MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE HIPOACUSIA SÚBITA

Hoja: 1 de 13 MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE HIPOACUSIA SÚBITA Elaboró: Revisó: Autorizó: Puesto Médico Adscrito al Servicio de Audiología Jefe del Servicio de Audiología Firma Subdirectora de Audiología, Foniatría y Patología de Lenguaje F04-SGC-01 Rev.2

Hoja: 2 de 13 1. Propósito Establecer los lineamientos que permitan realizar correctamente el diagnóstico y tratamientos adecuados, oportunos y actualizados que puedan considerarse recomendaciones y correspondan con los estándares de calidad del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra. 2. Alcance A todos los médicos adscritos a la División de Audiología y Otoneurología para estandarizar criterios y otorgar servicios de calidad, que repercutan en el adecuado abordaje de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra. 3. Responsabilidades Subdirector: a. Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento b. Brindar los recursos necesarios. Jefe de Servicio: c. Elaborar la guía del padecimiento d. Supervisar el cumplimiento de la misma e. Procurar el cumplimiento de la misma Médico Adscrito: f. Ejecutar la guía g. Participar en la revisión 4. Políticas de operación y normas. Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario.

Hoja: 3 de 13 HIPOACUSIA SÚBITA 5. Definición 5.1Definicióndelpadecimiento La hipoacusia súbita es un síntoma alarmante que requiere de una evaluación audiológica urgente. Se define como una pérdida auditiva de inicio rápido, que se produce durante un periodo de 72 hrs, con una sensación subjetiva de hipoacusia en uno o ambos oídos. Este tipo de hipoacusia es neurosensorial, es decir, indica una anomalía de la cóclea, nervio auditivo o a nivel del procesamiento auditivo central y debe cumplir con ciertos criterios audiológicos, los más usados son los siguientes: Disminución de la audición igual ó mayor a 30 db que afecta por lo menos a tres frecuencias consecutivas (en un período de 72 hrs), debido a que generalmente no hay una audiometría previa a la hipoacusia súbita es necesario tomar en cuenta los umbrales del oído contralateral. Sin embargo, algunos estudios también consideran como hipoacusia súbita aquella que sólo afectan 2 o 3 frecuencias, con pérdidas de 10-20 db, en un período menor a 12 horas, esta definición no se utiliza universalmente. Epidemiologia La hipoacusia súbita afecta de 5 a 20 por 100,000 habitantes, con alrededor de 4,000 nuevos casos por año en los Estados Unidos. En México aun no se cuenta con estudios epidemiológicos que indiquen su incidencia y prevalencia. Etiología y Etiopatogenia: La etiología sigue siendo desconocida en la mayoría de los pacientes que presentan hipoacusia súbita, por lo que su pérdida auditiva se clasifica como idiopática, en base a los reportes de la etiología solo logra identificarse en 7 a 45% (tabla 1) estos agentes dañan las células pilosas y otras estructuras cocleares de forma irreversible.

Hoja: 4 de 13 Tabla 1. Causas identificadas de hipoacusia súbita Autoinmune Enfermedad autoinmune del oído interno Enfermedad de Behcet Lupus sistémico eritematoso Infeccioso Meningitis bacteriana Meningitis por criptococo VIH Fiebre de Lassa Enfermedad de Lyme Parotiditis Micoplasma Sífilis Toxoplasmosis Funcional Desorden conversivo Metabólico Diabetes mellitus Hipotiroidismo Neoplasias Schwanoma vestibular Meningioma petroso Metástasis del ápex petroso Mieloma del ángulo pontocerebeloso Neurológicas Migraña Esclerosis múltiple Isquemia pontina Otológicas Hipoacusia fluctuante Enfermedad de Ménière Otosclerosis Elongación del acueducto vestibular Tóxico Aminoglucósidos Agentes quimioterapéuticos Antiinflamatorios no esteroideos Salicilatos Traumáticos Concusión del oído interno Iatrogénica (trauma/cirugía) Fistula perilinfática Fractura del hueso temporal Vascular Bypass cardiovascular Accidente cerebrovascular

Hoja: 5 de 13 Se han propuesto numerosas hipótesis de la fisiopatología de la hipoacusia neurosensorial súbita idiopática. Las teorías más aceptadas son el compromiso vascular, ruptura de la membrana coclear, y la infección viral. Teoría vascular Algunos autores han sugerido que la hipoacusia súbita tiene una etiología vascular ya que el suministro de sangre a la cóclea surge a partir de dos pequeñas arterias terminales, debido al pequeño diámetro de los vasos y la falta de suministro de sangre colateral, la cóclea, es susceptible a sufrir lesiones. La presentación clínica de la hipoacusia unilateral súbita es comparable a la presentación clínica de las enfermedades vasculares isquémicas tales como ataques isquémicos transitorios y amaurosis fugaz. Algunos estudios han encontrado que los factores de riesgo de enfermedad vascular isquémica, incluyendo tabaquismo hipertensión e hiperlipidemia, son factores de riesgo para el desarrollo de hipoacusia súbita idiopática, aunque otros autores no han encontrado ninguna asociación. De acuerdo con la teoría vascular, la pérdida repentina de la audición podría resultar de una hemorragia aguda, de oclusión por embolia, enfermedad vascular, vasoespasmo, o cambios en la viscosidad de la sangre. Ruptura de membranas Se han reportado casos de pacientes que a menudo iniciaban con una sensación de explosión, y se propuso que estos pacientes tenían pérdida de la audición debido a la fístula perilinfática. Esto generó la práctica de la exploración del oído medio y la reparación de la fístula en la mayoría de los casos de SSNHL idiopática. Aunque el concepto de fístula perilinfática fundamenta la etiología de la hipoacusia súbita idiopática esta ha perdido aceptación, no así en pacientes con una historia clara de barotrauma, fracturas del hueso temporal, o trauma después de la cirugía otológica. Teoría Viral: La infección viral o la reactivación viral dentro del oído interno provoca inflamación y/o daño a las estructuras cocleares más importantes del oído interno. Existen datos in vitro de estudios en animales y estudios clínicos del hueso temporal en humanos para apoyar esta etiología. Niveles significativos de anticuerpos antivirales en suero, incluyendo anticuerpos a citomegalovirus, herpes zoster, herpes simplex tipo 1, la influenza B, parotiditis, rubeola y enterovirus que se han aislado a partir del suero de pacientes que sufren de hipoacusia súbita idiopática. Los huesos temporales de pacientes con hipoacusia súbita muestran patrones histológicos similares a los observados en la laberintitis viral incluyendo atrofia del órgano de Corti, la membrana tectoria, estría vascular, y vestíbulo. Por lo tanto la infección viral de las estructuras del oído interno puede ser la base de algunos pero no de todos los casos de este trastorno.

Hoja: 6 de 13 6. Diagnóstico 6.1Cuadroclínico Se presenta de forma más frecuente en pacientes entre 50 a 60 años, sin preferencia en cuanto al género. La hipoacusia es unilateral en la mayoría de los casos, el oído mas afectado es el izquierdo, otros autores reportan la hipoacusia bilateral en menos del 5%. La gravedad de la pérdida de audición se divide casi en partes iguales en leve, moderada y severa-profunda. La configuración de la pérdida auditiva varía y puede afectar a las frecuencias altas, bajas, o todos. El acúfeno se produce en aproximadamente el 80% de los pacientes, el 30% presenta vértigo, lo que indica una disfunción vestibular periférica asociada. Hasta el 80% de los pacientes refieren sensación de plenitud ótica. 6.2 Laboratorio y gabinete En la valoración audiológica se deberá realizar una audiometría convencional para conocer los umbrales auditivos en frecuencias de 125 a 8000Hz y en audiometría de altas frecuencias en un rango de 8 a 20KHz que denota gran sensibilidad a las perdidas auditivas incipientes. Dentro de la batería audiológica se deberá considerar el uso de la Impedanciometría que valore la caja timpánica y también el reflejo estapedial como sistema protector auditivo ante sonidos intensos o por sus anomalías que condicionen a procesos de reclutamiento. Potenciales provocados auditivos de tallo cerebral con intervalos interondas (en aquellos pacientes que su umbral audiológico lo permita) y para determinar umbrales y descartar patología retrococlear. Emisiones Otoacústicas (transitorias y por productos de distorsión). 6.3 Estudios especiales BATERÍA DE ESTUDIOS INMUNOLÓGICOS Velocidad de sedimentación globular. Inmunoglobulinas séricas IgA, IgG, IgM. Factor de complemento (C3yC4). Anticuerpos antinucleares. Factor reumatoide. Técnica Western-Blott para determinar anticuerpos contra Antígeno 68 KD (específico en el 68% para enfermedad autoinmune del oído interno). Análisis inmunofenotípico de los linfocitos de sangre periférica mediante citometría de flujo. Se ha reportado disminución de células T nativas (CD4RA) en los grupos de sordera súbita y sordera progresiva y reducción de células T supresoras (CD8 y CD8RO) en

Hoja: 7 de 13 el grupo de sordera súbita. MICROBIOLOGÍA: Sífilis: VDRL, FTA-ABS. Mycoplasma pneumoniae. Virus de la parotiditis epidémica. Virus de Epstein-Barr. Virus de herpes simple. Citomegalovirus. Virus respiratorio sincitial. Influenza A, B. Parainfluenza1, 2, 3. Adenovirus. La presencia de anticuerpos no específicos de oído interno como los anticuerpos antinucleares (ANA), presentes en numerosas enfermedades autoinmunes sistémicas, en un porcentaje superior al esperado en la población sana (35.4% con hipoacusia súbita, 47.8 en hipoacusia progresiva frente al 5% de la población general), obliga a descartar una afectación sistémica y a que la pérdida de función cocleovestibular podría ser la primera manifestación de una enfermedad autoinmune sistémica. Estudios microbiológicos recientes determinan en menos de un 30% la presencia de un agente infeccioso en la hipoacusia súbita idiopática, entidad en la que tradicionalmente se consideraba prioritaria la etiología viral. ESTUDIOS DE IMAGEN El uso de resonancia magnética en el caso de enfermedad inmunomediada del oído interno puede ser útil en estadios muy precoces de la enfermedad, pudiéndose demostrar hiperintensidades en el interior del laberinto membranoso compatible con vasculitis inmune. Se ha correlacionado la intensidad de la pérdida auditiva con el incremento de la señal. Además se puede descartar una lesión tumoral del conducto auditivo interno y del ángulo ponto cerebeloso. En un estudio reciente se demostró la utilidad de la resonancia magnética con gadolini o visualizando un realce anormal de la cóclea en las secuencias T1 en pacientes con sospecha clínica de cocleitis viral o de tipo autoinmune. 6.4 Clasificación en su caso Existen varias clasificaciones de hipoacusia súbita, entre las más conocidas, la de Rubin, basada en la gravedad y en la configuración audiométrica de la hipoacusia. La clasificación de Sheehy, divide la hipoacusia súbita en cuatro

Hoja: 8 de 13 categorías: hipoacusia de tono grave, de tono agudo, plana y total. Estas clasificaciones son útiles por su sencillez y por lo fácil que es recordarlas. 7.1 Médico 7. Tratamiento Esteroides. Se administran vía oral de forma decreciente. La terapia con esteroides transtimpánicos pueden ser un tratamiento alternativo para pacientes con hipoacusia súbita y para los pacientes que no han tenido buenos resultados con esteroides sistémicos o que no presentan tolerancia. Vasos dilatadores. Dentro de los más utilizados se encuentra la cinarizina (stugeron). Los agentes nototrópicos también son utilizados como vaso dilatadores (extracto de Ginkgobiloba). Antivirales. No se han comprobado resultados significativos. Se ha utilizado múltiples esquemas de tratamiento, entre los que destacan: Prednisolona (500-1000mg/día durante 3días). Si no hay mejorías continúa con 100mg/día durante 16 días en dosis decrecientes. Además se acompaña de Ranitidina (150mg cada 12 hrs). Dexametasona (25mg/ml) ometilprednisolona (125mg/2ml) intratimpánicos en 4 ocasiones en un curso de 10-14días. La asociación madrileña de otorrinolaringología sugiere el siguiente esquema: Prednisona: 1 mg/kg peso/día, en pauta descendente cada 5 días (por ejemplo, en un paciente de 80 kg de peso, 80mg x 5 días, 60 mg x 5 días, 40mg x 5 días, 20mg x 5 días, 10 mg x 5 días, 5mg x 5 días). Metilprednisolona: 1 mg/kg peso/día, en pauta descendente cada 5 días (por ejemplo, en un paciente de 80 kg de peso, 80mg x 5 días, 60 mg x 5 días, 40mg x 5 días, 20mg x 5 días, 10mg x 5 días, 5mg x 5 días). Deflazacort: en pauta descendente similar 1,5 mg/kg peso/día, en pauta descendente cada 5 días (por ejemplo, en un paciente de 80 kg de peso, 120mg x 5 días, 90mg x 5 días, 60 mg x 5 días, 30mg x 5 días, 15mg x 5 días).

Hoja: 9 de 13 Si se trata de una hipoacusia severa, en oído único o con vértigo intenso asociado (sospecha de neuritis vestibular), se ofrecerá tratamiento intravenoso con corticoides durante 7 días, con dosis de 500 mg de metilprednisolona al día, a pasar en una dosis, lentamente, en suero en 30 minutos. Posteriormente se reintroduciría la pauta oral anteriormente descrita. Si hay contraindicación para el uso de corticoides sistémicos, o si no hay respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos, orales o intravenosos, pasados 7 días desde su instauración, se ofrecerá tratamiento intratimpánico con esteroides de rescate, mediante 1 dosis semanal durante 3 semanas, en consultas externas de ORL (y se mantendrá la pauta descendente oral), siendo dos las pautas más utilizadas (previa anestesia tópica con fenol sobre la membrana timpánica, con aguja abocath n 22): Metilprednisolona, 0,9 cc de un vial de 40 mg, mezclado con lidocaína al 1%, 0,1 ml. Dexametasona, 0,9 cc de un vial de 8 mg. Durante el tratamiento esteroide sistémico, sea oral o intravenoso, se realizará profilaxis gastroduodenal con inhibidores de bomba de protones, tipo omeprazol, a dosis de 40 mg /día, durante 1 mes. En pacientes mayores de 65 años, si el tratamiento glucocorticoide se prolonga más de 15 días, será necesario asociar vitamina D (800 UI/día) y calcio (800-1.000 mg/día), como pauta preventiva de la pérdida de masa ósea y osteoporosis (es opcional pedir una densitometría ósea). La Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello sugiere el siguiente esquema: Se recomienda el uso de prednisona oral en dosis de 1 mg / kg / día (no dividir la dosis), a una dosis máxima de 60 mg al día, la duración del tratamiento es de 10 a 14 días; la dosis máxima se mantiene durante 4 días, seguida de una reducción de 10 mg cada 2 días. La base de seleccionar esta dosis se basa en la producción suprarrenal máximo de hidrocortisona (cortisol) de 200 a 300 mg / día durante el estrés. En relación con la hidrocortisona la potencia de la prednisona es 4 veces mayor, la de la metilprednisolona es 5 veces mayor, y dexametasona es 25 veces más potente que la hidrocortisona. La dosis máximas serian: prednisona 60 mg, metilprednisolona 48 mg, dexametasona 10 mg. Pronóstico El pronóstico en casos aislados de hipoacusia súbita es buena en general, y es común la mejoría en cuestión de días, sin embargo en los pacientes en los que no hay un cambio dentro de 2 semanas es poco probable que recuperen audición.

Hoja: 10 de 13 8. Evaluación del resultado 8.1 Cuantitativo: Criterios de mejoría: Recuperación total: 1-Umbral para audición normal en 5 frecuencias. 2-Regresaral nivel de audición que el paciente presentaba previo al episodio de hipoacusia súbita. 3-Regresar al mismo umbral que el oído no afectado Recuperación marcada: mejoría en 5 frecuencias en un promedio>30db Recuperación leve: mejoría en 5 frecuencias en un promedio>10dbpero<a30db. 8.2 Cualitativo: Pacientes que presente mejoría auditiva y que hayan concluido su tratamiento médico y rehabilitatorio. 9 Criterios de alta Pacientes que presente mejoría auditiva y que hayan concluido su tratamiento médico y rehabilitatorio.

Hoja: 11 de 13 10 Anexos 10.1 Flujograma ALTA

Hoja: 12 de 13 10.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas especificas Alexious. Sudden sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol head neck surg.2001;127:253-258. Cadoni. Magnetic resonance imaging findings in sudden sensorineural hearing loss. The Journal of Otolaryngology. 2006;35:310-316. Chen. Oral steroid treatment of sudden sensorineural hearing loss. Otology and Neurotology.2003;24:728-733. FuY, et al. Intratympanic dexamethasone a initial therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: Clinical evaluation and laboratory investigation. Auris Nasus Larynx 38 (2011) 165 171 Gianoli. Transtympanic steroids for treatment of sudden hearing loss. OtolaryngolHeadNeckSurg.2001;125:142-146. Gordin.Magnesium: A new therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss.otologyandneurotology.2002;23:447-451. González. Corticoides intratimpánicos: una revisión sistemática. Rev. Otorrinolaringol. Cirugía, Cabeza Cuello.2007;67:178-185. Gutiérrez Farfán. Hallazgos audiológicos en pacientes con hipoacusia súbita manejados con esteroides y extractos de Ginkgobiloba. An ORL Mex Vol 43, No.3,1998. Joachims. Antioxidants in treatment of idiopathic sudden hearing loss. Otology and Neurotology.2003; 24:572-575. Lisboa. Magnetic resonance imaging in sudden deafness. RevBrasOtorrinolaringol.2005;71:422-426 JSam, M.D. et al. Intratimpanic therapy for sensorineural hearing loss and vertigo. Academy of audiology meeting.january24, 2002. Glucocorticoides and hyperbaric oxygentherapy in sudden sensorineural heraign loss treatment. Otology and Neurotology. 2004;25:916-923. Paparella M. Hipoacusia súbita. Otolaringología. Mexico D.F. ed. Panamericana. 1994 pp 1892-1905. Schick Magnetic resonance imagin in patients with sudden hearing loss, tinnitus and vertigo. Otology and Neurotology. 2001; 22: 808-812.. Susana S. Chandrasekhar. Intratimpanic dexamethasone for sudden sensorineural hearing loss. Clinical laboratory evaluation. Otology and neurotology. 2001; 22: 18-23. Sebastian.Audiología práctic..editorial El Ateneo-BuenosAires.1967. Kuhn M, Heman-Ackah SE, Shaikh JA, Roehm PC. Sudden sensorineural hearing loss: A review of diagnosis, treatment, and prognosis. Trends Amplif. 2011;15(3):91-105.

Hoja: 13 de 13 Plaza G, Durio E, Herráiz C, Rivera T, García-Berrocal JR, ORL AMd. [Consensus on diagnosis and treatment of sudden hearing loss. Asociación Madrileña de ORL]. Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62(2):144-57. Reiss M, Reiss G. Laterality of sudden sensorineural hearing loss. Ear Nose Throat J. 2014;93(8):318-20. Sara SA, Teh BM, Friedland P. Bilateral sudden sensorineural hearing loss: review. J Laryngol Otol. 2014;128Suppl 1:S8-15. Schreiber BE, Agrup C, Haskard DO, Luxon LM. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet. 2010;375(9721):1203-11. Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Archer SM, Rosenfeld RM, Schwartz SR, Barrs DM, et al. Clinical practice guideline: sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;146(3 Suppl):S1-35. Control de cambios Revisión Descripción del cambio Fecha 00 Incorporación al sistema de documentación CGS NOV 2010 01 Modificación y actualización SEP 2012 02 Actualización de la imagen institucional, actualización del nombre del instituto, actualización del contenido JUN 15