MALFORMACIONES CONGENITAS Las malformaciones congénitas pueden ser definidas como aquellos defectos del desarrollo en la forma o función del cuerpo humano que se aprecian al momento del nacimiento. Estas constituyen un importante problema de salud infantil por la influencia que ellas tienen en la mortalidad y mortalidad neonatal. Su incidencia en el recién nacido ha ido aumentado paulatinamente, a medida que las nuevas técnicas de diagnóstico se han perfeccionado. Desde el punto de vista de: el grado de compromiso vital que producen y las posibilidades de corrección que tienen, se pueden clasificar en: 1. Compatibles con la vida: No susceptibles de corrección: malformaciones esqueléticas, enanismos, malformaciones por reducción de miembros, microcefalias, etc. Susceptibles de corrección: reflujo vésicoureteral, cardiopatías congénitas, labio leporino y paladar hendido, luxación de cadera, pie bot, etc.
2. Incompatibles con la vida: No susceptibles de corrección: anencefalia, hidranencefalia, ventrículo único, síndromes malformativos múltiples, etc. Susceptibles de corrección: hernia diafragmática, atresia de esófago, mielomeningocele,
IMPACTO EN LOS PADRES Cuando se diagnostica una malformación congénita, la familia atraviesa una secuencia de fases bastante predecible, independientemente de la naturaleza real de la dolencia. Sin embargo, las reacciones de los padres pueden manifestarse en grados diferentes y en etapas variables, desde el choque y la negación hasta la adaptación. Etapas que atraviesa la mayoría de las familias. 1. Choque y negación La fase inicial o de impacto es muy emocional y se caracteriza por el choque o sorpresa, la incredulidad y, a veces, la negación. La negación es un mecanismo de defensa que sirve para amortiguar y prevenir la desintegración y es una respuesta normal en cualquier tipo de pérdida. El choque y la negación pueden durar días o incluso meses y, a veces, más tiempo.
2. Adaptación: La adaptación sigue de forma gradual al choque inicial y suele caracterizarse por la aceptación abierta del problema. Esta etapa se manifiesta con varias respuestas; probablemente las más universales son la culpa y la ira. La primera surge de la necesidad humana de encontrar causas racionales para los sucesos; la noción de causa y efecto implica la capacidad de cambiar los sucesos futuros. Otra reacción común es la ira. La dirigida contra uno mismo, la que puede evidenciarse en conductas de autorreproche o punitivas, como descuidar la propia salud y autodescalificarse o insultarse. Otras reacciones características son: Disminución de la autoestima, los padres perciben el defecto de su hijo como si lo padecieran ellos mismos. Vergüenza, los miembros de la familia esperan el rechazo, la lástima o el ridículo social y la pérdida correspondiente de su prestigio, lo que a veces le lleva a aislarse de los demás. Ambivalencia, los padres experimentan una sensación de odio y amor hacia el niño.
Depresión, los padres experimentan sentimientos crónicos de pena. Autosacrificio, reaccionan con resentimiento o niegan la existencia del problema. Durante el período de adaptación, pueden darse cuatro tipos de reacciones paternas frente al hijo: Sobreprotección. Rechazo. Negación. Aceptación gradual. 3. Reintegración y reconocimiento: La última etapa se caracteriza por el surgimiento de unas expectativas realistas para el niño afectado y por la reintegración a la vida familiar, con una perspectiva adecuada de la enfermedad o incapacidad.
MALFORMACIONES ANORRECTALES (ANO IMPERFORADO) Las malformaciones en la zona anorrectal del tracto gastrointestinal se encuentran entre las congénitas más comunes causadas por un desarrollo anómalo. Su incidencia aproximada es de 1 por cada 5.000 nacidos vivos. Cuadro caracterizado por la ausencia de un ano normal. El defecto puede afectar los últimos milímetros del ano o comprometer el recto, el aparato esfinteriano, la vía urogenital y las vértebras sacro-coccígeas. Según el nivel en donde termine el intestino (fondo de saco) y según la presencia de fístula se clasifican en:! Malformaciones anorrectales altas.! Malformaciones anorrectales bajas. ATENCIÓN DE ENFERMERÍA! Examen físico con énfasis en el área perianal.! Recién nacido que no elimine heces en las 24 horas postparto, debe ser evaluado y observar si el meconio aparece en un orifico inadecuado.! Si se confirma diagnóstico. Explicación a los padres sobre el tratamiento de su hijo.
! Tratamiento inicial:! Régimen 0.! SNG abierta.! Hidratación parenteral.! Preparación para exámenes: Rx abdomen simple, invertografía, sedimento orina, urocultivo.! Malformación baja:! Anoplastia inmediata.! Régimen 0 por 7 días.! Nutrición parenteral.! Cuidados post-operatorios: Cicatrización de la anoplastia.! Posición decúbito ventral o lateral.! Aseo de la zona perianal post-deposición.! Aplicación de povidona yodada.! Dilatación anal cuando sea indicado.! Malformación alta:! Colostomia transitoria sigmoidea a cabos separados.! Cuidados de la colostomia:! Uso de un equipo adecuado para el niño.! Cabo proximal: El equipo de ostomía consta de un sistema de una o dos piezas con una barrera cutánea hipoalergénica.
! En el caso de no usar bolsa se debe proteger la zona con el pañal. Sin embargo, la zona periostómica se protege con alguna pómada (karaya, oxido de zinc, etc.).! Cabo distal: limpiar con suero fisiológico y dejar cubierto con gasa humedecida.! Ropa: preferir usar de una pieza, para evitar la manipulación por parte del niño.! Previo al alta educar a la familia sobre la colostomia.! A los 6-12 meses: anorrectoplastia.! Dilatación anal cuando sea indicado.! Estimulación del desarrollo psicomotor.
LABIO LEPORINO Y/O PALADAR HENDIDO Estas malformaciones ocupan el tercer lugar. Se definen como una hendidura anormal en el labio y/o paladar. La incidencia es de 1 x 700 nacidos vivos. Para la clasificación se utiliza como punto de referencia el agujero incisivo. Se habla de fisuras prepalatinas o de paladar primario los defectos ubicados antes del agujero incisivo y fisuras palatinas o de paladar secundario los defectos detrás del agujero incisivo. En ambos casos puede ser izquierdo, derecho o bilateral; parcial o total. Se va encontrar alteraciones a nivel: deglución, respiración, desarrollo piezas dentarias, sistema auditivo, desarrollo facial. ATENCION DE ENFERMERIA! Examen físico completo. Valorar la localización y magnitud.! Explicación y apoyo a los padres.! Coordinación equipo multidisciplinario.! Reparación labial: 2 a 3 meses de edad.! Reparación velo: 6 a 8 meses de edad.! Reparación paladar duro: 3 a 4 años de edad.! Corrección nasal inicial: 6 a 7 años.
! Injertos óseos.! Rinoplastías secundarias.! Administrar la dieta apropiada para la edad.! Modificar las técnicas de alimentación para adaptarlas al defecto:! Mantener al niño erguido.! Uso de dispositivos de alimentación especiales.! Cuidados post-operatorios:! C.S.V.! Administración de analgésicos! Posición decúbito dorsal o lateral.! Mantener el dispositivo de protección labial.! Alimentación con cuchara.! Inmovilizar los brazos para evitar que se toque la zona operatoria.! No introducir objetos en la boca.! Evitar el llanto enérgico y sostenido.! Limpiar la línea de la sutura cuidadosamente con suero fisiológico post-alimentación.! Estimulación del desarrollo psicomotor.