Tumores malignos de glándulas salivales: Glándulas salivales mayores: - Parótida - Submaxilar - Sublingual Glándulas salivales menores: - Labiales - Palatinas - Von Ebner (en la base de la lengua). - Glándulas genianas - G. del trígono retromolar. Las glándulas salivales menores son en su gran mayoría de secreción mucosa, la parótida y las de Von ebner son serosas, también hay glándulas mixtas. Las diferencias entre una neoplasia maligna y una benigna: - Crecimiento más acelerado. - Deformaciones y asimetría. - Pueden exteriorizarse. - Limitación funcional - Limites difusos, consistencia firme a dura. - Superficie abollonada. - Fijación de piel a mucosas. - Infiltración en tejidos. - Lesiones malignas en parótida suelen causar parestesia del facial. Tiende a haber ulceración en la superficie - Ganglios comprometidos. - Metástasis. A nivel histológico: Maligna: Anaplasia (células indiferenciadas). Se describen 3 grados de malignidad: Bajo (se comporta como un tumor benigno pero puede eventualmente metastizar), medio y alto grado. Uno esperaría que en una neoplasia maligna de alto grado haya metástasis (aunque por definición puede haber en los 3). Se espera mejor sobrevida en las de bajo grado. El origen embrionario de las glándulas salivales: Ectodérmico. La OMS clasificó los tumores de glándulas salivales el 2005 en benignos y malignos.
La frecuencia de los tumores de glándulas salivales van de un 0,4-2,6 casos por cada 100.000 habitantes. (Muy baja). Estudio del IREPO: En 30 años de 31.000 biopsias había solamente 210 de tumores de GS. 97 benignas y 113 malignas. Esto quiere decir que si encontramos tumor en glándula salival menor puede ser cualquiera de los 2 tipos, casi 50% (un poco más) de posibilidad de que sea maligno. En Chile las mujeres son más afectadas que los hombres. Tipos más frecuentes: Carcinoma muco-epidermoide (casi la mitad), carcinoma adenoide-quistico, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y carcinoma de células acínicas. Según ubicación la mayoría están en el paladar, importante aumento de volumen en paladar uno debería sospechar de tumor de GS. También en mucosa bucal (yugal,geniana), región retromolar (8%), piso de boca. Los clínicos no suelen sospechar que hay un tumor maligno, solo un 23% de los envíos de biopsia son sospecha de neoplasia maligna, suelen creer que es otro tumor, lesión reaccional, recidiva de un tumor, u otros (hemangioma, sífilis). Carcinoma muco-epidermoide: - Más frecuente. - Amplio rango de edad (segunda-séptima décadas). - se ve más a los 45 años (promedio) y en mujeres. - Tumor de G.S más frecuente en los niños. Descripción de foto: Aumento de volumen, Limita función de la lengua, mucosa de color violáceo (se puede sospechar de un tumor benigno, adenoma pleomorfo). Localización más frecuente en G.S mayores, en particular la Parótida. En G.S menores la localización es en relación a las glándulas palatinas, también se puede encontrar en: Mucosa bucal, labio inferior, lengua, piso de boca y región retromolar. Se han descrito intra óseos que aparecen en mandíbula el origen que se les da es asociado a GS ectópicas incluidas en mandíbula y lo otro es que hay quistes que tienen en su epitelio odontogénico glándulas mucosas, de allí podrían proliferar y formara un tumor de GS. Se ve como un aumento de volumen, indoloro, fijo, intraoralmente puede tener un color azulado por la cantidad de mucina que tienen y se pueden confundir con un mucocele, aunque en el paladar es raro, en lengua o en labio se pueden confundir. Pueden erosionar la cortical ósea. Síntomas: Dolor, otorrea en el caso de afectar la glándula parótida, parestesia, parálisis facial, disfagia, trismus. Puede tener cualquiera de los 3 grados de malignidad. Se ha descrito metástasis en pulmón, hígado, huesos y cerebro.
Histológicamente se caracteriza por la presencia de células mocosas y células epidermoides, también células intermedias que se dice que son las progenitoras de las células escamosas y mucosas. Clasificación de malignidad (3 grados): Según aspectos histológicos se da una puntuación que determina malignidad. Ejemplo: menos componente quístico 2ptos, invasión neural 2 ptos, necrosis mitosis anaplasias etc. Mientras más alta la puntuación más maligno. Mientras más grado más células epidermoides y menos mucosas. Si uno ve muchos espacios quísticos tapizados con células mucosas uno espera que sea de menor grado. Tratamiento y pronóstico: Depende de la malignidad: - Bajo grado: Escisión quirúrgica con margen de seguridad. Alta sobrevida a los 5 años. Agresividad local, crecimiento lento y resección curativa. - Grado intermedio: Escisión quirúrgica y radioterapia. Más agresivo, puede metastizar. - Alto grado. Escisión quirúrgica, radioterapia y disección de posibles ganglios comprometidos. Destruye localmente y va a ser metastasico. Caso clínico: Niño de 12 años. Aumento de volumen en paladar de color azul-violáceo. Consistencia Blanda (no siempre son firmes, recordar contenido mucoso rico en mucina), Escisión de tumor, histología: células mucosas tapizando espacios quísticos con algunas células epidermoides. Diagnostico: CME de bajo grado. Carcinoma adenoide-quístico (ex cilindroma): - Segundo lugar en frecuencia. - Se ve más en adultos y adultos mayores. - No hay predilección por sexo. - Se ve más en parótida y glándula submandibular, en glándulas menores: paladar. Masa de crecimiento lento que causa dolor pues hay invasión perineural (característica importante), puede causar parálisis facial y en paladar superficie ulcerada. Patrón cribiforme (queso suizo) son células cubicas que rodean espacios quísticos con contenido hialino (se veían como cilindros, aspecto de queso suizo). Hay otros patrones como el tubular y el patrón solido. Lo que se describe es que el patrón solido es más maligno que el cribiforme. En el patrón solido no se ven los espacios que se ven en el cribiforme. La invasión perineural se ve como una invasión de tumor hacia las fibras nerviosas, por eso causa dolor. Tratamiento: quirúrgico que puede ser complementado con radioterapia, exéresis total de la glándula, tratamiento muy agresivo que incluye la hemimaxilectomía (en caso de lesión en paladar por ejemplo). En un 30% de los casos se extraen los ganglios regionales comprometidos. Muchos pacientes tienen metástasis en pulmón, hígado y cerebro. Recidiva en el 50% de los casos. Pronostico generalmente es malo (alta mortalidad).
Adenocarcinoma pleomorfo de bajo grado: - Tercero en frecuencia. - Más frecuente en mujeres. - Edad promedio: 59 años. - 70% entre 50 y 70 años. - Más frecuente en paladar, poco frecuente en G.S mayores. - Pueden estar afectadas: mucosa bucal, región retromolar, labio superior, base de la lengua. Se ve como una masa en el paladar, la evolución puede ser de semanas a años (según OMS hasta 40 años) por ser de bajo grado. Puede haber sangramiento, telangiectasias y ulceración de la mucosa ocasionalmente. Histología: Células de tamaño similar que pueden adoptar distintos patrones (sólido, en cordones) con crecimiento infiltrativo. Carcinoma de células acinicas: - Más frecuente en mujeres. - Entre segunda y séptima décadas, promedio de edad 40 años. - A diferencia del anterior este se ve más en la parótida pero puede también afectar a glándulas menores como mucosa bucal, labio superior y paladar. En menor proporción se puede ver afectadas las glándulas sublingual y submaxilar. Masa de crecimiento lento, de meses a años, con buen pronóstico (el adenoma pleomorfo que es benigno se caracteriza por esto también). 1/3 de los pacientes refieren un dolor vago, intermitente. 5-10% tiene parálisis facial. Histología: Proliferación de células acinares serosas con citoplasma basofilo y núcleo excéntrico, muchos patrones histológicos. La diferencia con el adenoma pleomorfo: Metástasis, grados de anaplasia, puede causar la muerte. Lo importante es reconocer los patrones de comportamiento de los tumores de GS, tomar la biopsia (si no se encuentran competentes derivar a maxilofacial, aunque según la profe es más fácil que hacer una extracción). Si el paciente tiene una neoplasia maligna hay que derivar a un servicio de oncología de cabeza y cuello. Recordar que las glándulas salivales menores están repartidas en toda la cavidad bucal, incluso zona retromolar.