I. NOMBRE Y CÓDIGO DEMENCIA TIPO ALZHEIMER Código CIE-10: F 00 GUIA DE PRACTICA CLINICA DEMENCIA TIPO ALZHEIMER II. DEFINICIÓN DEFINICION La enfermedad de Alzheimer, es un trastorno neurodegenerativo progresivo que ocasiona deterioro de la memoria, el pensamiento y el comportamiento. Presentan un cambio de las siguientes áreas: lenguaje, capacidad de toma de decisiones, juicio, atención y otras áreas de la función mental y la personalidad. Es el trastorno cognitivo más común en la ancianidad. ETIOLOGIA: Etiología desconocida FISIOPATOLOGIA: Existe déficit de múltiples neurotransmisores; sin embargo, el más común es la disminución en los niveles de acetilcolina, debido a una pérdida de las terminales nerviosas colinérgicas presinápticas. Estos déficits colinérgicos son más evidentes en las áreas del cerebro involucradas en la memoria y la cognición, es decir, la corteza frontal y el hipocampo. La importancia del sistema colinérgico para un funcionamiento cognitivo óptimo está avalada por los resultados de estudios de biopsias y post-morten de pacientes con enfermedad de Alzheimer, que demuestran que la pérdida de marcadores colinérgicos, como la Acetil Colin Transferasa, está correlacionada con la severidad de la disfunción cognitiva a lo largo de la vida. EPIDEMIOLOGIA: La prevalencia de la enfermedad de Alzheimer en personas mayores de 65 años es del 5 10%, aumentando hasta el 50% después de los 85 años. III. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS No existen factores de riesgo definidos para adquirir la enfermedad a excepción de la edad. El sexo, raza o geografía no han sido demostradas, salvo la presencia de un familiar directo. Con respecto al consumo de tabaco existen resultados contradictorios. IV. CUADRO CLINICO Se manifiesta clínicamente: Declive en el funcionamiento intelectual que abarca funciones de: Memoria El lenguaje Praxias Gnosias Declive en las funciones ejecutivas Con el paso del tiempo genera una pérdida o deterioro global en cada uno de dichos procesos cognitivos 1
V. DIAGNOSTICO CRITERIOS CLÍNICOS: Declive en el funcionamiento intelectual que abarca funciones como la memoria, el lenguaje, praxias, las gnosias así como las funciones ejecutivas y que con el paso del tiempo genera una pérdida o deterioro global en cada uno de dichos procesos cognitivos. CRITERIOS DE LABORATORIO: No existe examen de laboratorio que permita el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer salvo la confirmación anatomopatológica post-mortem. CRITERIOS POR IMÁGENES: No existe estudio por imágenes que permita el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Con otros tipos de demencia como la debida a pruebas de función tiroidea anormales, deficiencia de Vitamina B12 o de folatos, condiciones posttraumáticas, enfermedad de Huntington, enfermedad de Parkinson, sífilis, vascular. VI. EXAMENES AUXILIARES No existe examen de laboratorio, de imágenes u otros especializados que permita el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer VII. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA NIVEL I Establecimiento de salud que cuenta con la atención de un Médico Cirujano General y no tiene apoyo de exámenes auxiliar4es de laboratorio e imágenes para el diagnóstico. El paciente debe ser remitido a nivel II. NIVEL II Establecimiento de salud ya se puede contar con un Médico especialista en Neurología. El diagnóstico clínico inicial puede ser realizado por éste. NIVEL III Los pacientes deben ser evaluados clínicamente, se les debe realizar estudios de imágenes, laboratorio y pruebas Neuropsicológicas para el diagnóstico diferencial y en algunos casos el estudio genético. Así mismo el tratamiento sintomático debe realizarse en este nivel. MANEJO AMBULATORIO: Prácticamente la totalidad de casos de pacientes con enfermedad de Alzheimer pueden ser manejados ambulatoriamente independientemente del estadío. MANEJO EN HOSPITALIZACIÓN: Aquellos casos que necesiten una modificación terapéutica y que puedan ocasionar riesgo de deterioro de la función cognitiva o funcional, aquellos con 2
problemas médicos diferentes a la enfermedad en mención y que requieran exámenes auxiliares especiales y/o tratamiento parenteral, aquellos que requieran evaluación clínica por un período prolongado para evaluar eficacia y/o seguridad del tratamiento. MANEJO EN UNIDADES CRÍTICAS: Cuando se presente alguna complicación o intercurrencia médica, distinta a la enfermedad en mención, que requiera soporte ventilatorio, monitorización cardiaca constante, evaluación permanente del estado de conciencia. TRANSFERENCIA: Cuando el paciente requiera procedimientos diagnósticos o quirúrgicos que no se realicen en la institución. MANEJO TERAPÉUTICO Manejo especifico: Terapia física aplicada al estadio y en coordinación con el médico rehabilitador y terapista físico, a un promedio de tres veces por semana. El uso de fármacos específicos está indicado en estadio leve a moderado (MMSE >12). Los medicamentos en la actualidad de uso en el Perú son la Rivastigmina, inhibidor tanto de la acetilcolinesterasa como de la butirilcolinesterasa, a dosis de 6 a 12 mg/día divididos en dos dosis; y el Donepecilo, inhibidor de la acetilcolinesterasa, a dosis de 5 a 10 mg/día en una sola dosis diaria. Otros medicamentos que se pueden administrar son: Galantamina y el Nemantine Soporte sistémico: Uso de cama con barandas en caso de enfermedad avanzada. Dieta completa en estadios iniciales. Dieta completa rica en fibra y residuo en estadio intermedio. Dieta blanda rica en fibra y residuo en estadio avanzado. Consejería y apoyo psicológico en todos los estadios. Consejería y apoyo psicológico a los familiares directos y cuidadores en todos los estadios. MONITOREO Y EVOLUCION DEL PROBLEMA La mejoría o empeoramiento clínico se objetivará a través de la realización de evaluaciones primarias de eficacia mediante la Escala de Evaluación de la Enfermedad de Alzheimer Subescala cognitiva (ADAS-Cog) y el Estudio Cooperativo de la Enfermedad de Alzheimer Impresión Clínica Global del Cambio (ADCS-CGIC). Para las evaluaciones secundarias de eficacia se realizará el Estudio Cooperativo de la Enfermedad de Alzheimer. Actividades de la vida diaria (ADCS-ADL), el Inventario Neuropsiquiátrico (NPI), el Examen del Estado Mini-Mental (MMSE), el Test del Reloj de diez puntos (TPCT) y el Test del Trazado (TMT). CRITERIOS DE EGRESO El paciente hospitalizado será dado de alta cuando se haya culminado la evaluación clínica que motivó la hospitalización o se haya logrado un tratamiento beneficioso estable, asimismo cuando el paciente haya recuperado completa o parcial autonomía y se garantice el cumplimiento en domicilio de las medidas farmacológicas y no farmacológicas prescritas. 3
El paciente deberá ser controlado de por vida ambulatoriamente a intervalos no menor a un mes ni mayor a tres meses cuando sea posible, por lo que no se cumple el criterio de alta definitiva. VIII. COMPLICACIONES Soporte a las funciones Vitales: Evaluación de las funciones vitales como presión arterial, frecuencia cardiaca y temperatura corporal. En el caso de hipotensión arterial colocar suero hipertónico por vía parenteral En el caso de distress respiratorio colocar por cánula nasal oxígeno a 3-4 litros / minuto En el caso de hipertermia administrar medios físicos si esta no excede de 38,5 C y antipiréticos parenteral si es mayor a esta temperatura. Si existe problemas de deglución colocar sonda nasogástrica. Si existe retención urinaria colocar sonda vesical. IX. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA La referencia se hará: NIVEL I El paciente que acude a un puesto de salud con síntomas de fallas de memoria, atención o dificultad para el desempeño en las actividades en la vida diaria, agitación, se aplicarán las medidas esfecificadas anteriormente y se hará referencia a un hospital de nivel II. NIVEL II En este nivel los pacientes serán estabilizados con medidas terapéuticas para mejorar los síntomas neuropsiquiatricos, se realizará TAC.Los pacientes que cursen con mala evolución clínica y requieran monitoreo o precisar el diagnostico genetico serán referidos a un nivel III X. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1. Perez-Tur J: La genética y la enfermedad de Alzheimer. Revista de Neurología 2000; 30(2): 161-169. 2. Koss E, Edland S et al.: Clinical and neuropsychological differences between patients with earlier and later onset of the Alzheimer s disease: Neurology 1996; 46: 413-419. 3. Almkvist O: Neuropsychological features of early Alzheimer s disease: Preclinical and clinical stages. Acta Neurol Scand 1996; 165: 63-71. 4. Doody RS, Stevens JC, Beck C, Dubinsky RM, Kaye JA, et al.: Practice parameter: Management of dementia (an evidence-based review). Neurology 2001; 56: 1154-1166. 5. Arango J, Fernandez S, Ardila A: Las demencias: aspectos clínicos, neuropsicológicos y tratamiento. México: Editorial El Manual Moderno, 2003. 4
MINI MENTAL STATE (MMS) TEST DE FOLSTEIN H.C. Nº: Apellidos y Nombres : Edad Dirección: Grado de Instrucción Teléfono : Fecha : Evaluado Por: TOTAL: / 30 1.- Orientación: 1. Que día es hoy? ( /10) 2. Qué mes? 3. En que año estamos? 4. Qué día de la semana es hoy? 5. En que estación nos encontramos? 6. Puede decirme el nombre de este lugar? 7. En que piso estamos (sala / servicio / cama)? 8. En que distrito estamos? 9. En que provincia estamos? 10. En que departamento estamos? 2. Recuerdo inmediato (Registro Frontal) ( /03) Cigarro, flor y puerta 3. Concentración (frontal) ( /05) Cuánto es? 100-7= 93 7 = 86 7 = 79 7 = 72 7 = 65 4. Recuerdo Cigarro, flor, puerta ( /03) 5. Denominación (temporoparietal dominante) ( /02) Reloj, lapicero 6. Discurso expresivo (frontal dominante) ( /01) Tres tristes tigres comen en tres platos de trigo 7. Orden de etapas (frontal) ( /03) Tome el papel con su mando derecha Dóblelo por la mitad Entréguelo con la mano izquierda 8. Lectura (temporoparietal dominante) ( /01) Cierre los ojos 9. Escritura (temporoparietal dominante) ( /01) 10. Copiar la figura ( /01) 5
ESCALA DE HAMILTON PARA DEPRESIÓN 1.- HUMOR DEPRESIVO 1 Sus estados afectivos se conocen solo mediante el interrogatorio. 2 Sus estados afectivos son comunicados espontáneamente. 3 Sus estados afectivos se conocen no verbalmente (actitud, expresión facial, voz, tendencia a llorar. 4 El sujeto comunica, prácticamente solo sus estados afectivos, verbal o no verbalmente. 2. - SENTIMIENTOS DE CULPABILIDAD 1 Se reprocha a sí mismo, tiene la impresión que ha causado perjuicios a otras personas. 2 Ideas de culpabilidad o pensamientos permanentes sobre equivocaciones pasadas o sobre acciones condenatorias. 3 Considera su enfermedad como un castigo. Ideas delirantes de persecución. 4 Escucha voces que lo acusan o lo denuncian, y/o alucinaciones visuales amenazantes. 3. - SUICIDIO 0 Ausente 1 Piensa que no vale la pena vivir 2 Desearía estar muerto 3 Ideas o gestos de suicidio 4 Intento de suicidio (considerar todo intento real). 4.- INSOMNIO AL INICIAR LA NOCHE 0 Ninguna dificultad para quedarse dormido. 1 Se queja de dificultades eventuales para dormirse. 2 Se queja de no poder quedarse dormido cada noche. 5.- INSOMNIO A LA MITAD DE LA NOCHE 0 Ninguna dificultad. 1 Refiere sentirse agitado durante la noche. 2 Se despierta durante la noche (considerar si el paciente se levanta de la cama, no para miccionar). 6
6.- INSOMNIO EN LA MAÑANA 0 Ningún problema. 1 Se despierta muy temprano pero se vuelve a dormir. 2 Incapaz de volver a dormirse una vez despierto. 7.- SENTIMIENTO DE ENCONTRARSE SIN ESPERANZA 0 Ninguno. 1 Puesto en evidencia mediante el interrogatorio. 2 Espontáneo pero se logra calmar y asegurar. 3 "Jamás estaré o me irá bien". 8.- TRABAJO Y ACTIVIDADES 0 Ningún problema. 1 Pensamiento y sentimiento de incapacidad, fatiga o debilidad en relación a sus actividades profesionales o distracción. 2 Pérdida del interés en actividades profesionales. Apatía, desinterés. Debe esforzarse para tener una actividad. 3 Disminución del tiempo de actividad o de productividad. 4 Dejó de trabajar debido a su enfermedad actual. 9.- ENLENTECIMIENTO 0 Lenguaje y pensamiento normales. 1 Ligera lentitud durante la entrevista. 2 Lentitud franca durante la entrevista. 3 Entrevista difícil. 4 Estupor. 10.- AGITACION 0 Ninguna. 1 "Juega" con sus manos, cabellos, etc. 2 Retuerce sus manos, se "muerde" las uñas, etc. 11.- ANSIEDAD PSIQUICA 0 Ninguna dificultad. 1 Tensión subjetiva e irritabilidad. 2 Perturbado por problemas menores. 3 Actitud inquieta, aparente en la expresión facial y el lenguaje. 4 Miedos expresados espontáneamente. 12.- ANSIEDAD SOMATICA 1 Discreta (alt. gastrointestinales, aerofagia, etc). 2 Moderada. 3 Grave (cardiovascular, cefaleas, etc.) 4 Marcada incapacidad funcional (hiperventilación, sudoración, polaquiuria). 13.- SINTOMAS SOMATICOS GASTROINTESTINALES 0 Ninguno 1 Pérdida del apetito, aunque como sin ser presionado; sentimiento de pesadez abdominal. 2 Come difícilmente sino se le estimula. Necesita medicación gastrointestinal, laxantes, etc. 14.- SINTOMAS SOMATICOS GENERALES 0 Ninguno. 1 Pesadez de miembros, cabeza o espalda, cefaleas, dolores musculares, fatigabilidad, pérdida de energía. 2 Presencia neta de cualquier síntoma anterior. 7
15.- SINTOMAS GENITALES (pérdida de libido, etc) 0 Ausentes. 1 Leve 2 Severos. 3 No estudiados. 16.- HIPOCONDRIA 1 Atención concentrada en su propio cuerpo. 2 Preocupación sobre su salud. 3 Solicita frecuentemente ayuda. 4 Ideas delirantes. 17.- PERDIDA DE PESO 0 Ninguna. 1 Pérdida probable en relación a la enfermedad actual. 2 Pérdida de peso con certeza. 18.- AUTOCRITICA 0 Reconoce que está deprimido y enfermo. 1 Reconoce que está enfermo pero lo atribuye a la alimentación, clima, sobrecarga de trabajo, etc. 2 Niega estar enfermo. 19.- VARIACION DIURNA En las mañanas: En las tardes: 0 Ninguna 0 Ninguna 1 Leve 1 Leve 2 Importante 2 Importante 20.- SINTOMAS DELIRANTES 0 Ausentes. 1 Sospechas. 2 Muy importantes. 21.- SINTOMAS OBSESIVOS 0 Ausentes. 1 Leves. 2 Graves. 22.- DESPERSONALIZACION 1 Leve (Sentimiento que el mundo no es real). 2 Moderada. 3 Grave. 8