13. Patología fetal: Corazón Pronóstico -conclusiones

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1 13. Patología fetal: Corazón Pronóstico -conclusiones Dr. Josep Maria Martínez Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal- ICGON Hospital Clínic

2 1. CIV: 30% Resumen diagnóstico prenatal CC 2. canal AV: 15% 3. sdvih: 15% 4. Fallot: 10% > 85% 5. TGA: 10% 6. coartación aorta: 5% 7. las demás: < 15%

3 Estrategia diagnóstico prenatal CC Población embarazadas Bajo riesgo CC (> 90%) Alto riesgo CC (< 10%) Ecografía sg NT (+/- DV) Ecocardiografía precoz sg(tv+ta) Ecografía anatómica +5 planos sg Ecografía anatómica +5 planos 3er trimestre Ecocardiografía sg Cariotipo (+/- CATCH 22)

4 Efectividad detección anomalías 2 contextos Screening: baja/media sensibilidad Gran cantidad de la población máquinas calidad intermedia + especialistas grado medio + tiempo insuficiente Alto riesgo: alta sensibilidad Grupo pequeño de la población máquinas calidad alta + subespecialistas+ tiempo suficiente

5 Diagnóstico screening: REDCB vs > nacidos vivos: > 5 ecos/gestante > CC: 0.82% tasa detección prenatal: < 20% vs 39% tasa detección <23 sg: < 10% vs 23%

6 Diagnóstico precoz: 80% CC

7 Pronóstico CCs

8 Importancia diagnóstico prenatal CC 1. Estudio anomalías asociadas extracardíacas: hasta 20-30% (x 10) cromosomopatías: hasta 50% (segun tipo) 2. Opción ILE 3. Seguimiento seriado durante gestación caracter evolutivo CC (pre y postnatal) 4. Diagnóstico prenatal mejora pronóstico Perinatal (ductus-dependencia) Infantil, adulto

9 Terapia fetal?

10 Factores pronósticos prenatales 1. Ductusdependencia: Perfusión SNC PGs 2. Insuficiencia cardíaca Insuficiencia valvular Cardiomegalia Arritmia Hidrops 3. Prematuridad: EG media CCs: ± 38 sg Gemelaridad

11 Ductus-dependencia

12 Fisiopatología obstructiva 1. Relación patología valvular tricúspide pulmonar, mitral aorta 2. Flujo transvalvular condiciona tamaño ventrículo / arteria 3. Alteración valvular evolutiva estenosis estenosis crí ca atresia 4. Papel regulador del flujo sanguíneo ductusarterioso / fosa oval / CIV

13 Neonato ductus-dependiente DA imprescindible para mantener 1. Perfusión pulmonar Patología obstructiva derecha 2. Perfusión sistémica (SNC) Patología obstructiva izquierda TGA RAVP total

14 Circulación 3v+t fetal normal AD VD AI VI DA istmo Ao aorta descendente

15 3v+t obstrucción izquierda severa AD AI VD VI DA istmo Ao aorta descendente

16 3v+t obstrucción derecha severa AD AI VD VI DA istmo Ao aorta descendente

17 3v+t ± ductus-dependencia

18 Factores pronósticos prenatales 1. Ductusdependencia: Perfusión SNC PGs 2. Insuficiencia cardíaca Insuficiencia valvular Cardiomegalia Arritmia Hidrops 3. Prematuridad: EG media CCs: ± 38 sg Gemelaridad

19 N EnglJ Med2007;357:

20 CC + daño neurológico infantil

21 Factores pronósticos postnatales Tipo de cirugía biventricular vs univentricular curativa vs paliativa prótesis Tiempo de hipotermia/parada circulatoria Bypass cardiopulmonar/cec

22 Conclusiones CCs

23 CCs susceptibles ILE Malas noticias Asociadas a otras anomalías cromosómica extracardíaca Corrección UNIVENTRICULAR circulación Fontan Hidrops Isomerismos

24 ILEsx CC: (n= 468)

25 Buenas noticias Supervivencia global: 85% serán adultos PERO. calidad de vida!!! Limitación esfuerzo, medicación, reintervención No la mayoría, pero sí un % significativo tienen afectación cognitiva, motora, o neurosensorial En tests objetivos puntuan peor