Mielolipoma suprarrenal pediátrico como simulador del tumor de Wilms

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Gerardo Robles Quiroga
hace 8 años
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1 Anales de Radiología México Mielolipoma suprarrenal pediátrico como simulador del tumor de Wilms RESUMEN El mielolipoma suprarrenal es un tumor benigno extremadamente raro en la edad pediátrica que se asocia con disfunción endocrina y puede medio de estudios de imagen se demostró un tumor de localización suprarrenal. Se llevaron a cabo dos cirugías (biopsia incisional de riñón histopatológico concluyó tumor suprarrenal con características histo lógicas de mielolipoma. todo lo que se conoce con respecto al mielolipoma ha sido descrito en adultos. Si el tumor es de origen suprarrenal y de dimen siones considerables podría simular un tumor de Wilms en pacientes adecuadamente sus características y patrón de crecimiento. debe ser considerado como diagnóstico diferencial en la evaluación de los tumores retroperitoneales Médico de Base del Servicio de Radiología e Imagen. Servicio de Radiología e Imagen del Hospital General Pediatric suprarenal myelolipoma as simulator of Wilms tumor ABSTRACT should be considered as a differential diagnosis in evaluating retro peritoneal tumors. Correspondencia: 389

Se llevaron a cabo dos cirugías (biopsia incisional de riñón histopatológico concluyó tumor suprarrenal con características histo lógicas de mielolipoma.

2 Anales de Radiología México Volumen 14, Núm. 4, octubre-diciembre 2015 INTRODUCCIÓN El mielolipoma es un tumor benigno raro que contiene tejido graso maduro intercalado con tejido hematopoyético semejante a la médula ósea. La primera descripción del mielolipoma Se han descrito cuatro patrones clinicopatoló mielolipoma extraadrenal y mielolipoma asocia todos ellos en pacientes adultos. Constituye aproximadamente Se origina en la mayoría de los casos en mesenterio y pelvis. Esta neoplasia es extrema damente rara en la edad pediátrica. Para nuestro Estos tumores no son hormonalmente activos per se y usualmente hemorragia interna o crecimiento considerable y ejerzan efecto compresivo. subclínico. El objetivo de este artículo es dar con sus características y patrón de crecimiento demostró su localización suprarrenal. MATERIAL Y MÉTODO Padecimiento de hace un mes caracterizado por dolor punzante y progresivo en mesogastrio e de distribución androide e hipertricosis de las alteraciones. Recibió evaluación de los servicios de pediatría y cirugía por sospecha clínica de tórax y abdomen superior con derrame pleural y borramiento del contorno renal derechos (Fi heterogénea adyacente al polo superior del riñón con contraste intravenoso que demostró lesión primera cirugía con toma de biopsia incisional del riñón derecho y reporte histopatológico de evidenciar tumor. Posteriormente se lleva a cabo la segunda intervención quirúrgica con nefrecto mía radical derecha. Patología reportó producto algunos pequeños nódulos color blanco grisáceo 390

La primera descripción del mielolipoma Se han descrito cuatro patrones clinicopatoló mielolipoma extraadrenal y mielolipoma asocia todos ellos en pacientes adultos.

3 Castillo-Uribe L et al. Tumor dentinogénico de células fantasma Figura 3. hepático y renal por la lesión tumoral suprarrenal. Figura 1. Radiografía simple de tórax y abdomen y contorno renal derechos con algunas densidades Figura 4. como áreas de necrosis. Figura 2. alteraciones histológicas. El resultado anatomo patológico concluyó mielolipoma de glándula 391

Radiografía simple de tórax y abdomen y contorno renal derechos con algunas densidades

4 Anales de Radiología México Volumen 14, Núm. 4, octubre-diciembre 2015 Figura 5. patrón de crecimiento tumoral de la lesión retroperi toneal suprarrenal. por consulta externa. DISCUSIÓN Todo lo que se conoce respecto al patrón de culares del mielolipoma en estudios de imagen ha sido descrito en pacientes adultos. Por radiografía simple puede delimitarse una lesión radiolucente contenido predominantemente graso. De igual manera pueden observarse densidades cálcicas asociadas. Por ultrasonido el tumor muestra la algunas regiones hipoecoicas correspondientes al componente hematopoyético o hemorrágico. Si Figura 6. desplazamiento secundario del parénquima hepático y renal adyacentes. como hiperecogenicidades que proyectan sombra acústica posterior. Por tomografía el mieloli poma se aprecia como una lesión encapsulada con patrón de atenuación predominantemente alternando áreas hiper se observan con rangos mayores de atenuación terísticas son semejantes a las que se describen en la tomografía. Los elementos grasos muestran con supresión grasa. Los elementos mieloides intensidad de señal intermedia en secuencias La hemorragia asociada en estos tumores 392

Por radiografía simple puede delimitarse una lesión radiolucente contenido predominantemente graso. De igual manera pueden observarse densidades cálcicas asociadas.

5 Castillo-Uribe L et al. Tumor dentinogénico de células fantasma Figura 7. Corte histológico de la lesión (hematoxilina se aprecia como intensidad de señal variable en relación con la degradación hematológica. Si el tumor es de origen suprarrenal y de dimen siones considerables el riñón (por su relación rente origen simulando un tumor de Wilms en de imagen permiten evaluar adecuadamente al mielolipoma por sus características y patrón de crecimiento tumoral. En la tomografía puede distinguirse el signo de la punta negativo en donde el órgano adyacente a la lesión muestra bordes obtusos debido a la compresión tumoral distensión abdominal a consecuencia del creci miento tumoral. Otros pacientes pueden cursar como síndrome de Cushing sión y diabetes. Figura 8. Acercamiento de tomografía computada algunos mielolipomas la presencia de un tumor hiperfuncionante (como en aquellos casos con La terapia consiste en resección quirúrgica para aquellos pacientes con lesiones sintomáticas y así como aquellos casos en los que exista sospe cha alta de malignidad al considerar la probabilidad de tumor de Wilms por su edad. El abordaje quirúrgico se realiza ya sea con cirugía laparoscópica (en lesiones de 393

Si el tumor es de origen suprarrenal y de dimen siones considerables el riñón (por su relación rente origen simulando un tumor de Wilms en de imagen permiten evaluar adecuadamente al mielolipoma por

6 Anales de Radiología México Volumen 14, Núm. 4, octubre-diciembre 2015 con acceso subcostal o posterior en tumores de como en nuestro caso. Para nues casos de mielolipoma adrenal en pacientes pediá y en dos mujeres con características y similares a los observados por nosotros. CONCLUSIONES como diagnóstico diferencial en la evaluación en aquellos pacientes con datos clínicos de disfunción hormonal. Los estudios de imagen la evaluación adecuada por los médicos de di versas especialidades y su correcta correlación clínica tendrán una repercusión importante en la decisión terapéutica para llevar a cabo mejores REFERENCIAS 394

CONCLUSIONES como diagnóstico diferencial en la evaluación en aquellos pacientes con datos clínicos de disfunción hormonal.

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