20 En los últimos años se ha producido un espectacular incremento en la incidencia del cáncer de piel, y en especial del melanoma maligno, hecho que ha determinado un mayor interés por la protección frente a las radiaciones solares, y por la elaboración de campañas para concienciar a la sociedad sobre la potencial peligrosidad de la exposición al sol sin protección. EL sol es imprescindible para la vida, ejerce efectos beneficiosos tanto fisiológicos como psicológicos y son también numerosos los trastornos relacionados con la luz solar, como por ejemplo, problemas neuropsicológicos (adaptación al trabajo nocturno, jet lag, ritmos biológicos, anorexia/bulimia, trastornos ansioso-depresivos); problemas metabólicos (interacción con la vitamina D3 y la hiperbilirrubinemia); o enfermedades dermatológicas (acné, eczema, psoriasis, vitíligo, urticaria solar, etc.,). Por lo que respecta a los beneficios, la luz solar presenta efectos positivos sobre el humor, estimula la vitamina A o la D, contribuyendo a la formación y consolidación de huesos y dientes. Se ha relacionado también con la eliminación de toxinas, con la paliación de dolores y con el incremento de las defensas contra microorganismos. RADIACIONES SOLARES Y MEDIO AMBIENTE La Tierra se encuentra sometida a lo que se denomina "espectro solar" que comprende la luz blanca visible, los rayos infrarrojos y los rayos ultravioletas, todos ellos procedentes del sol. Dentro de los rayos ultravioletas se distinguen 3 grandes subtipos, cuya influencia nociva sobre la piel es muy distinta. Los rayos ultravioleta A (UVA) representan el 90% del total, son los de menor frecuencia y tienen una baja energía, atraviesan la mayor parte de los vidrios utilizados comúnmente pero son Exposición solar y lesiones dermatológicas menos peligrosos para la salud aunque también provocan fotoenvejecimiento prematuro y fotosensibilidad. Los rayos ultravioleta B o UVB (280-315 nm) de energía intermedia son más habituales en verano y en las horas centrales del día, afectando fundamentalmente a epidermis y son los máximos responsables de las quemaduras de la piel y del cáncer de piel. Los rayos ultravioleta C (UVC) (100-280 nm) son los más energéticos y más peligrosos para la salud, pero afortunadamente son absorbidos por la capa de ozono, situada a 40 km de altura, en la estratosfera y prácticamente no alcanzan la superficie terrestre. De todas formas, la proporción y la intensidad de la radiación solar va a depender de numerosos factores como la hora del día (la radiación solar es más intensa entre las 11 y las 16 horas), la estación del año (es mayor en verano por el aumento de la perpendicularidad con que inciden los rayos solares), la altitud (a mayor altitud, mayor intensidad de los rayos ultravioletas, de forma que cada 300 metros de altitud, la intensidad aumenta un 4%) y la latitud (la intensidad de la radiación es mayor en el ecuador y disminuye progresivamente al ascender hacia los polos). Por otro lado, hay que tener en cuenta que tan sólo el 10% de la radiación solar queda retenida por las nubes, por lo que aún en días nublados persiste el riesgo de quemaduras, y más aún, a la incidencia directa de la radiación solar hay que sumar la radiación reflejada, que va a suponer incrementos del 5% en la hierba, del 10% en el agua, del 25% en la arena blanca y del 80% en la nieve. Es decir, la exposición a los rayos solares se intensifica en bañistas y fundamentalmente en esquiadores. Finalmente, no hay que olvidar que las gotitas de agua sobre la piel actúan a modo de lupa y que los factores atmosféricos como viento, humedad, contaminación, etc., también pueden afectar a la cantidad o calidad de la radiación solar incidente, modificando su potencial peligrosidad. FACTORES QUE INFLUYEN EN LAS LESIONES DÉRMICAS La aparición de las quemaduras depende de numerosos factores, algunos inherentes al propio individuo, como la sensibilidad de la piel frente a la radiación solar, es decir, el tipo de piel, y otros externos a él como la intensidad de los rayos solares (descrita anteriormente) o la duración de la exposición al sol. Por lo que respecta a la sensibilidad de cada individuo frente a la radiación solar, ésta viene determinada genéticamente, y se definen 6 tipos de pieles en función de su respuesta a la acción eritematógena de la radiación solar y de su capacidad de bronceado (Tabla 1). En función del tipo de piel, el factor de protección antisolar (FPA) recomendado va a ser diferente, de modo que cuando más clara sea la piel, se precisará un FPA más alto. En la coloración de la piel propia de cada individuo juegan un papel fundamental los melanocitos y, más concretamente, el pigmento "melanina". En el interior de los melanocitos se
JUNIO-2001 encuentran los melanosomas que son vesículas que contienn 2 tipos de pigmentos (eumelaninas y feomelaninas) que se sintetizan a partir de tirosina. Los melanosomas llenos de pigmentos se transfieren a los queratinocitos por diferentes mecanismos, y posteriormente, los queratinocitos migran hacia la superficie de la epidermis, al tiempo que los pigmentos (melanina) van siendo degradados, con excepción de las personas de raza negra y en el pelo, donde no se degradan. Las distintas tonalidades de la piel son el resultado de las diferentes combinaciones de las 2 melaninas existentes (eumelaninas del pardo al negro y feomelaninas del amarillo al rojo-pardusco ) que van a venir programadas genéticamente para cada individuo. Las funciones de las melaninas son varias, pero la más importante es la protección frente a la radiación solar gracias a su efecto barrera. Por otro lado, para preservar a la piel de agresiones externas es fundamental que mantenga sus propiedades (elasticidad, flexibilidad y suavidad), hecho que va a depender en gran parte del grado de hidratación de la piel. Así pues, la hidratación va a jugar un papel esencial en el mantenimiento de una piel sana. Debemos tener en cuenta que el contenido de agua de la piel va a ir disminuyendo con la edad. No obstante, los mecanismos que protegen de las radiaciones solares son insuficientes en personas con la piel sensible a la radiación solar o cuando las exposiciones son excesivas por su intensidad, duración o frecuencia. Más aún, los efectos del sol son acumulativos, de modo que la piel "recuerda" toda la radiación recibida desde la infancia y los efectos negativos pueden irse manifestando de forma paulatina. Por todo ello, se debe insistir en el cumplimiento de unas normas de protección solar que todo individuo debiera iniciar cuanto antes, incluso desde la infancia, con las que no se renuncia a los beneficios que nos brinda el sol, y que consisten en: - Mantenerse al abrigo del sol, en espacios interiores o a la sombra, durante las horas de mayor intensidad de la radiación solar, teniendo en cuenta que sentarse bajo la sombrilla no garantiza no sufrir una quemadura solar puesto que la arena refleja los rayos solares. - Utilizar prendas de vestir adecuadas y llevar gorra para protegerse del sol. Para proteger la vista son necesarias gafas de sol que absorban la radiación ultravioleta, y se deben extremar las precauciones en las zonas más sensibles del cuerpo: cara, cuello, calva, orejas, escote y empeine, protegiendo los labios con barras fotoprotectoras. - Evitar el bronceado artificial mediante lámparas de rayos UVA, puesto que con frecuencia estos tipos de lámparas pueden causar quemaduras, y envejecimiento cutáneo prematuro, y potencian el riesgo de desarrollar cáncer cutáneo. - Evitar la exposición al sol durante el embarazo. - Los recién nacidos y los niños, independientemente del tipo y coloración de la piel, no deben ser expuestos al sol y deben protegerse de forma especial, tanto por las consecuencias inmediatas como tardías. El FPA mínimo recomendado es el de 20 ó 25, capaz de detener hasta el 93% de las radiaciones ultravioletas (porcentaje que no mejora notablemente con factores de protección más elevados, puesto que nunca se va a conseguir una protección total y, sin embargo, sí se encarecen notablemente), teniendo también en cuenta cualidades como no contener filtros químicos (son preferibles los físicos), y poseer resistencia al agua y al roce mecánico. - Evitar medicamentos o cosméticos que puedan sensibilizar la piel frente a las radiaciones solares, y no utilizar productos que contengan alcohol (perfumes, colonias, desodorantes...) porque pueden producir manchas oscuras en la piel. - No tiene sentido realizar exposiciones prolongadas con el fin de lograr supuestos beneficios en pacientes afectados de fracturas, artrosis, artritis, osteoporosis..., pues si bien es indudable que el sol fomenta la síntesis de vitamina D, en nuestro país no va a existir, salvo en contadí- TABLA 1 Fototipos cutáneos y factor de protección antisolar recomendado Fototipo Descripción Reacción al sol Fotoprotección I Pelirrojo, pecas Siempre se quema No debe exponerse nunca a la luz del sol Nunca se pone moreno II Piel clara, ojos azules Casi siempre se quema. Muy extrema (IPS>15) Casi nunca se pone moreno III Caucasiano más oscuro Casi nunca se quema Muy alta (IPS, 8-15) Casi siempre se pone moreno IV Mediterráneo Casi nunca se quema Alta (IPS, 6-8) Siempre se pone moreno V Latinos, mestizos, árabes Rara vez se quema Mínima o moderada (IPS, 2-6) Se broncea intensamente VI Negros Nunca se quema Normalmente no precisa fotoprotección Se pone muy moreno 21
simas ocasiones, deficiencias dietéticas de vitamina D. - Se deben utilizar fotoprotectores adecuados sobre la piel expuesta al sol, siempre en función del fototipo personal y del índice de protección solar, aplicándolos entre 30 y 60 minutos antes de cada exposición y realizándose una nueva aplicación cada 3-4 horas, máxime si la sudoración es excesiva o si los baños son muy frecuentes. - Evitar la posición de decúbito, permaneciendo inmóvil en playas u otros lugares. - Beber abundante cantidad de líquidos para compensar la pérdida de agua debida al sudor; y tras la exposición solar, ducharse con agua tibia e hidratar la piel. REACCIONES AGUDAS DERMATOLÓGICAS TRAS EXPOSICIÓN SOLAR Las lesiones cutáneas debidas a la luz solar se deben fundamentalmente al efecto de la porción del espectro electromagnético correspondiente a la luz visible y a la fracción ultravioleta (UVA, UVB y UVC). Dentro de las reacciones agudas dermatológicas secundarias a la exposición solar se incluyen la quemadura solar, las fotodermatosis de causa desconocida (erupción polimorfa lumínica, prúrigo actínico, hydroa estival y vacciniforme, fotodermatosis primaveral juvenil y urticaria solar), las reacciones de fotosensibilidad por fármacos y las dermatosis fotoagravadas. Quemadura solar Es una lesión provocada por la radiación UVB de la luz solar, luz que es muy rica en UV en zonas próximas al mar y en altitudes elevadas. La intensidad de la afectación cutánea depende de la intensidad de la luz solar, de la duración de la exposición, del grosor de la capa córnea de la piel, y del grado de pigmentación de la zona irradiada. El grado de tolerancia a la exposición solar se mide en función del fototipo de cada persona, y de forma experimental se utiliza la "dosis de eritema mínima" que se define como la dosis mínima de exposición a una determinada longitud de onda que determina un eritema bien definido a las 24 horas. Clínica. La exposición solar sin protección da lugar a diversas reacciones en la piel, que comienzan a aparecer a las 4-6 horas de la exposición, y que alcanzan su máximo a las 12-24 horas, para posteriormente disminuir a partir de las 72 horas. En un primer estadio, se observa un eritema macular que posteriormente se intensifica añadiéndose edema, signos inflamatorios y formación de vesículas y ampollas, reacción que se resolverá con la formación de costras que se descamarán, curando así las lesiones. En los casos leves el eritema inflamatorio es seguido de descamación y pigmentación de la piel. En los casos en que la radiación ha sido intensa, a las alteraciones cutáneas se asocian síntomas generales como vómitos, cefaleas, náuseas, fiebre e incluso colapso circulatorio. Diagnóstico. Se realiza con la clínica, teniendo en cuenta el antecedente de exposición al sol. En ocasiones, la quemadura puede superponerse a una reacción fototóxica por medicamentos, por lo que debe realizarse un buen diagnóstico diferencial. Tratamiento. El tratamiento de la quemadura solar de grado moderado consiste en la aplicación de corticoides tópicos y antiinflamatorios no esteroideos por vía oral si fuese necesario, dejando los corticosteroides por vía sistémica para el tratamiento de las quemaduras solares intensas. No obstante, se debe insistir en la importancia de la prevención de la quemadura solar, puesto que se ha comprobado reiteradamente su asociación con un mayor riesgo de presentar cáncer de piel. Fotodermatosis de causa desconocida 22 Erupción polimorfa lumínica. Es la fotodermatosis más fre-
JUNIO-2001 cuente en el adulto, siendo menor en la infancia. Va a hacer su aparición en los meses de mayor irradiación solar, afectando predominantemente a mujeres. Clínicamente se va a caracterizar por la aparición de lesiones muy pruriginosas y generalmente polimorfas, en forma de pápulas o placas eritematosas con vesiculación que se localizan en las áreas expuestas como región preesternal, dorso de manos, antebrazos, hombros, extremidades inferiores y cara. En ocasiones, las lesiones tienen aspecto urticariforme o simplemente el paciente al exponerse al sol percibe una reacción pruriginosa sin llegar a producirse lesión visible. Si se suspende la exposición al sol, las lesiones remiten en 1-2 semanas, aunque en algunos pacientes pueden aparecer brotes sucesivos. No obstante, tras brotes repetidos, durante primavera y/o verano, las lesiones van perdiendo intensidad y llegan a desaparecer aunque se continúe la exposición solar. El tratamiento consiste fundamentalmente en la evitación del sol, y en la utilización de protectores que absorban UVA y UVB como medidas preventivas, pero sin olvidar la posibilidad de utilizar corticoides tópicos en crema o en espuma una vez que hayan aparecido las lesiones, e incluso cloroquina por vía sistémica en aquellos casos en los que se produce una afectación muy importante. Tienen también su utilidad la irradiación paulatina y gradual con luz solar o con UVA y/o UVB, y en los casos severos, la terapia con PUVA. Urticaria solar. La urticaria solar se considera una variedad de la urticaria física cuya incidencia es baja, y debe diferenciarse de cuadros como la erupción polimorfa lumínica, las reacciones de fotosensibilidad, la protoporfiria eritropoyética o el lupus eritematoso. Las manifestaciones clínicas consisten en lesiones habonosas o de eritema asociadas a intenso prurito, localizadas en zonas expuestas al sol y de aparición casi inmediata, desapareciendo rápidamente cuando cesa la exposición. A diferencia de las otras dermatosis de causa desconocida, la urticaria solar no presenta una incidencia estacional marcada, pues la dosis de exposición necesaria es generalmente muy baja, pudiéndose alcanzar en cualquier estación del año. En cuanto al tratamiento, se utilizarán las mismas medidas que en otras formas de urticaria, debiendo contar siempre con la indispensable adición de una fotoprotección adecuada para que el paciente pueda desarrollar sus actividades normales. Prúrigo actínico. Se va a caracterizar por la aparición de brotes repetidos de lesiones cutáneas pruriginosas en forma de pápulas o placas con vesiculación localizadas en cara, nuca, pabellones auriculares, dorso de manos y extremidades inferiores, o incluso en áreas de piel no expuestas, con carácter estacional (primavera y/o verano y relacionadas con la exposición al sol. Con frecuencia se acompaña de queilitis, y el rascado de las lesiones va a originar costras y liquenificación. En algunos pacientes las lesiones pueden persistir de forma casi inapreciable durante todo el año, y presentar brotes de exacerbación con las primeras exposiciones al sol durante la primavera. La etiopatogenia no es conocida pero se ha encontrado asociación con determinados grupos HLA, y las lesiones se han podido reproducir tanto con UVB como con UVA. Hydroa estival y vacciniforme. La Hydroa es una fotodermatosis propia de la infancia que presenta dos variantes: una caracterizada por lesiones discretas similares a las del prúrigo actínico (hydroa estival), y otra cuyas lesiones, fundamentalmente vesículas o ampollas umbilicadas, son muy marcadas y puede confundirse inicialmente con la protoporfiria eritropoyética (hydroa vacciniforme). En la hydroa vacciniforme las lesiones que se inician después de varias exposiciones al sol y evolucionan en brotes durante varios años pueden llegar incluso a necrosarse, tienen una distribución aislada y un tamaño variable, y se localizan principal- 23
24 mente en la cara y dorso de las manos. Histológicamente, las lesiones cutáneas de la hydroa vacciniforme pueden estar constituidas por ampollas intraepidérmicas y subepidérmicas con marcada reacción inflamatoria dérmica y necrosis. El tratamiento fundamental es la evitación de la exposición al sol y la utilización de fotoprotectores adecuados en cada individuo. Fotodermatosis primaveral juvenil. Las lesiones se inician en los pabellones auriculares, sobre todo en el hélix, en forma de erupción papuloeritematosa, que en 15 días se transforma en vesicoampollosa y costrosa, y cura sin dejar cicatriz. Las lesiones pueden afectar a todo el pabellón auricular e incluso a las manos y los antebrazos, y se presentan en forma de brotes anuales en primavera durante varios años. Es una dermatosis propia de la infancia que recibe también otras denominaciones, tales como perniosis primaveral de las orejas, dermatitis vernalis aurium o erupción juvenil primaveral, y que presenta un ligero predominio en el sexo masculino. Reacciones de fotosensibilidad fototóxicas y fotoalérgicas Las reacciones de fotosensibilidad inducidas por sustancias químicas o fármacos pueden ser fototóxicas o fotoalérgicas. Las reacciones fototóxicas son más frecuentes puesto que el mecanismo desencadenante no implica mecanismos inmunológicos, sino la simple presencia en el organismo de la sustancia en cantidad adecuada junto con la exposición a la radiación ultravioleta en cantidad y calidad suficientes. En general, este tipo de lesiones se asemejan a la quemadura solar clásica en mayor o menor medida. Por lo que respecta a las reacciones fotoalérgicas, son infrecuentes y van a depender de un mecanismo inmunológico de hipersensibilidad retardada, y por tanto, de una fase previa de sensibilización (exposición sin lesiones). Las lesiones suelen ser de tipo eccematoso, localizadas en las zonas expuestas y en las no expuestas contiguas. Hay que señalar que una misma sustancia puede dar tanto reacción fotoalérgica como fototóxica, y que ambos tipos de reacciones pueden originar otras manifestaciones clínicas que son también peculiares, tales como reacciones liquenoides y reacciones vesicoampollosas de seudoporfiria. Las reacciones de fotosensibilidad pueden ser debidas tanto a agentes que contactan con la piel por vía tópica como a agentes que penetran en el organismo por diferentes vías. Un ejemplo típico de fotosensibilización a un agente tópico es la reacción desencadenada por el aceite de bergamota, componente habitual de agua de colonia, de lociones o de toallitas refrescantes, y que se conoce con el nombre de "dermatitis de Berloque". La reacción consiste en una hiperpigmentación cutánea tras la exposición solar, en la zona donde se ha aplicado el cosmético o el perfume, proceso que se ve favorecido por la sudoración intensa o la piel húmeda. Otros fotosensibilizantes tópicos naturales son las fitofotodermatitis o reacciones fototóxicas por sustancias presentes en determinados tipos de plantas (perejil, hinojo, bergamota, higueras, geranios...) y que se van a manifestar clínicamente por la aparición de lesiones eritematosas edematosas vesicoampollosas, en las zonas de la piel que han entrado en contacto con la planta. Finalmente, por lo que respecta a las reacciones de fotosensibilidad por fármacos, se pueden producir tanto por su aplicación tópica (tras la administración de antihistamínicos tópicos, de algunos AINEs tópicos y de algunos filtros solares), como por su administración sistémica, tal y como sucede con antibióticos del grupo de tetraciclinas, quinolonas y sulfamidas, con AINE, con las fenotiazinas, las tiazidas y las medicaciones psicotropas. Dermatosis fotoagravadas En este grupo se incluirían todas aquellas dermatosis que pueden agravarse por efecto de la exposición a la luz ultravioleta, y que son, fundamentalmente, lupus eritematoso, dermatomiositis, pénfigo y penfigoide, enfermedad de Darier, enfermedad de Hailey-Hailey, enfermedad de Grover, acné rosácea, poroqueratosis actínica superficial y diseminada, herpes simple y varicela. REACCIONES CRÓNICAS DERMATOLÓGICAS TRAS EXPOSICIÓN SOLAR Entre las reacciones crónicas dermatológicas por exposición solar mantenida merecen una atención especial la dermatoheliosis o fotoenvejecimiento y la fotocarcinogénesis. Dermatoheliosis La exposición prolongada y excesiva a la radiación ultravioleta acelera el proceso de fotoenvejecimiento que de forma fisiológica tendría lugar en la piel. Dicho proceso se caracteriza por presentación de arrugas, atrofia y xerosis epidérmica, léntigo y eférides, pigmentación irregular, telangiectasias y elastosis. La rapidez del proceso viene condicionada no sólo por la exposición directa al sol sino también por los fototipos cutáneos (factor genético) y por la dosis acumulada de UVA (factores geográficos, ocupacionales, edad...). Fotocarcinogénesis La inducción de neoplasias por parte de la luz solar es causada fundamentalmente por los UVB, a través de mutaciones en el gen supresor p53 y de otros mecanismos fotobiológicos en el ADN de los queratinocitos y de los melanocitos, tales como queratosis actínicas, carcinomas epidérmicos o melanomas.