Capítulo 8 Síncope en pediatría Félix Romero Vivas, Sonia Arias Castro, Francisco Campo Sanpedro (in memoriam) Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz INTRODUCCIÓN La pérdida transitoria de conocimiento (PTC) es un evento frecuente en la edad pediátrica que genera gran ansiedad. Las causas principales de PTC en personas jóvenes son: Síncope: producido por una disminución de perfusión cerebral por debajo de un nivel necesario para mantener la consciencia. El síncope vasovagal, también llamado síncope común, es, con mucho, la causa más frecuente de PTC en personas jóvenes. Trastornos neurológicos, en particular la epilepsia. Trastornos psiquiátricos que simulan una pérdida de consciencia verdadera, en particular reacciones de conversión. Trastornos metabólicos (muy poco frecuentes). DEFINICIONES Síncope: es la interrupción transitoria y espontáneamente reversible de la actividad cerebral global que provoca pérdida de conocimiento y, consecuentemente, pérdida del tono postural (1,2). La causa y el requisito previo para que aparezca el síncope es la disminución global y transitoria de flujo sanguíneo al cerebro, de forma que se produce una alteración de la función cerebral. El inicio del síncope es relativamente rápido y la posterior recuperación es, por definición, espontánea, completa y habitualmente rápida. No obstante, en ocasiones, pueden persistir síntomas residuales como fatiga durante horas o más tiempo. Presíncope: se define como la sensación de desfallecimiento inminente, aunque sin llegar a una pérdida completa del mismo, y sólo se produce una hipotonía postural transitoria. Mareo: es un síntoma no específico que puede incluir vértigo, presíncope o lipotimia. 111
Síncope en pediatría Qué no es síncope: esta definición es importante porque descarta incluir como síncope todos los casos en los que la PTC no es debida a hipoperfusión cerebral global transitoria. Por tanto, excluimos de la definición de síncope las causas neurológicas (epilepsia, conmoción cerebral, accidente isquémico transitorio, ictus), las causas metabólicas (hipoglucemia, alteraciones electrolíticas) y las intoxicaciones (fármacos, alcohol, intoxicación por monóxido de carbono, drogas). Son situaciones que comparten con el síncope una serie de características y, por tanto, deben tenerse en cuenta en el momento de hacer un diagnóstico diferencial. Estas características comunes con el síncope son: 1. Duración breve (no más de varios minutos); por tanto, el coma no se considera PTC. 2. La PTC debe ser autolimitada (las enfermedades que precisan reanimación habitualmente no plantean confusión con el síncope). 3. La PTC no se puede deber a un traumatismo craneal externo (por lo que se excluye la conmoción cerebral). En este contexto, como en todo el estudio del síncope, resulta esencial una historia clínica detallada y minuciosa, para diferenciar si el traumatismo craneal es debido a una caída iniciada por PTC previa (1). EPIDEMIOLOGÍA La incidencia global de síncope que precisa atención médica en la infancia y en la adolescencia es de, aproximadamente, 1 por cada 1.000 habitantes (0,1%). Con mucho, la causa más frecuente es el síncope reflejo de mecanismo neural o síncope neurocardiogénico y, en particular, el síncope vasovagal. Se piensa que la incidencia máxima de síncope vasovagal en la adolescencia se relaciona con el periodo de crecimiento rápido. A los 20 años de edad, el 20% de los varones ha tenido al menos un episodio de síncope vasovagal. La prevalencia, aun mayor en las mujeres jóvenes, se puede deber a los cambios hormonales que se producen durante el ciclo menstrual. En comparación, en este grupo de edad, la epilepsia tiene una prevalencia mucho menor, de aproximadamente 5 por 1.000 (0,5%), y el síncope cardiaco (arritmias cardiacas o cardiopatías estructurales) es aún menos frecuente. En niños menores de 6 años de edad, la PTC es poco frecuente. Los espasmos del sollozo, las arritmias cardiacas y los trastornos con convulsiones son las principales consideraciones a realizar cuando se produzca pérdida de consciencia. FISIOPATOLOGÍA 112 Los individuos jóvenes sanos con un flujo cerebral en el rango de 5-60 ml/100 g de tejido/minuto, que supone aproximadamente el 12-15% del gasto cardiaco en reposo, consiguen fácilmente los requerimientos de oxígeno mínimos para mantener la consciencia (aproximadamente, 3,0-3,5 ml de O 2 /100 g de tejido/min). Basta que el flujo cerebral cese durante 6-8 segundos para que se pierda por completo el conocimiento. Las pruebas recogidas de la mesa de basculación han demostrado que el síncope aparece cuando la presión arterial sistólica cae por debajo de los 60 mmhg. Además, se ha estimado que
F. Romero, S. Arias, F. Campo reducciones del 20% del aporte de oxígeno al cerebro bastan para provocar la pérdida de conocimiento. Además, la hipoperfusión cerebral global es el factor diferenciador entre el síncope y las causas no sincopales de pérdida transitoria del conocimiento (3). CLASIFICACIÓN Síncope reflejo de mecanismo neural o síncope reflejo neural (3) 1. Síncope vasovagal. 2. Síncope al ponerse de pie o hipotensión (disautonomía) ortostática postural. 3. Síncope ortostático o síncope de taquicardia ortostática postural (STOP). 4. Síncope por estiramiento. 5. Síncopes situacionales: tos, micción, defecación... 6. Síncope relacionado con el ejercicio. 7. Faiting lark o síncope instantáneo voluntario autoinducido. 8. Espasmo de sollozo. Síncope cardiaco Lesiones obstructivas Obstrucción en tractos de salida ventriculares: estenosis aórtica, miocardiopatía obstructiva, estenosis pulmonar, hipertensión pulmonar. Obstrucción al llenado ventricular: estenosis mitral, taponamiento pericárdico, pericarditis constrictiva, mixoma auricular. Disfunción miocárdica Anomalía de la arteria coronaria: congénita, enfermedad de Kawasaki o arteriosclerótica. Miocarditis, miocardiopatía dilatada. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Arritmias Taquicardia: taquicardia supraventricular (TSV), aleteo/fibrilación auricular, taquicardia ventricular, incluidas las producidas por cardiopatías congénitas operadas (comunicación interventricular corregida con ventriculotomía, Fallot corregido), síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) y otros tipos de preexcitación, síndrome de QT largo, síndrome de QT corto, síndrome de Brugada, displasia arritmogénica del ventrículo derecho y taquicardia ventricular polimórfica (4). Bradicardia: bradicardia sinusal, cardiopatías congénitas corregidas (dextrotransposición de grandes arterias [DTGA] con corrección por conmutación auricular), asistolia, bloqueo cardiaco completo, disfunción de marcapasos. 113
Síncope en pediatría Síncope vasovagal 114 También denominado desmayo simple, síncope neurocardiogénico o mediado por factores neurales, es el tipo de síncope más frecuente en niños y adolescentes por lo demás sanos. Este tipo de síncope es infrecuente antes de los 10-12 años de edad, pero es muy frecuente en las adolescentes. Se caracteriza por un pródromo que dura entre varios segundos y un minuto. Existen dos tipos de síntomas: Los primeros, como la reducción de la visión y la incapacidad para pensar con claridad, son debidos a alteraciones de las perfusiones retiniana y cortical, respectivamente. Un segundo tipo de síntomas prodrómicos se cree que es el resultado de una activación autonómica con síntomas y signos de hiperactividad simpática, como taquicardia, sudor y palidez, y una posterior actividad parasimpática, como bradicardia y náuseas. Los signos objetivos de un desmayo vasovagal inminente son palidez facial, sudor, inquietud, bostezos, suspiros e hiperventilación y dilatación pupilar. La fase prodrómica se asocia muy a menudo con una frecuencia cardiaca rápida (puede percibir palpitaciones). Con la hipotensión mantenida el individuo tiene dificultades para concentrarse y pierde la percepción del entorno. En este estadio, todavía puede oír conversaciones, pero no se puede mover. Cuando la presión arterial cae más todavía, el paciente pierde el conocimiento y, si está de pie, cae al suelo. El pródromo va seguido de desvanecimiento e hipotonía muscular. El paciente, por lo general, se cae sin lesionarse. El desmayo no dura más de un minuto, y el paciente recupera el conocimiento de forma gradual. El síncope se produce después de levantarse por las mañanas o guarda relación con una postura de bipedestación prolongada, ansiedad o temor, dolor, extracción de una muestra de sangre, la visión de la sangre, ayuno, condiciones calurosas y húmedas o lugares multitudinarios. También puede aparecer después del ejercicio prolongado si se suspende de forma brusca. Si bien no se ha esclarecido totalmente la fisiopatología del síncope vasovagal, la hipótesis más aceptada es que, en individuos susceptibles, al ponerse de pie, la reducción brusca en el retorno venoso al ventrículo produce un aumento considerable de la fuerza de contracción ventricular. Esto ocasiona una activación de los mecanorreceptores del ventrículo izquierdo, que habitualmente responden sólo a la distensión. El incremento paroxístico resultante en el tránsito de los estímulos neurales al tallo encefálico en ocasiones es similar a las condiciones observadas en la hipertensión y, por tanto, produce una supresión paradójica de la actividad simpática, con la subsiguiente vasodilatación periférica, hipotensión y bradicardia. Es característico que la reducción de la presión arterial y la bradicardia sean tan importantes que reduzcan el riego sanguíneo cerebral y ocasionen pérdida del conocimiento. Son muy importantes los antecedentes para documentar el diagnóstico de síncope vasovagal. La prueba de la mesa basculante es de utilidad para diagnosticar el síncope vasovagal, pero no se ha estandarizado bien, y su especificidad y reproducibilidad son
F. Romero, S. Arias, F. Campo dudosas. Su realización está indicada en niños con síncopes recurrentes en los que no se haya establecido claramente la etiología vasovagal, en el estudio del síncope con el ejercicio, en síncopes bruscos con traumatismos asociados y, en algunos casos, en el diagnóstico diferencial entre síncope y epilepsia. Hipotensión ortostática (disautonomía) La respuesta habitual a la posición en bipedestación es la constricción refleja de las arterias y venas y un leve aumento de la frecuencia cardiaca. En la hipotensión ortostática, la vasoconstricción adrenérgica normal de las arteriolas y venas no se presenta o es inadecuada, lo que origina una hipotensión sin aumento reflejo de la frecuencia cardiaca. En contraste con el pródromo observado en el síncope vasovagal, en el caso de la hipotensión ortostática, los pacientes experimentan únicamente mareos. La hipotensión ortostática suele relacionarse con medicamentos (agentes antihipertensivos, vasodilatadores, fenotiazinas y diuréticos) o deshidratación, pero puede ser desencadenada por un reposo en cama prolongado, una posición de pie prolongada y situaciones que disminuyen el volumen sanguíneo circulante. La disautonomía también se observa durante una enfermedad infecciosa aguda o en las neuropatías periféricas como el síndrome de Guillain-Barré. En pacientes con sospecha de hipotensión ortostática, se determinará la presión arterial en posición supina y de pie. Se define hipotensión ortostática como un descenso persistente de la tensión sistólica/diastólica mayor de 20/10 mmhg en los 3 primeros minutos de asumir la posición vertical sin mover los brazos o las piernas, sin ningún movimiento de la frecuencia cardiaca pero sin desmayo. Los pacientes con hipotensión ortostática también tienen un test de la mesa basculante positivo pero no manifiestan los signos del sistema autónomo que reflejan el síncope vasovagal, esto es, palidez, diaforesis e hiperventilación. Síncope ortostático o síncope de taquicardia ortostática postural e insuficiencia autónoma Se define por síntomas de hipoperfusión cerebral (como mareos, fatiga, debilidad y visión borrosa) y un aumento excesivo de la frecuencia cardiaca en posición erguida (taquicardia postural). También se pueden distinguir otros síntomas de disfunción simpática como diaforesis, náuseas y temblor. Se considera que un aumento de la frecuencia cardiaca superior a 35 lpm o una frecuencia cardiaca superior a 120 lpm en posición erguida es excesivo. La proporción mujer:varón del STOP es de aproximadamente 4-5:1. Se produce síncope en una pequeña proporción de estas personas. La base de este nuevo síndrome es una forma de neuropatía autonómica que afecta predominantemente a las extremidades inferiores. La estasis venosa que se produce al adoptar una posición de pie lleva a una disminución en el retorno venoso y un incremento consecutivo de las descargas simpáticas con un grado importante de taquicardia. Estos pacientes presentan intolerancia ortostática y presentan síntomas como fatiga crónica, intolerancia al ejercicio, palpitaciones, mareos, náuseas y síncope inminente 115
Síncope en pediatría recidivante. Los datos pueden estar relacionados con el síndrome de fatiga crónica, de manera que se establece un diagnóstico equivocado de ansiedad crónica. La exploración física general no muestra a menudo datos de importancia. El diagnóstico se establece por el incremento de la frecuencia cardiaca en los 10 primeros minutos de estar de pie o en posición vertical acompañado a menudo de hipotensión, que produce los síntomas antes descritos. Algunos pacientes muestran edemas en la parte baja de las extremidades inferiores con pigmentación purpúrea del dorso del pie y el tobillo. La prueba de la mesa basculantes suele ser de utilidad como indicador estandarizado de repuesta al cambio postural (5). Síncope relacionado con el ejercicio La pérdida de conocimiento que ocurre durante o después de actividades físicas o deportivas extenuantes puede señalar una causa orgánica. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones el síncope relacionado con el ejercicio no es indicativo de una enfermedad cardiopulmonar o metabólica importante subyacente. Es más frecuente que se deba a una combinación de estasis venosa en los músculos de las piernas, vasodilatación, hidratación inadecuada o temperatura ambiente elevada. La hiperventilación con hipocapnia (con sensación de hormigueo o entumecimiento en las extremidades) consecutiva a actividades extenuantes también puede ser causa de síncope. Para evitar la estasis venosa, los deportistas deben continuar moviéndose después de terminar una carrera de competición (5). Espasmos del sollozo 116 Entre los 0 y los 4 años de edad, la causa más frecuente de síncope es lo que se ha denominado espasmos del sollozo, pero éstos sólo ocasionalmente están desencadenados por una apnea verdadera. En muchos casos hay antecedentes familiares. Este tipo de síncope en niños pequeños puede aparecer sin ningún tipo de llanto, pero aun así se llaman espasmos del sollozo. Hay dos tipos de espasmos del sollozo: Espasmos de sollozo pálidos. Se producen cuando hay un susto súbito, una caída o un traumatismo ligero. La fase de llanto es breve o ausente y con frecuencia se describe como un llanto silente que simula una maniobra de Valsalva. La pérdida de consciencia se produce en pocos segundos y se asocia a hipotonía, que se convierte en rigidez con sacudidas mioclónicas. Se observa una marcada palidez. Esta situación está producida la mayoría de las veces por una inhibición cardiaca de mecanismo vagal. Algunos autores piensan que estos episodios son el equivalente del síncope vasovagal de las personas de más edad. Espasmos de sollozo con cianosis. A menudo se desencadenan por una carga emocional desagradable o una contrariedad. El niño está molesto o furioso. Al principio se produce llanto. El episodio aumenta de intensidad y finalmente termina con una inspiración prolongada y cianosis visible. Con frecuencia se produce pérdida de consciencia con hipotonía y algunas sacudidas mioclónicas. Aunque no está totalmente
F. Romero, S. Arias, F. Campo clara la etiología, se ha propuesto que la causa podría ser el cierre reflejo de las cuerdas vocales que induce a un aumento de la presión intratorácica similar a la que se produce en una maniobra de Valsalva con cortocircuito intrapulmonar como desequilibrio ventilación-perfusión. Síncopes neurocardiogénicos ante situaciones definidas Aunque no ello es frecuente, el síncope en ocasiones está relacionado con situaciones concretas, como en los siguientes casos: Síncope miccional. Aunque se da en todas las edades, en pediatría no es frecuente. Suele ser un adolescente varón el que lo presenta, sin síntomas premonitorios, justamente antes, durante o inmediatamente después de la micción. En general, tiene lugar al inicio de la noche, tras llevar un tiempo dormido y levantarse para orinar. Como factores predisponentes, se han descrito estados con baja ingesta calórica, fatiga, ingesta excesiva de alcohol y procesos respiratorios de las vías altas. El episodio suele ser único, y no es frecuente su repetición ni su asociación con episodios sincopales de otro tipo. Síncopes relacionados con tos paroxística (síncope tusígeno). Suelen ser pacientes asmáticos o con crup, y su trascendencia vendrá dada por la patología de base. Estiramiento o arreglo del pelo (al peinar o planchar el cabello para desrizarlo). Aunque infrecuente, se han descrito algunos casos. Otros síncopes, como los relacionados con la defecación, hipersensibilidad del seno carotídeo, etc., son excepcionales en la edad pediátrica y más frecuentes en los adultos. Síncope de origen cardiaco El síncope de origen cardiaco es potencialmente mortal; por ello, ante su sospecha, debe remitirse al cardiólogo pediátrico para su evaluación. Todos los pacientes con cardiopatía diagnosticada, no banal, operados o no, se deben remitir al cardiólogo pediátrico. En general, el síncope en un cardiópata conocido debe ser evaluado por el cardiólogo pediátrico o cardiólogo correspondiente. Seguidamente se comentarán los principales síntomas y signos de alerta para diagnosticar los casos que podemos atender de síncope con cardiopatía no diagnosticada previamente. Tres son los principales subgrupos que se pueden encontrar: a) El síncope cardiaco secundario a lesiones obstructivas, ya sea del ventrículo izquierdo (estenosis aórtica importante, miocardiopatía hipertrófica obstructiva...) o del ventrículo derecho (estenosis pulmonar severa, hipertensión pulmonar (en ésta, más que obstrucción, lo que existe es una mayor postcarga del ventrículo derecho...). El síncope se pondrá de manifiesto cuando se precise un incremento en el gasto cardiaco, esto es, con el ejercicio, principalmente durante su realización, pero también al finalizarlo. Es muy frecuente que encontremos que el paciente ya tenía disnea de esfuerzo y disminución de su capacidad de esfuerzo (se cansa antes que sus her- 117
Síncope en pediatría 118 manos o amigos) e incluso dolor precordial anginoso relacionado con el ejercicio, dolor opresivo, importante, a veces acompañado de síntomas vegetativos (la referencia de molestias más vagas o de punzadas y el que se señalen la mamila con la punta de los dedos suele ser anodina). Es muy difícil que una exploración cuidadosa de estos pacientes no muestre claras alteraciones cardiológicas, sobre todo a la palpación (latido llamativamente reforzado en reposo, frémito), así como auscultatorios (tonos anormales, clics o soplos patológicos). El electrocardiograma (ECG), la radiografía de tórax y la ecocardiografía confirman estos diagnósticos. El síncope representa un factor de riesgo importante para la muerte cardiaca súbita subsiguiente en individuos con miocardiopatía hipertrófica, sobre todo si se repite y ocurre durante el esfuerzo (6). b) Síncope por afectación miocárdica directa (miocardiopatías, miocarditis larvadas, alteraciones coronarias...). En general, podemos encontrar sintomatología similar a la del grupo anterior y a veces anamnesis familiar positiva. Si sospechamos este tipo de cardiopatía, puede ayudarnos una simple radiografía de tórax, que, aunque a veces es normal, con frecuencia presenta cardiomegalia con vascularización pulmonar anormal (redistribución, esto es, mayor aumento de la vascularización pulmonar en el tercio superior de los campos pulmonares que en el inferior). La exploración en estos casos a veces no es tan obvia. Puede ayudarnos la presencia de un ritmo de tres tiempos, que si cursa con taquicardia se denomina ritmo de galope (pero no dando valor al ritmo de tres tiempos normal del adolescente, que se caracteriza por desaparecer al pasar de la posición de decúbito a la de sedestación o bipedestación). Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen episodios de síncope relacionados con episodios de taquicardia ventricular que ceden de forma espontánea, los cuales pueden ocasionar paro cardiaco. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una anomalía infrecuente del ventrículo derecho y se acompaña de episodios repetidos de taquicardia. c) Síncope por arritmias: diversas arritmias en pacientes sin cardiopatía estructural de base pueden producir ocasionalmente síncope. Su diagnóstico obliga a una cuidadosa valoración. Pueden ser taquiarritmias (ventriculares o supraventriculares) y bradiarritmias. Taquiarritmia. Las taquicardias ventriculares son raras. Algunas son benignas, pero otras, como el síndrome de QT largo con torsade de pointes, son muy graves. En general, son muy severas y cursan con pérdida brusca de conocimiento y ausencia de pulso, lo que pone en peligro la vida del paciente. Suelen ser desencadenadas por el ejercicio o el estrés. Las taquiarritmias supraventriculares, aunque más frecuentes que las anteriores, rara vez dan lugar a síncope. El paciente refiere sensación de palpitaciones y latido muy rápido, y puede acompañarse de reacción vegetativa (náuseas, sensación de sofoco, debilidad), que suele presentarse más frecuentemente al inicio de la taquiarritmia. Si el paciente acude a consulta en pleno episodio, el diagnóstico es fácil y se debe registrar un ECG de inmediato (si se dispone de él), pues es imprescindible para el manejo del cuadro, porque, si el episodio cede espontáneamente o con maniobras vagales, se habrá perdido la oportunidad de constatar que ha habido una arritmia y de poderla filiar.
F. Romero, S. Arias, F. Campo Las TSV más frecuentes en pediatría son bien toleradas durante las horas anteriores a que entre en insuficiencia cardiaca. En contraposición al adulto, el fl utter y la fibrilación auricular son excepcionales. Con frecuencia estas taquiarritmias son intermitentes y de corta duración, por lo que al llegar el paciente a la consulta ya han cedido, y queda frecuentemente la duda de si llegaron a producirse realmente. Si en el ECG basal existe un WPW, la posibilidad de que el cuadro sea arritmógeno es mucho mayor. Algunos trastornos congénitos sin cardiopatía estructural de base pueden producir un tipo de taquicardia ventricular denominada torsade de pointes, que puede producir síncope e incluso muerte súbita cardiaca. Estos trastornos son fundamentalmente el síndrome de QT largo, el síndrome de QT corto y el síndrome de Brugada. Podemos sospechar el diagnóstico al observar en el ECG basal trastornos característicos de la repolarización. En otras ocasiones, la taquicardia ventricular se desencadena con el esfuerzo o con emociones agudas, como en el caso de la taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica, y se puede descubrir mediante una prueba de esfuerzo. En otros pacientes con cardiopatía estructural de base no intervenidos también pueden aparecer arritmias, como la anomalía de Ebstein, la valvulopatía mitral y la transposición congénitamente corregida de las grandes arterias. En las bradiarritmias, la frecuencia cardiaca llamativamente baja hace que aunque haya una buena repleción ventricular en cada diástole, al estar muy reducido el número de latidos por minuto no se mantenga el gasto cardiaco. Cuando esta situación es extrema, el paciente cae sin conocimiento bruscamente, como en las típicas crisis de Stokes-Adams del paciente con bloqueo auriculoventricular (AV) completo (en el ECG hay ondas P sinusales a frecuencia normal totalmente disociadas del ritmo ventricular, que va a menos de 60 lpm). En el ECG, fuera del episodio sincopal, se apreciará el bloqueo AV completo con bradicardia. Puede ser congénito, aunque haya pasado desapercibido durante años o, más raramente, adquirido (enfermedad de Lyme...). EPISODIOS QUE PROVOCAN PÉRDIDA TRANSITORIA DE CONOCIMIENTO NO DEFINIDAS COMO SÍNCOPE Diversas entidades que provocan PTC, aunque desde el punto de vista fisiopatológico no pueden ser consideradas síncopes, sí han de considerarse como tal desde el punto de vista del diagnóstico diferencial: Hipoglucemia. El paciente hipoglucémico puede perder la conciencia, pero es más frecuente que sólo esté estuporoso. La hipoglucemia se asocia a otros síntomas como hambre y debilidad, y a signos como agitación y confusión. No hay afectación hemodinámica aparte de taquicardia. Si no se le ofrece aporte de hidratos de carbono, el episodio se prolongará y, por supuesto, no va a mejorar con la posición en decúbito (4). Epilepsia. Se debe al funcionamiento aberrante de las redes neuronales que de alguna forma escapan de su patrón de descarga normal. Las consecuencias depen- 119
Síncope en pediatría 120 den de qué funciones están reguladas por las neuronas cuyo funcionamiento se ha alterado. Someramente, las crisis epilépticas pueden dividirse en parciales (cuando las convulsiones comienzan localmente), generalizadas (bilaterales y simétricas y sin inicio local), y no clasificadas o complejas. Las crisis generalizadas, a su vez, pueden ser, según el tono muscular y tipo de movimiento que se produzca, tónicas, tónico-clónicas, clónicas, atónicas, mioclónicas y crisis de ausencia. Las cuatro primeras son las que plantean diagnóstico diferencial con el síncope, ya que también se pueden producir rigidez y movimientos de sacudidas en el síncope, si bien en éste son más pequeños y no sincrónicos. En la presentación del cuadro de una crisis convulsiva, las descargas clónicas o la hipertonía preceden o son inmediatas a la pérdida de conocimiento. En el paciente epiléptico el episodio comienza de modo súbito sin pródromo, y es usual la caída brusca al suelo, con frecuentes lesiones traumáticas evidentes. A diferencia del síncope neurocardiogénico, no se precede de la abundancia de síntomas que hacen prever el inicio del episodio. Solamente en las crisis epilépticas precedidas de aura el paciente tendrá síntomas premonitorios pero con carácter estereotipado y muy diferente al del síncope vasovagal. En la crisis epiléptica hay un aumento del gasto cardiaco; el paciente estará con la facies enrojecida y pletórica, y a veces con cianosis, pero no está pálido, frío ni sudoroso. Es muy característico también el estado postcrítico inmediato; mientras en el síncope vasovagal está más o menos cansado pero ha recuperado totalmente el nivel de conciencia, en el síncope epiléptico hay una fase prolongada de ofuscación y torpor mental. Hiperventilación. Si un adolescente refiere, en situaciones para él muy estresantes, o que incluso le producen pánico, tener sensación de sofoco y ahogo, acompañada de opresión torácica, palpitaciones, hormigueo y adormecimiento labial y de las manos, que le duran minutos o hasta casi media hora, se le preguntará si la respiración la notó muy fatigosa, así como profunda y/o rápida. Si es así, se le sugerirá que haga por respirar de la misma manera y, si se reproduce el cuadro ante nuestra presencia, se está ante un episodio de hiperventilación, fácil de resolver haciendo que el paciente respire en una bolsa para que inhale de nuevo el aire espirado. La hiperventilación produce hipocapnia, y ésta, vasoespasmo de la circulación cerebral, que es el causante del episodio. Vértigo. Aunque el paciente puede estar pálido y sudoroso, no pierde el conocimiento, refiere que las cosas dan vueltas a su alrededor y el estado es duradero. Migraña. En la migraña el cuadro es dominado por la cefalea recurrente, que a veces puede llegar a síncope (migraña atípica), pero en el contexto de una cefalea que es previa y persiste tras el episodio. Histeria. El episodio consecutivo a la histeria no se acompaña de lesión y se produce solamente en presencia de otras personas. El adolescente puede tener la capacidad de relatar un antecedente con exactitud, pero durante los ataques no experimenta la palidez ni la hipotensión que caracterizan al verdadero síncope. Los ataques suelen durar más tiempo. Suelen aparecer en situaciones de gran carga emocional y son infrecuentes antes de los 10 años de edad (7).
F. Romero, S. Arias, F. Campo TRATAMIENTO En el síncope neurocardiogénico, basta, la mayoría de las veces, explicar bien al paciente y a los padres cómo se produce éste y su benignidad. No se precisa ningún tipo de medicación. Lo más importante es instruir al paciente y a sus familiares, para evitar factores predisponentes (calor extremo, deshidratación, aglomeración de personas...) y para que sepan cómo actuar ante los síntomas premonitorios. Al reconocer los síntomas premonitorios, el paciente deberá adoptar una posición en decúbito o bien sentarse con la cabeza entre las piernas, y realizar maniobras que aumenten el retorno venoso al corazón, como que le eleven pasivamente los miembros inferiores. Una vez pasado el episodio, la incorporación desde la posición de decúbito será lenta, adoptando previamente la sedestación para evitar que se repita el cuadro al incorporarse bruscamente. Se aconsejará un buen grado de hidratación, así como evitar las dietas hiposódicas; es más, si es un paciente con tensión arterial de base normal o baja, se incrementará la ingesta de sal en la dieta o se ingerirá un comprimido de sal (1 g/día). El paciente debe beber agua con sales frecuente y repetidamente antes, durante y después del ejercicio. Se recomienda realizar ejercicio, pero no de forma extenuante. En el caso de recurrencia frecuente y en el ámbito de la consulta de cardiología pediátrica, se verá la conveniencia de prescribir tratamiento farmacológico con fludrocortisona, antagonista de los receptores beta-adrenérgicos, pseudoefedrina y otros. En el síncope por hipotensión ortostática, en ocasiones resulta eficaz el mismo tratamiento que se aplica en el síndrome vasovagal. Se han utilizado con grados variables de eficacia medias elásticas, dietas con alto contenido en sal, aminas simpaticomiméticas y corticosteroides. Se debe indicar al paciente que asuma con lentitud la posición erguida. Parece que puede ser prometedor el dispositivo de umbral de impedancia (DUI) (7). En el síncope por taquicardia ortostática postural e insuficiencia autónoma, se deberá controlar cualquier medicamento o sustancia que el paciente esté tomando y que pueda contribuir a la aparición del problema (vasodilatadores, antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la monoaminooxidasa [IMAO], alcohol). Se deberán evitar los extremos de calor y la deshidratación, y se recomienda al paciente que incremente la ingesta de sal y de líquidos. En muchos pacientes son de utilidad agentes farmacológicos como la fludrocortisona, la midodrina (a dosis de 5-10 mg cada 8 horas) o la paroxetina (inhibidor de la recaptación de la serotonina) (8). Finalmente, ante la sospecha de cualquier síncope en un paciente con cardiopatía, corregida o no, dicho paciente debe ser remitido al cardiólogo pediátrico. Son criterios de gravedad aquellos que hacen sospechar que la etiología pueda ser de origen cardiaco. Entre otros, se incluyen (9) : Síncopes que se desencadenan con el ejercicio. Síncopes provocados por situaciones de estrés o peligro. También síncopes asociados a la natación o al despertarse por la mañana. Antecedentes familiares de muerte súbita en personas jóvenes. Antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. 121
Síncope en pediatría Hallazgos en la anamnesis o exploración que sugieran la presencia de cardiopatía. ECG patológico. Síncopes bruscos asociados a traumatismos y sin pródromos. Aquellos casos en que la anamnesis no sea clara o sugiera síncope vasovagal. BIBLIOGRAFÍA 1. Brignole M, Alboni P, Benditt DG, Bergfeldt L, Blanc JJ, Thomsen PE, et al. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope-update 2004. Executive Summary. Eur Heart J 2004; 25: 2054-72. 2. Benditt DG, Nguyen JT. Syncope. Therapeutic approaches. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 1741-51. 3. Benditt DG, Blanc JJ, Brignole M, Sutton R. The evaluation and treatment of syncope. A handbook for clinical practice. New York: Blackwell Futura; 2006. 4. Campo Sanpedro F, Navarro Dourdil A. Capítulo 28: Síncope en pediatría. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica. 1.ª ed.; 2005. 5. Myung K. Park. Síncope. En: Cardiología Pediátrica. Ed. Elsevier; 2008. 6. Spirito P, Autore C, Rapezzi C, Bernabò P, Badagliacca R, Maron MS, et al. Syncope and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2009; 119: 1703-10. 7. Hayashi M, Denjoy I, Extramiana F, Maltret A, Buisson NR, Lupoglazoff JM, et al. Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2009; 119: 2426-34. 8. Parry SW, Reeve P, Lawson J, Shaw FE, Davison J, Norton M, et al. The Newcastle protocols 2008: an update on head-up tilt table testing and the management of vasovagal syncope and related disorders. Heart 2009; 95: 416-20. 9. Tamariz-Martel Moreno A. Síncopes. En: Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y Tratamiento del Niño Grave. 2.ª ed. Madrid: Ediciones Ergon; 2007. 122