adulta. El tratamiento del pénfigo vulgar implica una biopsia incisiva para establecer un diagnóstico microscópico definitivo. Son necesarios los estudios de inmunofluorescencia del material biopsiado para realizar un diagnóstico definitivo. La enfermedad se trata de forma agresiva con corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser mortal. Normalmente, con el tratamiento agresivo la enfermedad puede tratarse de forma satisfactoria, pero puede seguir siendo mortal debido a complicaciones asociadas a los medicamentos. En el penfigoide de la membrana mucosa (penfigoide cicatricial)*, los anticuerpos se dirigen contra los antígenos de la membrana basal. Esto ocasiona una separación entre el epitelio superficial y el tejido conectivo subyacente, lo que da como resultado una ampolla subepitelial. El penfigoide de la membrana mucosa afecta principalmente a la mucosa oral, pero la mucosa de la nariz, la faringe y la vagina también pueden verse implicadas, así como la piel. Puede estar presente un signo de Nikolsky. Las ampollas de la mucosa y de la piel se rompen y forman úlceras dolorosas. La afectación de la encía puede conducir a la descamación del epitelio, llamada a veces gingivitis descamativa. La gingivitis descamativa también puede presentarse en el liquen plano y el pénfigo. El penfigoide de la membrana mucosa también se conoce como penfigoide cicatricial porque las úlceras pueden ocasionar la cicatrización de la mucosa y de la conjuntiva, y conllevar ceguera. Es más frecuente en adultos de mediana edad y edad avanzada. Sin tratamiento, normalmente necesita de semanas a meses para que las úlceras se curen. El penfigoide de la membrana mucosa puede aparecer clínicamente similar al pénfigo vulgar y al liquen plano erosivo. Es importante una biopsia incisiva con estudios de inmunofluorescencia para establecer un diagnóstico definitivo. El penfigoide de la membrana mucosa no se puede curar, pero se utilizan corticosteroides tópicos y sistémicos, así como otros medicamentos para controlar la enfermedad. La enfermedad tiene exacerbaciones y remisiones, con o sin tratamiento. Enfermedades autoinmunes En penfigoide bulloso es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a la piel y, con menos frecuencia, a la mucosa. La reacción autoinmune se dirige contra los antígenos de la membrana basal, lo que da lugar a una separación entre la superficie del epitelio y el tejido conectivo subyacente. Las lesiones consisten en vesículas y bullas que se rompen y forman úlceras dolorosas. Las lesiones orales en el penfigoide bulloso se parecen a las del penfigoide de la membrana mucosa. El penfigoide bulloso no produce cicatrización y tiende a no ser tan crónico como el penfigoide de la membrana mucosa. El penfigoide bulloso se trata con medicamentos corticosteroideos sistémicos. El pronóstico es bueno. El lupus eritematoso* es una enfermedad autoinmune que puede ser sistémica o afectar solamente a la piel y a la mucosa (lupus discoide). Ambos tipos pueden tener lesiones de la mucosa epitelial y oral. Las lesiones epiteliales pueden presentarse como eritematosas o manchas moradas, algunas veces cubiertas con escamas. El centro de la lesión puede volverse atrófica y cicatrizada. 20

21 Úlcera aftosa Eritema multiforme Las lesiones son más frecuentes en las superficies expuestas al sol. Las lesiones de la piel normalmente preceden a las de la mucosa oral. Las lesiones orales consisten en manchas eritematosas, úlceras dolorosas y erosiones, y lesiones de engrosamiento epitelial, rugosas y blancas. En pacientes con lupus, es frecuente la candidiasis. Normalmente se requiere una biopsia incisiva para establecer el diagnóstico de las lesiones de la mucosa epitelial y oral del lupus. Se utilizan corticosteroides tópicos y sistémicos para controlar las lesiones, pero no para curarlas. Enfermedades idiopáticas Las enfermedades idiopáticas son aquellas cuya causa se desconoce o no se entiende lo suficiente. Estas enfermedades no tienen características históricas y clínicas comunes como clase o grupo y, por tanto, cada enfermedad se debe considerar de forma individual en el diagnóstico diferencial. Las úlceras aftosas* son una causa frecuente de molestia oral recurrente. Las úlceras tienen un inicio repentino y se resuelven en un intervalo de tiempo predecible para cada paciente, normalmente entre 7 y 14 días. Las úlceras aftosas tienen lugar en las superficies mucosas no queratinizadas, como las mucosas bucal y labial, la superficie ventral de la lengua, el suelo de la boca y el velo del paladar. A veces se informa de antecedentes familiares. Las úlceras pueden estar relacionadas con el ciclo menstrual. Las úlceras aftosas «importantes» son más grandes y de mayor duración que las aftosas típicas y con frecuencia curan con cicatrices. Las aftosas «herpetiformes» hacen referencia a múltiples tandas de úlceras aftosas pequeñas. Las úlceras aftosas se tratan mayoritariamente con corticosteroides típicos, como el enjuague bucal con acetato de triamcinolona al 0,1 %. Puede ser necesaria una ráfaga corta de corticosteroides sistémicos para las lesiones persistentes. La inyección de corticosteroides en el interior de la lesión también puede ser válida para una lesión grande y profunda. Es importante explicarle al paciente que el objetivo del tratamiento es controlar las lesiones, y que en la actualidad no hay una cura definitiva. El liquen plano* erosivo es una enfermedad inflamatoria crónica que implica a la mucosa epitelial y oral. Representa una anomalía inmunitaria que implica a los linfocitos T que se dirigen contra los antígenos del epitelio escamoso estratificado suprayacente. Ocasionalmente, el liquen plano se asocia a los medicamentos que está tomando el paciente. Las lesiones epiteliales consisten en manchas pruríticas (picor), eritematosas de color morado claro, algunas veces con pequeñas estrías. Las lesiones orales aparecen con más frecuencia con engrosamientos epiteliales blancos dispuestos en un patrón reticular (estrías de Wickham) con eritema de la mucosa circundante. Las manchas blancas, las erosiones eritematosas y las úlceras pueden aparecer con estrías o en lugar de estas últimas. Las lesiones blancas son asintomáticas, pero las erosiones y las úlceras normalmente son dolorosas. El liquen plano casi siempre tiene múltiples lesiones de forma bilateral, y afecta normalmente a la mucosa bucal. Pueden aparecer lesiones orales con o sin lesiones epiteliales. Para el diagnóstico definitivo, puede ser necesaria una biopsia incisiva. Las lesiones asintomáticas no requieren tratamiento aparte de la inspección durante las visitas anuales al dentista. Los corticosteroides tópicos y/o sistémicos casi siempre controlarán las lesiones sintomáticas, pero no las curarán. El crecimiento excesivo de hongos del género Candida es frecuente en pacientes con liquen plano y se debe tratar con medicamentos antifúngicos. 21