1 Información al Paciente Sequedad de ojos, boca y vaginal: Síndrome de Sjögren 9 marzo 2010 Dr. Javier Calvo Catalá Reumatología y Metabolismo Óseo. Hospital General Universitario. Valencia. Hace 80 años el oftalmólogo Henrik Sjögren, describió una enfermedad reumática inflamatoria de causa desconocida que producía artralgias y disminución en la secreción de las glándulas que producen lágrimas, saliva y flujo vaginal. En su honor, se le conoce como Síndrome de Sjögren. Es una enfermedad autoinmune frecuente que puede presentarse de forma aislada o asociada a otras enfermedades reumatológicas inflamatorias, sobre todo a la artritis reumatoide, pero también al lupus, esclerodermia, etc. Debemos tener en cuenta que muchas personas pueden tener sequedad en estas localizaciones, sin tener ninguna enfermedad inmunológica, asociándose también a la toma de distintas medicaciones, sobre todo, tranquilizantes. Por qué tengo un síndrome de Sjögren? Los pacientes tienen alterado el sistema inmunitario, que resulta incapaz de defender al organismo sobre una serie de ataques, fundamentalmente de algunos virus. Los linfocitos alterados, destruyen las glándulas secretoras, lo que ocasiona la sequedad que define a esta enfermedad. Pueden alterarse otros órganos: pulmones, riñones, sistema nervioso, sistema vascular, etc. Se ha evidenciado componente hereditario. Qué puedo notar? Fundamentalmente, el paciente se queja de sequedad en boca, ojos y vaginal, sequedad que si bien en algunos casos puede ser leve, en otros, deteriora severísimamente la calidad de vida, ocasionando caries, dificultad para tragar, sensación de arenilla en los ojos, incluso con úlceras corneales y alteraciones y dolor en las relaciones sexuales. Con gran frecuencia, el paciente tiene dolores articulares y síndrome de Raynaud (frialdad y cambios de coloración en dedos).
2 Cómo se diagnostica? La entrevista con el paciente, hará sospechar al reumatólogo la existencia de un Síndrome de Sjögren y para confirmar el diagnóstico, realizará un estudio analítico (aumento de velocidad de sedimentación, alteraciones en las inmunoglobulinas y sobre todo positividad de una serie de anticuerpos: antinucleares, antiro y antila), además de estudio oftalmológico (para evidenciar disminución de lágrimas mediante el test de Schirmer, estudio con tinción especial, etc.) y estudio estomatológico (flujo de saliva y biopsia de labio que confirmará histológicamente el diagnóstico, aunque en muchas ocasiones se obvia su realización). Técnicas más sofisticadas, como la gammagrafía ósea, pueden colaborar al diagnóstico. Existen complicaciones? Los pacientes con Síndrome de Sjógren, deben seguir controlándose, pues aunque raras, existen complicaciones que debemos tener en cuenta, como las úlceras corneales con pérdida de visión, molestias digestivas e incluso y aunque de forma extraordinaria, pueden producirse linfomas. Existe tratamiento? Nos encontramos ante una enfermedad con insuficiente respuesta al tratamiento, pero la colaboración del reumatólogo, oftalmólogo y estomatólogo, puede mejorar la calidad de vida, al disminuir la sintomatología de las complicaciones: lágrimas artificiales, beber frecuentemente agua (mejor con limón para intentar estimular las glándulas salivares), pastas dentríficas, chicles sin azúcar, mantener una buena higiene oral, uso de cremas vaginales (control por ginecólogo). En casos severos, podemos intentar el tratamiento farmacológico, aunque los resultados son poco efectivos: corticoides, antipalúdicos, azatioprina (imurel) y ciclofosfamida (genoxal). Actualmente, la utilización de fármacos biológicos (Rituximab), marca un futuro esperanzador en casos graves. Qué evolución tiene la enfermedad? Un gran porcentaje de pacientes, desarrollan pocos síntomas y llevan una vida normal, precisando solo medidas higiénicas y medidas locales para aliviar la sequedad: agua, cremas vaginales, pilocarpina, etc. En los casos más graves, el tratamiento biológico (rituximab), nos abre una esperanza en este campo tan poco respondedor.
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4 sis, abortos repetidos y descenso del número de plaquetas. Requiere un control y tratamiento especial, que será más exhaustivo si la enferma quiere quedarse embarazada. Cómo se diagnostica el lupus? El diagnóstico se basa en tres aspectos fundamentales: - Los síntomas que cuenta el paciente - La exploración - Los análisis de sangre y orina: El paciente con lupus puede presentar disminución del número de leucocitos, linfocitos, hematíes y plaquetas. En la orina se pueden detectar alteraciones. Pero lo fundamental es la detección de Anticuerpos Antinucleares (ANA). Prácticamente el 100% de los pacientes con lupus tienen los ANA positivos (la negatividad casi excluye la enfermedad). Pero otras enfermedades, pueden tener ANA positivos, por lo que completaremos el estudio con los anticuerpos anti DNA, que son más específicos del lupus y solo excepcionalmente se dan en otras enfermedades. Algunas preguntas frecuentes de los pacientes con lupus Me puedo quedar embarazada? La mujer con lupus es igual de fértil que la mujer sana, aunque tiene un riesgo mayor de tener abortos, partos prematuros y complicaciones en el parto. Un embarazo, puede desencadenar un brote de lupus.algunos medicamentos para el lupus pueden alterar la fertilidad. La mujer con lupus puede quedarse embarazada y tener un parto normal, pero es conveniente consultar con el médico que la controla para aconsejarle el embarazo cuando esté más apagada la enfermedad. El embarazo, de producirse, deberá tener unos controles más selectivos. Cuando un lupus se asocia al síndrome anticoagulante lúpico, el embarazo deberá ser sometido a controles más específicos y a ser posible, en unidades especializadas en esta patología. Se desaconseja el embarazo cuando: - La enfermedad está activa - Hay insuficiencia renal - Cuando son imprescindibles para la madre medicamentos que puedan dañar al feto. Que método anticonceptivo debo usar? El control de la natalidad es esencial cuando la enfermedad está activa.
5 La píldora, como puede ocurrir con el embarazo, puede causar brotes de enfermedad con lo cual se debe controlar su uso. La implantación de un DIU debe vigilarse con cuidado por la propensión a infecciones. La combinación de preservativo con cremas espermicidas sigue siendo el método anticonceptivo preferido. Puedo tomar el sol? Un 30% de los pacientes con lupus no tienen fotosensibilidad. Se aconseja cautela a la hora de tomar el sol tanto a los fotosensibles como a los que no lo son. Cuidado con los días nublados y con los rayos ultravioletas tipo UVA. Tengo mayor riesgo de padecer osteoporosis? El lupus en sí no produce osteoporosis; sin embargo debido a la protección intensiva del sol falta la vitamina D esencial para la calcificación de los huesos. Además muchos pacientes con lupus toman corticoides, que son medicamentos que pueden incrementar la osteoporosis. Por eso, su médico tendrá en cuenta esta circunstancia y le hará prevención y controles sobre la misma. Ante qué síntomas tengo que consultar con mi médico? El lupus puede dar síntomas muy variados (fiebre, artritis, dolores musculares, cansancio, etc.) y esto puede causar angustia y desconcierto. Un paciente con lupus puede tener a lo largo de su vida gripes, diarreas etc. igual que cualquier otra persona sana y se tratarán igual que los demás. Ante cualquier situación anormal que se alargue más de 2-3 días es conveniente consultar con su médico habitual. El tratamiento del lupus 1/ Consejos generales - El enfermo con lupus puede llevar una vida completamente normal; puede trabajar, estudiar, etc. - Aunque existan lesiones cutáneas, a veces muy llamativas, nunca es una enfermedad contagiosa. - La alimentación debe ser completa y sana; no hay alimentos que empeoren la enfermedad. - Cuando hay hipertensión o afectación renal habrá que cuidarse de alimentos salados o condimentados. - Cuidado con la luz solar en sensibles. 2/ Tratamiento médico El lupus no se cura con medicamentos pero se puede mantener la enfermedad totalmente apagada de síntomas. Entre los medicamentos utilizados están: - Antiinflamatorios: Alivian el dolor de la artritis, dolores musculares y algu-
6 nas pleuritis o pericarditis. No existe ningún antiinflamatorio mejor que otros pero su médico le aconsejará el menos agresivo tanto a nivel gástrico como renal. Si lo precisa, le asociará gastroprotectores. Nunca se automedique, pues a veces, tendrá contraindicados fármacos; los antiinflamatorios nunca serán aconsejables si existe afectación renal. - Corticoides: Es el medicamento más importante en el lupus y casi todas las manifestaciones son subsidiarias de tratarse con corticoides. Para disminuir los efectos secundarios emplearemos la menos dosis posible y el corticoide con menos efectos secundarios. - Antipalúdicos: Resochin y Dolquine. Se emplean para el tratamiento de la artritis, algunas lesiones de piel y síntomas pleurales y pericárdicos. Son bien tolerados, pero como son tóxicos para la retina es necesario la revisión oftalmológica periódica. - Inmunosupresores: Como Azatioprina (Imurel ) y Ciclofosfamida (Genoxal ). Que se utilizan generalmente ante cuadros más severos y con complicaciones, sobre todo con afectación renal. Su médico le someterá a controles más severos, para evitar efectos adversos (anemia, alteración hepática...). Con estos tratamientos, ya hemos dicho que no está aconsejado el embarazo por el riesgo de lesiones al feto; la ciclofosfamida en algunas mujeres les puede causar esterilidad. - Otros medicamentos: El paciente con lupus puede tomar medicamentos para la tensión arterial, circulación, etc. Todos destinados a mejorar su calidad de vida. Nuevos fármacos se están introduciendo en el tratamiento de casos rebeldes al tratamiento habitual. A modo de resumen, el LES es una enfermedad muy importante, pero actualmente, los médicos disponemos de suficientes métodos diagnósticos y terapéuticos para conseguir un diagnóstico precoz y que la vida de un paciente con lupus, sea prácticamente normal. Igualmente, si aparecen complicaciones, podremos paliarlas o superarlas. Ante cualquier duda, póngase en contacto con su médico, sobre todo, ante alteraciones clínicas de su proceso.
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