FISIOLOGÍA UNIVENTRICULAR 1. INTRODUCCIÓN Dentro del título Fisiología univentricular englobamos todas aquellas cardiopatías congénitas en las que no existen dos ventrículos funcionales para impulsar de forma separada la sangre a las circulaciones pulmonar-sistémica. Diferentes cardiopatías congénitas pueden incluirse en este grupo y la diferencia pronóstica fundamental depende de la morfología del ventrículo útil (derecho o izquierdo): - Lesiones con hipoplasia del ventrículo derecho: Atresia tricuspídea, atresia pulmonar con septo íntegro. - Lesiones con hipoplasia del ventrículo izquierdo: Complejo de cavidades izquierdas hipoplásicas (desde estenosis mitro-aórtica a atresia mitro-aórtica con anomalías del arco aórtico) - Ventrículo único de doble entrada (de morfología derecha, izquierda o indeterminada, con los vasos normorrelacionados o en D-TGA) - Canal auriculo-ventricular disbalanceado (con predominio de uno de los ventrículos en detrimento del otro). El desarrollo de las diferentes técnicas quirúrgicas que conectan el sistema venoso sistémico directamente con el árbol pulmonar ha permitido paliar la mayoría de las cardiopatías en las que la circulación biventricular no es posible. Aunque la vía univentricular ha significado un enorme avance en el tratamiento de las cardiopatías complejas, los efectos deletéreos a largo plazo de una circulación pulmonar sin ventrículo hace que consideremos estas cirugías como paliativas.
2. CLÍNICA DE LAS CARDIOPATÍAS CON SOLUCIÓN UNIVENTRICULAR - Cianosis variable desde el nacimiento con desarrollo de acropaquias si persiste la hipoxemia a edades más avanzadas. - Clínica de insuficiencia cardíaca Acropaquias Cianosis 3. FISIOLOGÍA DE VENTRÍCULO ÚNICO Se sabe que el corazón es capaz de funcionar sin el ventrículo derecho, es decir, haciendo llegar toda la sangre desaturada (sin oxígeno) directamente a las arterias pulmonares, saltándose el ventrículo derecho que, a priori, es el encargado de bombear la sangre a las arterias pulmonares y a los pulmones. Esto se consigue anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares (circulación de Fontan). El objetivo final de la paliación de un ventrículo único es: - Separación de las dos circulaciones (en serie) - SatO 2 casi/normal. - Reducir la sobrecarga de volumen y presión al ventrículo Requisitos para realizar la cirugía de Fontan: - Árbol vascular pulmonar sin distorsiones (no estenosis de ramas pulmonares por procedimientos previos) - Resistencias vasculares pulmonares normales (no HTP) - No estenosis de venas pulmonares - Comunicación interventricular amplia no restrictiva - Válvula auriculoventricular normofuncionante - Función ventricular sistólica y sobre todo diastólica conservadas - No obstrucción en tracto de salida o arco aórtico
1. ESTADIO I (depende de la cardiopatía inicial): - Ya desde el Periodo Neonatal, debemos regular el flujo pulmonar: o Poniendo un Banding en la Arteria Pulmonar si hay hiperaflujo pulmonar. o O haciendo una Fístula sistémico pulmonar (Actualmente fístula de Blalock-Taussig (BT) con un tubo de goretex de 3-5 mm desde la subclavia izquierda hasta la arteria pulmonar) si hay hipoaflujo pulmonar por obstrucción a la salida del ventrículo derecho o atresia. - En el caso del ventrículo izquierdo hipoplásico la primera cirugía va encaminada a reconstruir el arco aórtico (utilizando para ello la válvula y arteria pulmonares y además mantener flujo sanguíneo al pulmón con una fístula sistémico-pulmonar). - En todos los casos se ampliará la comunicación interauricular si no es lo suficientemente grande para que se mezcle adecuadamente la sangre. - Estos pacientes tendrán: Las dos circulaciones (pulmonar y sistémica) dependientes del mismo ventrículo. La saturación O2 será de mezca (75-80%). El ventrículo estará sometido a una sobrecarga de volumen y presión. Fístula sistémico-pulmonar Banding AP Cirugía de Norwood 2. ESTADIO II (Glenn: Unión VCS-APD): - Justificación para la realización de un segundo estadio paliativo previo al Fontan: Cuando en las atresias tricuspídeas se realizaba la fístula de BT en un primer tiempo y el Fontan en un segundo (alrededor del año de vida) se observó que se perdían muchos candidatos en ese periodo (hipertrofia ventricular, distorsión de las ramas pulmonares, hipertensión pulmonar...) y que en los que se intervenían la mortalidad postoperatoria inmediata e intermedia era elevada. Se planteó la necesidad de una técnica puente que permitiera una adaptación más escalonada a la nueva fisiología sin los inconvenientes sobre la circulación pulmonar y el ventrículo que tiene un BT muy prolongado. - Hacia los seis meses (3-9 meses) de edad, se hace la derivación cavopulmonar bidireccional o cirugía de Glenn, consistente en anastomosar la Vena Cava Superior (VCS) a la Arteria Pulmonar Derecha (APD) (ligando el tronco pulmonar si hay flujo anterógrado a su través, a diferencia del Glenn clásico), de manera que toda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro y miembros superiores) va a llegar directamente a los pulmones, evitando el paso por el corazón el cual, hasta entonces, había estado manejando las dos circulaciones: la pulmonar y la sistémica y, con ello, una gran sobrecarga de volumen.
- Con ello se consigue: Separación parcial de las circulaciones pulmonar y sistémica (en serie) Mejoría de la sato 2 (85%). Disminución de la sobrecarga de volumen del ventrículo, con mejoría del GC, de la función diastólica y de la circulación coronaria. Flujo laminar al pulmón sin elevar las resistencias vasculares pulmonares. Glenn clásico Glenn bidireccional 3. ESTADIO III (Fontan, bicavopulmonar): - Hacia los 3-5 años de edad (15 kg de peso), se realiza la anastomosis de la Vena Cava Inferior (VCI) a las Arterias Pulmonares. Esto se debe hacer, dada la lejanía de estas dos estructuras, interponiendo un conducto no valvulado entre ambas (Fontan extracardiaco). De ahí que se espere a esta edad para conseguir que la cava inferior tenga un determinado calibre, próximo a los 18-20 mm, y así el conducto que se coloca sea suficientemente grande para no tener que cambiarse demasiado pronto. - Se consigue: Separación ambas circulaciones, Con SatO2 normal, No sobrecarga del ventrículo único Con la desventaja de presiones venosas sistémicas elevadas. - La circulación del corazón con cirugía de Fontan es muy característica. Toda la sangre venosa procedente del territorio sistémico va a llegar a las Arterias Pulmonares con un flujo lento (velocidad < 0,5 m/seg) y continuo (en vez del pulsátil y a velocidades > 1 m/seg, como es el flujo arterial cuando es el VD el que la bombea). El ciclo respiratorio va a influir de forma importante en esta circulación: en Inspiración la presión intratorácica se hace negativa favoreciendo el retorno venoso y con él, la circulación de la sangre de las venas cavas en las arterias pulmonares. Todo lo que contribuya a aumentar la presión intratorácica (ventilación mecánica, derrames, etc.) dificultará la fisiología del Fontan. - Fenestración del Fontan: Algunos grupos quirúrgicos la realizan siempre y otros sólo en pacientes de riesgo (presiones elevadas). Consiste en una conexión entre el conducto y la aurícula derecha para descargar el sistema cuando las presiones venosas sistémicas son elevadas y conseguir asegurar precarga suficiente al ventrículo único. Esto supone una desaturación que va a depender del flujo de la fenestración. Mejora el manejo postoperatorio (menos derrames, edemas ).
Fontan atriopulmonar Fontan bicavopulmonar Fontan fenestrado 4. COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA DE FONTAN Esta circulación tan peculiar puede considerarse como una verdadera enfermedad sistémica con múltiples complicaciones (además de las derivadas de los distintos procedimientos quirúrgicos). - Arritmias: Sobre todo supraventriculares, en relación con dilatación auricular y cicatrices de las cirugías (más frecuente en Fontan atriopulmonar). - Tromboembolias (circulación de velocidades lentas, material protésico). - Colaterales sistémico-pulmonares (por la hipoxemia crónica). - Insuficiencia cardíaca crónica por disfunción del ventrículo único o fracaso del sistema bicavopulmonar (funcionalmente como insuficiencia cardíaca derecha). - Enteropatía pierdeproteínas (por aumento de presión en capilares intestinales, condiciona edemas, ascitis, diarrea, hipoalbuminemia y es predictor de mal pronóstico) - Disfunción hepática (por congestión hepática, puede alcanzar estadios de cirrosis) - A nivel del pulmón puede haber hipertensión pulmonar o una complicación grave denominada bronquitis plástica.