HOSPITAL UNIVERSITARIO JOSE ELEUTERIO GONZÁLEZ TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL ESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL Dr. José Fernando de la Garza Dr. Aurelio Martínez Lozano Dr. José Alberto Moreno Dr. Guillermo Salinas Dra. Nadina Rubio(asesora) Dr. Arturo Rodríguez Montalvo R3
Artritis Reumatoide Juvenil
HISTORIA 1864 Cornil poliartritis inflamatoria en la infancia 1890 Diamant-Berger revision bibliográfica. 1897 Still describió la artritis crónica. 1901 Hirschprung artritis crónica mas linfadenopatia, hepatomegalia y esplenomegalia. 1937 Colver seguimiento de pacientes. FDA aún no aprueba nuevo nombre de Artritis idiopática juvenil.
DEFINICION Y CLASIFICACION Artritis que afecta a una o más articulaciones durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad. La forma más frecuente de artritis crónica de la infancia.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA PARA EL DIAGNOSTICO DE ARJ Presencia de artritis en niños menores de 16 años siempre y cuando existan los siguientes datos: 1. Artritis persistente de al menos 6 semanas de duración en una o más articulaciones. 2. Exclusión de otras causas de artritis.
EPIDEMIOLOGIA Incidencia 2 a 20/100,000 habitantes (ACR). Prevalencia: 16 a 150/100,000 y 400/100,000 en Australia. Norteamérica y Europa mas afectación. Factores geográficos, genéticos y ambientales. Edad de inicio 16 años, pico máximo 1 a 3. Afecta a niñas sobre niños 2:1
ETIOLOGIA Y PATOGENIA Enfermedad autoinmune. Respuesta anormal de la inmunidad celular y humoral. Factores psicológicos (estrés). Trauma físico. Factores hormonales (andrógenos). Infecciones (virus o bacterias,rubéola). Antecedentes genéticos HLA-DR (R8 y R5),DRB1 y DQB1.
SUBTIPOS ARJ OLIGOARTICULAR O PAUCIARTICULAR. POLIARTICULAR. SISTEMICA.
4 o menos articulaciones. Inflamación de bajo grado. Manifestaciones extrarticulares raras. Extremidad inferior; rodillas, tobillo y codo. 50% una sola articulación. Caderas respetadas. Uveitis asintomática >20%. OLIGOARTICULAR
OLIGOARTICULAR DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Monoartritis de inicio agudo Enf. Reumática temprana ARJ oligoarticular Espondiloartropatía seronegativa Artritis relacionada a infección Artritis séptica Artritis reactiva Malignidad Leucemia Neuroblastoma Hemofilia Monoartritis crónica ARJ oligoarticular Espondilitis anquilosante juvenil Artritis psoriásica juvenil Sinovitis Vellonodular Sarcoidosis
OLIGOARTICULAR Curso y pronóstico: Algunos llegan a la remision. Algunos incrementan las articulaciones. Discapacidad poco común.
POLIARTICULAR 30% de todas las formas FR (+) Nódulos reumatoides Sinovitis erosiva Simétrica y grave ANA positivo Puede evolucionar a la del adulto FR(-) Niñas de corta edad y preadolescente 10% con uveitis ANA muy positivos.
Aparicion insidiosa. Involucro progresivo. Simétrica Articulaciones grandes (rodilla, muneca, codo y tobillos, cervicales y temporomandibular). Articulaciones pequeñas (MCF 2da y 3ra, IF proximal). POLIARTICULAR
POLIARTICULAR Manifestaciones sistémicas: Fiebre de bajo grado. Hepatoesplenomegalia. Efusion pericárdica pequeña. Pleuritis y pericarditis infrecuente. Uveitis menos frecuente.
POLIARTICULAR DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Espondiloartropatía seronegativa Espondilitis anquilosante juvenil Artritis psoriásica juvenil Artritis relacionada a enf. Inflamatoria intestinal Lupus Eritematoso Sistémico Poliartritis relacionada a infección Enf. Lyme Artritis reactiva Otros Sarcoidosis Sd. sinovitis hipertrófica familiar Mucopolisacaridosis
Curso y pronóstico: Referencia tardía. Edad tardía. POLIARTICULAR Involucro temprano de peq. articulaciones. Erosiones tempranas. Actividad inflamatoria. FR y nódulos reumatoides. Afectación de la cadera.
SISTEMICA O ENFERMEDAD DE Severo involucro sistémico (precede a la artritis). Fiebre alta en picos. Rash migratorio, macular (tronco y ES). Koebner Hepatoesplenomegalia. Linfadenopatía. Pericarditis. STILL 10% FENOMENO DE KOEBNER
SISTEMICA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE FIEBRE: Infección Enf. Inflamatoria intestinal Malignidad Enf. Tejido conectivo Lupus Eritematoso Sistémico Dermatomiositis juvenil Vasculitis (poliarteritis nodosa) Enf. Castleman Fiebre familiar mediterrénea Sd. Hiper IgD
SISTEMICA Curso y pronóstico: 50 % se recuperan (oligoarticular). La otra mitad es progresiva. Linfohistiocitosis.
MANIFESTACIONES CLINICAS Rigidez matutina que desaparece después de la actividad. Anorexia. Pérdida de peso. Falla de crecimiento. Dolor.
EXPLORACION FISICA Puntos cardinales de inflamación. Edema. Eritema. Calor. Dolor. Pérdida de la función.
ARTICULACIONES AFECTADAS Articulaciones grandes. Cervicales 2%. Sacroilíacas < 5%. Temporomandibular. Oído medio raro. Tenosinovitis (Sd. Brown).
MANIFESTACIONES EXTRARTICULARES FRECUENCIA ESTIMADA SEGÚN SUBTIPO Poliarticular (%) Oligoarticular (%) Sistémica (%) Fiebre 30 0 100 Rash 2 0 95 Nódulos reumatoides 10 0 5 Hepatoesplenomegalia 10 0 85 Linfadenopatía 5 0 70 Uveítis crónica 5 20 1 Pericarditis 5 0 35 Pleuritis 1 0 20 Dolor abdominal 1 0 10
CRECIMIENTO Y DESARROLLO Crecimiento lineal retardado. Retrazo de pubertad. Hormona de crecimiento normal o disminuída. Si hay remisión regresa a lo normal (2 años, si hay fisis). Prednisona retarda el crecimiento.
ASPECTOS ORTOPEDICOS Cierre prematuro de fisis (Braquidactilia, discrepancia de longitud, asimetría). Atrofia y debilidad periarticular. Contractura en flexión. Micrognatia. Osteopenia masa ósea fracturas.
LABORATORIO Y GABINETE BIOMETRIA HEMATICA 1. Anemia hipocrómica-normocitica de 7 a 10grdl. 2. Leucocitosis de 30,000 a 50,000. 3. Trombocitosis en exacerbación. 4. VSG (seguimiento en poli y sistémica). PCR 1. Aumento aguda). de inmunoglobulinas (respuesta 2. ANA s (Homogéneo y moteado) 50%. 3. Factor de complemento elevado.
LIQUIDO SINOVIAL LA CUENTA LEUCOCITARIA NO SIEMPRE SE RELACIONA AL GRADO DE ACTIVIDAD CLINICA. PMN y cels. dendríticas. 600 cel./mm actividad intensa. 100,000 cel./mm ARJ clásica. Niveles de glucosa bajos. Glucosaminoglicanos disminuidos. Punción anticuagulante.
LABORATORIO Y GABINETE FACTOR REUMATOIDE Sensibilidad 4.8%. Especificidad 98%. Positiva en otras enfermedades del tejido conectivo (LUPUS). FACTOR REUMATOIDE ES POCO UTIL COMO FACTOR DIAGNOSTICO.
RADIOLOGIA RADIOGRAFIA excepto columna y sacroilíacas. Mínima radiación. ULTRASONIDO líquido intrarticular. TC sacroilíaca, temporomandibular, pie. GAMAGRAMA poco sensible. RMN demuestra patología no vista en rayos x, con gadolinio inflamación activa de sinovial.
RADIOLOGIA Edema de tejidos blando. Aumento del espacio articular. Osteoporosis yuxtarticular. Arresto de la fisis. Cambios tardíos disminución del espacio, erosión marginal, subluxación y anquilosis.
RADIOLOGIA Subluxación de pequeñas o grandes articulaciones. Muñeca, cadera u hombro. Anquilosis. Carpo tarso y cervicales. NAV de cabeza femoral rara. Fracturas, supracondílea de fémur.
TRATAMIENTO OBJETIVOS: 1. Control del dolor 2. Preservar movilidad. 3. Preservar fuerza muscular. 4. Preservar función muscular. 5. Facilitar crecimiento y desarrollo normal.
TRATAMIENTO 1. Educación ; pacientes, familia, escuela. 2. Equilibrio entre el descanso y la apropiada actividad física. 3. Rehabilitación. 4. Empleo de férulas en las articulaciones afectadas. 5. Farmacológico. 6. Cirugía correctiva.
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO ALIVIAN DOLOR E INFLAMACIÓN: AINES (66% no responde) * Aspirina 75 a 90 mg/kg/d * Ibuprofeno 35 a 45 mg/kg/d * Naproxeno sódico 15 a 20 mg/kg/d * Tolmetin 25 a 30 mg/kg/d * Diclofenaco 2 a 3 mg/kg/d
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO ALIVIAN DOLOR E INFLAMACIÓN: ESTEROIDES * Metilprednisolona 10 a 30 mg/kg solamente 3 dosis por mes * Triamcinolona intra 20 a 40. - Utilizados sólo en enf. Sistémica, fiebre o derrame. - No más de 3 infiltraciones indicadas en pauciarticular y oligoarticular
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO INDUCTORES DE REMISION: Hidroxicloroquina 6 mg/kg/d (400) Sulfasalazina 50 mg/kg/d (2g) Metotrexate (Gold Standard)
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO METOTREXATE Estudios controlados. Rápida acción, toxicidad aceptable. Acido fólico 1 mg/día Dosis mínima de inicio: 10/mg/m2/semana VO. Ayuno de 60 minutos mínimo SC, Oral, IM
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO TERAPIA BIOLÓGICA: ETANERCEPT anti-tnf alfa. Aprobado en 1999 FDA INFLIXIMAB Ac. Monoclonales anti-tnf
CIRUGIA ORTOPEDICA Sinovectomia. Artroscopia. Cirugía de tejidos blandos. Elongación tendinosa Tenosinovectomia. Cirugía reconstructiva RTC y RTR. HASTA CIERRE DE FISIS.
PRONOSTICO 30% tienen limitaciones funcionales significativas después de 10 años AAN: Pauciarticular riesgo relativo de uveítis. FR +; Peor pronóstico. Menor edad al inicio de la enfermedad. Género femenino.
Espondilitis Anquilosante Juvenil
DEFINICION Es parte de las espondiloartropatías seronegativas HLA B27 (artritis psoriásica, Enf. Reiter, artritis inflamatorias). Artritis crónica inflamatoria del esqueleto axial y periférico que se acompaña de entesitis. Se caracteriza por base genética, FR Y ANA negativos. ARTRITIS DE LAS SACROILIACAS EN TODOS LOS CASOS (aunque no se presente al inicio).
EPIDEMIOLOGIA 1 a 7 % de los niños con artritis. Inicio durante infancia tardía o adolescencia. Mas frecuente en niños 2.7:1 Menos agresivo en niñas.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA No se conoce aun la causa. Relacionado con HLA B27 en el 90%. Enterobacterias en liq. Articular (Salmonella, Shigella).
MANIFESTACIONES CLINICAS Artritis de 1 o más articulaciones periféricas. Extremidades inferiores. Entesitis (rodilla y pie). S&S sistémicos mínimos. Síntomas relacionados a espalda, inusuales al principio.
ARTRITIS Articulaciones distales más afectadas. Extremidad inferior 82%, superior 16% (inicio). Involucra 4 o menos articulaciones. Poliarticular 25 %. Manos raramente afectadas.
ENTESITIS Ayuda a diagnóstico diferencial con ARJ. Manifestación temprana característica (juvenil). Dolor intenso y discapacidad.
IRIDITIS SINTOMÁTICA Ojo rojo. Dolor ocular. Fotofobia. Unilateral. Recurrente. No deja huella. Manif. extrarticular mas frecuente (<20%).
PATOLOGIA Inflamación subcondral, pocas células inflamatorias. Osificación capsular y endocondral.
DIAGNOSTICO Inicio insidioso. Dolor músculo esquelético intermitente. Inflamación de articulaciones. No aplican criterios del adulto.
EXAMEN FISICO Examen de las entesis. Examen de articulaciones periféricas. Articulaciones axial (pelvis, columna y tórax).
EF ENTESIS Dolor en la patela 2, 6 y 10 manecilla del reloj. Tuberosidad tibial. Tendón de Aquiles o fascia plantar. Fascia plantar del 5to MTT y cabeza de MTT. Menor en trocánteres, espina ilíaca anterosuperior, sínfisis del pubis, tuberosidad isquiática y casi nunca en extremidad superior.
EF ARTICULACIONES PERIFERICAS A veces indistinguible de ARJ. Asimétrica. Involucra extremidades inferiores. Rodillas afectadas, al igual que ARJ. Artritis de MTTF primer dedo, tobillo y rodilla en niño menor de 8 años. Tarsitis (inter- tarsiana), claudicación.
EF ARTICULACIONES AXIALES Diagnóstico central. Dolor en sacroilíaca Patrick +. Examen de columna. Schober.
LABORATORIO Anemia crónica Leucos normales o levemente elevados. VSG elevada >100. Inmunoglobulinas elevadas. FR negativo. ANA negativos. HLA B27 en el 90% de los niños pero no test dx.
HALLAZGOS RADIOGRAFICOS Sacroileítis bilateral. Osteoporisis difusa pelvis. Márgenes subcondrales borrosos. Erosiones. Esclerosis reactiva. Fusión.
HALLAZGOS RADIOGRAFICOS Entesitis. Inflamación de tejidos blandos. Erosiones.
HALLAZGOS RADIOGRAFICOS Articulaciones periféricas. Inflamación de tejidos blandos. Aceleración de osificación epifisiaria. Periostitis. Erosiones. Anquilosis.
HALLAZGOS RADIOGRAFICOS Columna vertebral. Epifisitis. Calcificación LCA. Columna de Bamboo.
TRATAMIENTO Educación acerca del padecimiento Fármacos AINE s, glucocorticoides, sulfasalazina Terapia física Buena postura Ortosis Seguimiento médico
TRATAMIENTO Inflamación: Difusa y severa: AINE s, glucocorticoides, sulfasalazina Localizada: AINE s + Triamcinolona intraarticular
TRATAMIENTO Naproxen 15 mg/kg/día Tolmetin 25-30 mg/kg/día Indometacina 1-2 mg/kg/día Sulfasalazina 40-50 mg/kg/día Glucocorticoides útiles en enf. Severa VO, IV, tópico, intra-articular Inyección guíada por TC de 40 mg triamcinolona en sacroilíacas (adultos) Útil fascia plantar de la articulación calcánea No son útiles: Oro, Hydroxicloroquina, metotrexate, D- Penicilamina
TERAPIA FÍSICA Buena postura Respiraciones profundas Natación
EJERCICIOS
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