Máscara Neurológica de la Espondilodiscitis en la infancia

Máscara Neurológica de la Espondilodiscitis en la infancia Varacchi, Claudio 1 ; Gonzalez, Gabriel 2 1 Asistente de Clínica Neuropediátrica. 2 Profesor Agregado de Clínica Neuropediátrica. Cátedra de Neuropediatría; Hospital Pereira Rossel; Instituto de Neurología; Facultad de Medicina, Montevideo Uruguay Claudio Ruben Varacchi Rubio; Buxareo 1365, Montevideo, Uruguay. Tel: 099635213. Mail: cvr1340@gmail.com.uy 1

Introducción: Se entiende por espondilodiscitis un proceso inflamatorio generalmente infeccioso del espacio intervertebral y de los cuerpos vertebrales adyacentes. (1, 2, 3,4, 5, 6) Entidad relativamente infrecuente en la infancia; poco conocida; que cursa con sintomatología típica, aunque poco específica y que requiere un alto índice de sospecha para su diagnóstico. (1, 4, 7, 8, 9) Un diagnóstico correcto y precoz es esencial, ya que con el tratamiento adecuado el pronóstico de los pacientes es bueno. Esta consigna en repetidas ocasiones no se cumple; siendo el retraso diagnóstico una situación casi inherente a esta entidad; a su vez, es común que el mismo surja tras implicar el planteo de distintas etiologías causales. (1, 4,, 11) Dentro de este espectro la mascara neurológica determina que sea el neurólogo infantil quién en reiteradas ocasiones arribe a dicho diagnóstico. Referida situación generalmente se lleva a cabo en conjunción al planteo de otros cuadros neurológicos que el neuropediatra sospecha ante un niño pequeño que se presenta con trastornos en la marcha. (2, 5, 12) El objetivo de este trabajo es describir la entidad espondilodiscitis y así alertar e ilustrar al neurólogo infantil sobre la forma de presentación clínica pseudoneurológica de ésta entidad. Pacientes y Métodos: Se realiza un trabajo retrospectivo, descriptivo de las Historias Clínicas de 7 niños con diagnostico de espondilodiscitis; los mismos son captados en los registros de distintos nosocomios (Hospital Pereira Rosell 6 casos y Sanatorio Británico 1 caso) en el transcurso del año 2007. Fueron derivados por Médico Pedíatra, quién solicitó interconsulta con ortopedista y neurólogo infantil ante la sospecha de enfermedad vinculada a referidas especialidades. Se analizaron diferentes variables cómo: edad, sexo, presentación clínica, examen físico, demora diagnóstica, planteos diagnósticos, exámenes complementarios, tratamiento y evolución clínica. Resultados: Se revisaron un total de 7 casos, 5 niñas y 2 varones, con una edad promedio de 19,5 meses (mediana de 16 meses, rango entre 15 y 27meses); que presentaron lesiones a nivel lumbar 5 pacientes, a nivel cervical 1 paciente y a nivel dorsal 1 paciente. Con una latencia promedio entre el inicio se los síntomas y el diagnóstico de 43,5 días (mediana de 30 días, rango entre a 120 días). En 6 pacientes se confirma el diagnóstico con de raquis, en 1 paciente se identifica el mismo con 99 m-tc y TAC en referida topografía.

La sintomatología más frecuente fue el rechazo a la deambulación asociada a irritabilidad objetivada en la totalidad de los pacientes presentados. Los casos con afectación cervical y dorsal agregaron tortícolis con limitación en los movimientos del cuello. En los 7 pacientes se objetivaron al examen físico trastornos en la marcha, 1 caso mostró signología neurológica deficitaria. La totalidad de la muestra fue valorada por neurólogo infantil quién planteo inicialmente distintos diagnósticos referidos a su especialidad. Todos los pacientes fueron tratados con antibioticoterapia en promedio por 25,2 días (mediana de 30 días, rango entre a 30 días). La mejoría sintomática de los casos presentados se promedió en 9,4 días (mediana de 7 días, rango entre 5 y 15 días). Se detalla un resumen de las historias clínicas presentadas: Caso 1- Niña de 1año y meses, sin antecedentes a destacar. Inicia el cuadro15 días previos con cojera dolorosa en aumento tras traumatismo en pierna izquierda, en apirexia, reiteradas consultas médicas. Agrega irritabilidad, llanto nocturno y posteriormente deja de caminar. Consulta Neuropediatra. Examen Neurológico: alteración en la marcha, de difícil sistematización, asociada a rectificación del raquis ; resto normal. Planteo Inicial: proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; Síndrome de Guillain Barré; miosítis. Exámenes de laboratorio: Hemograma: Glóbulos Blancos (GB)-19.900. PCR: 29,8mg/lt. Hemocultivo: negativo. Rx: normal. : espondilodiscitis L3-L4, con probable absceso paravertebral, aumento de volumen asociado a edema en el psoas derecho, erosión ósea a nivel de plataforma superior de L4 (Figura 1a y b). Tratamiento: Antibioticoterapia: días Cefuroxime mas Gentamicina i/v. Cefuroxime axetil 8 días v/o. Evolución: buena, camina con cojera al 4 día evolutivo, desaparición sintomática a los siete días de inicio de antibioticoterapia. Caso 2- Niña de 1 año y 4 meses, sin antecedentes a destacar. Inicia 30 días previos con cojera dolorosa, en apirexia, sin antecedente de trauma. Reiteradas consultas médicas. Peoría, trastorno de conducta, llanto irritabilidad, hasta que 1 semana previa deja de caminar. Consulta Neuropediatra. Del examen Neurológico se destaca: disminución de fuerzas en miembros inferiores con hiporreflexia e hipotonía en dicho sector. Marcha parética asociada a hiperlordosis lumbar. Planteo Inicial: proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; Síndrome de Guillain Barré. Exámenes de laboratorio: Hemograma: GB: 8.800. PCR: 54,3 mg/lt. Hemocultivo negativo. TAC: disminución en altura del disco L5-S1; protrusión discal anterior y posterior, con proyección hacia el canal raquídeo asociado a densidad inhomogenea en ese nivel; alteración de ambos platillos vertebrales en referido nivel lesional asociado a destrucción ósea; sin lesiones paravertebrales. : espondilodiscitis L5-S1; probablemente con pus en el espacio intersomático y un absceso peridural anterior contenido por el ligamento longitudinal común posterior; canal raquídeo amplio de morfología habitual (Figura 2). Tratamiento: Antibioticoterapia: 11 días Cefuroxime mas Gentamicina i/v seguido por 8 días de Cefuroxime axetil v/o. Evolución: buena evolución, mejoría de sintomatología durante los 15 días evolutivos asociado a normalización del examen neurológico. Caso 3- Niña 2 años y 3 meses, sin antecedentes a destacar. Un mes previo, cojera dolorosa que aumenta gradualmente de intensidad, múltiples consultas, refiere fiebre intermitente (38º) e irritabilidad, agrega rechazo a la deambulación. Consulta Neuropediatra. Examen Neurológico: alteración en la marcha, de difícil sistematización, asociada a rectificación del raquis ; resto normal. Planteo Inicial: proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso. Exámenes de laboratorio: Hemograma. GB: 12.600. PCR: 62 mg/lt. Hemocultivo: contaminado. Centellograma óseo 99 m-tc: lesión ósea activa focal en pedículo vertebral derecho en L3 con extensión al cuerpo vertebral en el sector homolateral. : entre L2-L3 se observa área patológica caracterizada por disminución del espacio intervertebral asociado a escaso líquido en el sector derecho de dicho espacio. Se vinculan al sector derecho de los platillos vertebrales signos de edema en la médula ósea. El proceso se extiende al sector derecho del canal raquídeo al foramen y psoas derecho dónde se constata edema que se extiende hasta L4 (Figura 3a y b). Tratamiento: Cefuroxime por 1 mes. Evolución: deambula sin dolor en 15 días post inicio terapéutico. Caso 4- Niño de 1 año y 3 meses, sin antecedentes a destacar. Cuarenta días previos, tortícolis, niegan trauma, irritabilidad, llanto, múltiples consultas, agrega rechazo a la deambulación, en apirexia. Consulta Neuropediatra. Examen Neurológico: alteración en la marcha, de difícil sistematización, asociada a rectificación e inestabilidad del raquis ; resto normal. Planteo Inicial: proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; tumor en fosa posterior. Exámenes de laboratorio: Hemograma: GB-8.000, PCR: mg/dl, Hemocultivo: negativo.: espondilodiscitis D4-D5 (Figura 4). Tratamiento: Cefuroxime i/v por 2 semanas, completa 1 mes de antibioticoterapia por v/o. Evolución: mejoría sintomática en 7 días post inicio de tratamiento.

Caso 5- Niña de 1añoy 6meses, sin antecedentes a destacar. Diez días previos instala; contractura de cuello y hombros, limitación a la extensión cefálica, agrega llanto e irritabilidad en aumento. Consulta médico; dificultad en la marcha, rechaza la deambulación, llanto a la bipedestación. Consulta Neuropediatra. Examen Neurológico:, alteración en la marcha, de difícil sistematización, asociada a rectificación del raquis ; resto normal. Planteo Inicial: proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; tumor en fosa posterior. Exámenes de laboratorio: Hemograma: GB- 12.000, PCR normal, Hemocultivo negativo. RX raquis normal. : espondilodiscitis C3-C4 (Figura 5). Tratamiento: Antibioticoterapia de 30 días i/v con Cefuroxime. Evolución: mejoría sintomática a los 5 días de inicio del tratamiento. Caso 6- Niña de 1año y 3 meses, sin antecedentes a destacar. Cursa tres meses de evolución, en apirexia, cojera, reiteradas consultas médicas, agrega irritabilidad, llanto, rechazo a la deambulación y a la sedestación. Consulta Neuropediatra. Examen Neurológico: alteración en la marcha, de difícil sistematización, asociada a hiperlordosis lumbar ; resto normal. Planteo Inicial: proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso. Exámenes de laboratorio: Hemograma: GB-7.000, PCR: negativa, Hemocultivo: negativo. Rx: pinzamiento discal L2-L3. Centellograma óseo 99 m-tc: hipercaptación lineal L2-L3. TAC: compromiso del disco intervertebral asociado a efracción de cuerpos vertebrales L2-L3, microabcesos paravertebrales en referida topografía. Tratamiento: Cefuroxime más Gentamicina por días, completa 30 días de tratamiento con Cefuroxime i/v. Evolución: mejoría sintomática post días del inicio terapéutico. Caso 7- Niño de 2 años, sin antecedentes a destacar. Treinta días previos cojera dolorosa, en apirexia, retrocede espontáneamente. Visto por Traumatólogo plantea sinovitis transitoria. Un mes después, llanto, irritabilidad, trastorno de la marcha, perdida de la deambulación. Consulta Neuropediatra. Examen Neurológico: alteración en la marcha, de difícil sistematización, asociada a rectificación del raquis ; resto normal. Planteo Inicial: sinovitis transitoria; proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso. Exámenes de laboratorio: Hemograma: GB- 8.000, PCR negativa, Hemocultivo negativo. : espondilodiscitis L2-L3. Tratamiento: Cefuroxime i/v por 15 días completa 30 días de antibioticoterapia con Cefuroxime Axetil v/o. Evolución: mejoría sintomática a los 7 días del inicio terapéutico. Figura 1a- sagital, T2, nivel lesional L3-L4. Figura 1b- axial, T2, probable absceso paravertebral derecho. Figura 2- sagital, T2, nivel lesional L5-S1.

Figura 3 a y b -, sagital y axial, T2, nivel lesional L2-L3, proceso inflamatorio paravertebral derecho. Figura 4-, sagital, T2, nivel lesional D4-D5. Figura 5-, sagital, T2, nivel lesional C3- C4. Latencia diagnóstica Planteo Inicial Diagnóstico Imagenológico CASO 1 15 días Proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; Síndrome de Guillain Barré; miosítis. CASO 2 30 días Proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; Síndrome de Guillain Barré. CASO 3 30 días Proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso. CASO 4 40 días Proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; tumor en fosa posterior. CASO 5 días Proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso; tumor en fosa posterior. CASO 6 120 días Proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso. CASO 7 60 días Sinovitis transitoria; proceso expansivo intrarraquídeo tumoral o infeccioso. Tabla 1. Latencia diagnóstica, planteo inicial, diagnóstico imagenológico. TAC Centellograma óseo TAC Centellograma óseo

CASO 1- Edad 22 meses Sexo femenino L3-L4 CASO 2- Edad 16 meses Sexo femenino L5-S1 CASO 3- Edad 27 meses Sexo femenino L2-L3 CASO 4- Edad 24meses Sexo masculino D4-D5 CASO 5- Edad 18 meses Sexo femenino C3-C4 CASO 6- Edad 15 meses Sexo femenino L2-L3 Presentación Clínica Cojera dolorosa Llanto nocturno Cojera dolorosa Llanto Cojera dolorosa Fiebre intermitente Tortícolis Llanto Tortícolis Llanto Cojera dolorosa Rechazo a la sedestación Examen neurológico Disminución de fuerzas en miembros inferiores asociado a hiporreflexia e hipotonía (marcha parética) CASO 7- Edad 24 meses Sexo masculino Nivel Lesional L2-L3 Cojera dolorosa Tabla 2. Edad, nivel lesional, presentación clínica, examen neurológico. CASO 1 CASO 2 CASO 3 CASO 4 CASO 5 CASO 6 CAS0 7 Leucocitosis 19.900 7.000 12.600 8.000 12.000 7.000 8.000 PCR (mg/dl) 29,8 54,3 62 Negativa Negativa Negativa Hemocultivo Negativo Negativo Contaminado Negativo Negativo Negativo Negativo Tabla 3. Valoración Microbiológica.

Discusión: Distintos autores concuerdan acerca de que la espondilodiscitis crea importantes demoras a la hora de arribar a su diagnóstico positivo; con latencias promedias de 40 días, hecho observado en este trabajo. (2, 6) Múltiples factores parecen sumarse perpetuando las referidas demoras diagnósticas ; entre otros se destacan: Edad de presentación: lo habitual en la edad pediátrica es que la discitis, al igual que los pacientes presentados, se exprese durante la primera infancia. Referido grupo etario tiene marcadas limitaciones en topografiar dicho proceso mórbido, debido al escaso desarrollo comunicativo que han desarrollado los mismos. (1, 3, 4) Presentación clínica: Si bien en similitud de lo expresado por la literatura, los casos expuestos mostraron sintomatología típica orientadora del cuadro de discitis, dicha entidad no fue planteada inicialmente, quizás debido al desconocimiento que se tiene de la misma fruto de lo infrecuente que resulta su presentación en la edad pediátrica. (1, 2) Examen dificultoso: muchas veces ante un niño pequeño, irritable, que ofrece poca colaboración; son notorias las dificultades en la realización de un adecuado examen físico. Sumado a esto, los pacientes de este trabajo (al igual que lo afirmado por distintos autores), develaron en su mayoría un examen pediátrico normal; lo cuál quizás motivó a que de forma unánime, realizaran consultas médicas reiteradas previas a arribar a su diagnóstico definitivo.(1,, 13, 14) Paraclínica anodina: Distintos autores afirman que tanto la PCR, VES (pobre contribución) cómo los hemocultivos (habitualmente negativos) y la Rx simple (normal en etapas precoces de la enfermedad), en concordancia con los casos presentados, muestran escaso aporte en el diagnóstico positivo de la Espondilodiscitis. (3, 8, 15, 16) Sumado a esto, es habitual el planteo de patologías del orden neurológico (Máscara Neurológica) cómo responsables de este cuadro. (5) Apoyando este concepto todos los diagnósticos positivos de espondilodiscitis de este trabajo se obtuvieron tras consulta con Neurólogo infantil quién previamente planteó patologías referentes a su especialidad. Dentro de éstas se destacan, en similitud a lo expresado por distintos autores: procesos intrarraquídeos tumorales o infecciosos, tumor de fosa posterior, Síndrome de Guillain Barré, miosítis. (5, ) No existen trabajos en la literatura que relaten la frecuencia con que la discitis se presenta cómo una entidad pseudoneurológica. En definitiva, el diagnóstico oportuno de espondilodiscitis se basa en primer término en una alta sospecha clínica. Por ende es importante para el neurólogo infantil ilustrar un perfil clínico sugerente de ésta patología. En el presente trabajo en similitud a lo ilustrado por la literatura (1, 2, 3, ); los distintos casos se presentaron clínicamente con síntomas y signos orientadores:

Todos independientemente del nivel lesional afectado, de forma gradual e insidiosa limitaron su deambulación hasta el punto que dejaron de caminar. Fue evidente en casi la totalidad de la muestra un trastorno en la deambulación; el mismo semiológicamente resulta difícil de clasificar; incluyó una rectificación y/o una hiperlordosis del raquis durante la marcha, sumado un caso que evidenciaba inestabilidad al llevar a cabo la misma. Quizás estos trastornos en la marcha sean producto de una conducta postural antálgica por parte del niño. Los mismos experimentaron cambios conductuales caracterizados por irritabilidad y llanto muchas veces exacerbados con la bipedestación. En dos pacientes se objetivaron trastornos a nivel cervical; dados por lateralización y/o hiperextensión dolorosa del mismo; distintos autores afirman que dicha signología es orientadora de discitis cervical; criterio concordante uno de los casos presentados; el restante objetivó una topografía lesional dorsal; situación menos frecuente aunque descrita por la literatura. En 6 de los 7 casos su curso clínico fue en apirexia, no evidenciando aspecto clínico de enfermedad bacteriana invasiva. En 6 de los 7 casos el examen físico fue normal; en el caso restante presentó signología neurológica deficitaria vinculada a la progresión locorregional del mismo proceso causal. En suma: ante un primer infante que instala de forma insidiosa y progresiva cambios cualitativos y cuantitativos en su marcha habitual; y/o lateralización e hiperextensión dolorosa de cuello, generalmente en apirexia; que quizás conste con parámetros infecciosos de laboratorio y/o Rx simple normales; y/o tenga reiteradas consultas médicas sin resolución de su cuadro causal (vinculado muchas veces al hecho de la normalidad de su examen físico) y que a su vez agrega irritabilidad, llanto y que en definitiva culmina referido proceso dejando de caminar; distintos autores sugieren ser permisivos en cuánto a la solicitud de la ; técnica imagenológica que en similitud a los casos presentados confirma el diagnóstico de la Espondilodiscitis en la infancia. ()

Bibliografía: 1) Gribble R, Calvo C, García-Consuegra J, et al. Espondilodiscitis en la comunidad de Madrid. An Esp Pediatr.2005 Feb; 62 (2): 147-152. 2) Grammatico L, Besnier J. Spondylodiscites Infectienses. La Revne Dupractien. 2007 May; 01-09. 3) Karabouta Z, Bisbinas I, Davison A, et al. Discitis in toddlers: A case series and review. Clinical observations. 2002 Feb; 1516-1518. 4) Garrido P, AguirreJ, Ramos J, et al. Discitis y espondilodiscitis en edad preescolar: dificultades para el diagnóstico precoz. An Pediatr. 2003; 58 (6): 612-8. 5) Flores P, López A, Ruiz M, et al. Cojera súbita en un lactante afebril. An Pediatr. 2007; 66 (4): 431-3. 6) Brown R, Husain M, Mchugh K, et al. Discitis young children. J Bone joint surg (Br). 2001; 83: 6-11. 7) Langlois S, Cedoz J, Lohse A, et al. Aseptic discitis in patients with ankylosing spondylitis : a retrospective study of 14 cases. Joint Bone Spine. 2005; 72: 248-253. 8) Espinoza A, Moscoso M, Guiñez J. Caso clínico-radiológico para diagnóstico. Rev Chil Pediatr. 2000 Mar; 71 (2):01-05. 9) Capelo J, Carragoso A, Albuquerque C, et al. Espondilodicite infecciosa: o estudo de quaenta e um casos. Acta Reum Port. 2007; 32: 255-262. ) Silva M, Scrimizzi S, Tempra A. Espondilodiscitis en pediatría, análisis a través del diagnóstico por imágenes y su correlación Clínica. Rev Hsp Priv de Comunidad. 2005 Dic; 8 (2): 21-25. 11) Pobiel R, Schellhas K, Pollei S, et al. Diskography: Infectious Complications from a Series of 12.634 Cases. Am J Neuroradiol. 2006 Oct; 27: 1930-32. 12) Bining H, saigal G, Chankowsky J, et al. Kingella kingae spondylodiscitis in a child. The British Journal of Radiology. 2006 Nov; 79: 181-183. 13) Date A, Rooke R, Sivashankar S. Lumbar discitis. Arch.Dis.Child. 2006; 91: 116. 14) Villarejo A, Camacho A, Penas M, et al. Abceso epidural vertebral en un paciente con septicemia. Rev Neurol. 2003; 36 (12): 1152-1155. 15) Hazibullah W, Heckel M, Seller K, et al. Remodeling of the spine in spondylodiscitis of childen at the age of 3 years or younger. Arch Orthop Trauma Surg. 2007; 127: 403-407. 16) Escosa M, García E, Pascual J, et al. Tratamiento quirúrgico de la espondilodiscitis en la espodilitis anquilosante. Presentación de dos casos. Rev Neurol 2001; 33 (): 964-966.