CASO CLÍNICO. Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014

Transcripción

1 CASO CLÍNICO Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014

2 Nos llaman de Neonatos por sospecha de CC en RNT, PAEG (38 s, 2800 g) de 4 ddv. Madre sana, 42 años. Serologías no de riesgo. No amniocentesis. Dx prenatal de CIV. Apgar 8/9 Fenotipo Down. Cianosis intermitente con el llanto. Ligera taquipnea. AC: soplo sistólico I/VI en BEI, desdoblamiento 2R. Test de hiperoxia: elevación significativa de la Sat O2 y. Rx tórax: hiperaflujo pulmonar, cardiomegalia. ECG: eje izquierdo. ECO: diagnóstica.

3 DEFINICIÓN Defecto de los cojines endoca rdicos (tambień denominados defectos del canal atrioventricular). Falta la crux cordis. Unioń AV comu n, expresada en un anillo fibroso comu n + CIA ostium primum ± CIV posterior. Alteraciones en las vaĺvulas AV, la geometriá ventricular, el esqueleto fibroso y el sistema de conduccioń

4 INCIDENCIA 3-5% de todas las cardiopatiás congeńitas. Incidencia aproximada del 0,2 % entre RNV. Constituyen la CC maś frecuente en el S. Down. El 40% de pacientes con S. Down tienen una CC, y aproximadamente un 50% de dichos casos corresponden a formas de defecto de cojines endocaŕdicos.

5 ANATOMÍA CARACTERÍSTICAS: Anillo AV común: la vaĺvula AV comu n esta constituida por 5 valvas: 2 anterosuperiores derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1 posterior comuń. CIV posterior y/o CIA tipo OP. El TSVI se desplaza hacia anterior (no se localiza entre las válvulas AV). Musculos papilares rotados.

6 ANATOMÍA CAV COMPLETO: CIA OP + CIV posterior o Dependiendo de la insercio n de las valvas anterosuperiores, se establece la clasificacioń de Rastelli: o Tipo A de Rastelli: + frecuente, inserción en tabique, o Tipo B de Rastelli: - frecuente, inserción en músculo papilar o Tipo C de Rastelli: abarca 25% casos, la valva anterosuperior libre, se asocia a TOF y S. Down.

7 ANATOMÍA CAV INCOMPLETO / PARCIAL: CIA OP + cleft mitral, sin CIV, EXISTE anillo común con un componente mitral y tricuspídeo por unión de las valvas anterosuperior y posterior. CAV DE TRANSICIÓN: CIA OP + CIV restrictiva. CAV DISBALANCEADO: adema s de las malformaciones descritas, uno de los dos ventrićulos es hipoplaśico, mientras que el otro recibe la mayor parte del flujo de la vaĺvula AV comuń.

8 Lesiones asociadas Obstrucción TSVI CoAo CIA OS, CIV DAP TOF VDDS, VU de doble entrada, isomerismos, DVA

9 FISIOPATOLOGÍA Shunt ID importante dilatación cavidades dchas. Insuficiencia VAV: cleft mitral. Hiperaflujo pulmonar HTP En los pacientes con sińdrome de Down, el retraso en la cai da de las RVP es mucho maś prolongado, incluso en algunos pacientes no llega a producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos y la uńica manifestacioń semioloǵica puede ser una cianosis intermitente debida a la inversioń del cortocircuito.

10 FISIOPATOLOGÍA CAV PARCIAL: CIA OP + cleft: como el cortocircuito so lo se produce a nivel auricular y entre dos caḿaras de baja presio n, su debut clińico es ma s tardió y depende en gran medida del grado de regurgitacioń a nivel de la vaĺvula mitral BIEN TOLERADO. CAV COMPLETO: Clínica de ICC en las primeras semanas de vida PEOR TOLERANCIA. - Evolución a HTP antes del 1er año de vida, especialmente rápido si S. Down (tienen RVP más altas). - Ni la CIA OP ni la CIV posterior se cerrarán de forma espontánea.

11 EXPLORACIÓN FÍSICA Soplo sistoĺico de eyeccioń pulmonar, con un 2R desdoblado y el soplo regurgitante producido por la IM. Signos de ICC cuando desciendan las RVP. Cianosis transitoria con Valsalvas y cianosis mantenida cuando se establezca el Eisenmenger.

12 CLÍNICA Primeros meses de vida con ICC: polipnea, disnea, cansancio con las tomas, desnutricioń y estancamiento ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias. Radiografiá toŕax: cardiomegalia con aumento del patroń vascular pulmonar. Evolución: hacia HTP secundaria a hiperaflujo que se traduce en una ligera y progresiva mejoriá de la ICC. Conforme avanza la HTP aumenta RVP supera la RVS se invierte el shunt (de ID pasa a DI) causa hipoxemia, cianosis y Eisenmenger.

13 Rx tórax Cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar que irá en aumento con la evolución.

14 ECG Típica la desviación hacia los cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS en el plano frontal.

15 ECOCARDIOGRAFÍA Visualizacioń de CIA OP: tamaño. Visualización de CIV posterior: tamaño Balanceado o no. Tipo de CAV: completo, parcial, transicional. Cuantificación de la IM, producida por una hendidura o cleft a nivel de su valva anterior. Determinación de la anatomía: de la VAV común, evaluación de tractos de salida, valoración de obstrucción si existe, inserción de las cuerdas tendinosas, músculos papilares. Repercusión de los cortocircuitos: dilatación de cavidades, dirección del shunt, HTP. Función ventricular. Estimación de las presiones pulmonares. Lesiones asociadas.

16 CATETERISMO Solo necesario para: Evaluación de HTP: presiones y RVP. Cuantía del cortocircuito: Qp/Qs Si existen dudas con la ecocardiografía, no de rutina.

17 TRATAMIENTO Para evitar HTP cirugía antes de los 6 meses, especialmente en S. Down. Tto médico: de la ICC o o ayuda a evitar el deterioro clińico de estos pacientes permite abordar el tratamiento quiruŕgico en la mejor situacioń clińica posible. La existencia de enfermedad vascular pulmonar establecida contraindica la cx. Profilaxis de endocarditis infecciosa.

18 TRATAMIENTO Cx paliativa: banding de AP: indicada si existe importante deterioro clińico, con muy mal estado nutricional y/o con importante HTP. tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad clińica, debe procederse al debanding y a la reparacioń quiruŕgica. Cx correctora CAV BALANCEADO: cierre de los defectos de septacioń y confeccioń, a expensas del tejido disponible de la vaĺvula AV comuń, de dos vaĺvulas AV independientes que permitan una correcta conexioń de cada aurićula con su correspondiente ventrićulo y un funcionamiento valvular adecuado.

19 TRATAMIENTO CAV DISBALANCEADO: La desproporcioń entre los ventrículos imposibilita la septacioń quiruŕgica reparación UNIVENTRICULAR. realizar precozmente un banding, para evitar el hiperaflujo y la HTP. Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de edad, debe realizarse una anastomosis cavopulmonar parcial (Glenn bidireccional), para, en un tercer tiempo, completarla por una derivacioń cavopulmonar total (cx de Fontan).

20 PRONÓSTICO La mortalidad quirúrgica depende de la anatomiá, del estado clińico y del grado de HTP < 7-10%. 5-10% requieren a largo plazo revisioń quiruŕgica o reemplazo valvular por disfuncioń de la vaĺvula AV izquierda. Otras complicaciones menos frecuentes: endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares y estenosis subaoŕtica.

21 CASO CLÍNICO Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014