Manual Práctico de Hematología Clínica

Transcripción

1 Manual Práctico de Hematología Clínica 4. a edición MIGUEL A. SANZ ALONSO Jefe del Servicio de Hematología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Profesor Titular. Departamento de Medicina. Universidad de Valencia. ENRIC CARRERAS I PONS Consultor Senior. Servicio de Hematología. Hospital Clínic. Barcelona. Director Médico del Registro de Donantes de Médula Ósea. Fundación Josep Carreras contra la Leucemia.

2 COLABORADORES PAU ABRISQUETA COSTA Médico adjunto. Servicio de Hematología. Hospital Universitari Vall d'hebron. Barcelona. ALBERT ALTÉS HERNÁNDEZ Jefe de Servicio. Servicio de Hematología y Hemoterapia. Fundación Althaia. Manresa. Barcelona. Presidente de la Asociación Española de Hemocromatosis. ALBERTO ÁLVAREZ-LARRÁN Médico Adjunto. Servicio de Hematología. Hospital del Mar. Barcelona. IVÁN ÁLVAREZ TWOSE F.E.A. Hematología y Hemoterapia. Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha (CLMast). Hospital Virgen del Valle. Toledo. FRANCISCO ARRIAGA CHAFER ISABEL BADELL SERRA Directora de la Unitat Pediàtrica de Hematologia, Oncologia i TPH. Hospital de Sant Pau, Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. FRANCISCO JAVIER BATLLE FONRODONA Jefe del Servicio de Hematología-Servicio de Transfusión. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. Profesor Asociado Departamento Medicina. Universidad de Santiago de Compostela. CARLES BESSES RAEBEL Profesor Asociado de Medicina. Universitat Autònoma de Barcelona. Jefe de Servicio. Servicio de Hematología Clínica. Grup de Recerca Hematològica. Hospital del Mar. IMAS. Barcelona. JOAN BLADÉ I CREIXENTÍ Consultor Senior. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. FRANCESC BOSCH ALBAREDA Jefe de Servicio. Servicio de Hematología. Hospital Universitario Vall d'hebron. Barcelona MARÍA DOLORES CABALLERO BARRIGÓN Jefe de Sección de Hematología Clínica. Responsable de Trasplante Hematopoyético. Profesor Asociado del Departamento de Medicina. Hospital Universitario. Servicio de Hematología. Salamanca. NELY CARPIO MARTÍNEZ Jefe de Sección. Servicio de Hematología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia. FRANCISCO CERVANTES REQUENA Médico Consultor Senior. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. RICARD CERVERA SEGURA Médico Consultor. Servicio de Enfermedades Autoinmunes. Institut Clínic de Medicina i Dermatologia. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. IX

3 M. a TERESA CIBEIRA LÓPEZ Becaria del Instituto Carlos III. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato- Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. JAVIER DE LA RUBIA COMOS M. a CONSUELO DEL CAÑIZO Profesor Titular de Hematología. Servicio de Hematología. Hospital Universitario. Salamanca. JOAQUÍN DÍAZ MEDIAVILLA Jefe de Servicio. Servicio de Hematología. Hospital Clínico de San Carlos. Universidad Complutense. Madrid. GINÉS ESCOLAR ALBALADEJO Consultor Senior. Servicio de Hemoterapia y Hemostasia, CDB. Hospital Clínic. Barcelona. LUIS ESCRIBANO MORA Director. Centro de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha. Hospital Virgen del Valle. Toledo. JORDI ESTEVE REYNER Médico Consultor. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. M. a TERESA ESTRACH PANELLA Jefe de Servicio de Dermatología. Catedrática de Dermatología. Hospital Clínic. Universidad de Barcelona. Barcelona. LOURDES FLORENSA BRICHS Jefe de Sección. Laboratorio de Citología Hematológica. Servicio de Patología. Hospital del Mar. Barcelona. JORDI FONTCUBERTA BOJ Jefe de la Unidad de Hemostasia y Trombosis. Servicio de Hematología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. ALEJANDRO MARTÍN GARCÍA SANCHO Médico Adjunto. Servicio de Hematología. IBSAL - Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. RAMÓN GARCÍA SANZ Médico Adjunto. Servicio de Hematología. Universidad de Salamanca, Hospital Universitario e Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL)- y Centro de Investigación del Cáncer (CIC). Salamanca. EVA GINÉ SOCA Médico Especialista. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. Barcelona. PILAR GIRALDO CASTELLANO Jefe de Sección. Servicio de Hematología. Hospital Universitario Miguel Servet. Jefe de la U752. CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER). Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud (I+CS). Zaragoza. INÉS GÓMEZ SEGUÍ FEDERICO GOMIS BERNAL X

4 PABLO GONZÁLEZ NAVARRO F.E.A. Hematología y Hemoterapia. Hospital Nuestra Señora de la Salud. Granada. GONZALO GUTIÉRREZ GARCÍA Médico Especialista. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. JUAN CARLOS HERNÁNDEZ BOLUDA Médico Adjunto. Unidad de Trasplante Hemopoyético. Servicio de Hematología Oncología. Hospital Clínico. Valencia. MIGUEL T. HERNÁNDEZ GARCÍA Profesor Asociado de Medicina. Universidad de La Laguna. Jefe de Sección de Hematología Clínica. Hospital Universitario de Canarias. Tenerife. LUIS HERNÁNDEZ NIETO Catedrático de Medicina. Universidad de la Laguna. Jefe de Servicio. Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario de Canarias. Tenerife. ISIDRO JARQUE RAMOS JUAN JOSÉ LAHUERTA PALACIOS Jefe de Sección. Servicio de Hematología. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid. FRANCESCO LO COCO Jefe del Laboratorio de Diagnóstico Hematológico. Departamento de Biopatología. Profesor de la Universidad Tor Vergata de Roma, Italia. M. a FERNANDA LÓPEZ FERNÁNDEZ Responsable de la Unidad de Hemostasia y Trombosis. Servicio de Hematología. Complexo Hospitalario Universitario. A Coruña. ARMANDO LÓPEZ GUILLERMO Médico Consultor Senior. Servicio de Hematología. Hospital Clínic. Barcelona. ROSARIO LÓPEZ SÁNCHEZ Médico Adjunto. Servicio de Hematología y Hemoterapia. Fundación Althaia. Manresa. Barcelona. JOSÉ IGNACIO LORENZO HERRERO JESÚS A. MARTÍNEZ DOMÍNGUEZ CARMEN MARTÍNEZ MUÑOZ Médico Consultor. Unidad de Trasplante de Progenitores Hemopoyéticos. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. MARÍA VICTORIA MATEOS MANTECA Médico Adjunto. Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca. ESTELA MATUTES I JUAN Consultor de Hematología y Reader en Neoplasias Hematológicas. Departamento Académico de Hematología y Citogenética. Royal Marsden Hospital. Instituto de Investigación de Cáncer. Londres. CARLOS MONTALBÁN SANZ Jefe de Sección. Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Profesor Asociado. Departamento de Medicina. Universidad de Alcalá de Henares. Madrid. XI

5 PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ SILVIA MONTOTO ALMIRALL Clinical Senior Lecturer/ Honorary Consultant. Centre for Haemato-Oncology. Barts Cancer Institutea CR-UK Centre of Excellence Queen Mary University of London. Londres. FEDERICO MOSCARDÓ GARCÍA JOSÉ TOMÁS NAVARRO FERRANDO Médico Adjunto. Institut Català d'oncologia-badalona. Hospital Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. ENRIQUE MARÍA OCIO SAN MIGUEL Médico Adjunto. Servicio de Hematología. Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL)-Hospital Universitario de Salamanca y Centro de Investigación del Cáncer (CIC). Salamanca. JUAN J. ORTEGA ARAMBURU Jefe de Servicio emérito de Hematología y Oncología pediátrica. Hospital Universitari Vall d'hebron. Barcelona. JAVIER PALAU PÉREZ ROCÍO PÉREZ MONTES Médico Adjunto. Servicio de Hematología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. NÚRIA PUJOL-MOIX Profesora Titular de Medicina. Universitat Autònoma de Barcelona. Jefe de Sección. Servicio de Laboratorio de Hematología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. JOAN CARLES REVERTER CALATAYUD Jefe de Servicio. Servicio de Hemoterapia y Hemostasia. Hospital Clínic Barcelona. Barcelona. JOSEP MARIA RIBERA I SANTASUSANA Jefe de Servicio d Hematologia Clínica i Unitat Hemato-Oncològica. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. LAURA ROSIÑOL DACHS Médico Especialista. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. MONTSERRAT ROVIRA I TARRATS Médico Consultor. Sección de Trasplante Hematopoyético. Servicio de Hematología. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. ANTONIO SALAR SILVESTRE Jefe de Sección de Hematología Clínica. Hospital del Mar Parc de Salut Mar. Barcelona. JESÚS F. SAN MIGUEL IZQUIERDO Jefe de Servicio. Servicio de Hematología. Catedrático de Medicina. Universidad de Salamanca, Hospital Universitario e Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL)- y Centro de Investigación del Cáncer (CIC). Salamanca. LAURA SÁNCHEZ-MUÑOZ F.E.A. Centro de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha. Hospital Virgen del Valle. Toledo. JUAN MANUEL SANCHO CÍA Coordinador Clínico del Servicio de Hematología Clínica. Institut Català d Oncologia-Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona) XII

6 AMPARO SANTAMARÍA ORTIZ Médico Consultor. Unidad de Hemostasia y Trombosis. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. GUILLERMO F. SANZ SANTILLANA Jefe de Sección. Servicio de Hematología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia. CARMEN SEDANO BALBAS Médico Adjunto. Servicio de Hematología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. AMPARO SEMPERE TALENS LEONOR SENENT PERIS ESPERANZA SUCH TABOADA Investigadora. Servicio de Hematología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia. ANNA SUREDA BALARI Haematology Consultant. Addenbrookes Hospital. Cambridge University. Cambridge. UK. DOLORS TÀSSIES PENELLA Médico Consultor. Servicio de Hemoterapia y Hemostasia. Hospital Clínic. Barcelona. CARLOS VALLEJO LLAMAS Director del Programa de Trasplante Hematopoyético. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. JOAN LLUIS VIVES CORRONS Profesor Titular de Medicina. Universitat de Barcelona. Consultor Senior. Jefe de la Unidad de Patología Eritrocitaria. Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Hospital Clínic. IDIBAPS. Barcelona. XIII

7 PRÓLOGO Nos complace ofreceros la cuarta edición del Manual Práctico de Hematología Clínica. Como en las anteriores ediciones, hemos pedido a los autores una actualización de los progresos que se han incorporado a la práctica clínica en los diversos campos de la hematología en los últimos años. Para ello, hemos invitado a contribuir a la obra a algunos autores nuevos para ayudar a desarrollar algunas partes del manual que nos parecían de interés. A todos ellos les queremos manifestar nuestra gratitud por su diligencia, eficacia y enorme generosidad. La obra sigue teniendo el mismo espíritu con el que se concibió, es decir, el de un Manual Práctico. En el bolsillo de la bata o en la mesa de despacho, el Manual pretende y tiene como misión resolver las dudas que puedan surgir al afrontar las prácticas habituales de diagnóstico y tratamiento de las alteraciones y enfermedades hematológicas. Nuestra satisfacción sería lograrlo en la mayor proporción posible de las consultas. Por ello, estaremos siempre receptivos a las sugerencias que los lectores nos hagan llegar sobre propuestas de mejora y para la corrección de deficiencias que puedan observarse. Desde la primera edición, siempre ha sido nuestro deseo que la difusión del Manual Práctico de Hematología Clínica traspasase las fronteras de nuestro país y fuese usado en cualquier parte del mundo hispanohablante. En este sentido, para esta cuarta edición, las perspectivas de incrementar la difusión del manual en diversos países del continente americano son muy reales. Aprovechamos, por ello, para extender nuestro fraternal abrazo a nuestros colegas mexicanos, centroamericanos y sudamericanos, que siempre han expresado su interés por este Manual y nos han demostrado un especial afecto que, por supuesto, es correspondido. MIGUEL A. SANZ ENRIC CARRERAS XV

8 ÍNDICE DE CAPÍTULOS Capítulo 1. ENFERMEDADES DEL SISTEMA ERITROCITARIO 1.1 Anemia. Generalidades (M. T. Hernández García, L. Hernández Nieto) Ferropenia y anemia ferropénica (L. Escribano, P. González Navarro) Anemia de las enfermedades crónicas, insuficiencia renal, endocrinopatías y hepatopatías ( P. González Navarro, L. Escribano) Anemias megaloblásticas (M. T. Hernández García, L. Hernández Nieto) Hemoglobinopatías y talasemias (J. L. Vives Corrons) Anemias hemolíticas congénitas (J. L. Vives Corrons) Anemias hemolíticas adquiridas (F. Arriaga, F. Moscardó) Anemias sideroblásticas, diseritropoyéticas, porfirias y metahemoglobinemias (J. Palau, L. Florensa) Eritrocitosis (L. Hernández Nieto) Capítulo 2. INSUFICIENCIAS MEDULARES 2.1 Insuficiencias medulares: aplasia medular adquirida (C. Vallejo) y anemia de Fanconi (J. J. Ortega) Hemoglobinuria paroxística nocturna (J. I. Lorenzo, I. Jarque, M. A. Sanz) Eritroblastopenias y amegacariocitosis (J. A. Martínez, L. Florensa) Agranulocitosis inducida por fármacos (M. A. Sanz, J. Palau) Capítulo 3. ENFERMEDADES DEL SISTEMA MIELOIDE 3.1 Neutropenia (J. de la Rubia, M. A. Sanz) Neutrofilia (J. de la Rubia, M. A. Sanz) Leucemias agudas 3.3 Leucemia mieloide aguda (F. Moscardó, J. A. Martínez, M. A. Sanz) Leucemia promielocítica aguda (M. A. Sanz, P. Montesinos, F. Lo Coco) Síndrome mielodisplásicos 3.5 Síndromes mielodisplásicos (G. F. Sanz, C. del Cañizo, M. A. Sanz) Síndromes mielodisplásicos / mieloproliferativos (G. F. Sanz, E. Such, M. A. Sanz) XIX

9 Síndromes mieloproliferativos 3.7 Neoplasias mieloproliferativas. Generalidades y clasificación (E. Carreras) Leucemia mieloide crónica (F. Cervantes) Mielofibrosis idiopática (J. C. Hernández Boluda, F. Cervantes) Trombocitemia esencial (C. Besses, F. Cervantes) Policitemia Vera (A. Alvárez-Larrán, F. Cervantes) Síndrome hipereosinofílico idiopático y leucemia eosinofílica crónica (J. Esteve, F. Cervantes) Leucemia neutrofílica crónica (J. Esteve, E. Carreras) Mastocitosis (I. Álvarez-Towse, L. Sánchez-Muñoz, L. Escribano) Capítulo 4. ENFERMEDADES DEL SISTEMA LINFOIDE 4.1 Linfocitosis (I. Jarque, A. Sempere, M. A. Sanz) Linfopenia (I. Jarque, A. Sempere, M. A. Sanz) Adenopatías (I. Jarque, L. Senent, M. A. Sanz) Esplenomegalia, hipo e hiperesplenismo (L. Senent, M. A. Sanz) Clasificación de las neoplasias del sistema linfoide (OMS) (A. López Guillermo) Leucemias agudas 4.6 Leucemia linfoide aguda del adulto (J. M. Ribera, M. Rovira) Leucemia linfoide aguda del niño (I. Badell) LLC y otros síndromes linfoproliferativos crónicos B 4.8 Leucemia linfática crónica (F. Bosch, P. Abrisqueta) Tricoleucemia (E. Matutes) Linfoma de la zona marginal esplénica (C. Montalbán, A. Salar) Leucemia prolinfocítica (E. Matutes) Leucemia de linfocitos granulares (E. Matutes) Linfomas 4.13 Linfomas no hodgkinianos. Generalidades (E. Giné, A. López Guillermo) Linfoma folicular (S. Montoto, A. López-Guillermo) Linfoma MALT (C. Montalbán, A. Salar) Linfoma de células del manto (F. Bosch, P. Abrisqueta) Linfoma B difuso de células grandes (M. D. Caballero, A. M. García- Sancho) Linfoma de Burkitt (J. M. Sancho, J. M. Ribera) Linfoma anaplásico de células grandes ALK+ (G. Gutiérrez García, A. López Guillermo) Linfomas T periféricos (G. Gutiérrez García, A. López Guillermo) Linfomas cutáneos (T. Estrach) Linfomas en situación de inmunodepresión (J. M. Ribera, J. T. Navarro) XX

10 4.23 Linfoma de Hodgkin (C. Martínez, A. Sureda) Gammapatías monoclonales 4.24 Gammapatías monoclonales. Generalidades. (J. Díaz-Mediavilla, M. V. Mateos) Gammapatía monoclonal de significado incierto (L. Rosiñol, J. J. Lahuerta) Mieloma múltiple (J. F. San Miguel, J. Bladé) Amiloidosis primaria (M. T. Cibeira, J. Bladé) Macroglobulinemia de Waldenström / Enfermedades de las cadenas pesadas (R. García-Sanz, E. M. Ocio) Síndrome de POEMS y otras enfermedades por depósito de Igs monoclonales (M. Rovira, E. Carreras) Capítulo 5. ENFERMEDADES DE LA HEMOSTASIA / HEMOTERAPIA 5.1 Diátesis hemorrágica. (M. F. López Fernández) Púrpuras angiopáticas (J. C. Reverter, D. Tàssies) Trombocitopenias (I. Jarque, J. Palau, M. A. Sanz) Trombocitopenia inmune primaria (I. Jarque, J. Palau, M. A. Sanz) Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome hemolítico urémico (J. de la Rubia, M. A. Sanz) Trombocitopatías (N. Pujol-Moix, G. Escolar) Alteraciones congénitas de la coagulación (M. F. López Fernández, J. Batlle) Alteraciones adquiridas de la coagulación (C. Sedano, R. Pérez- Montes) Síndrome antifosfolipídico (R. Cervera, E. Carreras) Enfermedad tromboembólica venosa (A. Santamaría, J. Fontcuberta) Enfermedad tromboembólica arterial (A. Santamaría, J. Fontcuberta) Soporte transfusional (N. Carpio, F. Moscardó) Capítulo 6. OTRAS HEMOPATÍAS MENOS FRECUENTES 6.1 Histiocitosis (F. Gomis, I. Gómez-Seguí, E. Carreras) Inmunodeficiencias congénitas o primarias (J. J. Ortega) Alteraciones congénitas de los granulocitos (J. J. Ortega) Enfermedades de depósito (P. Giraldo) Hemocromatosis y sobrecarga férrica secundaria (A. Altés, R. López- Sánchez) XXI