Tumores Neurogénicos en Pediatría. Hospital Escuela Eva Perón G. Baigorria, Santa Fe - Argentina Aguado MC, Algaraña A, Núñez F, Trepat J, Baleani A.

Transcripción

1 Tumores Neurogénicos en Pediatría Hospital Escuela Eva Perón G. Baigorria, Santa Fe - Argentina Aguado MC, Algaraña A, Núñez F, Trepat J, Baleani A.

2 Introducción En pediatría, las masas de mediastino posterior representan el 40% del total de todas las masas mediastínicas. De ellas, el 95% corresponden a tumores neurogénicos, derivados de células de la cresta neural.

3 Objetivo Reportar el caso de una paciente de 4 años que presentó fiebre y tos catarral. Como antecedentes, presentó neumonías a repetición en pulmón derecho al año de vida y a los 3 años. Se realizó radiografía de tórax de frente y de perfil.

4 La radiografía de tórax mostró una opacidad paramediastinal posterior heterogénea, de bordes convexos con imágen de consolidación y atelectasia pasiva de lóbulo inferior derecho.

5 Se interpretó el cuadro como una neumonía de la comunidad. Se internó a la paciente y se trató la infección aguda. Se realizó radiografía de control pre-alta.

6 En la radiografía de tórax de control, persistió la opacidad paramediastinal posterior derecha, con mejoría de la consolidación.

7 Se solicitó a la madre de la niña, radiografías anteriores para compararlas con las recientes. Luego de su interpretación, se realizó Tomografía (TC) de Tórax con contraste endovenoso. Se arribó al diagnóstico con biopsia, que informó GANGLIONEUROBLASTOMA. Se estadificó el tumor, sin evidencias de enfermedad metastásica. Se realizó la resección quirúrgica del tumor, con buena evolución postoperatoria de la paciente.

8 Radiografías de tórax de frente y de perfil al año de vida. Bronconeumonía basal posterior derecha. No se definen masas mediastinales.

9 Radiografías de tórax frente y perfil a los 3 años. Se evidenció masa mediastinal posterior derecha, de límites netos y contornos bilobulados. Nótese el borramiento de la línea paravertebral derecha.

10 Tomografía de tórax sin contraste. Se observó masa hipodensa paramediastinal posterior derecha que provoca atelectasia pasiva del pulmón homolateral.

11 TC de tórax con contraste endovenoso. El contraste endovenoso determinó realce heterogéneo de la masa descripta, confirmando la atelectasia y demostrando desplazamiento de estructuras vasculares. Leve derrame pleural derecho. Impresiona extensión y compromiso extradural (flecha).

12 Reconstrucciones coronales de TC de tórax con contraste. Se confirmó la extensión extradural con ensanchamiento del foramen D8-D9 (flecha) y remodelación ósea de los arcos costales posteriores.

13 Reconstrucciones sagitales de TC de tórax con contraste EV.

14 Desarrollo del tema Los tumores neurogénicos se clasifican según su origen histológico en tres grupos: los que derivan de los ganglios simpáticos, los que se forman en los nervios periféricos y los que nacen de los paraganglios. Los dos últimos, son raros en la edad pediátrica. Los tumores que se originan en los ganglios simpáticos, a partir de las células primordiales de la cresta neural son los más frecuentes en los niños. Estos tumores son el neuroblastoma (NB), el ganglioneuroblastoma (GNB) y el ganglioneuroma (GN). De su diferenciación celular, depende su agresividad.

15 Los NB están constituidos por neuroblastos y son muy malignos. Se presentan generalmente en niños menores de 2 años. El GNB es más diferenciado, con características histológicas intermedias. El GN es un tumor benigno conformado por células ganglionares maduras. Los GNB y GN afectan a niños mayores más que a lactantes.

16 Presentación clínica De los tumores neurogénicos, el NB es el más frecuente en niños. Los NB y los GNB pueden localizarse en la región retroperitoneal (ubicación más frecuente), a nivel torácico (representan el 10 o 15%) o en la región cervical inferior. Suelen presentarse con fiebre, irritabilidad, pérdida de peso y anemia. Pueden ser silentes hasta que invaden o comprimen estructuras adyacentes, metastatizan a distancia o producen síndromes paraneoplásicos. Los tumores de localización torácica pueden presentar extensión extradural, provocando compresión medular.

17 Diagnóstico El diagnóstico de estos tumores es sugerido por las radiografías simples y confirmado por la TC, la cual demuestra las calcificaciones, que confirma la naturaleza neurogénica del tumor. La RM es particularmente útil en la definición de extensión extradural. La biopsia permite el diagnóstico de certeza en el 95% de los pacientes.

18 Tratamiento El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor intentando su remoción completa. Se puede combinar este procedimiento con quimioterapia adyuvante o neoadyuvante. Cuando existe extensión extradural, puede realizarse además radioterapia y/o laminectomía previa a la cirugía. En algunos casos, está indicado el transplante de médula ósea.

19 Pronóstico El pronóstico depende de la edad, el estadio y la localización del tumor. El NB es muy maligno, pero tiene pronóstico favorable si se diagnostica antes del año de vida. La sobrevida global es de 72% en menores de 1 año, 28% en niños entre 1-2 años y 12% en niños mayores de 2 años. Los tumores torácicos tienen mayor sobrevida global que los abdominales (61% contra 20%, respectivamente).

20 Bibliografía Kirks D. Radiología pediátrica. Marbán, Madrid Lee y otros. Body TC con correlación RM. Marbán, Madrid Naidich y otros. Tórax TC y RM. Marbán, Madrid Radiographics. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: radiologic- pathologic correlation. Vol. 22, n 4. Jul - Ago 2002