1 Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja. Holguín. Servicio de Cirugía Pediátrica. Título: Vaginoplastia con Ileon. Presentación de un caso. Autores: Dra. Ibonne del Milagro López Masó 1, Dr. Aniceto Labrada Maldonado 2, Dr. Wilmer Quintero Nicó 3. Holguín. Dra. Jianeya Manzano Suarez 4. Lauro Antonio Melo Aguilera 5. 1. Especialista de primer grado en MGI y segundo grado en cirugía pediátrica. MSc. Profesor asistente. Hospital Pediátrico. Holguín. 2. Especialista de segundo grado en Cirugía pediátrica. Hospital Pediátrico. Holguín. 3. Especialista de primer grado en Cirugía pediátrica. MSc. Hospital Pediátrico. Holguín 4. Especialista de primer grado en Cirugía pediátrica. MSc. Hospital Pediátrico. Holguín. 5. Especialista de segundo grado en Cirugía pediátrica. Profesor auxiliar. Hospital Pediátrico. Holguín. Responsable de la correspondencia, autor principal: Dra. Ibonne del Milagro López Masó. Calle 2da # 1 e/n Roosevellt y San Carlos. Reparto Peralta. Teléfono: 461759. E- mail: ilopez@hpuh.hlg.sld.cu
2 Resumen: La agenesia vaginal se acompaña de ausencia parcial o total de vagina. El propósito de este trabajo es presentar nuestra experiencia en un caso donde se realizó la vaginoplastía con ileon y sus resultados a mediano plazo evaluando complicaciones, resultados cosméticos y funcionales, siguiendo el protocolo de tratamiento requerido. Palabras claves: Agenesia de Vagina, vaginoplatia, anomalías congénitas ginecológicas.
3 Introducción. La agenesia de vagina se presenta de 1*4000 a 1*5000 nacidos vivos, con características sexuales secundarios normales, amenorrea, el útero puede ser normal o presentarse como una estructura bicorne rudimentaria. Las anomalías urinarias se presentan en un 30 % y las más frecuentes son agenesia renal y ectopia renal, existe otro 12 % de pacientes con anomalía esqueléticas (1-3).Las causas de ausencia parcial o total de la vagina se debe a una variedad de entidades y síndromes congénitos como agenesia vaginal por la aplasia mulleriana o síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser), estados intersexuales como la insensibilidad a andrógenos, hiperplasia adrenal y la disgenesia gonadal, además otras malformaciones complejas como la cloaca, la extrofia de cloaca y la extrofia de vejiga, lesiones tumorales que requieren resecciones pélvicas amplias requieren de completar o crear una neovagina (1-3). Para la construcción de una neovagina se han utilizado diferentes técnicas quirúrgicas, las primeras fue el injerto libre de piel (procedimiento de McIndoe) y posteriormente una diversidad de variantes de esta técnica, como injertos de amnios y rotación de colgajos miocutáneos, con el inconveniente de la necesidad de manipulación postoperatoria obligada, como el uso de conformador en forma prolongada, dilataciones frecuentes, y elevada morbilidad como la pérdida del injerto y estenosis. Otras complicaciones incluyen el pelo en la piel del injerto que causa irritación local, tamaño inadecuado, dispareunia, necesidad de lubricación artificial y mayor riesgo de carcinoma de células escamosas (3). En 1938 Frank, realizó un procedimiento no quirúrgico para crear una neovagina, que consiste en hacer presión de manera repetida y progresiva en el sitio del introito y posteriormente en 1979, Vecchietti llevó a cabo una modificación de esta técnica, aplicando tensión a base de suturas colocadas en la cavidad abdominal, al mismo tiempo que incrementaba progresivamente el calibre de la dilatación vaginal, estos procedimientos ofrecen las mismas desventajas del procedimiento de McIndoe (1-4). El reto en la vaginoplastía es obtener funcionalidad a largo plazo y buenos resultados estéticos. El propósito de este reporte es informar nuestra experiencia en un caso al cual se le realizó vaginoplastía con segmento de ileon y sus resultados a mediano plazo.
4 Método Se realiza la presentación de un caso con agenesia de vagina y otras malformaciones complejas asociadas a la cual se le realiza sustitución de vagina con ileon siguiendo los protocolos de tratamientos para estos complejos casos, se revisó cuidadosamente el expediente clínico, su seguimiento y control en consultas, se realizó una amplia revisión del tema, se evalúa el resultado de la cirugía a los 8 años, ofrecemos conclusiones. Caso clínico. Paciente de 8 años, nace con malformación compleja, asociación VATERL y agenesia de vagina, en etapa de recién nacido se interviene por atresia esofágica con fistula traqueo esofágica distal realizando ligadura de la fístula y anastomosis término terminal, se acompaña de ano anterior que durante la alimentación con leche materna no manifiesta estreñimiento y después del inicio de la ablactación se hace evidente el mismo con frecuentes episodios de infección urinaria, decidiendo realizar colostomía derivativa. A los 11 meses se explora encontrando evidencia de agenesia vaginal, durante la cirugía video laparoscópica se demuestra ausencia de útero con la persistencia solo, de remanentes de ambas gónadas de las que se toman muestras para biopsias que informan cariotipo femenino normal. Al año de vida se realiza anoplastia sagital posterior y vaginoplastia utilizando intestino delgado (segmento de aproximadamente 10 cm de ileon terminal con adecuada vascularización, resecado a unos 30 cm de la válvula ileocecal), el mismo se desciende al periné entre el recto y la uretra, la recuperación postoperatoria fue favorable sin complicaciones, a os 6 meses siguientes se le realiza cierre de la colostomía, a los 8 años encontramos injerto (neovagina) permeable, con crecimiento, color, amplitud normal, escasa secreción mucosa, lo normal como para mantener la humedad vaginal, y buenos resultados cosméticos, pendiente de evaluar la funcionalidad sexual cuando la edad de la paciente y los factores culturales lo permitan (figuras 1 y 2). Discusión El tratamiento depende de la anatomía de la paciente, del aspecto funcional, reproductivo y psicológico muy individual para cada caso, (1, 6, 7), el actuar quirúrgico (reconstrucción vaginal) de esta malformación en niñas, es un verdadero reto para el cirujano pediatra, necesita crear una neovagina funcional a largo plazo, que requiera poca manipulación postoperatoria y que proporcione satisfacción sexual. Desde que Baldwing en 1904 describió la formación de una vagina artificial con transplante intestinal, parece ser una excelente alternativa para la creación de una neovagina. A la fecha, se han empleado diversos segmentos intestinales como son íleo, ciego y sigmoides,
5 siendo este último el más utilizado (2, 6, 7). No existe una regla a seguir para el tratamiento de las pacientes con agenesia de vagina, por lo que se siguen realizando procedimientos tanto quirúrgicos como no quirúrgicos para resolver esta patología. A pesar que al inicio los procedimientos no quirúrgicos pueden ofrecer mejoría, ésta es mínima e infructuosa por lo general (1, 5, 8, 9). Los procedimientos quirúrgicos ofrecen resultados más satisfactorios a largo plazo. Al caso presentado le fue realizada la vagina con segmento de ileon, son muy pocos los reportes de experiencia con intestino delgado, de hecho, no se han publicado series significativas con esta técnica, solo se han reportado casos aislados sin evidencia de funcionalidad demostrada, la mayoría de los autores desistieron de esta técnica sobre todo en la era pre antibiótica donde existía un aumento de la mortalidad a largo plazo y por resultar el intestino delgado estrecho durante la penetración (2, 10, 11) por lo que es una alternativa que existe y que aún constituye un reto sobre todo en pacientes como esta, en la que no podía ser utilizado el colon porque esta estructura ya había sido objeto de reparación en la anorrectoplastia sagital posterior y además tenía colostomía, caso complejo de poca asociación con este tipo de malformación. Conclusiones La vaginoplastia con intestino delgado (ileon), continúa siendo una alternativa para los casos más complejos donde no pueda ser utilizado el colon siendo la técnica de más fácil realización en pacientes con ausencia de útero.
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7 Figuras Ilustración 1 Resultado final de la vaginopalstia con Ileon sin mostrar injerto, labios mayores no separados. Ilustración 2 Resultado final de la vaginopalstia con ileon, se observa separando labios mayores