Tumor fibroso localizado de la pleura: Hallazgos por imagen y revisión de nuestros casos.

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1 Tumor fibroso localizado de la pleura: Hallazgos por imagen y revisión de nuestros casos. Poster no.: S-0931 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 M. Villanueva Delgado, P. Hernández Palomino, E. Gálvez González, K. El Karzazi Tarazona, C. Santos Montón ; 1 2 Salamanca/ES, Zamora/ES Palabras clave: TC, RM, Tórax DOI: /seram2012/S-0931 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 30

2 Objetivo docente Revisar la presentación clínica de pacientes con tumor fibroso localizado de la pleura (TFP). Definir los hallazgos por imagen característicos del TFP. Presentamos una serie de casos diagnosticados en nuestro centro y revisamos la literatura para definir las características radiológicas, el diagnóstico, opciones de tratamiento y pronóstico. Revisión del tema Los tumores primarios de la pleura se clasifican como difusos o localizados: El mesotelioma maligno o difuso es la forma más frecuente, se relaciona con la exposición al asbesto y se asocia a peor pronóstico. El mesotelioma localizado se denomina tumor fibroso pleural localizado (TFP), es infrecuente (menos del 5% de todos los tumores pleurales), tiene una histiogénesis controvertida y no se relaciona con la exposición al asbesto. Existen formas benignas y malignas. TUMOR FIBROSO PLEURAL LOCALIZADO (TFP): Incidencia: El tumor fibroso pleural es una neoplasia rara ( 2.8 / pacientes) y de crecimiento lento. Puede afectar a todos los grupos de edad, aunque aproximadamente la mitad de los casos aparecen en pacientes entre la 6ª - 7ª década de la vida. Afecta a hombres y mujeres, con una mínima predilección por el sexo femenino. Página 2 de 30

3 Aparentemente no existe predisposición genética y no se relaciona con el tabaco, asbesto ni con otros agentes medioambientales. Localización: El TFP tiene preferencia por asentar en los campos medios e inferiores del tórax. Normalmente se presentan en la pleura visceral (80%) y el resto en la pleura parietal. Características clínicas: Es un tumor de crecimiento lento, indoloro y bien delimitado. La sintomatología depende del tamaño y localización del tumor. Los síntomas normalmente se relacionan con la compresión de las estructuras vecinas más que con la infiltración tumoral. Normalmente son asintomáticos en sus estadios iniciales y se diagnostican frecuentemente como un hallazgo incidental en radiografías rutinarias de tórax o en el seguimiento de enfermedades no relacionadas. En los casos sintomáticos los pacientes suelen debutar con tos, disnea, hemoptisis o dolor torácico. El dolor torácico aparece frecuentemente en pacientes con tumores que asientan en la pleura parietal. Los síndromes paraneoplásicos como hipoglucemia, acropaquias y osteoartropatía hipertrófica son poco comunes pero cuando se asocian a masas intratorácicas el diagnóstico de tumor fibroso pleural es muy probable. Las acropaquias y la osteoartropatía hipertrófica pulmonar (Síndrome de Pierre-MarieBamberg) se ha descrito en el 10-20% de pacientes con forma benigna o maligna de TFP. Su mecanismo de producción es desconocido. La incidencia de hipoglucemia refractaria es baja (3-4%) y se produce por la secreción tumoral de factor de crecimiento insulinoide tipo II ( pro- IGF2). Características histológicas: Página 3 de 30

4 El TFP, inmunohistoquimicamente expresa comunmente CD34, vimentina, bcl-2 y CD99. Aunque puede ocurrir la forma maligna, la benigna es mucho más frecuente, en una proporción de 7 a 1. Características macroscópicas: Es un tumor circunscrito, pedunculado y parcialmente encapsulado. Puede medir entre 1 y 25cm de diámetro. Puede tener áreas mixoides y focos de hemorragia. Tratamiento y pronóstico: Aproximadamente el 80% de las formas son benignas y se curan mediante una resección completa. La variedad maligna tiene una alta tasa de recurrencia y de mortalidad, se necesita una cirugia agresiva y un seguimiento estrecho en el postoperatorio. La tasa de supervivencia de estos pacientes es del 70%. La recurrencia después de la cirugia aparece con mayor frecuencia en el mismo hemitórax y puede suceder en los 17años posteriores a la resección. Las recurrencias intratorácicas pueden tener consecuencias fatales por la compresión del mediastino y obstrucción de la vena cava superior. Las metástasis, si aparecen, se localizan por orden de frecuencia en hígado, SNC, bazo, peritoneo, glándulas suprarrenales, tracto gastrointestinal, riñón y hueso. HALLAZGOS DE IMAGEN GENERALES: Normalmente el TFP se descubre incidentalmente en radiografias de tórax. Los hallazgos de imagen en el TC y RM pueden ser sugestivos de TFP pero el examen histológico es necesario para el diagnóstico definitivo. RADIOGRAFIA DE TÓRAX: Página 4 de 30

5 Aparece como una masa de partes blandas homogénea, bien delimitada y relacionada con la pleura. Puede asentar en cualquier localización de la pleura, en las cisuras pulmonares o en el mediastino. Las lesiones pedunculadas pueden cambiar de posición y de apariencia con la respiración o con los cambios de posición del paciente. No suele asociar calcificación, destrucción de costillas ni derrame pleural. Pueden identificarse los hallazgos radiográficos clásicos de masas pleurales o extrapleurales. Los tumores que aparecen como una masa en la pleura parietal del tórax presentan al menos un ángulo obtuso con la superficie pleural. (Figuras 1, 2, 3, 4 y 5) TOMOGRAFIA COMPUTERIZADA: El TC de tórax es el examen clave, muestra el tamaño y localización del tumor y permite una correcta planificación quirúrgica. Ambas variedades de TFP (benignas y malignas) normalmente aparecen como una masa de partes blandas, bien definida, con contorno redondeado o lobulado y con atenuación heterogénea. La mayoría de los TFP asientan en la pleura visceral y la mitad son pedunculados. Cuando se detecta un pedículo o un cambio en la posición de la lesion es sugestivo de TFP. Algunos tumores se localizan en las cisuras interlobares y ocasionalmente el tumor presenta un crecimiento dentro del parénquima pulmonar, en este caso se denomina "tumor invertido" el cual requiere una mayor resección pulmonar para su extirpación. En el TC con contraste, la lesión realza más que los tejidos de partes blandas porque presenta una gran vascularización. Las áreas que no realzan dentro de la masa corresponden a la presencia de necrosis, hemorragia, áreas mixoides o degeneración quística. Pueden verse áreas de baja atenuación en TFP, especialmente cuando las lesiones son grandes. Página 5 de 30

6 Puede aparecer un pequeño derrame ipsilateral. Las calcificaciones pueden estar presentes en el 26% de los tumores. La lesión puede desplazar el mediastino y el parénquima pulmonar adyacente y producir atelectasias. Puede comprimir estructuras vasculares próximas y bronquios. Raramente produce erosión de las costillas o invasión de la pared torácica. Las formas malignas de TFP no se pueden diferenciar con seguridad de las benignas mediante la imagen, sin embargo, las lesiones malignas tipicamente son masas mayores de 10cm y asocian frecuentemente necrosis central y derrame pleural. (Figuras de la 6 hasta la 16) RESONANCIA MAGNETICA (RM): La RM es útil en la evaluación de la potencial invasión de la pared torácica del tumor. Las secuencias sagitales y coronales proporcionan información de la relación del tumor con el diafragma. En las secuencias potenciadas en T1 y spin-eco el tumor muestra una intensidad de señal baja o intermedia y en las potenciadas en T2 muestran generalmente una señal baja. Esta intensidad de señal baja está relacionada con la presencia de tejido fibroso hipocelular. En secuencias potenciadas en T2 pueden verse focos de intensidad de señal alta (estos focos corresponden a regiones de baja atenuación en el TC) y se relacionan con la presencia de hemorragia, necrosis o degeneración. El tumor generalmente presenta un intenso realce con la administración de gadolinio en las imágenes potenciadas en T1. La RM proporciona imágenes multiplanares y ofrece mejor caracterización de los tejidos comparado con el TC. Es útil en el estudio de los TFP para definir su origen y su extensión. La presencia de baja intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T1 y T2 es muy sugestivo de la naturaleza fibrosa de la lesión. Página 6 de 30

7 (FIGURAS desde la 17 a la 23) Images for this section: Fig. 1: Varón de 42años asintomático con un TFP benigno. En la radiografía PA de tórax se identifica una masa de bordes bien definidos en el hemitórax derecho. El ángulo formado entre la lesión y la pared torácica es obtuso. Página 7 de 30

8 Fig. 2: El TC con contraste (ventana de mediastino) muestra una masa de partes blandas homogénea, lobulada, adyacente a la pleura en el hemitórax derecho. (Mismo paciente que el de la figura1) Página 8 de 30

9 Fig. 3: TFP en un paciente varón de 69años con disnea grado II. La radiografía PA de tórax muestra una gran masa que ocupa casi totalmente el hemitórax izquierdo y produce efecto de masa en el mediastino. Página 9 de 30

10 Fig. 4: El TC con contraste muestra una enorme masa con realce heterogéneo en el hemitórax izquierdo. Asocia derrame pleural. (Mismo paciente que la imagen anterior) Página 10 de 30

11 Fig. 5: Reconstrucción coronal de TC con contraste: Tumor masivo en el hemitórax izquierdo que produce efecto de masa en el mediastino y diafragma (mismo paciente que las dos imágenes anteriores). Página 11 de 30

12 Fig. 6: TC sin contraste en un varón de 78años con sindrome constitucional. Se evidencia una gran masa en hemitórax izquierdo. Página 12 de 30

13 Fig. 7: TC con contraste. Gran masa con bordes bien definidos, desplaza contralateralmente el mediastino, contiene áreas geográficas de baja atenuación que corresponden a necrosis. (Mismo paciente que la imagen anterior) Página 13 de 30

14 Fig. 8: Radiografía PA de tórax en una mujer de 77años con dolor torácico y pérdida de peso. Se identifica una masa en el campo inferior del hemitórax izquierdo. Página 14 de 30

15 Fig. 9: Radiografía lateral de tórax en la misma paciente que la imagen anterior. Página 15 de 30

16 Fig. 10: El TC con contraste muestra una masa gigante de partes blandas con realce heterogéneo en el hemitórax izquierdo (mismo paciente que en las dos imágenes anteriores). No se evidencia invasión de la pared torácica. Página 16 de 30

17 Fig. 11: TC con contraste: muestra la extensión de la masa a la cavidad abdominal (misma paciente que las 3 imágenes previas) Página 17 de 30

18 Fig. 12: Radiografía PA de tórax en una mujer de 45años asintomática. Página 18 de 30

19 Fig. 13: La radiografía lateral muestra una pequeña masa en la porción inferior del tórax. Página 19 de 30

20 Fig. 14: Reconstrucción sagital de TC con contraste. Masa sólida en la base del hemitórax izquierdo (mismo paciente que las dos imágenes anteriores) Página 20 de 30

21 Fig. 15: TC con contraste. Se identifica una masa de partes blandas, con bordes lobulados, no calcificada. Página 21 de 30

22 Fig. 16: TC con contraste (ventana de parénquima pulmonar): la lesión se localiza en el lóbulo inferior izquierdo. Página 22 de 30

23 Fig. 17: Mujer de 45 años con tos, disnea y dolor torácico izquierdo. En la radiografía PA de tórax se identifica una opacidad del hemitórax superior y desplazamiento del mediastino a la derecha. Página 23 de 30

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25 Fig. 18: Reconstrucción coronal de TC con contraste. Tumor masivo que ocupa la práctica totalidad del hemitórax izquierdo. Produce efecto masa sobre el mediastino. Fig. 19: Reconstrucción sagital de TC con contraste. La gran masa produce elongación de los troncos supraaórticos. (Misma paciente que las dos imágenes anteriores) Página 25 de 30

26 Fig. 20: TC con contraste. Se identifica una masa gigante de partes blandas, con realce heterogéneo en el hemitórax izquierdo, contiene áreas necróticas. Se evidencia circulación colateral en el mediastino anterior. (Misma paciente que en las tres imágenes previas). Página 26 de 30

27 Fig. 21: Imagen de RM coronal potenciada en T1 con administración de gadolinio. Gran masa en hemitórax izquierdo que realca tras la administración del contraste. Asocia desplazamiento mediastínico. (mismo paciente que en las cuatro imágenes anteriores). Página 27 de 30

28 Fig. 22: Imagen de RM axial potenciada en T2. El tumor muestra predominantemente una baja señal en las secuencias T2, contiene algunas áreas de mayor intensidad de señal y necrosis. No existía invasión del canal medular Página 28 de 30

29 Fig. 23: Angiográfia preoperatoria. Se evidencia aumento de la vascularización del hemitorax izquierdo. (Misma paciente que las imágenes previas) Página 29 de 30

30 Conclusiones Los hallazgos de imagen en la radiografía de tórax son inespecíficos y el diagnóstico de la lesión se puede enmascarar por la presencia de derrame pleural asociado. El TC y la RM pueden mostrar hallazgos característicos sugestivos de TFP pero no siempre son patognomónicos. Como siempre, el estudio histopatológico es necesario para el diagnóstico definitivo. La resección completa del TFP es el pilar fundamental para su curación. Se recomienda realizar una angiografía y embolización preoperatoria en los casos de TFP gigantes para disminuir el riesgo de hemorragia y contribuir a la extirpación radical del tumor. Página 30 de 30