Implantes cocleares bilaterales en la población infantil: adquisición de la binauralidad

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1 Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(1): ARTÍCULO ORIGINAL Implantes cocleares bilaterales en la población infantil: adquisición de la binauralidad Ángel Ramos-Macías, Leopoldo Deive-Maggiolo, Ovidio Artiles-Cabrera, Rocío González-Aguado, Silvia A. Borkoski-Barreiro, Elizabeth Masgoret-Palau, Juan C. Falcón-González y Jorge Bueno-Yanes Unidad de Hipoacusia-Programa de Implantes Cocleares, Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, España Recibido el 7 de febrero de 2012; aceptado el 19 de junio de 2012 Disponible en Internet el 9 de octubre de 2012 PALABRAS CLAVE Implantes cocleares; Bilateral; Binaural; Simultánea; Secuencial Resumen Introducción y objetivos: Numerosos estudios han señalado el beneficio de los implantes cocleares bilaterales en la adquisición de la binauralidad y la bilateralidad. En los niños portadores de un implante coclear se conseguiría adquirir la binauralidad tras un segundo implante? Cuándo sería el momento ideal para implantarlos? El objetivo del estudio es analizar el efecto binaural en niños con implantes bilaterales y analizar las diferencias entre los sujetos implantados de manera simultánea y de manera secuencial con un intervalo corto y otro largo. Pacientes y métodos: Se incluyeron 90 pacientes implantados con una edad comprendida entre uno y 2 años (la primera cirugía), entre 2000 y Veinticinco niños eran usuarios unilaterales y 65 bilaterales, 17 implantados simultáneamente, 29 implantados de forma secuencial, realizándose el segundo implante antes del año (corto período interimplante) y 19 secuenciales en los que el segundo implante se realizó posteriormente al año de la primera cirugía (largo período interimplante). A todos los pacientes se les relizaron pruebas de percepción verbal en silencio, en ruido y una audiometría tonal liminar. Resultados: Prueba de percepción verbal en silencio: implantes simultáneos y secuenciales con corto período entre implante (media: 84,67%) frente a los implantes secuenciales con largo período entre implantes y los unilaterales (media: 79,66%) siendo estadísticamente significativo (p = 0,023). Prueba de percepción verbal en ambiente ruidoso: implantes simultáneos y secuenciales con corto período entre implante (media del 77,17%) frente a los implantes secuenciales con largo período entre implantes y los unilaterales (media: 69,32%) siendo estadísticamente significativo (p = 0,002). Conclusiones: Los implantados simultáneamente y los secuenciales de corto período adquirieron las ventajas de la binauralidad Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Autor para correspondencia. Correo electrónico: rocigonzagua@gmail.com (R. González-Aguado) /$ see front matter 2012 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

2 32 Á. Ramos-Macías et al KEYWORDS Cochlear implants; Bilateral; Binaural; Simultaneous; Sequential Bilateral cochlear implants in children: acquisition of binaural hearing Abstract Introduction and objectives: Several studies have indicated the benefit of bilateral cochlear implants in the acquisition of binaural hearing and bilateralism. In children with cochlear implants, is it possible to achieve binaurality after a second implant? When is the ideal time to implant them? The objective of this study was to analyse the binaural effect in children with bilateral implants and the differences between subjects with simultaneous and sequential implants with both short and long intervals. Patients and methods: There were 90 patients between 1 and 2 years of age (the first surgery), implanted between 2000 and Of these, 25 were unilateral users and 65 bilateral; 17 patients had received simultaneous implants, 29 had sequential implants before 12 months after the first one (short interimplant period) and 19 after 12 months (long period). All of them were tested for silent and noisy verbal perception and a tonal threshold audiometry was performed. Results: The silent perception test showed that the simultaneous and short period sequential implant patients (mean: 84.67%) versus unilateral and long period sequential implants (mean: 79.66%), had a statistically-significant difference (P = 0,23). Likewise, the noisy perception test showed a difference with statistical significance (P = 0,22) comparing the simultaneous implanted and short period sequential implants (mean, 77.17%) versus unilateral implanted and long period sequential ones (mean: 69.32%). Conclusions: The simultaneous and sequential short period implants acquired the advantages of binaural hearing Elsevier España, S.L. All rights reserved. Introducción y objetivos La experiencia clínica y la investigación desarrollada ha demostrado que el implante coclear (IC) es un tratamiento eficaz y seguro en la hipoacusia neurosensorial severa y profunda, proporcionando audición funcional, buenos niveles de comprensión del lenguaje y la adquisición de este en el niño. Debido al aumento en la disposición y demanda de los IC, en la última década ha aumentado mucho el interés sobre la implantación bilateral con la finalidad de conseguir las ventajas que nos ofrece la binauralidad y la bilateralidad. Numerosos estudios han mostrado sus beneficios como son: mejora la localización sonora 1-3, mejora la percepción del lenguaje en silencio 2-4, mejora la percepción del lenguaje con ruido de fondo 3,5,6, la estimulación de ambas vías auditívas 4, garantía de haber implantado el mejor oído 7 y mejora el desarrollo lingüístico del niño 2,8,9. Cuando nos falla esta situación se podrían condicionar los mecanismos centrales de organización de la percepción binaural Qué pasaría en aquéllos usuarios de implantes unilaterales tras el segundo implante? Serían capaces de adquirir el efecto binaural? Cuándo se debe considerar el segundo implante? Es relevante el intervalo entre ambos implantes? El objetivo del estudio es examinar el efecto binaural en casos de implantes cocleares bilaterales (con un mínimo de 12 meses de uso del procesador) en ambientes silenciosos y en ambientes ruidosos, así como el análisis de las diferencias encontradas en niños con implantación simultánea (IS), es decir, en el mismo procedimiento y con implantación secuencial, en procedimientos diferentes, de corto período interimplante (CPI), menos de 12 meses, de largo período interimplante (LPI), más de 12 meses y niños implantados unilateralmente. Materiales y métodos Se incluyeron 90 pacientes implantados con una edad de entre uno y 2 años (la primera cirugía), entre 2000 y 2008, todos portadores del IC modelo Nucleus Freedom TM y usuarios de procesadores del habla por un período mayor de 12 meses. Veinticinco niños eran usuarios unilaterales y 65 bilaterales, 17 implantados simultáneamente, 29 implantados de forma secuencial, realizándose el segundo implante antes del año (CPI) y 19 secuenciales en los que el segundo implante se realizó posteriormente al año de la primera cirugía (LPI). Todos los pacientes fueron sometidos a: - Prueba de percepción verbal de palabras bisílabas adaptadas a la edad, en campo libre, sin lectura labial, a 65 db en condiciones de silencio. - Prueba percepción verbal de palabras bisílabas adaptadas a la edad, en campo libre, sin lectura labial, a 65 db, con ratio señal/ruido de 5 db de ruido por encima de la señal. - A los pacientes implantados secuencialmente se les sometió a una audiometría tonal en campo libre para valorar el efecto de sumación (el valor viene dado por la media aritmética de las frecuencias 500, 1.000, 2.000, y Hz). Todas las pruebas fueron realizadas dentro de cabinas audiométricas sonoamortiguadas con el altavoz a 0 azimut.

3 Implantes cocleares infantiles: binauralidad 33 Tabla 1 Edad de implantación en meses Tipo de implantación Primer IC Segundo IC Unilateral Media 17,44 DE 3,60 Bilateral secuencial CPI Media 18,00 28,55 DE 3,45 3,93 Bilateral secuencial LPI Media 19,00 41,00 DE 2,94 2,93 Bilateral simultáneo Media 16,76 DE 3,35 CPI: corto período interimplante; DE: desviación estándar; IC: implante coclear; LPI: largo período interimplante. Se analizaron individualmente cada oído y el conjunto de ambos con el fin de valorar el efecto binaural. Estadística Para la comparación de las medias de las proporciones de aciertos de las pruebas de percepción verbal se agruparon a los pacientes en 2 grupos: uno de ellos compuesto por los implantados simultáneos y los secuenciales con corto período entre los implantes y el otro con los implantados secuenciales con largo período entre los implantes y los implantados unilaterales. Se usó la prueba de la t de Student para las muestras independientes para la comparación de las medias de ambos grupos. Para la comparación de las medias de los umbrales tonales de los grupos implantados bilateralmente de forma secuencial (corto período entre los implantes versus largo período entre los implantes) con el primer implante, el segundo y ambos a la vez se realizó la prueba de la t de Student para las muestras independientes. El valor de p aceptado como estadísticamente significativo fue menor de 0,05. Resultados Edad de implantación de cada grupo En la tabla 1 se detallan las edades medias de implantación en meses de cada uno de los grupos del estudio con su desviación estándar (DE). Prueba de percepción verbal en silencio La media de la proporción de aciertos de la prueba de percepción verbal en silencio en el grupo de implantados unilaterales fue del 79,40%, en implantados bilaterales de forma simultánea fue del 88,24%, en implantados secuenciales con intervalo inferior a un año entre la primera y la segunda implantación fue del 82,59% usando ambos implantes y en el caso de aquellos con intervalo superior a un año entre ambos implantes del 80,00%. En el diagrama de cajas de la figura 1 se observa la distribución del porcentaje de aciertos en la prueba de percepción verbal en silencio de los integrantes de los distintos grupos. Los resultados de los pacientes que forman los grupos de implantación secuencial se dividen en función del dispositivo en uso (el primer implante coclear, el segundo y ambos a la vez activos). Las diferencias entre las medias de la proporciones de aciertos en la prueba verbal en silencio resultaron estadísticamente significativas (p = 0,023) al comparar agrupados el resultados de los implantes simultáneos y secuenciales con corto período entre implante (media: 84,67%) frente a los implantes secuenciales con largo período entre implantes y los unilaterales (media: 79,66%). Prueba de percepción verbal en ambiente ruidoso La media de la proporción de aciertos de la prueba de percepción verbal en ambiente ruidoso en el grupo de implantados unilaterales fue del 68,20%, en implantados bilaterales de forma simultánea fue del 82,35%, en implantados secuenciales con intervalo inferior a un año entre la primera y la segunda implantación fue del 74,14% usando ambos implantes y en el caso de aquellos con intervalo superior a un año entre ambos implantes del 70,79%. En el diagrama de cajas de la figura 2 se observa la distribución del porcentaje de aciertos en la prueba de percepción verbal con ambiente ruidoso de los integrantes de los distintos grupos. Los resultados de los pacientes que forman los grupos de implantación secuencial se dividen en función del dispositivo en uso (el primer implante coclear, el segundo y ambos a la vez activos). Las diferencias entre las medias de la proporciones de aciertos en la prueba verbal en ambiente ruidoso resultaron estadísticamente significativas (p = 0,002) al comparar agrupados el resultado de los implantes simultáneos y secuenciales con corto período entre implantes (media: 77,17%) frente a los implantes secuenciales con largo período entre implantes y los unilaterales (media: 69,32%). Comparativa de los umbrales medios tonales en los grupos de implantados bilaterales secuenciales La media del umbral tonal del grupo de implantados cocleares bilaterales secuenciales con intervalo inferior a un año es de 25 db (27,07 usando solo el primer implante y 31,72 db usando solo el segundo) frente a 26,32 db (29,21 db usando solo el primer implante y 35,26 db usando solo el segundo) en el grupo de implantados cocleares bilaterales secuenciales con intervalo superior a un año entre implantaciones. Dichas diferencias no resultaron ser estadísticamente significativas. En la tabla 2 se observan las medias de los umbrales tonales con sus DE para los grupos de implantados cocleares bilaterales secuenciales divididos por dispositivo en uso. Discusión La cóclea humana está completamente desarrollada al nacimiento, mientras que el sistema auditivo es aún inmaduro y completará su desarrollo en el período posnatal. Durante el segundo y cuarto año de vida en la corteza cerebral acontece

4 34 Á. Ramos-Macías et al Unilateral Bilateral secuencial < 12 meses Bilateral secuencial > 12 meses Bilateral simultáneo Tipo de implantación % Discriminación verbal en silencio con 1º implante coclear % Discriminación verbal en silencio con 2º implante coclear % Discriminación verbal en silencio con ambos implantes Figura 1 Distribución del porcentaje de discriminación verbal en silencio entre los distintos grupos de implantación atendiendo al dispositivo en uso. una reorganización masiva de árboles dendríticos 10,11. Este desarrollo experimentará su máxima plasticidad a la edad aproximada de 3,5 años 12, para posteriormente ir decayendo en los años subsiguientes. Por lo tanto, la mayor plasticidad neural del sistema auditivo ocurre en este período. En los niños deprivados de los impulsos auditivos por largos períodos de tiempo se produce una reorganización de tipo «cross-modal» en donde se activa preferentemente el área visual produciéndose una limitación a la adaptación de la corteza a los impulsos aferentes provenientes del sistema auditivo, como por ejemplo mediante implantes cocleares 13,14. Lee et al. consideran que alrededor de los 7 años se termina el período sensible a estos cambios 15. Tabla 2 Umbrales tonales medios de los implantes bilaterales secuenciales en función del dispositivo en uso Tipo de implantación Primer IC Segundo IC Ambos IC Bilateral secuencial CPI Media 27,07 31,72 25,00 DE 8,61 8,27 8,02 Bilateral secuencial LPI Media 29,21 35,26 26,32 DE 6,72 7,36 6,63 CPI: corto período interimplante; DE: desviación estándar; IC: implante coclear; LPI: largo período interimplante. Entendemos por bilateralidad a la habilidad para usar «el mejor» oído en cualquier circunstancia 16. No depende de un procesamiento central. La binauralidad hace referencia a la habilidad que tiene el cerebro de analizar y procesar de forma simultánea las señales de las 2 vías, que integradas en un nivel central, permiten extraer y aprovechar la información del entorno. El concepto de relación señal-ruido (SNR, del inglés signal to noise ratio) es muy importante y hace referencia a la diferencia en decibelios, entre una señal deseada y el de un ruido interferencia (accidental o intencional). En personas normoyentes, es conocido el beneficio de una audición binaural en la intelegibilidad de conversaciones en ambientes ruidosos. Los factores que contribuyen a la habilidad para separar la señal del ruido son muchos y complejos, pero 3 son los componentes específicos de la audición bilateral que participan de una forma importante a la ventaja: 1. Efecto sombra de la cabeza: cuando la señal y el ruido son emitidos por diferentes fuentes separadas en el espacio, la relación SNR en cada oído es distinta debido, por un lado al diferente filtrado de los sonidos y por otro a la presencia física de la cabeza. Afecta principalmente a las altas frecuencias (> Hz) por su longitud de onda menor en relación con el tamaño de la cabeza y genera una atenuación aproximada de 20 db para frecuencias agudas y de 3 a 6 db para frecuencias graves. Si

5 Implantes cocleares infantiles: binauralidad Unilateral Bilateral secuencial < 12 meses Bilateral secuencial < 12 meses Tipo de implantación Bilateral simultáneo % Discriminación verbal con ruido 1º implante coclear % Discriminación verbal con ruido 2º implante coclear % Discriminación verbal con ruido ambos implantes Figura 2 Distribución del porcentaje de discriminación verbal con ruido entre los distintos grupos de implantación atendiendo al dispositivo en uso. ambos oídos funcionan correctamente, la persona puede elegir el oído con un más favorable SNR (p. ej.: el oído opuesto al ruido) 17. Es conveniente conocer el término de función de transferencia de la cabeza (HTRF, del inglés head-related transfer function) o respuesta acústica de la misma, que hace referencia a la forma en que la cabeza, el pabellón auricular, y el canal auditivo externo alteran las características de los sonidos. Podríamos decir que por acción de la cabeza, un sonido cuyo espectro es plano en el altavoz se transforma en otro cuyo espectro no es plano a la altura del tímpano. 2. Supresión binaural o efecto de no-enmascaramiento binaural (en la literatura inglesa viene referido como binaural squelch effect o binaural unmasking): cuando existe una entrada de sonido a través de los 2 oídos, el sistema auditivo puede combinar la información para constituir una mejor representación que la disponible si solo se tuviese una entrada monoaural. Es el resultado del procesamiento en los núcleos centrales de las diferencias entre el tiempo, la amplitud y las diferencias espectrales entre los dos oídos Redundancia binaural o efecto de sumación: se piensa que ocurre cuando la señal y el ruido provienen de la misma localización. La redundancia binaural hace referencia a la habilidad del sistema auditivo para combinar y sacar beneficio de una representación duplicada de la misma señal a los 2 oídos 17. Este efecto de sumación aumenta la sensibilidad en pequeñas diferencias de volumen y de frecuencia en un sonido determinado, para mejor compresión del lenguaje, tanto en ambientes silenciosos como en los ruidosos 2. El estudio de Bronkhorst y Plomp demostró que la combinación del efecto sombra y del silenciamiento puede llegar a mejorar la discriminación del lenguaje hasta en un 40% en normoyentes 19. Por otra parte, el efecto de silenciamiento central binaural, puede incrementar en promedio, el 26% en normoyentes y hasta el 19% en sujetos con deficiencias auditivas. Los resultados de la prueba en percepción en silencio muestran que existe un efecto binaural significativo en condiciones de silencio al comparar aquellos grupos que han podido adquirir la binauralidad (implantados cocleares bilaterales simultáneos y secuenciales con corto período entre los implantes) frente a aquellos que no pudieron adquirirla (implantados secuenciales con largo período entre los implantes e implantados unilaterales). Además, cabe destacar que al utilizar solo el primer implante en los pacientes secuenciales, estos muestran una mejor discriminación que al utilizar solamente el segundo, por tanto, se podría

6 36 Á. Ramos-Macías et al evidenciar la importancia que tiene limitar en el menor tiempo posible la deprivación sensorial de las vías auditivas y el beneficio de una estimulación temprana. Al analizar los resultados en ambiente ruidoso las cosas son diferentes, existe una mejoría significativa en la percepción de las palabras al comparar los sujetos implantados simultáneamente y los secuenciales de CPI con aquellos implantados con un LPI y los usuarios unilaterales. Se hace objetivo el efecto de la binauralidad conseguida en los pacientes con IS y en los de CPI, diferencia estadísticamente significativa. Al percibir de manera simétrica la señal en las cabinas por encontrarse el altavoz situado a 0 grados, el SNR es similar en ambos oídos minimizando así la contribución del efecto sombra, esto nos indica que la diferencia encontrada es debido al silenciamiento binaural y al efecto de sumación binaural. Nuestros resultados no concuerdan con los expuestos por Kühn-Inacker et al. quienes refieren que el tiempo entre los 2 implantes parece no ser un factor que pueda influir en los resultados de la discriminación en ambientes ruidosos, aunque si influye en la cuantía de las necesidades de rehabilitación logopédica tras la cirugía, todo ello piensan que pueda ser secundario al grupo heterogéneo de la muestra y a la necesidad de unas pruebas que simulen de una forma más real la situación del niño en su vida cotidiana. Por ello, tienen en cuenta que se aproxima más a la situación real la mejoría y el menor tiempo de rehabilitación ya que tiene un seguimiento mayor que unas pruebas realizadas de forma puntual 9. Se observó un efecto de sumación (nada tiene que ver con la sumación binaural) de 2 a 3 db al usar ambos implantes con respecto al mejor umbral unilateral en ambos grupos implantados de manera secuencial. Este efecto de sumación es debido a la condición de bilateralidad (estamos midiendo simplemente una respuesta) y es por esto, que no influye en los resultados el efecto del tiempo entre ambos implantes. Al tratarse de niños es importante recordar la dificultad añadida en la realización de las pruebas y en la obtención de unos resultados idóneos. Conclusiones El IC bilateral en niños realizado de manera simultánea y de manera secuencial con un período corto entre la colocación de ambos implantes permite la adquisición de las ventajas de la binauralidad. Los implantados de manera secuencial con un período largo entre ambos se beneficiarían de la bilateralidad sin tener evidencias de que se permita el desarrollo o adquisición de las funciones relacionadas con la binauralidad. Ante los hallazgos obtenidos sería necesaria la realización de estudios con mayor número de pacientes para corroborar lo expuesto. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía 1. Verschuur C, Lutman M, Wahat NH. Evaluation of a nonlinear spectral subtraction noise suppression scheme in cochlear implant users. Cochlear Implants Int. 2006;7: Litovsky RY, Johnstone PM, Godar SP. Benefits of bilateral cochlear implants and/or hearing aids in children. Int J Audiol. 2006;45 Suppl 1:S Laszig R, Aschendorff A, Stecker M, Müller-Deile J, Maune S, Dillier N, et al. Benefits of bilateral electrical stimulation with the nucleus cochlear implant in adults: 6-month postoperative results. Otol Neurotol. 2004;25: Tyler RS, Dunn CC, Witt SA, Preece JP. Update on bilateral cochlear implantation. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;11: Long CJ, Carlyon RP, Litovsky RY, Downs DH. Binaural unmasking with bilateral cochlear implants. J Assoc Res Otolaryngol. 2006;7: Ramsden R, Greenham P, O Driscoll M, Mawman D, Proops D, Craddock L, et al. Evaluation of bilaterally implanted adult subjects with the nucleus 24 cochlear implant system. Otol Neurotol. 2005;26: Stark T, Engel A, Borkowski G. Bilateral cochlear implantation in varying duration of deafness. Laryngorhinootologie. 2004;83: Sharma A, Dorman MF, Kral A. The influence of a sensitive period on central auditory development in children with unilateral and bilateral cochlear implants. Hear Res. 2005;203: Kühn-Inacker H, Shehata-Dieler W, Müller J, Helms J. Bilateral coclhear implants: a way to optimize auditory perception abilities in deaf children? Int J Pediatr Otorhinolaringol. 2004;68: Conel JL. The postnatal development of human cerebral cortex. Vols. I -VIII. Cambridge, MA: Harvard University Press; Moore JK, Guan YL. Cytoarchitectural and axonal maduration in human auditory cortex. J Assoc Res Otolaringol. 2001;2: Sharma A, Dorman MF, Spahr AJ. A sensitive period for the development of the central auditory system in children with cochlear implants: implications for age of implantation. Ear Hear. 2002;23: Neville H, Bavelier D. 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7 Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(2): ARTÍCULO ORIGINAL Resultados de un programa de detección precoz de la hipoacusia neonatal Silvia A. Borkoski Barreiro, Juan C. Falcón González, Jorge Bueno Yanes, José L. Pérez Bermúdez, Zoraida López Cano y Ángel Ramos Macías Unidad de Hipoacusia-Programa de Implantes Cocleares, Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, España Recibido el 24 de febrero de 2012; aceptado el 10 de julio de 2012 Disponible en Internet el 6 de octubre de 2012 PALABRAS CLAVE Hipoacusia neonatal; Detección precoz; Sordera Resumen Introducción y objetivos: La hipoacusia neonatal es un problema de salud pública, que cumple los requisitos para ser sometido a cribado universal. El objetivo de este artículo es analizar los resultados obtenidos en el programa de detección precoz de la hipoacusia implementado en nuestro centro desde enero de 2007 hasta diciembre de Métodos: Se estudiaron recién nacidos mediante otoemisiones acústicas transitorias (OEAT) en la fase de cribado auditivo. La etapa diagnóstica fue llevada a cabo en la unidad de hipoacusia del servicio. Resultados: En el período entre enero de 2007 y diciembre de 2010 nacieron niños. Se practicó el screening a , de los cuales presentaron OEAT positivas, tuvieron OEAT ausentes y presentaron OEAT en un oído estando ausentes en el oído contralateral. Presentaron factores de riesgo asociado para hipoacusia recién nacidos. En una segunda fase del programa se practicó OEAT a niños, de los cuales presentaron otoemisiones positivas en ambos oídos, 323 no presentaron otoemisiones en un oído y 207 no pasaron esta segunda fase. Fueron derivados a potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) un 3,8% del total de niños estudiados. Veintiséis niños ingresaron al programa de implantes cocleares. Nuestro programa de detección precoz de la hipoacusia alcanzó una cobertura del 95,64%. Conclusiones: El programa de detección precoz de la hipoacusia de nuestro complejo es adecuado a nuestro funcionamiento, alcanzando una cobertura del 95,64% considerándose muy positiva la relación existente entre eficacia y eficiencia Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Autor para correspondencia. Correo electrónico: fambuya@hotmail.com (J. Bueno Yanes) /$ see front matter 2012 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

8 Resultados de un programa de detección precoz de la hipoacusia neonatal 93 KEYWORDS Neonatal hearing loss; Early detection; Deafness Results of an early hearing detection program Abstract Introduction and objectives: Neonatal hearing loss is a public health problem that meets the requirements for submission to universal screening. Our objective was to analyse the results of the early hearing detection and intervention program implemented at our centre between January 2007 and December Methods: We studied 26,717 newborns during the period mentioned, using transient otoacoustic emissions (TOAEs) for the screening. The diagnostic phase was carried out at the hearing loss department. Results: In our area, there were 27,935 births between January 2007 and December The screening was performed on 26,717 children. Of these, 24,173 had positive TOAEs, 1,040 had no TOAEs and 1,504 presented TOAEs in 1 ear with absence of TOAEs in the contralateral ear. Risk factors associated with hearing loss were found in 4,674 infants. In a second phase of the program, TOAEs were given to 5,156 children, of whom 4,626 had positive otoacoustic emissions in both ears, 323 had no TOAEs in 1 ear and 207 failed this second phase. Of all children studied, 3.8% were referred to auditory brainstem response (ABR) testing and 26 children entered the cochlear implant program. The program reached coverage of 95.64%. Conclusions: The early hearing detection and intervention program at our hospital is suitable for our environment, reaching 95.64% of coverage. We consider the relationship between effectiveness and efficiency to be positive Elsevier España, S.L. All rights reserved. Introducción La hipoacusia es una de las alteraciones sensoriales más frecuentes en el hombre 1. Además de tratarse de una enfermedad que cumple con todos los requisitos para ser sometida a cribado universal, su diagnóstico precoz e intervención temprana permite un desarrollo evolutivo, educativo, emocional y comunicativo apropiado. La sordera es un trastorno cuya incidencia al momento del nacimiento es muy superior a la de otras enfermedades congénitas 2. Según datos recogidos en varios estudios realizados en España 3, Estados Unidos 4 e Inglaterra 5, la incidencia de hipoacusia permanente es de uno a 3 por cada recién nacidos. En España esto supone unos niños al año, en donde más del 90% nacen en el seno de familias cuyos padres son oyentes y en un porcentaje elevado de recién nacidos se identifican factores de riesgo asociado a hipoacusia 6. Actualmente, la detección precoz de la sordera neonatal se lleva a cabo en muchos de los servicios de salud de las diferentes comunidades autónomas en España 7. El objetivo de este artículo es analizar los resultados obtenidos en el programa de detección precoz de la hipoacusia implementado en nuestro complejo hospitalario desde enero de 2007 hasta diciembre de Métodos Nuestro programa de detección precoz de la hipoacusia se basa en un sistema de cribado poblacional universal en 2 fases (fig. 1). Se estudian a todos los recién nacidos en nuestro complejo hospitalario en el que se produce una media de nacimientos al año. La primera exploración se realiza en la maternidad durante las primeras 48 h de vida, aprovechando la estancia hospitalaria de la madre. La técnica elegida es la detección de las otoemisiones acústicas transitorias (OEAT) mediante dispositivos portátiles y automatizados (Echo-Screen ). El criterio para «pasar» el cribado es presentar OEAT en ambos oídos. En este caso el recién nacido es dado de alta del programa de detección precoz. Si el niño presenta algún factor de riesgo asociado, aún siendo las OEAT positivas, pasa a la segunda fase. Si el recién nacido sin factor de riesgo asociado «no pasa» en ambos oídos es derivado a la segunda fase del protocolo. En la segunda fase las OEAT se realizan utilizando los sistemas Inteligent Hearing Systems e Interacoustic. El niño sin factor de riesgo asociado a hipoacusia que «pasa» esta segunda fase es dado de alta. Si «no pasa» ambos oídos, presente o no de algún factor de riesgo de hipoacusia, son derivados a la unidad de hipoacusia para su diagnóstico y seguimiento. Si en cambio el niño «no pasa» un oído es derivado para su seguimiento al facultativo especialista de área. A los padres de los niños que superan la segunda fase presentando un factor de riesgo se les entrega un cuestionario de seguimiento (prueba de Tanaka) y se les da cita para una revisión a los 12 meses de vida; si esta es normal es dado de alta, si hubiera sospecha de hipoacusia se deriva a la unidad de hipoacusia. En la unidad de hipoacusia se lleva a cabo el control y seguimiento de todos los pacientes derivados desde el programa de detección precoz mediante la utilización de potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) y potenciales evocados auditivos de estado estable (PEAee). Aquí se incluye a los casos que presentan factores de riesgo de hipoacusia retrococlear, a los que se realiza estas pruebas, aunque hayan superado las otoemisiones, con el

9 94 S.A. Borkoski Barreiro et al 1 a OEAT Pasa? Sí Factor riesgo No Fin No Sí 2 a OEAT 1 mes 2 a OEAT 3 meses Fin Sí Pasa? Pasa? Sí Test de tanaka revisión 12 meses No No 1 oído 2 oídos Unidad de hipoacusia No Pasa? Sí ORL Zona Fin Figura 1 Flujograma utilizado en el programa de detección precoz de la hipoacusia de nuestro complejo hospitalario Figura 2 Niños que «pasaron» la primera fase con relación al total de recién nacidos estudiados. Figura 3 Niños que «no pasaron» la primera fase con relación al total de recién nacidos estudiados. propósito de evitar los falsos negativos asociados a la existencia de una neuropatía auditiva. Los datos del recién nacido y los resultados de las exploraciones realizadas en las diferentes fases, se consignan en un aplicativo informático desarrollado para el programa de detección precoz de la hipoacusia, desde donde se realiza el seguimiento, control y rescate de los pacientes incluidos en cualquiera de sus fases. Resultados En el período entre enero de 2007 y diciembre de 2010 nacieron niños. Durante este período se estudiaron un total de recién nacidos, lo que supone una cobertura del 95,64% sobre el total de recién nacidos vivos en nuestro centro. En la primera fase «pasaron» niños (fig. 2), mientras que el resultado fue de «no pasa» en (fig. 3). La edad media en que se realiza la prueba de cribado en la primera fase es de 5 días. Los nacidos en fin de semana o festivos fueron citados en la consulta para realizar el screening. Cuatro mil seiscientos setenta y cuatro niños presentaron factores de riesgo asociado a hipoacusia correspondiente al 17,49% del total de los recién nacidos estudiados (fig. 4), siendo los factores de riesgo más frecuentemente encontrados: exposición directa o indirecta a ototóxicos (2.992 niños), historia familiar de pérdida auditiva en la infancia (857 niños) e hiperbilirrubinemia (704 niños). Se estudiaron en la segunda fase del programa un total de niños de los cuales «pasaron» 4.626, el resultado fue de «no pasa» en 207 y «no pasaron un oído» 323 niños. En esta fase la edad media de realización fue de 52 días.

10 Resultados de un programa de detección precoz de la hipoacusia neonatal iniciar en esta edad la rehabilitación y poder incluir a los candidatos en el programa de implantes cocleares. Conclusiones Figura 4 Niños con factor de riesgo asociado a hipoacusia con relación al total de nacimientos. En la fase diagnóstica el porcentaje de derivación para la realización de PEATC fue del 3,8%. Del total de pacientes estudiados en este período de tiempo, 22 niños fueron diagnosticados de sordera neurosensorial profunda bilateral y fueron implantados entre los 9 y 16 meses y otros 4 niños se encuentran dentro del programa de implantes cocleares. Las pérdidas de casos que se produjeron en la primera fase fue del 2,9% debido a padres que se negaron a la realización de la prueba, a altas hospitalarias o niños nacidos en fin de semana o festivos que después no asistieron a la cita programada e hijos de inmigrantes no localizables según los datos proporcionados por sus padres. Discusión La pérdida de la audición no solo produce efectos permanentes en el desarrollo del lenguaje oral, sino que también puede tener implicaciones en el desarrollo evolutivo, educativo, emocional y social del niño 8. Se ha demostrado que la intervención temprana en la hipoacusia resulta en una buena adquisición de lenguaje 9-11 aprovechando así el período de plasticidad cerebral de los primeros años de vida, por lo que la detección precoz y universal es la única estrategia razonable para la detección precoz de las hipoacusias en la infancia 12. Tres comités científicos: el Joint Committe On Infant Hearing Position Statement, la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) y el European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening, se han pronunciado en usar pruebas objetivas en los programas de cribado, siendo las más generalizadas las OEAT y los potenciales evocados auditivos automáticos (PEATCa) 13,14. Nuestro programa es de cribado universal y en 2 fases, disminuyendo así la proporción de posibles falsos positivos, alcanzó una cobertura del 95,64%, remitiendo a la fase diagnóstica del mismo un 3,8%, valores ampliamente satisfactorios teniendo en cuenta las recomendaciones de la CODEPEH 15 y la Academia Americana de Pediatría 16. El registro informático y seguimiento de los datos es esencial para poder recuperar niños en cualquiera de las fases del programa, realizar controles de calidad y poder evaluar la obtención o no de los objetivos deseados Se considera adecuado que el diagnóstico de la hipoacusia se realice en los primeros 6 meses de vida, para poder cumplir con el objetivo final de un programa de detección precoz de la sordera que es la intervención temprana y así - El programa de detección precoz de la hipoacusia de nuestro complejo hospitalario es un programa de cribado universal en 2 fases que, durante el período estudiado, alcanzó valores de cobertura superiores al 95%, lo que implica una positiva relación entre eficacia y eficiencia. - El porcentaje de derivación a la fase diagnóstica está por debajo de las recomendaciones de la CODEPEH. - El diagnóstico de hipoacusia se realiza en los primeros 6 meses de vida, incluyéndose a los pacientes con hipoacusia neurosensorial profunda en el programa de implantes cocleares. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía 1. Willens P. Genetic causes of hearing loss. N Engl Med. 2000;342: Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics. 1998;101:E4. 3. Manrique M, Morera C, Moro M. Detección precoz de la hipoacusia infantiles en recién nacidos de alto riesgo. Estudio multicéntrico. An Esp Pediatr. 1994;40 Suppl. 59:S Mehl A, Thomson V. The Colorado newborn hearing screening project : on the threshold of effective population-based universal newborn hearing screening. Pediatrics. 2002;109:E7. 5. Kenedy C, McCann D. Universal neonatal hearing screening moving from evidence to practice. Arch Dis Chil Fetal Neonatal. 2004;8: Marco J. Introducción. En: CODEPEH, Ministerio de Sanidad, Consumo, editors. Libro blanco sobre hipoacusia. Detección precoz de la hipoacusia en el recién nacido. 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