COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

Transcripción

1 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014

2 DEFINICIÓN Orificio en el tabique interventricular (en cualquier punto del mismo). Puede ser uńico o mu ltiple, con tamanõ y forma variable, aislado o asociado a CC complejas.

3 EPIDEMIOLOGÍA Es la CC maś frecuente (excluyendo v. aoŕtica bicuśpide). Aislada corresponde con el 20% de todas las CC.

4 ANATOMÍA: SIV

5 ANATOMÍA Se clasifican en función de su localización en el tabique: o Perimembranosas, subaórticas (membranosas, infracristales o conoventriculares). o Musculares (o del septo trabeculado). o Infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales doblemente relacionadas). o Del septo de entrada (posteriores)

6 CIV LOCALIZACIÓN IMPORTANCIA FOTO PERIMEMBRANOSA Subaórtica, confluyendo con septo membranoso, bordeada por válvula AV. Haz de His por borde inferior Más frecuente (75-80%). IAo. Defecto Gerbode. Aneurisma del septo mb. MUSCULAR INFUNDIBULAR Septo trabecular: apicales, medias, anteriores y posteriores. Rodeadas completamente de músculo. Subpulmonar, bajo la valvula semilunar, en el septo conal o de salida. 5-20% Si pequeñas cierran solas. 5-7% Defecto doblemente relacionado. IAo POSTERIOR o de ENTRADA Inferior y posterior a las válvulas AV. Haz de His por borde superior. 5-8% No se cierran. Defecto tipo canal AV.

7 LESIONES ASOCIADAS Generalmente es una lesión aislada, pero puede formar parte de cardiopatías complejas: T. Fallot, TGA, Atresia Tricúspide... Puede estar asociada a lesiones obstructivas izquierdas (E. SubAo, Co. Ao 2%, Ao. Bicúspide 2%), EP 6%, I.Ao 4%, CIA, 3%, DAP 2%...

8 FISIOPATOLOGÍA Depende del tamaño del defecto y de la dirección del shunt: relación de resistencias entre la circulación sistémica y pulmonar (las resistencias vasculares pulmonares descienden durante el 1 er mes de vida). 85% 85% CIV con shunt ID significativo hiperaflujo pulmonar aumento del retorno venoso sobrecarga de volumen dilatación de cavidades izq clínica de ICC HTP inversión del shunt a DI cianosis Eisenmenger

9 CLÍNICA Tamaño CIV: se expresa en relación con el anillo Ao: o Pequeño: < 1/3 del anillo o Mediano: 1/3 a 2/3 o Grande > 2/3 CIV PEQUEÑA: asintomáticos, soplo. CIV MODERADA / GRANDE: ICC, soplo o Síntomas desde las primeras semanas de vida (antes en RNPT) o taquipnea con aumento de trabajo respiratorio o sudoracioń excesiva debida al tono simpa tico aumentado o fatiga con la alimentacioń o Compromiso de la ingesta caloŕica o Mayor gasto metaboĺico o Escasa ganancia ponderal o Infecciones respiratorias

10 CLÍNICA CIV pequeña (restrictiva): asintomáticos, soplo o Pequeño shunt I-D o No sobrecarga volumen de VI o No HTP CIV moderada: o Pequeño - moderado shunt I-D o Leve - moderada sobrecarga volumen VI o No HTP CIV grande (no restrictiva): o Moderado - importante shunt I-D o Sobrecarga volumen VI o HTP (Eisenmenger) Riesgo de endocarditis infecciosa HTP

11 CLÍNICA: soplo sistólico o Soplo sistólico, intenso, en BEI, con frémito. o Cuanto mayor diferencia de presión interventricular, más fuerte se ausculta (VI a alta presión, sistémica VD de baja presión, pulmonar). o En CIV mediana-grande se auscultará además soplo diastólico de llenado mitral y desdoblamiento el 2R por sobrecarga de volumen. 1R SS 2R Llenado Mitral 1R Mesocardio M SÍSTOLE DIASTOLE

12 DX: ECG CIV pequeña: ECG normal. CIV moderada: crecimiento de cavidades izq ± crecimiento VD. CIV grande: patroń tiṕico de crecimiento biventricular. Con el desarrollo de hipertensioń pulmonar evoluciona a hipertrofia VD dominante.

13 ECG: Eisenmenger

14 DX: RX TÓRAX CIV pequeña: corazoń de tamanõ normal y vascularizacioń pulmonar normal. CIV moderada-grande: cardiomegalia a expensas de cavidades izq y de VD. Hiperaflujo pulmonar con congestón y tronco pulmonar, dilatado.

15 DX: ECOCARDIOGRAFÍA Número, localización y tamaño de CIVs. Tamaño de cavidades: diaḿetro AI y VI proporciona informacioń indirecta del volumen del cortocircuito (sobrecarga de volumen). Magnitud y caracteriśticas del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. Función ventricular. Estimación presión sistólica de VD: determinación HTP. Lesiones asociadas: anomaliás de las VAV, prolapso de V. Ao y/o I. Ao, obstrucción tractos de salida, cortocircuitos a otros niveles, CoAo

16 CIV PERIMEMBRANOSA O SUBAÓRTICA: plano apical

17 CIV PERIMEMBRANOSA O SUBAÓRTICA: paraesternal eje corto CIV GERBODE

18 CIV MUSCULAR: plano apical

19 CIV POSTERIOR O DE ENTRADA: plano apical

20 DX: CATETERISMO Cuantificación del shunt: Qp/Qs. Evaluación de presiones pulmonares y RVP en pacientes con sospecha de HTP. Anatomía de CIV especialmente si se contempla cierre con dispositivo. Determinar el tamanõ, el nuḿero y la localizacioń de los defectos Excluir lesiones asociadas

21 TRATAMIENTO Las CIVs pequeñas tienen alta tasa de cierre espontáneo y no suelen tener repercusión clínica ni hemodinámica. Las CIVs moderadas o grandes dan repercusión hemodinámica, ICC y riesgo de HTP antes del 1er año de vida (primeros 6 meses). TRATAMIENTO CONSERVADOR: o Conducta expectante en CIVs pequeñas sin repercusión cierre espontáneo (30-35%, excepto las de entrada e infundibulares). TRATAMIENTO MÉDICO: de la ICC o Diuréticos: furosemida alivio de congestión venosa y pulmonar. o IECAs: captopril disminuye postcarga. o La combinación diurético + IECA además evita la estimulación del SRAA y SNS. o Alimentación con dieta hipercalórica. o Profilaxis endocarditis infecciosa (1-15%).

22 TRATAMIENTO

23 TRATAMIENTO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: IAo evitar CIERRE progresión DE CIV CON PARCHE BANDING AP Cierre de CIV con parche: tto corrector o Mortalidad < 3% o Con CEC o En CIV únicas. o Preferiblemente antes del primer año de vida Banding de AP o RRPP: tto paliativo o Objetivo: evital hiperaflujo pulmonar e HTP secundaria, favorecer el flujo sistémico. o En casos de CIVs múltiples, a la espera de cierre espontáneo y de corrección total. o En casos de mala tolerancia clínica como paso intermedio hacia la corrección total. o Se realizará en cualquier momento, en función de la situación clínica. o cabalgamiento de vaĺvulas aurićulo-ventriculares o muy bajo peso o enfermedad sistémica grave de pronośtico incierto No cirugía reparadora: en caso de HTP fija o Eisenmenger única opción el Tx cardiopulmonar

24 PRONÓSTICO supervivencia a largo plazo del 87% a 25 anõs. bloqueo AV en el 2-5% de los pacientes, puede ser transitorio; < 2% requiere MCP definitivo.

25 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014