DR JORGE ORDOÑEZ ENDOCRINOLOGO PEDIATRA

Transcripción

1 DR JORGE ORDOÑEZ ENDOCRINOLOGO PEDIATRA

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3 Prevalencia del 2% en adultas % en adultos El HC afecta 1: 4000 RNV Se puede producir una alteración a cualquier nivel del eje Hipotálamo-hipófisis-tiroides

4 De acuerdo a la localización del defecto PRIMARIO CENTRAL O HIPOTALAMO- HIPOFISIARIO PERIFERICO Cuando la causa radica en el tiroides Trastorno localizado en la hipófisis (déficit de TSH), o en el hipotálamo (déficit de TRH), Cuando es producido por una resistencia de los órganos blanco a las hormonas tiroideas

5 Hipotiroidismo primario 1-3% población general Causa mas frecuente 95% casos de hipotiroidismo Afectación primaria de la glándula tiroidea

6 Hipotiroidismo secundario y terciario 5% restantes Alteración hipofisiaria (secundaria) Alteración hipotalámica (terciaria)

7 CONGENITO ADQUIRIDO Según la aparición del defecto

8 Es una emergencia endocrinológica que de no tratarse puede producir daño neurológico irreversible y retardo mental. Se define como un padecimiento sistémico causado por la insuficiente secreción de hormonas tiroideas.

9 Disgenesias tiroideas a aplasia hipoplasia - ectopia Dishormonogénisis Defectos de: Receptor de TSH Atrapamiento de yodo Organificación Deyodinación Síntesis de TG Hipotiroidismo secundario y terciario Panhipopituitarismo -Deficiencia selectiva de TSH Hipotiroidismo neonatal transitorio Por drogas antitiroideas y/o yodo Anticuerpos bloqueadores del receptor de la TSH

10 Tiroiditis autoinmune crónica (tiroiditis de Hashimoto) Deficiencia o exceso de yodo Daño o infiltración tiroidea Radiación externa Radioiodo Tiroidectomía Histiocitosis X Cistinosis Ingesta de bociógenos (nabos, piñones) Drogas (litio, amiodarona, perclorato, propiltiouracilo) Hipotiroidismo congénito de inicio tardío Hipotiroidismo secundario o terciario Resistencia a las hormonas tiroideas

11 La causa más frecuente de hipotiroidismo en edad pediátrica corresponde a tiroiditis autoinmune crónica

12 95 % sin manifestaciones Gestación prolongada Peso mayor que lo normal Circunferencia craneana aumentada Letárgia, movimientos lentos Llanto ronco Constipación (eliminación tardía del meconio) Ictericia prolongada Macroglosia Problemas en la alimentación Bradicardia hernia umbilical Fontanelas grandes (lambda > 0,5 cm) Hipotermia Piel fría marmórea, seca Bocio (dishormonogénesis)

13 Fatiga Lentitud Intolerancia al frío Alteraciones menstruales Constipación Aumento de peso Piel seca, gruesa, fría Disfonía Hipertrofia muscular Fascie hinchada Edema (mixedema) Edema orbitario Macroglosia Bradicardia ROT lentos Carotinemia Ascitis, derrame pleural Desarrollo puberal adelantado Talla baja Bocio

14 NEUROLOGICAS Fontanela anterior amplia Hipotonía Niño sin llanto Retardo del desarrollo psicomotor Somnolencia Desinterés por el medio

15 RESPIRATORIAS Períodos de apnea Obstrucción nasal Síndrome de distress respiratorio CARDIOVASCULARES cardiomegalia

16 GASTROINTESTINALES Constipación Retardo dental Dificultad para tragar Alto peso al nacer Abdomen alargado Hernia umbilical Macroglosia Pobre apetito Ictericia prolongada

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18 DERMATOLOGICAS Piel seca y apergaminada Voz ronca Carotinemia Edema de genitales Mixedema ENDOCRINAS Bocio

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23 Historia clínica completa Antecedentes prenatales Antecedentes familiares Antecedentes de radiación de cuello y de cirugía tiroídea. Antecedentes de uso de medicamentos (litio, amiodarona, propiltiouracilo, etc.) Historia ginecológica cuando corresponda (edad de menarquia, característica de los ciclos menstruales)

24 Examen físico completo Peso, talla, frecuencia cardíaca, presión arterial Palpación glándula tiroides Características de la piel y de faneras Examen de genitales (desarrollo sexual)

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26 Mediciones de hormonas tiroídeas (T3, T4 y TSH) se caracteriza por niveles bajos de T3 y T4 con respuesta o no de TSH dependiendo de donde este el defecto

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28 Se pueden incluir exámenes generales como hemograma (anemia) perfil Lipídico (hipercolesterolemia asociada a hipotiroidismo) En caso de asociación con talla baja, solicitar edad ósea. Medición de anticuerpos anti-tiroídeos (antitiroglobulina-antiperoxidasa)

29 Ecografía tiroidea Gammagrafía tiroidea

30 DIAGNOSTICO TAMIZAJE: El Ministerio de Protección Social estableció desde abril del 2001 la obligatoriedad del tamizaje neonatal para encontrar hipotiroidismo congénito.

31 DIAGNOSTICO TAMIZAJE: HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO Se debe sospechar de la enfermedad cuando T4 < 10ug/dl y/o TSH > 20 ug/ml Confirmar dx con muestra de vena periférica de TT4, TT3 y TSH, si se sospecha anomalías de proteína transportadora pedir FT4 y TBG

32 Objetivo: Tto precoz (1ª semana) 1ª muestra: 48 horas-tercer día 2ª muestra: 2ª semana- prematuros, partos múltiples, enfermos críticos

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34 TSH TSH < 10µU/ml TSH 10-20µU/ml TSH > 20µU/ml NORMAL COMPROBACION HC PRIMARIO TSH < 10µU/ml TSH 10-20µU/ml ENDOCRINO PEDIATRA CONFIRMACION DIAGNOSTICA TSH > 20µU/ml ENDOCRINO DX Y TTO

35 TAMIZAJE NEONATAL PARA HIPOTIROIDISMO CONGENITO EN BARRANQUILLA Mauricio Guerrero, Leticia Martínez, Ligia Salas SINTOMAS No. % Ictericia prolongada 7 100% Fascies abotagada 5 71% Hernia umbilical 5 71% Piel fría 4 57% Macroglosia 3 42% Somnolencia 3 42% Estreñimiento 3 42% Fontanela anterior amplia 2 28% Dificultad a la deglución 2 28%

36 El Hipotiroidismo es una situación permanente y precisa de un tratamiento de por vida que tiene como objetivo restaurar el estado eutiroideo

37 Droga de elección: Levotiroxina Administración vía oral Se absorbe en 80% Vida media plasmática 6-7 días Una dosis diaria mantiene niveles constantes de T3 y T4 Dosis: mantenga la TSH límites normales 30 minutos antes del desayuno.

38 Inicialmente se recomienda: Hipotiroidismo congénito: µg/kg/día Niños: 2-4 µg/kg/día La efectividad del tratamiento se mide: Hipotiroidismo primario: TSH Hipotiroidismo 2 y 3: T4 libre 6 semanas dosis determinada alcanza efecto pleno Pacientes controlados TSH anual

39 Fármacos que interaccionan con la absorción: Colestiramina Sulfato ferroso Sulcralfato Hidróxido de aluminio Metabolismo: anticonvulsivantes, rifampicina.

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