Sinusitis y Fibrosis Quística Noreen R. Henig, Doctora en medicina

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1 TEMA MÉDICO: Sinusitis y Fibrosis Quística Noreen R. Henig, Doctora en medicina INTRODUCCIÓN Al pensar en una enfermedad respiratoria asociada con la fibrosis quística (FQ), por lo general lo que viene a la mente es una enfermedad pulmonar. No obstante, la sinusitis aguda y crónica es una complicación común de la FQ que puede ocasionar síntomas significativos y, en algunos casos, agravar la enfermedad pulmonar. i,ii,iii Anatómicamente, se considera que los pulmones son las "vías respiratorias inferiores", mientras que las narinas y los senos conforman las "vías respiratorias superiores". Al evaluar las vías respiratorias como una estructura continua, es más sencillo comprender la fisiopatología subyacente de la sinusitis en la FQ y su tratamiento. Los senos en la fibrosis quística Los senos son un grupo de cuatro pares de cavidades en la cabeza. Se denominan senos etmoidales, maxilares, esfenoidales y frontales. (Fig. 1) Los senos entibian y humectan el aire que respiramos. También atrapan y filtran las partículas orgánicas e inorgánicas contenidas en el aire, como bacterias, esporas y polvo. Los senos están revestidos por una capa epitelial, muy similar a la que recubre las vías respiratorias inferiores. Es, precisamente, el epitelio respiratorio el que está afectado por la fibrosis quística; y eso conduce a inflamaciones e infecciones que causan daño. La mayoría de los pacientes con FQ sufre pansinusitis, que es la inflamación e infección de todos los senos. la mayoría de los pacientes con FQ desarrolla síntomas de sinusitis Se desconoce la verdadera incidencia de la sinusitis en la FQ pero la gran mayoría de los pacientes con FQ desarrolla síntomas de sinusitis, por lo general entre los 5 y 14 años de edad. iv Estos síntomas son: obstrucción nasal congestión o secreción crónicas cefaleas goteo post nasal con tos matutina tos que se agrava al acostarse

2 halitosis severa necesidad constante de "aclararse la garganta" Los adolescentes y adultos son más propensos que los niños a informar que tienen dolor de cabeza; además, por lo general estas cefaleas no responden a los remedios típicos. Se aplica el término sinusitis aguda cuando los síntomas se hacen severos pero, en realidad, los pacientes con fibrosis quística siempre tienen sinusitis crónica. Aunque hay millones de personas alrededor del mundo con sinusitis, sólo una pequeña parte tiene FQ. Existen hallazgos físicos y radiográficos específicos que permiten distinguir la sinusitis relacionada con la FQ de la que no lo está. Los pólipos nasales son el rasgo físico más distintivo. Son masas benignas de tejido adicional que causan problemas debido a su tamaño y a su ubicación. Cuando se tiene FQ, es común que se formen pólipos en la nariz y los senos, que pueden obstruir su drenaje. En circunstancias extremas hasta pueden sobresalir de las narinas (orificios nasales). (Fig. 2) Figura 2: Vista de un seno maxilar con secreción purulenta en su orificio de drenaje (flecha) y un gran pólipo obstructivo (P). El aspecto físico de los pólipos en la FQ es igual al de los pólipos en pacientes con sinusitis severa producida por alergia grave. Sin embargo, al microscopio, los pólipos relacionados con la FQ tienen menos eosinófilos (<4%) y las glándulas mucosas contienen mucinas más bien ácidas, no neutras. 1 La prevalencia de los pólipos nasales en la FQ puede llegar al 48%, según informes, y pareciera ser proporcional a la ii, iii edad. la ausencia de los senos frontales es común en la FQ Otro rasgo distintivo de la sinusitis relacionada con la FQ es la apariencia de los senos en los estudios de diagnóstico por imagen. Las radiografías simples, la tomografía computada (TAC) y la resonancia magnética (RM) son todas herramientas apropiadas para evaluar a los pacientes con síntomas de sinusitis. La agenesia (ausencia) de los senos frontales es común en la FQ, y se puede observar en radiografías simples. Se cree que este rasgo se debe a la obstrucción de los senos que se produce durante los primeros años de vida. iv En las imágenes de TAC y RM, se considera que una opacificación de los senos maxilares y etmoidales superior al 75% es distintivo de la FQ. Por último, otro hallazgo típico en la sinusitis de la FQ son los senos paranasales anormales, caracterizados por la protrusión de la pared lateral de las fosas nasales cerca del meato medio y la reabsorción del proceso uncinado (estructuras óseas de la nariz). v Como la sinusitis está caracterizada por una infección, es fácil predecir que cuando esté relacionada con la FQ la infección será distinta a las infecciones bacterianas que se

3 encuentran en otros tipos de sinusitis. Al igual que en las infecciones pulmonares de la FQ, los agentes más comunes de la sinusitis en la FQ son: Staphylococcus aureus Haemophilus influenza Pseudomonas aeruginosa Burkholderia cepacia Achromobacter (es decir, Alcaligenes o Acinetobacter) xylosoxidans Stenotrophomonas maltophilia Los pacientes con FQ pueden tener una alta carga bacterial en sus senos sin experimentar ningún síntoma. Sin embargo, en la sinusitis de FQ también se encuentran agentes infecciosos no bacterianos. Se piensa que el Aspergillus spp. coloniza los senos de hasta el 40% de los adultos, aunque es poco probable que su presencia ocasione síntomas. Es interesante destacar que los pacientes con FQ no son más propensos a las infecciones de las vías respiratorias superiores (por ejemplo, un resfriado común) que quienes no tienen FQ. vi casi el 20% de los pacientes con FQ también tendrán alergias Por ahora no está muy claro cómo influye la fiebre del heno, o rinitis alérgica, en la sinusitis de pacientes con fibrosis quística. La incidencia de la rinitis alérgica en los pacientes con FQ es igual a la de la población general. vii En este preciso momento, no se han identificado alergias asociadas que propicien el desarrollo de pólipos nasales (debe recordarse que, al microscopio, los pólipos de la FQ y la alergia se ven distintos) ni el del asma o de una enfermedad pulmonar agravada. Sin embargo, como casi el 20% de los pacientes con FQ también puede tener alergias, es importante prestar atención a las alergias conocidas y al empeoramiento estacional de los síntomas para tratar mejor a los pacientes con la sinusitis de la FQ. Diagnóstico El diagnóstico de la sinusitis relacionada con la FQ se basa fundamentalmente en los síntomas. Como el resultado de los estudios de diagnóstico por imágenes como la TAC en la mayoría de los pacientes con FQ será anormal, éstos sirven para evaluar la extensión de la enfermedad y rastrear cualquier cambio con la terapia. Los cultivos bacteriológicos, efectuados por lo general mediante hisopado nasal o aspiración transantral, pueden guiar los tratamientos con antibióticos. Un otorrinolaringólogo (especialista en oído, nariz y garganta) puede efectuar una endoscopía (inspección mediante una pequeña cámara) de los senos maxilares y a veces de los etmoidales, para evaluar la extensión de la enfermedad y visualizar los pólipos en su interior. (Fig. 3) La endoscopía también permite obtener material para los cultivos microbiológicos. Tratamiento Existen diversos tratamientos para la sinusitis relacionada con la FQ, entre ellos: antibióticos

4 esteroides nasales limpieza mecánica con enjuagues salinos o antibióticos antihistamínicos y descongestionantes intervención quirúrgica Cada uno de estos tratamientos será analizado individualmente, pero en general no existe consenso sobre cuál es el "mejor" para una sinusitis relacionada con la FQ, y la mayoría de los pacientes con síntomas se beneficia con una combinación de terapias. Aparte, la mayoría de las modalidades disponibles deriva de los tratamientos de la sinusitis crónica para pacientes sin FQ y no necesariamente han sido investigadas para su uso en FQ. es típico que las vías respiratorias del paciente estén infectadas por el mismo organismo en toda su extensión El papel de los antibióticos en la sinusitis de la FQ es similar al que desempeñan en la enfermedad pulmonar de la FQ. La terapia con antibióticos inicial deberá considerar siempre la gama de patógenos específicos de la FQ, en particular Pseudomonas spp. El hisopado nasal y la aspiración transantral pueden aportar información específica sobre las infecciones de los senos. 4 Las muestras de esputo también son bastante útiles y es típico que las vías respiratorias del paciente estén infectadas por el mismo organismo en toda su extensión. Se desconoce cuánto es el tiempo ideal que debe durar la terapia para la sinusitis, aunque los tratamientos con antibióticos sistémicos tienden a ser más prolongados puesto que el antimicrobiano no penetra bien en los senos y que estos últimos tienen menor habilidad para la depuración de las vías respiratorias. La duración usual de la terapia es de 3 a 6 semanas. 1,viii nebulizadores adaptados para inhalar por la nariz Los antibióticos pueden ser administrados de manera sistémica, por vía oral o intravenosa, o localmente mediante inhalación o instalación directa en los senos maxilares. Los antibióticos sistémicos son el tratamiento estándar y por lo general tratan de manera simultánea las exacerbaciones en senos y pulmones. Se ha estudiado en una población sin FQ la nebulización de antibióticos directamente a los senos. En un estudio de 8 semanas sobre la sinusitis sin FQ, se demostró que la nebulización de aminoglucósidos reduce las colonias bacterianas y la inflamación de las fosas nasales. ix Es de aceptación general que la tobramicina (TOBI) tiene cierta penetración en los senos en los pacientes que usan esta droga con regularidad. Las empresas comerciales ahora venden nebulizadores adaptados para inhalar por la nariz y administrar una serie de antibióticos mediante inhalación nasal. Cabe mencionar, sólo como anécdota, que muchos pacientes con FQ se han beneficiado con este tipo de tratamiento.

5 Es posible efectuar el lavado de los senos maxilares mediante un catéter colocado directamente en los senos de pacientes sometidos a antrostomía quirúrgica. En dos ensayos no controlados (sin grupo control) de pacientes con transplante de pulmón, el lavado de los senos con tobramicina a través de la antrostomía dio como resultado la ausencia 10 o retardo 2 de la contaminación con Pseudomonas spp de los pulmones recién transplantados. Un estudio retrospectivo de 32 pacientes con FQ que padecían sinusitis crónica mostró que todos aquellos a quienes se les practicó lavados mensuales con tobramicina tuvieron menos cirugías en un período de dos años. x Lo que aún no está claro es cómo se compara este tratamiento con otras formas de depuración de las vías aéreas destinadas al tracto respiratorio superior y cuál es la influencia de los controles mensuales sobre los senos. un procedimiento es el lavado con una solución salina tamponada preparada por el mismo paciente. Mencionamos, como anécdota, el hecho de que algunos pacientes alivian los síntomas de sinusitis enjuagando sus narinas con una solución salina. Se logra aliviar los síntomas eliminando los mocos e hidratando las secreciones espesas. También puede reducir el flujo sanguíneo, ocasionando la descongestión. Por supuesto, los organismos infecciosos también salen con las secreciones nasales. A muchos pacientes se les pide que hagan esto con regularidad luego de una cirugía endoscópica. Los productos disponibles comercialmente incluyen atomizadores que contienen una solución salina, algunas de las cuales tienen glicerol, un agente humectante. Un procedimiento más económico es el lavado con una solución salina tamponada preparada por el mismo paciente. Las narinas se lavan con una solución salina mediante una jeringa de bulbo o con punta de catéter. Los esteroides nasales son el puntal de una terapia para pacientes con sinusitis que no tienen FQ. En el caso de los pacientes con sinusitis relacionada a la FQ, su uso tiene resultados diversos. Existen informes de que el uso regular de esteroides nasales reduce el tamaño y el número de los pólipos nasales y que su utilización luego de una polipectomía reduce el índice de su recurrencia. 11 No existen datos convincentes que respalden la utilización o no de antihistamínicos y descongestionantes en pacientes con FQ. Se ha aconsejado a algunos pacientes que los eviten por temor a que las secreciones se resequen aún más. Otros pacientes con FQ, en particular aquellos con un claro historial de alergias, usan antihistamínicos con regularidad para aliviar los síntomas de mala ventilación y congestión nasal sin que ello empeore la congestión de los pulmones. Los descongestionantes, como la seudoefedrina (Sudafed) pueden ser útiles para aliviar los síntomas del dolor de cabeza o la congestión causados por la sinusitis. Los descongestionantes tópicos, como la oximetazolina (Afrin), pueden proporcionar alivio temporal ayudando a drenar los senos, pero no se deben usar por más de tres días consecutivos por temor a un efecto de rebote que aumente la

6 secreción nasal. Para fomentar el drenaje de los senos se pueden usar mucolíticos, como la guaifenesina, los cuales, se cree, no tienen efectos adversos. xi Se debería considerar el tratamiento quirúrgico de la sinusitis para todo paciente con FQ acompañada de síntomas nasales o sinusales como: cefalea pérdida del gusto o del olfato goteo post-nasal severo exacerbaciones pulmonares que recurren con frecuencia 1, 11 pacientes en espera de transplante de pulmón Entre las opciones quirúrgicas se encuentran la antrostomía, el desbridamiento de los senos maxilares, la etmoidectomía y la polipectomía nasal. Por lo general, estas cirugías se efectúan mediante un endoscopio, que es una cámara pequeña y angosta, insertado por las narinas. (Fig. 3) La cirugía endoscópica avanzada de los senos implica la utilización de un tomógrafo conjuntamente con el endoscopio lo que ayuda al otorrinolaringólogo a ver los senos en tres dimensiones. Permite acceder mejor a los senos etmoidales y paranasales, e incluso a los frontales. Está demostrado que la intervención quirúrgica ayuda a aliviar la obstrucción nasal, reduce la secreción nasal purulenta, aumenta el nivel de actividad y mejora el olfato.. xii Figura 3: Instrumentos usados por el otorrinolaringólogo: a) Aspirador transantral para tomar muestras de los senos para cultivo. b) Endoscopio, para ver dentro de los senos maxilares y etmoidales. "... todos los pacientes indicaron haber tenido una mejora clínica y una sensación de bienestar general". Por lo general, se realizan antrostomías y etmoidectomías como medio para ampliar la terapia médica. Esto permite el acceso directo a los senos maxilares a través de catéteres flexibles mediante los cuales se puede instilar una solución salina o antibióticos. En un ensayo no controlado de 37 pacientes con FQ transplantados que fueron sometidos a antrostomías seguidas de lavados mensuales, todos ellos informaron que se sentían mejor y tenían una sensación de bienestar general. 2. La polipectomía nasal o de senos es el tratamiento que se escoge cuando hay pólipos obstructivos. A medida que se tiene más experiencia y mejoran las técnicas de la cirugía endoscópica, la recurrencia es menos frecuente. xiii La cirugía realizada en la niñez no protege contra el desarrollo de la sinusitis crónica en pacientes con fibrosis quística, 14 y por lo tanto debería ser reservada para pacientes sintomáticos en quienes falla el tratamiento médico. Además, la cirugía de los senos sin un enérgico cuidado médico posterior, como el despeje de las vías respiratorias o corticosteroides inhalados, no es útil. xiv

7 RESUMEN La sinusitis es común en niños y adultos con FQ. Los síntomas pueden ser bastante variados y causar debilitamiento, aunque no ponen en peligro la vida. Existe un amplio rango de intervenciones médicas y quirúrgicas. La mayoría sen usa con éxito, aunque existen pocos ensayos clínicos, especialmente de los que comparan las diversas intervenciones. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con FQ logra el alivio de los síntomas de sinusitis. Noreen R. Henig, Doctora en medicina Profesora Adjunta de Medicina Directora, Centro de Fibrosis Quística de Adultos Universidad de Standford Departamento de Medicina División de Neumonología - Cuidados Críticos 300 Pasteur Drive, SHS H3143 Stanford, California, EE.UU. i Stern RC, Boat TF, Wood RE, Matthews LW, Doershuk CF: Treatment and prognosis of nasal polyps in cystic fibrosis. Am J Dis Child 136: , 1982 ii Brihaye P, Clement PA, Dab I, Desprechin B: Pathological changes of the lateral nasal wall in patients with cystic fibrosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 28:141-3, 1994 iii Coste A, Gilain L, Roger G, Sebbagh G, Lenoir G, Manach Y, Peynegre R: Endoscopic and CT-scan evaluation of rhinosinusitis in cystic fibrosis. Rhinology 33:152-3, 1995 iv Ledesma-Medina J, Osman MZ, Girdany Br: Abnormal paranasal sinuses in patients with cystic fibrosis of the pancreas. Pediatr Radiol 9:61-6, 1980 v Nishioka GJ, Cook PR, McKinsey JP, Rodriguez FJ: Paranasal sinus computed tomography scan findings in patients with cystic fibrosis. Otolaryngol Head Neck Surg 114:394-9, 1996 vi Ramsey BW, Gore EJ, Smith AL, Cooney MK, Redding GJ, Foy H: The effect of respiratory viral infections on patients with cystic fibrosis. Am J Dis Child 143:662-8, 1989 vii Davidson TM, Murphy C, Mitchell M, Smith C, Light M: Management of chronic sinusitis in cystic fibrosis. Laryngoscope 105:354-8, 1995 viii Hui Y, Gaffney R, Crysdale WS: Sinusitis in patients with cystic fibrosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 252:191-6, 1995 ix Kobayashi T, Baba S: Topical use of antibiotics for paranasal sinusitis. Rhinology 14:77-81, 1992 x Moss RB, King VV: Management of sinusitis in cystic fibrosis by endoscopic surgery and serial antimicrobial lavage. Reduction in recurrence requiring surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 121(5):566-72, 1995 xi Marks SC, Kissner DG: Management of sinusitis in adult cystic fibrosis. Am J Rhinol 11(1):11-4, 1997

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