CATEDRA DE HEMATOLOGIA DEPARTAMENTO CLINICO DE MEDICINA HOSPITAL DE CLINICAS FACULTAD DE MEDICINA GUIA PARA PACIENTES

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1 CATEDRA DE HEMATOLOGIA DEPARTAMENTO CLINICO DE MEDICINA HOSPITAL DE CLINICAS FACULTAD DE MEDICINA GUIA PARA PACIENTES LINFOMA DE HODGKIN Marzo 2010

2 INTEGRANTES DE LA CATEDRA QUE PARTICIPARON EN LA ELABORACION DE ESTA GUIA Prof. Dra. Lilián Díaz Prof. Agdo. Dr. Hugo Isaurralde Prof. Adj. Dr. Juan Zunino Asistentes Dra. F. Kescherman Dra. I. Moro Dra. E. Riva Dra. A. Rocca Residentes Dra. C. Córdoba Dra. M. Lorenzo Dra. C. Oliver Dra. C. Sosa Postgrados Dra. R. De Giuda Dra. F. Laluz

3 LINFOMA DE HODGKIN GUIA PARA PACIENTES DEFINICION: Se denominan LINFOMAS a un grupo de enfermedades de la sangre que se originan en el sistema linfático. El sistema linfático es parte del sistema inmunitario de nuestro cuerpo, por lo que su función es defendernos frente a las infecciones. El mismo está formado por: GANGLIOS LINFATICOS: estructuras pequeñas, en forma de frijol, que almacenan linfocitos (glóbulos blancos que ayudan a combatir las infecciones). Se distribuyen en grupos: superficiales (cuello, axilas, ingle) y profundos (dentro del tórax, abdomen o pelvis). BAZO: órgano que filtra la sangre, almacena glóbulos y destruye glóbulos viejos. Se ubica en el costado izquierdo del abdomen, cerca del estómago. MÉDULA ÓSEA: tejido blando, esponjoso, ubicado en el centro de los huesos. En el adulto se encuentra principalmente en la cadera, esternón, vértebras y costillas. Produce glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. SISTEMA LINFATICO Dado que el tejido linfático se encuentra en todo el cuerpo, los linfomas pueden comenzar en prácticamente cualquier parte del mismo y propagarse a otro tejido u órgano. Existen dos tipos: Linfoma de Hodgkin y Linfoma no Hodgkin. En esta guía nos referiremos específicamente al Linfoma de Hodgkin (LH). CARACTERISTICAS GENERALES Y CLINICA: El linfoma de Hodgkin presenta dos picos de incidencia, uno alrededor de los 25 años y el otro en las últimas décadas de la vida. Predomina en el sexo masculino. Aunque la causa exacta del LH no se conoce, existen ciertos factores de riesgo que se asocian al desarrollo de la enfermedad: Etapa inicial o avanzada de la edad adulta. Sexo masculino. Infección por el virus de Epstein-Barr (haber padecido mononucleosis infecciosa) Tener un pariente de primer grado (padre, hermano o hermana) con linfoma de Hodgkin. Es de destacar que la presencia de uno o más de estos factores de riesgo no significa que la persona desarrollará la enfermedad y destacamos que en ocasiones el linfoma aparece en pacientes sin factores de riesgo.

4 Debemos sospechar la presencia de un linfoma de Hodgkin ante los siguientes signos y síntomas: Ganglios linfáticos aumentados de tamaño, indoloros. Fiebre sin razón conocida. Sudoración nocturna excesiva. Pérdida de peso sin razón conocida. Picazón en la piel. Sensación de mucho cansancio. DIAGNOSTICO: Para diagnosticar el linfoma es necesario realizar una biopsia (extracción total o parcial) del ganglio o tejido afectado. Un patólogo analiza el tejido bajo el microscopio en busca de células anormales y características del Linfoma de Hodgkin. Desde el punto de vista anatomopatológico hay dos tipos principales de linfoma de Hodgkin: clásico y predominio linfocítico nodular. La mayoría de los linfomas de Hodgkin (95%) son de tipo clásico. Esté se subdivide además en los siguientes subtipos: Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta. Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica. Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico clásico. VALORACIÓN GENERAL Y ESTADIFICACION: Después del diagnóstico de linfoma se deben realizar exámenes para: - determinar si la enfermedad se encuentran en otra parte del cuerpo, proceso que se denomina estadificación - exámenes de valoración general La información obtenida a partir del proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante contar con esta información a fin de planear el mejor tratamiento. En el proceso de estadificación pueden usarse las siguientes pruebas y procedimientos: Tomografía axial computada de cuello, tórax, abdomen y pelvis: procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo. Se inyecta una sustancia (contraste) en una vena o se ingiere, previo a la toma de las imágenes, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Biopsia de Médula Osea: extracción bajo anestesia local de un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un médico observa la médula ósea bajo un microscopio para verificar si hay signos de de la enfermedad.

5 BIOPSIA DE MEDULA OSEA Para las mujeres embarazadas con linfoma de Hodgkin, se usan pruebas de estadificación que protegen al feto de los efectos dañinos de la radiación. Estas pruebas incluyen: Ecografía de Abdomen Radiografía de Tórax protegida con delantal de plomo Dentro de los exámenes de valoración general encontramos: - Exámenes de sangre - Ecocardiograma Completados los estudios de estadificación podremos establecer el ESTADIO de la enfermedad: - ESTADIO I: El linfoma se encuentra en uno o más ganglios de un grupo determinado de ganglios linfáticos (cuello, axila, ingle, etc.). - ESTADIO II: El linfoma se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma (el músculo delgado debajo de los pulmones que ayuda a respirar y separa el tórax del abdomen). - ESTADIO III: El linfoma se encuentra en uno o más grupos de ganglios linfáticos por encima y debajo del diafragma (se considera el bazo como un ganglio más) - ESTADIO IV: El linfoma compromete además en forma difusa un órgano: pulmón, hígado, médula ósea, etc. Los estadios del linfoma de Hodgkin se catalogan también como A, B y Bulky. B. El paciente presenta síntomas como fiebre, pérdida de peso o sudoración nocturna, denominados síntomas B. A. El paciente no presenta síntomas B. Bulky: se emplea este término cuando el tamaño de los ganglios es mayor de 10 cm. El linfoma de Hodgkin en adultos se puede agrupar además con fines terapéuticos según factores que afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) en: - INICIAL FAVORABLE: corresponde al estadio I o II, sin factores de riesgo. - INICIAL NO FAVORABLE: corresponde al estadio I o II con uno o más de los siguientes FACTORES DE RIESGO: Masa bulky Enfermedad en un órgano diferente a los ganglios linfáticos. Velocidad de eritrosedimentación elevada (en una muestra de sangre, los góbulos rojos se asientan en el fondo del tubo de ensayo más rápido que lo normal). Tres o más ganglios linfáticos con enfermedad. Síntomas B - AVANZADO FAVORABLE: corresponde al estadio III o IV, con tres o menos de los siguientes FACTORES DE RIESGO: Ser varón. Tener 45 años o más de edad. Estadio IV de la enfermedad. Tener baja concentración (proteica) de albúmina en la sangre (debajo de 4 g/dl). Tener baja concentración de hemoglobina (debajo de 10,5 g/dl), proteína que transporta oxígeno en los glóbulos rojos.

6 Tener un recuento alto de góbulos blancos en la sangre ( o más). Tener un recuento bajo de linfocitos (inferior a 600 o menos del 8% de los glóbulos blancos). - AVANZADO NO FAVORABLE: corresponde al estadio III o IV, con cuatro o más de los factores de riesgo recién mencionados para estadio avanzado favorable. TRATAMIENTO: El tipo, duración y oportunidad de inicio del tratamiento dependen de los siguientes aspectos: Los síntomas del paciente. El estadio de la enfermedad. El número de factores pronósticos. El tipo de linfoma de Hodgkin. Estado de salud general del paciente. Si es el debut, recaída o progresión de la enfermedad. En el caso del linfoma de Hodgkin durante el embarazo, las opciones de tratamiento también dependen de los siguientes aspectos: - Los deseos de la paciente. - Las semanas de embarazo. Puede lograrse la curación del linfoma de Hodgkin en más del 80% de los pacientes y esta cifra asciende al 90% cuando se diagnostica en etapas iniciales de la enfermedad. El tratamiento será supervisado por un hematólogo, pudiendo contar con la colaboración de otros profesionales como psicología médica y asistente social entre otros. Se usan dos tipos de tratamiento estándar: - QUIMIOTERAPIA: La quimioterapia es un tratamiento en el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de células anormales, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Su administración es por vía intravenosa. En el Linfoma de Hodgkin se utiliza en general una combinación de drogas a lo que se llama poliquimioterapia. El tratamiento de primera línea actual al diagnóstico es en base a Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina y Dacarbazina (ABVD). La quimioterapia se administra en ciclos, lo que significa que cada serie de poliquimioterapia se separa de la otra por días o semanas dependiendo del tipo de tratamiento. El número de ciclos a realizarse depende del estadio de la enfermedad. Realizar el tratamiento en los tiempos establecidos es fundamental para la obtención de buenos resultados. - RADIOTERAPIA La radioterapia es un tratamiento en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células anormales o impedir que crezcan. Según el estadio y tipo de LH puede utilizarse sola o en combinación con la quimioterapia. El TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA es otra opción de tratamiento en general propuesta en los linfomas en recaída o que no respondan al tratamiento de primera línea. Consiste en la administración de altas dosis de quimioterapia y posterior infusión por vía

7 intravenosa de células madres (células sanguíneas inmaduras) que se extraen de la sangre o médula ósea del mismo paciente previo a las altas dosis de quimioterapia o de un donante. Estas células madres crecen y restauran las células sanguíneas del cuerpo. SEGUIMIENTO A CORTO Y LARGO PLAZO: Algunas de las pruebas que se usan para diagnosticar el linfoma o para determinar su estadio deben repetirse para asegurarse de que el tratamiento sea eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas. La Tomografía por emisión de positrones (PET) es un procedimiento para encontrar presencia de la enfermedad en el cuerpo que se usa a veces para valorar la respuesta al tratamiento. Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si el paciente se encuentra en: - Remisión completa: todos los signos de la enfermedad desaparecieron. - Curación: se habla de curación luego de que el paciente se mantiene por varios años en remisión completa. - Progresión: la enfermedad empeora, avanza, durante el tratamiento. Se denomina también resistencia al tratamiento. - Remisión parcial: existe una reducción del compromiso inicial del linfoma en más de la mitad. - Recaída: la enfermedad reaparece luego de un período de remisión. EFECTOS ADVERSOS A CORTO Y LARGO PLAZO: La QUIMIOTERAPIA tiene como objetivo principal eliminar células en división, como lo son las células del linfoma. Pero dada la baja especificidad de estas drogas también se dañan células sanas del cuerpo, especialmente las células que se dividen más rápido: pelo, boca, tubo digestivo y médula ósea. Algunas drogas también pueden dañar el corazón, pulmones, esto depende del tipo de droga, la sensibilidad de la persona y las enfermedades previas de la misma. Posibles efectos adversos: - CAÍDA DEL PELO: en general comienza a las 2 a 3 semanas del primer ciclo de tratamiento. Es temporal y vuelve a crecer luego de finalizado el tratamiento. - LESIONES EN LA BOCA (mucositis): la mucosa de la boca puede irritarse y generar dolor o infectarse para lo cual la higiene bucal es fundamental. - NAUSEAS / VOMITOS: en general ocurren el día del tratamiento. Su frecuencia es baja dado que se realiza medicación específica para su prevención por vena. - ALTERACIONES DEL GUSTO: cambios en el gusto de las comidas o sabor metálico en la boca, es transitorio, desaparece al finalizar el tratamiento poliquimioterápico. - DISMINUCIÓN DE LAS DEFENSAS, ANEMIA, PLAQUETAS BAJAS: la quimioterapia en general interfiere en la producción de las células de la sangre por parte de la médula ósea. Cuando esto pasa aparece anemia por el descenso de los glóbulos rojos y la hemoglobina que contienen, neutropenia por el descenso de glóbulos blancos, específicamente un tipo de los mismos, los neutrófilos y plaquetopenia por el descenso de plaquetas. La anemia se manifiesta como cansancio, la neutropenia favorece la aparición de infecciones y la plaquetopenia puede según su intensidad determinar la aparición de sangrados. - DISFUNCIÓN SEXUAL: puede existir disminución del deseo sexual que desaparece al finalizar el tratamiento. - ESTERILIDAD: transitoria o permanente al dañar los óvulos en la mujer y los espermatozoides en el hombre. El número de tratamientos y la edad del paciente son factores que determinan su aparición. En general con los tratamientos actuales (ABVD) su

8 incidencia es baja. En el hombre se puede congelar esperma (semen) en bancos de esperma y en la mujer óvulos fecundados o no. En el caso que corresponda, se informará al paciente las posibilidades que existen para conservar la función reproductiva. Además con algunos medicamentos hormonales, se tratará de evitar una menopausia temprana o precoz. La RADIOTERAPIA no genera dolor pero puede causar efectos adversos que dependen de la dosis del tratamiento y de la zona que se irradia. Algunos de los efectos más comunes son: - boca seca por disminución de la secreción de saliva. - fatiga - pérdida del apetito - cambios en la piel sobre la que se realiza el tratamiento - afectación de la médula con aparición de anemia o descenso de glóbulos blancos. El tratamiento con quimioterapia o radioterapia del linfoma de Hodgkin puede aumentar el riesgo de otros tumores u otros problemas de salud durante muchos meses o años después del tratamiento. Estos efectos tardíos dependen del tipo de tratamiento y de la edad del paciente cuando se trató, y puede incluir las siguientes afecciones: Leucosis agudas Tumores sólidos (mama, colon, recto). Enfermedades del CORAZÓN, los PULMONES, la TIROIDES entre otras. Es de destacar que entre el beneficio del tratamiento (curación de la enfermedad) y los efectos no deseables del mismo, la balanza se inclina claramente a favor del tratamiento. Cuando se trata con quimioterapia a una paciente con linfoma de Hodgkin que está embarazada, no es posible proteger al feto de la exposición a la misma. Algunos regímenes de quimioterapia pueden causar malformaciones congénitas en el primer trimestre. La vinblastina es un medicamento contra el linfoma que no se ha relacionado con malformaciones congénitas cuando se administra en la segunda mitad del embarazo. La lactancia está contraindicada durante el tratamiento por la posibilidad de que los medicamentos pasen a la leche materna ANTICONCEPCION DURANTE EL TRATAMIENTO: El linfoma no es una enfermedad contagiosa. Igualmente en las relaciones sexuales debe usarse preservativo dado que: - pequeñas cantidades de quimioterapia pueden aparecer en el semen y en los fluidos vaginales de las personas en tratamiento poliquimioterápico. - el embarazo durante el tratamiento en el hombre o en la mujer no se recomienda. disminuye el riesgo de contagio de infecciones al paciente con bajas defensas. COMUNICACIÓN CON EL EQUIPO MEDICO Y ENFERMERIA: La comunicación con el equipo médico y de enfermería es fundamental para que todas las dudas e inquietudes relacionadas a la enfermedad o tratamiento no influyan de manera adversa en la evolución de la enfermedad. Una buena comunicación permite la obtención de mejores resultados. Todo tratamiento o procedimiento que se planifique, deberá contar con el consentimiento informado del paciente, o en su defecto, de un familiar o testigo. Al terminar de leer este librillo que se realizó para informarlo de su enfermedad, escriba las dudas y preguntas que quiera realizar a su equipo tratante en su próximo encuentro.

9 Ante cualquier duda llamar a la unidad de hematología del Hospital de Clinicas al tel interno 2498