Presentación de caso clínico Dres. Borda M, (rmborda2009@live.com), Valdovinos B, Sassari M, Pedrini C, Cabral C C, Reyes MM. Hospital Pediátrico Juan Pablo II, Corrientes, Argentina.
* Niña de 7 años derivada del interior de Corrientes, por persistencia de velamiento de hemitórax izquierdo, luego de haber sido tratada como neumonía, con antibióticos adecuados y a buena dosis. No tiene antecedentes familiares o personales de importancia. No hay fumadores convivientes. * Regular estado gral, adelgazada, hidratada. * Suficiencia cardiorrespiratoria. Hemitórax izquierdo con semiología de condensación, columna sonora. * ACV y abdomen s/p. * Laboratorios clínicos dentro de límites normales
Rx de ingreso
TAC: mediastino lateralizado, adenomegalias, gran tumoración de partes blandas que ocupa todo el hemitorax izq y disminución del calibre del BF. Imágenes compatibles con metástasis en hemitorax der. Abdomen: imágen compatible con compromiso de gl suprarrenal izq.
Diagnósticos Probables Atelectasia obstructiva por tumor endobronquial Tumor primitivo de pulmón Neuroblastoma
Osteólisis en D10, fémur y peroné LABORATORIOS CLÍNICOS NORMALES CATECOLAMINAS EN ORINA NORMALES ECO PLEURAL NO INFORMA DERRAME P.A.M.O. : no diagnóstica Biopsia a cielo abierto: Tumor Neuroendócrino de Pulmón: * Tumor Carcinoide Atípico versus * Carcinoma Neuroendócrino de Células Grandes
Inicia QT con buena respuesta Al cabo de 3 meses obita por sepsis.
Los TNE pulmonares tienes sus precursores en las células neuroendócrinas o de Kultschitzky y su malignización no es clara. Representan el 20% de los Ca pulmonares. Los reconocidos durante años fueron el TC y el Ca de Células Pequeñas. Los Tumores Carcinoides constituyen el1-2% de los tumores pulmonares, considerandose neoplasias malignas de bajo grado. A pesar de existir una distinción entre Carcinoide Típico y Atípico, Arrigoni y col. en 1972 proponen separarlos por ser más agresivo el TCA. En 1991 se describen los criterios para el CNECG y es propuesto como otro miembro de los TNE. Se presentan como NM obstructiva, hemóptisis, disnea o infecciones recurrentes. Afecta con igual frecuencia a hombres y mujeres, edad media de 55 años. Es el tumor bronquial más frecuente en niños y adolescentes. Tratamiento: quirúrgico con coadyuvancia quimioterápica si hay MTS. Pronóstico: a 10 años 90% en el TCT y 25 a 70% en el TCA. EL CNECG constituyen un 2-3 % de las neoplasias pulmonares, afecta a fumadores (edad media de 64 años), pueden ser centrales o periféricos. Tratamiento: quirúrgico, con recidivas a los 6 meses. Supervivencia a los 10 años 9%
Particularidades del caso Características y clínica de carcinoide atípico, frecuente en niños y adolescentes. Morfología e inmunohistoquímica de un N.E.C.G: patología agresiva, de alto grado, de pobre pronóstico, frecuente en adultos fumadores. No descripta en la bibliografía para este grupo etario Interconsultado y confirmado en la Univ. De Yale (E.E.U.U.), Dr. Reyes Mugica.
La presentación de este caso se realiza por sus particularidades, ya que por edad, clínica y características nos llevó a pensar en Carcinoide Atípico pero por la histomorfología e inmunohistoquímica en un CNECG. En la bibliografía consultada no se encontró referencia al CNECG pulmonar en patología pediátrica, sí en adultos fumadores con edad media de 64 años.
BIBLIOGRAFIA: Histological Typing Of Lung and Pleural Tumors. W.D. Travis, T.V. Colby in Collaboration with L.H.Sobin and Pathologists from 14 countries. World Health Organization International Histological Classification of Tumors : 96-97,1999 Tumores Neuroendócrinos Pulmonares. F. Ignacio Aranda, C. Alenda. Hospital General Universitario de Alicante. Revista Española de Patología, Vol.36,Nº4,2003 Tumor Carcinoide Bronquial. Revisión de Tema. Francisco Cuervo Millán,M.D. Medicina Interna- Neumonología- ICI, Hospital Santa Clara E.S.E.- Clínica de Marly Clínica Palermo www.encolombia.com/medicina.2005 Foro de Patología Autópsica. Caso 15 Club de Autopsias de la S.E.A.P. Dra Eva García Alberdi. Dpto. de A. Patológica- Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander). Cantabria. España 2005 Carcinoma de Pulmón de Grandes Células Variedad Neuroendócrina. Dra Claudia Poleri www.sap.com.ar/congreso.handouts. 2005 Diagnóstico de las enfermedades del Tórax, Fraser/ Paré Vol. II, 1393-1412