HIPOTIROIDISMO EN LA INFANCIA. Jose Maria Donate Legaz Endocrinología Infantil Hospital Santa Maria del Rosell

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Joaquín Bustamante Valdéz
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1 HIPOTIROIDISMO EN LA INFANCIA Jose Maria Donate Legaz Endocrinología Infantil Hospital Santa Maria del Rosell

2 DEFINICIÓN Situación CLINICA resultante de la disminución ACTIVIDAD BIOLOGICA de las hormonas tiroideas Producción insuficiente Resistencia su acción

3 TIPOS ETIOPATOGENICOS Hipotalámicos o Terciarios Hipofisarios o Secundarios Tiroideos o Primarios Carenciales Periféricos Déficit de TRH Déficit de TSH Alteración de la propia glándula tiroidea Déficit de yodo Resistencia de los tejido diana

Periféricos Déficit de TRH Déficit de TSH Alteración de la

4 HIPOTIROIDISMO CONGENITO PERMANENTE (90%) Ectopia tiroidea (40%) Agenesia tiroidea (34 %) Hipoplasia tiroidea (3%) Dishormonogénesis (11%) Hipotalamo-hipofisarios (2-4 %) TRANSITORIO (11%) Yatrogénico (Más frecuente por povidona iodada) Défict de iodo. Inmune: Enfermedad tiroidea autoimnune materna por anticuerpos bloqueantes del receptor de la TSH Idiopático

TRANSITORIO (11%) Yatrogénico (Más frecuente por povidona iodada) Défict de iodo.

5 HIPOTIROIDISMO CONGENITO HIPOTALAMO HIPOFISARIO Hipotiroidismo de moderada intensidad sin alteración mental Retraso de la maduración ósea y del crecimiento. Diagnostico: T4 baja, TSH no elevada Diagnóstico diferencial: Test de TRH Etiología: Deficiencia aislada de TSH Panhipopituitarismo (HAR o ligx) Agenesia hipofisaria familiar

Diagnostico: T4 baja, TSH no elevada Diagnóstico diferencial: Test de TRH

6 DISHORMONOGENESIS Errores congénitos del metabolismo con HAR A diferencia de las disgenesias tiroideas suele cursar con bocio y puede presentarse en cualquier momento de la vida. Dishormonogénesis más frecuentes: Insensibilidad a TSH Alteración captación-transporte de ioduros Alteración organificación del yodo Alteración en la síntesis de tiroglobulina

7 DISHORMONOGENESIS 1. Insensibilidad a TSH: No bocio, captación I 123 o Tc 99 disminuda 2. Alt. Captación-trasnporte I - : Bocio, no captación, ecografía normal, TG elevada, cociente captación tiroides/saliva < Alt. organificación yodo (peroxidasa tiroidea) Bocio, captación aumentada, TG elevada, test perclorato positivo Sd. Pendred asociado a sordera y alteraciones pigmentarias en la retina 4. Alt. Síntesis de tiroglobulina Bocio, captación aumentada, TG normal o disminuida. Test perclorato negativo

organificación yodo (peroxidasa tiroidea) Bocio, captación aumentada, TG elevada, test perclorato positivo Sd.

8 HIPOTIROIDISMO CONGENITO TRANSITORIO Más frecuente en preterminos Aparece hacia la 1-2 semanas de vida La causa más frecuente YATROGENA Yodo por el efecto Wolf Chaikoff inhibe la iodación de la TG con disminución de la síntesis de hormonas tiroideas: Antitusigenos, antieméticos, povidona iodada Drogas antitiroideas maternas: carbimazol, propiltiouracilo, amiodarona, sulfamidas

de la TG con disminución de la síntesis de hormonas tiroideas: Antitusigenos, antieméticos,

9 SIGNOS Y SINTOMAS CLINICOS EN EL HC Ictericia prolongada 58% Hernia umbilical 50% Anomalía en el llanto 50% Somnolencia 50% Gesticulación disminuida 46% Estreñimiento 44% Fontanela superior amplia 44% Piel seca y moteada 44% Succión y deglución alteradas 38% Macroglosia 36% Cabello y lanugo anómalos 24% Hipotermia 22%

Estreñimiento 44% Fontanela superior amplia 44% Piel seca y moteada 44% Succión

10 INDICE CLINICO DE LETARTE ET AL Hernia umbilical 1.0 puntos Problemas alimentación 1.0 Hipotonia 1.0 Estreñimiento 1.0 Macroglosia 1.0 Hipoactividad 1.0 Piel moteada 1.5 Piel seca 1.5 Fontanela posterior >5 mm 1.5 Facies típica 3.0 Puntuación > 4 puntos (total 13) sugestivo de hipotiroidismo

0 Macroglosia 1.0 Hipoactividad 1.0 Piel moteada 1.5 Piel seca 1.

11 SCREENING NEONATAL Se realizará al 3º día. Antes de 48 horas aumento fisiológico de TSH Tras 48 horas de iniciada la alimentación Idal antes del alta hospialaria Repetir a las 2 semanas si RNPT, UCIN, cirugia, Sd. Down o gemelaridad (ascensos tardíos de TSH producirían falsos negativos: inmadurez eje tiroideo, antisépticos iodados, transferencia gemelar) Mayor vigilancia en caso de madres con patología tiroidea o hermano con hipotiroidismo congénito Envio diario y urgente de las cartas Inicio del tratamiento lo más precoz posible (antes de 1-2 semanas). A partir de los 3 meses: 80% Retraso mental

12 SCREENING NEONATAL Incidencia de 1: 3000 RN Europa: TSH Falsos positivos: Hipertirotropinemia transitoria Falsos negativos: hipotiroidismo hipotalamo-hipofisario Elevaciones tardías de TSH EEUU: T4 No detecta hipotiroidismo subclinico

negativos: hipotiroidismo hipotalamo-hipofisario

13 ACTITID EN EL SCREENING > 50 µui/ml: POSITIVO Analítica de confirmación y TTº < 10 µui/ml: NEGATIVO µui/ml: DUDOSO REPETIR > 50 µui/ml: Positivo µui/ml: Positivo < 10 µui/ml: Negativo Hipertirotropinemia transitoria

µui/ml: DUDOSO REPETIR > 50 µui/ml: Positivo 10 50

14 INICIO DE TRATAMIENTO Levotiroxina sódica µg/kg/día Administrar 30 minutos antes del alimento, aconsejablemente por la mañana. Se puede tomas triturado disuelto en leche o agua. EUTIROX : Comprimidos de 25, 50, 75, 100, 125, 150, 175 y 200 µg Objetivo: Elevar T4 sérica por encima de 10 µg/dl en 2 semanas de ttº

Se puede tomas triturado disuelto en leche o agua.

15 DOSIFICACIÓN µg/kg/d Dosis total 0 3 meses meses años años años > 16 años

16 ANAMNESIS Familiar: Talla padres. Menarquia madre. Enfermendades tiroideas/autoinmunes, consanguinidad, sordera. Embarazo: Enfermedades intercurrentes. Fármacos que contengan yodo o antitiroideos Parto: Edad gestacional. Tipo de parto. APGAR. Complicaciones. Agentes iodados. Perinatal: Alimentación. Presencia de ictericia, anemia, uso de agentes iodados.

17 CONFIRMACION DIAGNOSTICA T4 total, T4 libre,tsh Tiroglobulina (TG) Anticuerpos (a la madre y al niño) antitiroglobulina (anti-tg) antiperoxidasa tiroidea (anti-tpo) bloqueantes Yoduria (a la madre y al niño) Ecografía y gammagrafías tiroideas Radiografía de rodilla: Superficie epifisis distal del femur disminuida en agenesias y normal en hipotiroidismo transitorio. Orienta el tiempo de hipotiroidismo

y al niño) Ecografía y gammagrafías tiroideas Radiografía de rodilla: Superficie epifisis distal del

18 CONFIRMACION DIAGNOSTICA CIFRAS NORMALES AL DIAGNOSTICO ENTRE LOS 4-30 DIAS TSH 1.7 ( ) µui/ml T4T T4L Tiroglobulina 10.9 (9 12.7) µg/dl 18.3 ( ) pg/ml 55.8 ( ) ng/ml

19 CALENDARIO SEGUIMIENTO 1º CONTROL: 2 semanas de inicio ttº 2º CONTROL: 4 semanas Cada 1-2 meses hasta los 6 meses Cada 2-3 meses entre 6 12 meses Cada 3 meses entre 1 3 años: REEVALUACIÓN. Cada 4 meses los mayores de 3 años. Si sospechamos incumplimiento o realizamos cambios en el ttº realizar control en 1 mes.

3 meses entre 1 3 años: REEVALUACIÓN. Cada 4 meses los mayores de 3 años.

20 CONTROL CLINICO Signos y sintomas de hipo- hiperfunción tiroidea Somatometria: Peso, talla. IMC y velocidad de crecimiento Edad ósea anual

21 CONTROL ANALITICO T4: Hasta los 3 años mantener T4 total mayor de 10 µg/dl (12 14 µg/dl) A veces la TSH se mantiene levemente alta (10 20 µui/ml) por alteración de la retroalimentación TSH. Es el nivel más sensible. T3. No valido pues en hipotiroideos tratados disminuye la conversión periférica de T4 a T3, necesitando niveles de T4 por encima de 2SDS de los valores normales

22 EVALUACION PSICOLOGICA CI medio es normal 101 (88 114) 8% CI < 80 (P3) Escalas de valoración en función de la edad: 0-3 años: BRUNET-LEZINE 3-6 años: MCCARTHY > 6 años: WISC

23 FACTORES PRONOSTICOS PRENATALES: Etiología, maduración ósea MIXTOS: Niveles de T4 y TSH al diagnóstico índice clínico de Letarte POSTNATALES: Edad de comienzo del ttº dosis inicial de LT4 tiempo en normalización de TSH dosis de mantenimiento requerida GENETICOS: CI de los padres AMBIENTALES: Nivel socioeconómico

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