Oficina de Apoyo al Paciente Linfoma no Hodgkin El linfoma no Hodgkin (LNH) es un cáncer de un tipo de glóbulo blanco llamado linfocito. Los linfocitos son parte del sistema inmunitario que protege al organismo contra las infecciones y enfermedades. LNH es un grupo de 30 cánceres o más que comienzan en los linfocitos. Estos cánceres son similares en algunos aspectos pero diferentes en la manera en que afectan a las personas. Se les dice linfoma no Hodgkin para distinguirlos de otro cáncer de los linfocitos llamado linfoma de Hodgkin. Síntomas y diagnóstico El LNH es el quinto cáncer más común en los Estados Unidos con unos 56,000 casos diagnosticados al año. Si bien el LNH puede ocurrir en personas de cualquier edad, menos del 5% de quienes tienen LNH son niños. El riesgo de contraer LNH aumenta con la edad y la edad promedio en el momento del diagnóstico es de alrededor de 65 años. Ocurre con una frecuencia levemente mayor en los hombres que en las mujeres. En la mayoría de las personas se desconoce la causa del LNH. Linfocitos y síntomas de LNH El LNH es un cáncer de los linfocitos. Los linfocitos fabrican anticuerpos, proteínas que se adhieren a las células extrañas y las marcan para que sean atacadas. Los linfocitos también dirigen al resto del sistema inmunitario para que ataque las células extrañas y ayudan en el ataque. Los linfocitos se almacenan en los ganglios linfáticos y viajan por el cuerpo a través de una red de pequeños vasos linfáticos. Al pasar el líquido que lleva los linfocitos por los ganglios linfáticos, éstos filtran las bacterias y los virus que pueden causar infección. Por eso a veces se hinchan los ganglios linfáticos cuando el cuerpo está combatiendo una infección. Las infecciones son la causa más común de que se hinchen los ganglios linfáticos, pero esto también puede ser un síntoma de LNH. El LNH comienza cuando un linfocito cambia a célula cancerosa que se divide y multiplica formando más y más células cancerosas. Estas células cancerosas se unen, formando tumores (linfomas) en los ganglios linfáticos y en otras partes del cuerpo. Muchas personas con LNH no notan ningún síntoma. A veces se descubre el LNH durante un examen físico de rutina u otro examen por otro problema de salud. Cuando las personas tienen síntomas, el más común es un ganglio linfático hinchado. Otros síntomas pueden deberse al crecimiento de los tumores. Estos síntomas dependen de dónde está creciendo el tumor. Por ejemplo, la persona puede tener dolor de estómago o indigestión si el tumor crece en el estómago o cerca del estómago. Otros síntomas comunes incluyen fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso inexplicada (más del 10% del peso corporal en un lapso de 6 meses), fatiga o cansancio extremo, falta de apetito, picazón fuerte en la piel. Estos síntomas también pueden ser signos de otras enfermedades. Si tiene estos síntomas, es importante que vea al médico para que le haga un diagnóstico. 10524; SEP 2007, Spanish: NHL Page 1
Diagnóstico Para diagnosticar el linfoma, el médico examinará una muestra de células extraídas del ganglio linfático afectado o tumor. La extracción de una muestra de células se llama biopsia. Para hacer una biopsia, el médico suele extraer todo el tumor en una operación, aunque a veces sólo se extirpa una parte. La muestra de células se analiza en un laboratorio para ver si la persona tiene linfoma, qué tipo de linfoma es y otros datos que puedan ayudar al médico a planear el tratamiento. El médico también le hará un examen físico, tomará los antecedentes médicos y le hará otros exámenes para averiguar más sobre el linfoma. El médico diagnosticará qué tipo de LNH es, en qué estadio se encuentra (si el tumor se ha diseminado a otras partes y cuán lejos) y con qué rapidez está creciendo el tumor. El médico también determinará un puntaje de riesgo. El puntaje de riesgo ayuda a predecir qué probabilidades hay de que la enfermedad regrese después del tratamiento y cuáles son sus probabilidades de supervivencia (pronóstico). Toda esta información es importante para planificar el mejor tratamiento. Tipos, estadios y puntajes de riesgo Tipos de LNH El linfoma no Hodgkin incluye más de 30 linfomas que son diferentes en muchos aspectos. Estos linfomas se pueden agrupar según la rapidez con que crecen: Los linfomas que tienden a crecer lentamente se llaman indolentes o de bajo grado. Algunos linfomas indolentes, pero no todos, pueden necesitar poco tratamiento fuera de una espera atenta durante años. Los linfomas que tienden a crecer más rápido se llaman linfomas agresivos. También pueden llamarse de grado intermedio o de alto grado. Los linfomas agresivos pueden poner en peligro la vida en pocos meses sin un tratamiento eficaz. Con el tiempo un linfoma indolente a veces puede transformarse en un linfoma agresivo. Los linfomas también se agrupan según el tipo de linfocitos que afectan. Hay dos tipos de linfocitos que pueden formar linfomas: los linfocitos B y los linfocitos T. La mayoría de los LNH (aproximadamente el 85%) son linfomas de linfocitos B. Tres o más tipos comunes de LNH (todos los cuales a veces se tratan con un trasplante de médula ósea o de sangre de cordón) son: Linfoma difuso de células B grandes: aproximadamente el 30 % de las personas con LNH tienen este tipo. Es un linfoma agresivo de los linfocitos B. Linfoma folicular: aproximadamente el 20% de las personas con LNH tienen este tipo. Es un linfoma indolente de los linfocitos B. Linfoma de células del manto: aproximadamente el 6% de las personas con LNH tienen este tipo. Es un linfoma agresivo de los linfocitos B que suele estar diseminado cuando se realiza el diagnóstico. Estadios del LNH El médico también determinará el estadio del linfoma, es decir, cuánto cáncer hay en el cuerpo. El estadio se basa en cuántos grupos de ganglios linfáticos y/u órganos tienen cáncer y si está restringido a una zona pequeña o se ha diseminado. Hay cuatro estadios. En el estadio I el cáncer está limitado a una zona pequeña, mientras en el estadio IV está más diseminado. Cuanto más diseminado esté el cáncer, más difícil puede ser de tratar. Cuando los linfomas se descubren al principio de la enfermedad, suelen estar en el estadio I o II. Los estadios I y II también se llaman estadio temprano de la enfermedad. Sin embargo, es más común que se descubra el linfoma en un estadio más avanzado. Los linfomas que han tenido más tiempo para crecer antes de ser descubiertos suelen estar en el estadio III o IV, lo que se llama enfermedad avanzada. 10524; SEP 2007, Spanish: NHL Page 2
Puntajes de riesgo de LNH Cuando se planea el tratamiento, también puede ser importante determinar el puntaje de riesgo del paciente. El puntaje de riesgo predice qué probabilidades hay de que la enfermedad regrese después del tratamiento y cuáles son las probabilidades de supervivencia. El puntaje de riesgo para los pacientes con LNH se basa en un sistema llamado índice pronóstico internacional (IPI, por sus siglas en inglés). El puntaje de riesgo IPI se determina teniendo en cuenta varios factores, entre ellos: (1) edad y estadio de la enfermedad; (2) grado de actividad, o cuán bien la persona puede realizar las actividades diarias; (3) cantidad de regiones u órganos, fuera de los ganglios linfáticos, que muestran enfermedad; (4) cantidad de una enzima llamada lactato deshidrogenasa (LDH) en la sangre (una cantidad elevada de LDH puede ser un signo de tumores de crecimiento rápido). Una persona con un puntaje de riesgo IPI bajo tiene poco riesgo de que la enfermedad regrese después del tratamiento. Una persona con un puntaje de riesgo IPI alto tiene mucho riesgo de que la enfermedad regrese después del tratamiento. Si el paciente tiene mucho riesgo, el médico puede recomendarle un tratamiento más agresivo o tratamientos más nuevos que se están estudiando en ensayos clínicos. Planificación de los tratamientos para el LNH Hay varias opciones de tratamiento para las personas con linfoma no Hodgkin. El tratamiento más efectivo para dos personas con LNH puede ser muy diferente. Si tiene LNH, su médico planeará su tratamiento basándose en su situación específica. El mejor tratamiento en su caso dependerá del tipo de LNH tenga y en el estadio, su puntaje de riesgo, sus propias opciones y otros factores específicos. Observar y esperar A una persona con linfoma indolente que tiene pocos o ningún síntoma, el médico puede recomendarle un plan de espera vigilante. Observar y esperar significa no tratar la enfermedad de inmediato. En su lugar, las visitas regulares al doctor se utilizan para detectar la presencia de cambios en la enfermedad. En algunas personas, la enfermedad puede cambiar muy poco en mucho tiempo. Con la espera vigilante, se pueden evitar los posibles riesgos y efectos secundarios de otro tratamiento durante ese tiempo. Si la enfermedad se vuelve más activa, se puede empezar a tratar. Tratamientos activos Para los pacientes cuyo linfoma está activo, las principales opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, terapia con radiación y trasplante de médula ósea o sangre de cordón (también llamado BMT, por sus siglas en inglés). Estos tratamientos se pueden usar solos o en combinación. Para algunas personas con linfoma folicular recidivante o linfoma difuso de linfocitos B grandes o linfoma de las células del manto, un trasplante puede ofrecerles las mejores probabilidades de una remisión prolongada. El trasplante es un tratamiento potente con riesgos de efectos secundarios serios, así que no se usa con todos los pacientes con LNH. El trasplante se usa cuando otras opciones de tratamiento no tienen muchas probabilidades de permitir una remisión prolongada. Cualquiera que sea el tratamiento que usted y su médico decidan, puede optar por participar en un ensayo clínico. Hasta los tratamientos estándar se siguen estudiando en ensayos clínicos. Estos estudios ayudan a los médicos a mejorar los tratamientos para que más pacientes puedan lograr mejores resultados. 10524; SEP 2007, Spanish: NHL Page 3
Trasplante de médula ósea o sangre de cordón para el LNH Para algunos pacientes, un trasplante de médula ósea o de sangre de cordón (también llamado BMT) puede ofrecerles la mejor posibilidad de una remisión duradera. Un trasplante destruye células cancerosas con quimioterapia en dosis altas y a veces terapia de radiación, y/o se utilizan las células inmunitarias del donante para atacar las células cancerosas. Hay dos tipos de trasplantes que se pueden usar para tratar a una persona con LNH. Un trasplante autólogo utiliza células formadoras de sangre obtenidas del paciente mismo. Un trasplante alogénico utiliza células formadoras de sangre de un familiar o donante no relacionado o unidad de sangre de cordón. Un trasplante puede ofrecer a algunas personas con LNH la posibilidad de una remisión a largo plazo de la enfermedad, pero conlleva riesgos serios y no es una opción para todos los pacientes. Un trasplante puede ser una opción para las personas con ciertos tipos de LNH que: Son más jóvenes. En general, los pacientes más jóvenes tienden a evolucionar mejor después de un trasplante que los pacientes mayores. Sin embargo, los avances en el tratamiento han permitido que más pacientes se sometan a un trasplante con éxito. Tienen buena salud general, fuera del LNH. Las personas que tienen otros problemas de salud tal vez no puedan tolerar un trasplante. Tienen un donante apto o una unidad de sangre de cordón, si el trasplante alogénico es una opción. La consulta con el médico especialista en trasplantes puede ayudar al paciente a determinar si el trasplante es una buena opción, ya sea como primer tratamiento o como segunda opción. Trasplante autólogo En el trasplante autólogo, se extraen células formadoras de sangre del torrente sanguíneo o de la médula ósea del paciente. Las células generalmente se obtienen después de haber logrado que la enfermedad entre en remisión. El paciente recibe quimioterapia en dosis altas y a veces terapia de radiación y/o inmunoterapia para destruir las células cancerosas. Este tratamiento también destruye las células formadoras de sangre, de modo que el paciente recibe sus propias células para reponer las células que se destruyeron. El tratamiento con dosis elevadas es más intenso que el que se puede administrar sin un trasplante, por lo tanto puede destruir más células cancerosas. Trasplante alogénico En un trasplante alogénico se usan células formadoras de sangre sanas de un familiar o donante no relacionado o unidad de sangre de cordón. Las células cancerosas se destruyen por el régimen de preparación para el trasplante con quimioterapia en dosis altas y a veces terapia de radiación y/o son destruidas por las células inmunitarias recibidas del donante. Un trasplante alogénico conlleva un riesgo mayor de efectos secundarios serios que un trasplante autólogo. Sin embargo, el riesgo de recaída es menor después de un trasplante alogénico. Una razón de esta incidencia menor de recaída podría ser que las células inmunitarias del donante atacan las células cancerosas del paciente previniendo una recaída. Esto se llama efecto del injerto contra el linfoma. El injerto está constituído por las células donadas recibidas en el trasplante. Si tiene LNH, el médico especialista en trasplantes puede indicarle si un trasplante autólogo o un trasplante alogénico es una buena opción de tratamiento en su caso. 10524; SEP 2007, Spanish: NHL Page 4
Trasplantes alogénicos de intensidad reducida Las personas mayores o que tienen otros problemas de salud, como enfermedad cardíaca o daño orgánico a causa de una quimioterapia previa, tal vez no puedan tolerar el régimen de preparación con dosis altas para un trasplante alogénico. Sin embargo, un trasplante usando un tratamiento menos intenso puede ser una opción para algunos de estos pacientes. Este tipo de trasplante se llama trasplante de intensidad reducida o trasplante no mieloablativo. En un trasplante de intensidad reducida se utilizan dosis más bajas de quimioterapia y de radiación o no se utiliza radiación. Se basa en que las células inmunitarias del donante ataquen las células cancerosas (efecto del injerto contra el linfoma). Esta modalidad de tratamiento puede reducir algunas de las primeras complicaciones de los trasplantes alogénicos. Como tratamiento para el LNH, el trasplante de intensidad reducida se ha usado principalmente en pacientes que han tenido una recaída después de un trasplante autólogo u otro tratamiento previo. Decidir el tratamiento Si le diagnosticaron LNH, es importante que hable con un médico con experiencia en el tratamiento del LNH. Hay muchos tipos de LNH, y el curso de la enfermedad puede variar mucho de una persona a otra. También hay distintas opciones de tratamiento, entre ellas tratamientos nuevos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es importante que hable con su médico sobre su enfermedad, su puntaje de riesgo y sus opciones de tratamiento, y sobre qué espera usted lograr con el tratamiento. El mejor tratamiento en su caso dependerá de su tipo de LNH, estadio y puntaje de riesgo, edad y estado general de salud, así como de sus preferencias personales. La Oficina de Apoyo al Paciente (Office of Patient Advocacy, OPA) del NMDP ayuda a los pacientes y sus familias desde el diagnóstico hasta la supervivencia. La OPA ofrece programas, recursos y servicios que satisfacen las necesidades específicas de los pacientes brindando asesoramiento personal, materiales educativos o información en otros idiomas. Para hablar con un administrador de casos de la OPA, llame sin cargo al 1 (888) 999-6743. Fuera de los Estados Unidos, llame al (612) 627-8140. Los administradores de casos atienden de lunes a viernes de 8 a.m. a 5 p.m. Hora del centro. 10524; SEP 2007, Spanish: NHL Page 5