Disfagia y Sindrome de Down www.disfagiaaldia.com se complace en presentar este documento titulado Disfagia y Sindrome de Down. La information aqui contenida es de caracter informativo para Médicos, Fonoaudiólogos, Patólogos del Habla, personal de la salud en general y también para padres de niños nacidos con Síndrome de Down. Esta información no pretende reemplazar la atención médica especializada en caso de ser necesaria. Preguntas y comentarios escribenos a disfagiaaldia@gmail.com El Síndrome de Down se ha identificado como una condición que presenta disfagia de manera prominente (Arvedson y Brodsky, 2002). De hecho, Campo, Garland y Williams (2003) estimó que aproximadamente el 80% de los niños con síndrome de Down experimentan dificultades en la alimentación. Los niños pequeños con síndrome de Down tienen deficiencias significativas en la función motora oral (Spender, Stein, Dennis, Reilly, Percy, y Dale, 1996). Las complicaciones de la disfagia también pueden incluir aspiración, y problemas respiratorios, tales como neumonía recurrente, y la enfermedad respiratoria crónica - que puede resultar en una mala nutrición y retraso en el desarrollo (Frazier & Friedman, 1996).
Los niños que son propensos a tener problemas respiratorios también pueden tener síntomas de obstrucción de las vías respiratorias superiores, enfermedades cardíacas congénitas y reflujo gastrointestinal (Frazier & Friedman, 1996). Es común que los bebés con síndrome de Down tengan una boca pequeña y el cráneo tiende a ser más corto y más ancho que en un típico niño (braquicefalia). El puente nasal es plano y los pliegues epicánticos están presentes (Hall, 1966). El rechazo de la comida es frecuente en los niños y no siempre progresan en una secuencia típica con las texturas de los alimentos como los demás niños (Spender, et al., 1996). Esto puede ser debido a los síntomas que acompañan el síndrome de Down tales como hipotonía, macroglosia y la una cavidad oral pequeña, disfunción motora oral que puede ser debida a problemas dentales, y un retraso en el desarrollo y cognitivo general (Spender, et al., 1996). Los factores personales como la vida familiar del niño y las características personales también son válidas, (OMS, 1980). Algunas de las funciones motoras, como la protrusión de la lengua, serán más deteriorada que otros. Protrusión de la lengua puede ser causada por hipotonía, el tamaño de la cavidad oral y la reducción de la longitud del paladar (Spender, et al., 1996). Sin embargo, la hipotonía puede afectar a la musculatura faríngea de los niños con síndrome de Down que se traducirá en la aspiración. La hipotonía también puede causar una succión no coordinada y otra dar lugar a la aspiración (Frazier & Friedman 1996). La hipotonicidad generalmente disminuye con la edad, por lo que la aspiración del niño puede ser menos severa a medida que crecen (Frazier & Friedman, 1996). Tabla 1. Presentación física de los recién nacidos con síndrome de Down (adaptado de Hall, 1966 y Sáenz, 1999) Características neonatales de Síndrome de Down Porcentaje de la población (%) Perfil facial plano 90 Pobre reflejo de Moro (reflejo de sobresalto) 85 La hipotonía (bajo tono muscular) 80 Hiperflexibilidad de las articulaciones 80 El exceso de piel en la parte posterior del cuello 80 Fisuras palpebrales inclinadas 80 La displasia de la pelvis 70 Orejas de forma inusual 60 Displasia de la falange media del quinto dedo 60 Paladar ojival 59-74
Solo pliegue palmar transversal 45 Sobresaliendo lengua secundaria a pequeña, paladar estrecho 32-89 Cardiopatía congénita 40 50 La importancia del enfoque integral: La evaluación y el tratamiento de la alimentación / deglución deben seguir las directrices de la Clasificación Internacional del Funcionamiento, la Discapacidad y la Salud (World Health Organization, 1980). Los ambientes del hogar y de la escuela en la que el niño participa, habilidades de auto-alimentación, la aceptación de los alimentos y las limitaciones que rodean la hora de comer, así como las deficiencias específicas subyacentes que contribuyen a la alimentación y deglución deben ser tenidas en cuenta. Este enfoque integral debe ser la base para la planificación de la evaluación y el tratamiento. Es esencial considerar la manera de promover una experiencia con las comidas que sea funcional y efectiva para los niños con síndrome de Down y sus familias en lugar de centrarse exclusivamente en el diagnóstico de los problemas (Arvedson y Brodsky, 2002). Por lo tanto, el enfoque centrado en la familia es todavía más importante en el campo de la disfagia. Es importante reconocer y respetar este punto de vista cultural, con el fin de trabajar en colaboración con la familia. Conocimiento Requerido Cuando se trabaja con niños de Síndrome de Down que padecen disfagia, debe tener conocimiento de: Cambios en la anatomía y la fisiología en el proceso de desarrollo. Deglución normal en recién nacidos con el fin de reconocer las anormalidades Los signos y síntomas de problemas de disfagia. Riesgos y complicaciones asociados Mecanismos de anatomo-fisiológicos de la aspiración. Efectos de la alimentación y deglución en la población pediátrica y con el síndrome de Down. Importancia de una buena nutrición y las consecuencias de la mala nutrición en la infancia Desarrollo infantil y de la primera infancia en relación con el desarrollo de habilidades de alimentación, así como la interacción entre padres e hijos Procedimientos de evaluación incluidas las indicaciones, contraindicaciones, ventajas, limitaciones y procedimientos específicos. Efecto de las habilidades cognitivas, comunicativas factores, sobre el comportamiento de alimentación y deglución. Indicaciones de alimentación no oral, los tipos y los métodos de alimentación no oral, tales como alimentación por sonda.
Conocimiento de los valores familiares y culturales, así como la calidad de vida. Actualización en las prácticas basadas en la evidencia en el manejo de la disfagia. Código de ética para la profesión de terapia del habla y lenguaje (NZSTA, 2000 INTERVENCION TERAPEUTICA Inicialmente las primeras intervenciones que se pueden utilizar serán más de carácter compensatorias. Esto es con el fin de aliviar de inmediato síntomas de disfagia en el niño (Arvedson 2002). Inicialmente adquirirán un beneficio mayor alterando la posición en la que el bebe es alimentado. Después de esto, usted puede mirar a la modificación de los utensilios de alimentación alternativos, y en ocasiones adicionar análisis como el uso de ayudadores de succión de pezón y en el caso que la madre intente amamantar, determinar cuál pezón puede ser más efectivo que el otro. Utilización las maniobras de deglución específicas para la deglución: La posición de la cabeza y las técnicas de deglución variarán de acuerdo con el trastorno de la deglución presente (Pinnington y Hegarty 2000). Algunas estrategias que podrían ser tomadas en cuenta: Una etapa de tránsito oral pobre con disminución de la propulsión eficiente del bolo a la parte posterior de la faringe: Estrategia compensatoria de la inclinación de la cabeza hacia atrás. Iniciación del tragado retrasado, residuos en vallécula o reducido cierre laríngeo: Incline la barbilla hacia abajo (en dirección del esternón) El niño muestra una mayor debilidad en un lado de la laringe: Incline su cabeza hacia el lado más fuerte. Debilidad oral y faríngea unilateral conduce a residuos en la boca y la faringe de ese lado: Una inclinación lateral de la cabeza hacia el lado más fuerte. Reflujo de la comida o con ingreso a las vías respiratorias: Encontrar la mejor posición del cuerpo y de la cabeza minimizará el riesgo de aspiración Para este enfoque de intervención se debe colaborar con los miembros de su equipo, como un fisioterapeuta o terapeuta ocupacional. Es importante que la mandíbula y el cuerpo estén alineadas de manera óptima. Una estrategia es para asegurar la cabeza se eleva por encima del estómago - la gravedad ayudara a compensar problemas de motilidad. Si el niño es muy hipotónico, se pueden utilizar apoyos externos especializados. Muchos especialistas han recomendado por años dormir con la cabeza levantada para ayudar a aliviar los síntomas de reflujo. Es importante consultar con el pediatra si esta es una alternativa viable. Es
posible que se consideren medicamentos anti-reflujo. Aún en niños lactantes se puede reducirse el reflujo alimentando al bebé en una posición semi-vertical. En aquellos tomando botella-biberón se les puede ayudar manteniendo la botella colocada adecuadamente en posición neutral. Evitar la fatiga: Los niños con dificultades para deglutir o alimentarse pueden fatigarse más fácilmente que otros niños (Dusick, 2003). Este es particularmente el caso de los bebés con síndrome de Down y que tienen problemas de corazón (ASHA, 2010). Se recomienda crear un plan de alimentación con porciones más pequeñas y más frecuentes que reduzcan en lo posible la fatiga. Intervención Motora Oral: El objetivo para el tratamiento oromotor es el desarrollo de la utilización adecuada del sistema de la boca y las vías respiratorias, usando tanto como sea posible la alimentación oral (Arvedson y Brodsky, 2002). Para un niño con hipotonía, se puede trabajar en particular sobre: Hacer que los músculos de la boca sean más fuertes Aumento de movimiento de la lengua. Cuál es el objetivo?
Ayudar a aumentar las habilidades de succión y la masticación (ASHA, 2010). Mejorar el selle labial y por lo tanto, impedir el derrame anterior, así como ayudar al selle de la base de la lengua posterior con la pared de la faringe para impedir el derrame prematuro en la faringe. A lo largo de la ingestión oral del niño, se vigilar la etapa de preparación oral de la deglución, estableciendo si el bebe tiene un buen cierre anterior y una buena capacidad para formar un bolo (Arvedson, 2010). La administración debe tener en cuenta lo siguiente: Donde se coloca el bolo en la boca El tiempo entre cada trago Tiempo / intervalos de la presentación de los alimentos para el bebé Sensibilización térmica cuando se utiliza la estimulación de calor/frío. Si se despierta al lactante se puede incrementar la eficacia de la deglución. La protrusión de la lengua se puede manejar a través de: Cambios en la consistencia de los alimentos para que la lengua no pueda mover el bolo hacia adelante. Poner su mano sobre la mandíbula del bebé y el dedo debajo de la barbilla y aplicar presión profunda durante la alimentación. Coloque la parte inferior de una cuchara en el centro de la lengua y aplicar presión hacia abajo. Consideraciones especiales para bebés que son alimentados con leche materna: Bajo las circunstancias adecuadas, los bebés con síndrome de Down pueden ser amamantados (McBride y Danner 1987). Los bebés amamantados tienen una menor tasa de infecciones de las vías respiratorias (Beaudry, Dufour y Marcoux 1995). La lactancia materna puede ser difícil si el bebé tiene hipotonía o problemas cardíacos, ya que esto puede causar problemas de succión. Se puede trabajar con terapeutas y especialistas en lactancia en este punto.
El bebé puede ser alimentado con una botella, o en casos extremos, con alimentación por sonda. A menudo la succión mejora después de las primeras semanas después del parto y el bebé puede ser capaz de usar biberón o de llegar a la lactancia materna (Sáenz, 1999). Una alimentación de suplemento se puede utilizar para animar a los bebés que tengan succiones débiles. Esto también puede dar calorías adicionales para el bebé si no está ganando suficiente peso. Suplementación parcial a través de la alimentación con biberón también se puede utilizar (Saenz, 1999). Higiene Oral: Los niños con síndrome de Down con frecuencia tienen problemas dentales como la enfermedad de las encías y la caries dental. La higiene dental y los cuidados preventivos son importantes para mantener una boca limpia (Sáenz, 1999). Si un niño está en riesgo de aspiración es de vital importancia para mantener una higiene bucal eficaz, incluso en las primeras edades de 0-2 años. Cualquier infección, gérmenes o bacterias en la cavidad oral o faríngea pueden propagarse a los pulmones durante la aspiración, incrementando el riesgo de desarrollar neumonía por aspiración.
Es común que las personas con síndrome de Down experimenten caries en los dientes. También pueden experimentar periodontitis (inflamación de las encías y el tejido circundante y hueso) (Hennequin et al 1999). Estos problemas pueden atribuirse a las habilidades motoras pobres que a menudo acompañan a las personas con síndrome de Down, ya que puede ser difícil para ellos cepillarse los dientes con facilidad. También es común en las personas con síndrome de Down producir menos saliva que la mayoría de la gente. La saliva ayuda a proteger la boca de las bacterias (Hennequin et al 1999). Estrategias Para Fortalecer la Higiene Oral: Es obvio que la persona idónea para sugerir un cuidado oral adecuado es el Odontólogo, pero en general para minimizar los problemas motores al cepillarse sería bueno usar un cepillo de dientes eléctrico, o si contar con la asistencia de otra persona en el momento del cepillado. Los niños con síndrome de Down pueden tener los dientes de forma irregular, así como retraso en la erupción. Esto puede retrasar o complicar su progresión a sólidos duros (Saenz, 1999). Anomalías al morder y masticar pueden ser una consecuencia de esto, y los procedimientos de ortodoncia puede ser requeridos. Estos procedimientos podrían contribuir a una mejor ingesta de alimentos y en ocasiones a un mejor desarrollo del habla..
Problemas sensoriales orales: Los niños con síndrome de Down son más propensos a tener hipersensibilidad e hiposensibilidad cuando se trata del procesamiento de sensaciones particularmente oromotoras. Hipersensibilidad Oral Rechazo de la textura de los alimentos apropiados para la edad Aceptación reducida de comida con diferentes temperaturas y olores Los niños son selectivos Respuesta aversiva o exagerada al tacto en/o alrededor de la boca Respuesta de reflejo nauseoso hiperactivo Hiposensibilidad Oral Pobre o ninguna conciencia de los alimentos en los labios Registro lento de los alimentos en la boca Alimento acumulado en partes de la boca Boca frecuentemente llena Aversión a cepillarse los dientes Importancia del Manejo de una Dieta Adecuada: Cambios simples en la dieta pueden hacer una diferencia en la eficacia de la deglución - dependiendo de la causa de la disfagia. Por ejemplo, los niños pueden tener hiposensibilidad a detectar un bolo (esto implica dificultades en la deglución- inicio). El niño puede beneficiarse de una variedad de sabores y texturas que aumentarán la conciencia del sistema autonómico del niño, incluyendo la estimulación térmica (frío / calor) y táctil. El uso de bolos (texturas variadas) también mejorarán la activación de deglución del bebé. Otras formas de reducir hyperensitivity incluyen: Utilizar la estimulación vestibular lenta y utilizar la música con un ritmo lento Sólo use una presión firme al tocar al niño
Lentamente aumente la capacidad del niño para explorar su boca con sus manos, o para guardar los juguetes en / alrededor de la boca Utilice cepillado y masaje Siempre informe al niño antes de la presentación de la comida Los niños que son o han sido alimentados con tubo o alimentados con una dieta estricta, tendrán que aprender las vías sensoriales y motoras a través de las sensaciones de sabor y textura. Comida fría, la presión sobre la lengua, por ejemplo, de una cuchara, o "practicando" con un bolo que requiere un masticación son técnicas útiles para fomentar una buena deglución (Pinnington y Hegarty, 2000). A pesar de los cambios en la textura y consistencia, si los problemas de disfagia son graves, el niño puede necesitar una sonda de alimentación por razones de seguridad. Si bien el objetivo principal del patólogo del habla es asegurar la deglución segura para el niño, un objetivo a largo plazo es hacer tragar del niño de manera normal y permitir así su participación en los aspectos sociales del comer y volver a la normalidad. La alimentación por sonda puede afectar el desarrollo neurológico del niño con respecto a la motricidad oral y el aprendizaje sensorial oral. El uso de una sonda gástrica es común en niños que aspiran o que son incapaces de mantener una dieta nutricional a través de la alimentación oral. Esta es una decisión en equipo que requiere la cooperación de la familia. Si ninguno de los métodos posturales o dietéticos son suficientes, el uso de una sonda nasograstrica es recomendado. Cuando sea medicamente posible, se recomienda que su uso sea por un periodo de tiempo corto. Estos pueden ser usados mientras que otras estrategias de intervención se aplican para recuperar al niño a la alimentación oral lo más rápido posible. La alimentación oral y alimentación por sonda no son mutuamente excluyentes. Riesgos del tubo: Las complicaciones pueden surgir con los tubos de alimentación enteral. Ejemplos incluyen la neumonía por reflujo y fístulas tracto intestinales (Arvedson Brodsky, 2002). La alimentación por sonda mantiene el esfínter esófago abierto y por lo tanto puede causar reflujo, que a su vez, puede conducir a la aspiración. Gestión de la transición de tubo a la alimentación oral: La transición de tubo para la alimentación oral es una estrategia de rehabilitación. Strudwick de 2003, afirma niños en alimentación por sonda podrían llegar a la alimentación oral con mayor facilidad: Si su disfagia antes de que el tubo de alimentación fuera reciente o se mantuvo por un corto período de tiempo Si el deterioro de la alimentación comenzó después de sus primeros 8 meses de edad
Los bebés que están siendo destetados de su tubo de alimentación pueden tener dificultades para adaptarse a tener que chupar un pezón para sentirse satisfechos. Los lactantes con disfagia deben ser constantemente evaluados durante el período de destete para controlar su seguridad de la deglución y la necesidad de otra intervención. Esto incluye un monitoreo constante de los signos de aspiración. EQUIPO INTERDISCIPLINARIO Trabajar con un niño con síndrome de Down y la disfagia requiere un enfoque de equipo. La situación ideal sería que los niños con síndrome de Down y sus familias, tengan acceso a los pediatras, la atención sanitaria y los terapeutas durante el primer año de vida (Buckley y Sacos, 2001). Generalmente los equipos están conformados por el médico pediatra, enfermeros, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, fonoaudiólogos/patólogos del habla, trabajadores sociales, psicólogos, nutricionistas y terapeutas respiratorios en algunos casos. Otras especialidades podrían ser consultadas frecuentemente como gastroenterólogos, otorrinolaringólogos y médicos en medicina pulmonar. De acuerdo con el ICF (OMS, 1980), un enfoque centrado en la familia es necesaria para la gestión eficaz de los niños con problemas de disfagia. La familia debe estar informada de las necesidades del niño y de sus responsabilidades para con el niño durante las comidas.