Síndrome de Budd-Chiari agudo

Transcripción

1 Capítulo 45 Síndrome de Budd-Chiari agudo Juan Carlos García Pagán Laboratorio de Hemodinámica Hepática. Servicio de Hepatología. Hospital Clínic. IDIBAPS y Ciberehd. Barcelona. INTRODUCCIÓN El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una enfermedad rara que agrupa distintas patologías cuyo punto común es la obstrucción del flujo venoso hepático. Por definición se excluyen la enfermedad venooclusiva y las enfermedades cardiológicas congestivas. El SBC se puede clasificar en primario o secundario. Dadas las diferentes implicaciones pronósticas y terapéuticas del SBC secundario, que se debe a invasión por un tumor maligno o a compresión por lesión ocupante de espacio, en el presente capítulo nos referiremos exclusivamente al SBC primario. La causa más frecuente de éste en Occidente es la trombosis de las venas suprahepáticas. En Oriente y en el sur de África se debe más frecuentemente a la obstrucción de la vena cava inferior a nivel suprahepático, bien por trombosis de la misma o por presencia de membranas en la luz, probablemente secuela de una trombosis previa. En más del 90% de pacientes existe un factor trombofílico subyacente que en un 10% de los pacientes puede ser múltiple. Por ello, siempre debe realizarse un estudio etiológico exhaustivo a pesar de que se haya detectado un posible factor causal (tabla 1). Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) son la causa más frecuente. No obstante, su diagnóstico puede ser difícil, al quedar enmascarado el aumento de las células sanguíneas por la hipertensión portal con la consiguiente expansión de la volemia plasmática y/o por el hiperesplenismo. La inclusión de la mutación V617F del gen JAK2 en el estudio etiológico ha facilitado el diagnóstico de SMPC. 413

2 Manual de Emergencias en Gastroenterología y Hepatología diagnóstico algoritmo 1 1. Es muy importante establecer un diagnóstico temprano ya que la aplicación precoz del tratamiento adecuado mejora dramáticamente el pronóstico. El diagnóstico debe sustentarse en un alto índice de sospecha y en un protocolo adecuado de exploraciones de imagen. 2. Sospecha clínica: la forma de presentación clínica de un SBC es heterogénea, desde formas asintomáticas, hasta un cuadro de fallo hepático fulminante con encefalopatía. El cuadro clínico más frecuente es un síndrome de hipertensión portal con ascitis, peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepatorrenal y hemorragia por varices. 3. Sin embargo, un SBC debe sospecharse también en cualquiera de las siguientes condiciones: A. En un paciente con ascitis y hepatomegalia dolorosa. B. Ante una hepatopatía con ascitis intratable y solo leve alteración de la función hepática. C. En un fallo hepático agudo con hepatomegalia. D. Ante cualquier alteración hepática en pacientes con una enfermedad protrombótica de base. 4. Protocolo diagnóstico: el diagnóstico de certeza se establece mediante técnicas de imagen. La ultrasonografía asociada al doppler, realizada por un facultativo experimentado, suele establecer el diagnóstico y es la técnica de elección. Se recomienda confirmar el diagnóstico mediante otra prueba de imagen como el angiotac o la angiormn que ayudarán además a descartar procesos neoformativos. Es excepcional la necesidad de realizar flebografía o biopsia hepática para confirmar el diagnóstico. 414

3 45 - Síndrome de Budd-Chiari agudo 1, 2 Sospecha clínica 3 ECOGRAFÍA-DOPPLER Datos sugestivos/diagnósticos? SÍ NO Confirmar diagnóstico SBC con otra prueba de imagen (RMN o TAC) Persiste la sospecha clínica? SÍ NO RMN o TAC Buscar diagnóstico alternativo Sospecha SBC No SBC 415

4 Manual de Emergencias en Gastroenterología y Hepatología TRATAMIENTO algoritmo 2 1. La desnutrición es muy frecuente entre los pacientes enólicos. La mayoría Los objetivos del tratamiento del SBC son reconocer y tratar la enfermedad o condición protrombótica subyacente, aliviar la congestión hepática para minimizar el impacto sobre la función hepática y finalmente tratar las complicaciones derivadas de la hipertensión portal. En la actualidad no existen estudios prospectivos aleatorizados que comparen las distintas opciones terapéuticas. Por ello, las recomendaciones se basan en estudios de cohortes. Todos los pacientes, independientemente de los síntomas, han de recibir tratamiento anticoagulante de forma precoz y de modo indefinido para prevenir la aparición de nuevas lesiones trombóticas. Habitualmente se utiliza acenocumarol o warfarina, por la comodidad de su administración oral, para mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 2,5 y 3,5. 2. Si el diagnóstico de SBC se realiza en las primeras 72 horas, puede intentarse la repermeabilización con agentes trombolíticos, como el activador tisular del plasminógeno, urocinasa o estreptocinasa. Esta opción está contraindicada en los pacientes con una enfermedad potencialmente hemorrágica o en los que se ha realizado un procedimiento invasivo, incluso paracentesis en las 24 horas previas. La experiencia con esta técnica es mínima y los resultados dispares. Las complicaciones de la trombolisis pueden ser fatales. Por todo ello sólo debería plantearse en casos muy seleccionados y en centros experimentados. 3. En el pequeño subgrupo de pacientes con SBC por estenosis segmentarias parciales y cortas de las venas suprahepáticas, está indicada la angioplastia para intentar corregir la estenosis y reestablecer con ello el drenaje fisiológico de las venas suprahepáticas. La mayor limitación es el desarrollo de reestenosis que obliga a la realización de sucesivas angioplastias. Para evitarlas se puede colocar una prótesis o reservar esta medida para estenosis recurrentes. La colocación incorrecta puede complicar la posterior realización de una anastomosis portosistémica o de un trasplante, por lo que debe realizarse por personal entrenado. 4. Una vez iniciado el tratamiento médico (anticoagulación, diuréticos ), debe llevarse a cabo un estrecho seguimiento (semanalmente el primer mes) para definir la mejoría o el deterioro clínico y un eventual cambio de tratamiento. 5. El TIPS es un tratamiento muy útil, cuando el tratamiento médico ha fracasado y muestra una menor morbimortalidad que la cirugía. Contrariamente a las derivaciones quirúrgicas, es factible en la mayoría de los pacientes con obstrucción o estenosis severa de la vena cava inferior (VCI). La tabla 1 muestra algunas consideraciones relevantes en relación al TIPS para esta indicación. 6. Si el TIPS no logra mejorar la condición clínica del paciente, debe indicarse un trasplante hepático ortotópico (THO). La supervivencia a largo plazo es similar a la de los trasplantados por otras causas. La aplicación de esta estrategia terapéutica escalonada proporciona una excelente supervivencia. En una serie reciente la supervivencia al año y 5 años fue del 88 y 74% respectivamente. 416

5 45 - Síndrome de Budd-Chiari agudo 1, 2 Tratamiento del Sd. de Budd-Chiari agudo Presencia de una estenosis corta de la vena suprahepática? 3 SÍ Angioplastia ± prótesis Anticoagulación Enf. hematológica de base NO Anticoagulación Enf. hematológica de base Complicaciones hipertensión portal Mejoría progresiva 4 4 Mejoría progresiva Deterioro PTFE-TIPS 5 Seguimiento Deterioro TRASPLANTE HEPÁTICO 6 417

6 Manual de Emergencias en Gastroenterología y Hepatología Figura. Imagen de venografía de venas suprahepáticas que muestra el patrón característico de spiderweb: formado por una rica circulación colateral entre las ramas tributarias de las venas suprahepáticas. Cabe destacar también la ausencia de relleno de las venas suprahepáticas. Ese patrón de spiderweb es característico de la venografía de los pacientes con síndrome Budd-Chiari. Errores comunes en la práctica clínica 1. El diagnóstico de SBC se realiza usualmente de forma tardía. Ello es debido al bajo índice de sospecha clínica y a los frecuentes falsos negativos en las pruebas de imagen debido a la escasa experiencia atribuible a su rareza. 2. El SBC es una enfermedad potencialmente fatal que debe ser referida rápidamente a centros con experiencia en su tratamiento. El retraso en la aplicación de un tratamiento adecuado puede influenciar de forma irreversible el diagnóstico. 3. Frecuentemente, no se realiza un estudio exhaustivo de las causas protrombóticas subyacentes. Ello retrasa el tratamiento específico del mismo y puede verse grabado con fenómenos de retrombosis. 418

7 45 - Síndrome de Budd-Chiari agudo Enfermedades mieloproliferativas Carcinoma hepatocelular Tabla 1. Causas de Budd-Chiari Infecciones y lesiones benignas del hígado Anticonceptivos orales Embarazo Estados de hipercoagulabilidad, mutación del factor V de Leyden, mutación del gen de la protromina, síndrome antifosfolípido, déficit de antitrombina III, déficit de proteína C, déficit de proteina S, hemoglobinuria paroxística nocturna, mutación JAKS-2 Enfermedad de Behçet Membranas de la vena cava inferior y/o de las venas suprahepáticas Idiopáticas (muchas de ellas se acompañan de una enfermedad mieloproliferativa subyacente) Miscelánea Tabla 2. Consideraciones acerca del TIPS como tratamiento del síndrome de Budd-Chiari Durante el procedimiento del TIPS, se recomienda iniciar una perfusión de heparina sódica inmediatamente después de la punción de la vena porta para evitar la trombosis precoz de la prótesis La trombosis y la disfunción del TIPS es menos frecuente desde la introducción de prótesis recubiertas de politetrafluoroetileno. Por ello éstas son las prótesis que deben ser utilizadas de primera intención La colocación del TIPS requiere una formación especializada y suele ser mucho más compleja que en los pacientes con cirrosis hepática. En más del 45% de los casos, puede ser necesaria la realización de una punción portal directamente desde la vena cava inferior por la presencia de una trombosis completa de las venas suprahepáticas Por todo ello, estos pacientes deben ser referidos a centros con experiencia El tratamiento previo con un TIPS no empeora el pronóstico en los pacientes que van a precisar un trasplante hepático cuando fracasa el procedimiento anterior 419

8 Manual de Emergencias en Gastroenterología y Hepatología BibLiografía 1. Valla DC. Primary Budd-Chiari syndrome. J Hepatol 2009; 50: Valla, DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: Consensus and 3. controversies. Hepatology 2003; 38: Garcia-Pagan, JC, Heydtmann, M, Raffa, S, et al. TIPS for Budd-Chiari Syndrome: Long- Term Results and Prognostics Factors in 124 Patients. Gastroenterology 2008; 135: