Proteínas y enfermedad hepática. Aspectos dietéticos de las hepatopatías

Hepatopatías Proteínas y enfermedad hepática. Aspectos dietéticos de las hepatopatías Juan Córdoba Servicio de Medicina Interna-Hepatología Hospital Universitario Vall d Hebron. Barcelona Pilar Gómez Nebot Unidad de soporte nutricional Hospital Universitario Vall d Hebron. Barcelona FUNCIONES DEL HÍGADO El hígado cumple un papel fundamental en el metabolismo de los nutrientes. En él se lleva a cabo la biosíntesis de las proteínas plasmáticas: albúmina, prealbúmina, transferrina, protrombina.también es el encargado del metabolismo intermediario de los hidratos de carbono, las grasas y los aminoácidos. Por otra parte, participa en el almacenamiento y la activación de las vitaminas y es el responsable de la producción y excreción de bilis, así como de la desintoxicación de sustancias. Por todo ello, el hígado es un órgano regulador de la homeostasis nutricional, tanto en períodos postingesta como en ayuno, puesto que en esta situación, debido a cambios hormonales, se produce la degradación del glucógeno hepático a glucosa (glucogenolisis). Este proceso puede mantener las necesidades energéticas del individuo a corto plazo. En situaciones de ayuno prolongado, los niveles de glucosa circulantes se mantienen gracias a la neoglucogénesis hepática que utiliza como sustratos las grasas y las proteínas.todos los aminoácidos, excepto la leucina, pueden incorporarse a la neoglucogénesis tras el catabolismo proteico. VALORACIÓN NUTRICIONAL La valoración nutricional de los pacientes con enfermedades hepáticas es difícil 1 por estar enmascarada por la retención hídrica y por el efecto directo que tiene la insuficiencia hepática sobre la concentración de proteínas plasmáticas que habitualmente se utilizan para valorar el estado nutricional (albúmina, prealbúmina). Los parámetros de que disponemos son los siguientes: Antropometría: los parámetros más fiables son el pliegue tricipital y la circunferencia muscular del brazo, que permiten estimar la masa 3

Proteínas y enfermedad hepática. Aspectos dietéticos de las hepatopatías 4 muscular, habitualmente reducida por efecto de la insuficiencia hepática. El índice de masa corporal es poco fiable debido a la posible presencia de retención hidrosalina. Impedancia bioeléctrica: es un método basado en la medición de la resistencia y la impedancia al paso de la corriente eléctrica a través del cuerpo. Permite determinar de forma directa el agua corporal total y estimar la masa libre de grasa y la grasa corporal. Recientemente se ha comprobado que, en comparación con la medición del potasio radiactivo, la impedancia es un método fiable para determinar la masa celular corporal en pacientes cirróticos con ascitis o sin ella. En los pacientes hepatópatas con ascitis se requiere la utilización de ecuaciones específicas. Densitometría corporal total de absorción de rayos X (DEXA): es un método basado en la absorción de rayos X por los distintos tejidos del organismo. Se usa para medir de forma precisa el hueso, la grasa y los tejidos blandos libres de grasa. Al igual que la impedancia, su precisión se ve alterada por la retención hídrica.aunque ha mostrado ser válida en pacientes cirróticos sin retención hídrica, no ha sido validada en pacientes con ascitis y edemas. INSUFICIENCIA HEPÁTICA FULMINANTE La insuficiencia hepática fulminante se caracteriza por ser un proceso agudo y grave, debido a la destrucción de la mayoría de los hepatocitos. Su principal factor etiológico es una hepatitis vírica o la ingesta de fármacos u otros tóxicos hepáticos. Existe insuficiencia hepática asociada a catabolismo proteico grave. Debido a la insuficiencia hepática, el hígado es incapaz de metabolizar los aminoácidos procedentes del catabolismo muscular, así como de metabolizar el amonio a urea. Este trastorno cursa con: Elevación en plasma de todos los aminoácidos, excepto los de cadena ramificada (valina, leucina e isoleucina), que son metabolizados en el músculo esquelético. Encefalopatía hepática. Múltiples alteraciones sistémicas, como alteración de la coagulación, hipoglucemia y acidosis metabólica, inmunodepresión, insuficiencia renal aguda y aumento de la presión intracraneal, que suele ser la causa de muerte. En las formas más graves puede requerirse trasplante hepático. En cuanto al tratamiento nutricional, 2 los pacientes con insuficiencia hepática fulminante están bien nutridos en general, pero tienen gran probabilidad de permanecer durante más de una semana sin cubrir sus requerimientos nutricionales por vía oral. Inicialmente debe infundirse suero glucosado al 10 % por vía intravenosa para evitar la hipoglucemia.además, por tratarse de pacientes hipercatabólicos, debido al aumento de catecolaminas y cortisol, el soporte nutricional debe instaurarse precozmente, ya que su demora se ha relacionado con un aumento de la morbilidad y la mortalidad. La vía enteral a través de una sonda nasogástrica o nasoyeyunal es la de elección, ya que reduce las complicaciones sépticas al mantener la barrera intestinal y la función inmunitaria. Los requerimientos calóricos y proteicos son muy elevados.a pesar del desarrollo de encefalopatía hepática, no se debe limitar el aporte proteico. Se recomienda 3 realizar una reducción inicial leve de la cantidad de proteínas (0,5 g/kg/día) seguida de un incremento progresivo (cada 2-3 días) hasta alcanzar 1,2 g/kg/día. Sin embargo, se ha cuestionado la necesidad de reducir el aporte proteico. Proba-

Juan Córdoba y Pilar Gómez Nebot blemente, es más importante el beneficio nutricional de un aporte proteico que consiga un balance nitrogenado estable que sus posibles riesgos sobre la encefalopatía. No obstante, no se ha realizado ningún estudio clínico en esta situación, por lo que no es posible establecer unos criterios definitivos. HEPATITIS ALCOHÓLICA AGUDA La hepatitis alcohólica aguda está provocada por la ingesta de una cantidad importante de alcohol en pacientes con un hábito enólico de larga evolución. Los criterios de diagnóstico de la hepatitis alcohólica son la presencia de hepatomegalia, ictericia, anorexia y valores de las transaminasas séricas (AST y ALT) superiores al doble del límite máximo de normalidad. Como característica diferencial, la hepatitis alcohólica se acompaña siempre de desnutrición. Diversos estudios relacionan directamente la malnutrición con una peor supervivencia.además, las náuseas, los vómitos y la anorexia propios de esta afección contribuyen a empeorar el estado nutricional en un paciente en estado hipercatabólico y sometido a las alteraciones metabólicas propias del alcoholismo. En esta situación, la intervención nutricional es prioritaria y, en concreto, la nutrición enteral por sonda nasogástrica o nasoyeyunal hasta que el paciente sea capaz de cubrir sus requerimientos nutricionales por vía oral. Un ensayo clínico aleatorizado, 4 en el que se incluyeron 35 pacientes que presentaban hepatitis alcohólica aguda con malnutrición grave, comparó la dieta hospitalaria frente a la nutrición oral. Se constató que la mortalidad hospitalaria era del 12 % en los pacientes que recibían nutrición enteral frente al 47 % en los que recibían dieta oral. Esta menor supervivencia se relacionó con el grado de aporte nutricional (2.115 kcal/día frente a una ingesta real de 1.320 kcal/día). Se concluyó que estos pacientes precisan una intervención nutricional con el fin de asegurar que el aporte calórico y proteico sea suficiente para cubrir los requerimientos. Por ello, se debe monitorizar durante el ingreso la cantidad de dieta que ingieren y, si no se consiguen cubrir las necesidades por vía oral, instaurar la nutrición enteral. La eficacia de la nutrición enteral en la hepatitis alcohólica aguda se confirmó en otro estudio, 5 en el que los pacientes fueron asignados de forma aleatorizada a recibir el tratamiento estándar de la hepatitis alcohólica aguda (esteroides y dieta hospitalaria) o nutrición enteral (un preparado especializado, enriquecido en aminoácidos de cadena ramificada). Los pacientes que recibieron nutrición enteral durante la estancia hospitalaria (28 días) mostraron la misma supervivencia que los tratados con corticoides. El grupo que recibió corticoides mostró una mejor evolución a corto plazo (durante el ingreso hospitalario), pero un mayor número de infecciones a largo plazo, que condicionaron el reingreso hospitalario y una mayor mortalidad durante el seguimiento postingreso. Es probable que el mejor tratamiento consista en la combinación de esteroides (2-4 semanas) y la nutrición enteral (2-4 semanas) durante la estancia hospitalaria. Actualmente, además de la supresión total del consumo de alcohol, la recomendación consiste en la administración de una dieta que aporte alrededor de 35 kcal/kg/día y 1,2 g/kg/día de proteínas, junto con suplementos de tiamina, vitamina K y ácido fólico. En caso de edemas o ascitis se debe restringir el aporte de sodio. 5

Proteínas y enfermedad hepática. Aspectos dietéticos de las hepatopatías 6 CIRROSIS HEPÁTICA La cirrosis hepática constituye la fase final de las alteraciones hepáticas crónicas. Entre sus factores etiológicos están el alcoholismo, la hepatitis vírica crónica, algunos fármacos o tóxicos hepáticos, la progresión de la esteatosis a esteatohepatitis, el depósito de metales, enfermedades autoinmunes y de origen criptogénico (5-30 %). Los pacientes cirróticos presentan una gran variedad de trastornos que alteran el gasto energético y afectan al metabolismo de los hidratos de carbono, las grasas y las proteínas (hiperinsulinemia, aumento de la gluconeogénesis, hiperglucemia, disminución del glucógeno muscular y hepático, hiperamoniemia, aumento de aminoácidos en plasma y disminución de aminoácidos ramificados en plasma), condicionando depleción muscular y grasa, presencia de anemia, plaquetopenia, hipoalbuminemia y aumento del tiempo de protrombina. En pacientes que presentan colestasis se observa un déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E y K), magnesio y calcio. Un aspecto fundamental en el tratamiento nutricional de los pacientes con cirrosis hepática es determinar el aporte proteico. La malnutrición de la cirrosis hepática afecta de forma primordial a los depósitos proteicos, por lo que debería incrementarse su aporte. Sin embargo, la administración de un aporte elevado de proteínas podría causar un incremento del amoníaco plasmático, producto final antes de su conversión a urea en el metabolismo nitrogenado. Un análisis crítico de diferentes ensayos clínicos de intervención nutricional en pacientes con cirrosis o hepatitis alcohólica aguda 6 ha relacionado la restricción proteica con una menor supervivencia. Por ello, en pacientes alcohólicos, la administración de una dieta baja en proteínas puede condicionar una mayor mortalidad. Por otro lado, un estudio experimental ha demostrado que una dieta baja en proteínas disminuye los niveles de amonio en sangre a corto plazo, pero los aumenta a largo plazo. 7 Además, el único estudio que ha analizado los efectos de una dieta baja en proteínas en pacientes con cirrosis hepática y encefalopatía constató que la dieta baja en proteínas no mejoraba la evolución de la encefalopatía. 8 De acuerdo con todos estos datos, actualmente se considera que en los enfermos con cirrosis hepática hay que dar un aporte adecuado de proteínas para conseguir un balance proteico estable y no se debe restringir dicho aporte, incluso en presencia de encefalopatía hepática. La Sociedad Europea de Nutrición recomienda administrar a los pacientes con cirrosis hepática un aporte proteico de 1-1,5 g/kg/día, en función del grado de malnutrición. Durante un episodio de encefalopatía hepática puede restringirse levemente la cantidad de proteínas a 0,5 g/kg/día. Se ha de realizar un incremento progresivo y conseguir de forma rápida un cantidad de proteínas suficiente para conseguir un balance proteico estable. Otro aspecto, que ha recobrado interés recientemente, es la utilización de formas especializadas de nutrición. En concreto, se propuso la administración de aminoácidos de cadena ramificada para mejorar la encefalopatía hepática. Hoy en día se considera que los aminoácidos ramificados no cumplen papel alguno en la encefalopatía aguda y que pueden mejorar levemente la encefalopatía crónica. 9 Los beneficios en la encefalopatía crónica pueden ser secundarios a un efecto directo sobre el estado nutricional. En un estudio reciente 10 se asignó de forma aleatorizada a pacientes con cirrosis hepática y un grado importante

Juan Córdoba y Pilar Gómez Nebot de insuficiencia hepática a recibir maltodextrina, lactoalbúmina o aminoácidos ramificados durante 1 año de tratamiento. Se observó que en los pacientes que recibieron aminoácidos ramificados la función hepática y los parámetros nutricionales mejoraron significativamente, lo que resultó en una disminución de la morbilidad y la mortalidad de origen hepático.actualmente se recomienda administrar suplementos de aminoácidos de cadena ramificada a pacientes con encefalopatía hepática crónica que no responden al tratamiento convencional. No obstante, si se confirman los efectos beneficiosos sobre los restantes parámetros hepáticos, debería extenderse el uso de aminoácidos ramificados a todos los pacientes con cirrosis hepática que tengan insuficiencia hepática grave, definida por un estadio de Child-Pugh avanzado o por el desarrollo de complicaciones graves de la cirrosis hepática. Bibliografía 1. McCullough AJ. Malnutrition in liver disease. Liver Transplant 2000; 6:S85-S96. 2. Cabré E, Gassull MA. Nutritional therapy in liver disease. Acta Gastroenterol Belg 1994;57:1-12. 3. Kondrup J, Nielsen K, Hamberg O. Nutritional therapy in patients with liver cirrhosis [review]. Eur J Clin Nutr 1992;46:239-46. 4. Cabré E, González-Huix F, Abad-Lacruz A y cols. Effect of a total enteral nutrition on the short-term outcome of severly malnourished cirrhotics. Gastroenterology 1990;98:715-20. 5. Cabré E, Rodríguez-Iglesias P, Caballeria J y cols. Short- and long-term outcome of severe alcohol-induced hepatitis treated with steroids or enteral nutrition: a multicenter randomized trial. Hepatology 2000;32:36-42. 6. Kondrup J, Mueller MJ. Energy and protein requirements of patients with chronic liver disease. J Hepatol 1997;27:239-47. 7. Felipo V, Miñana D, Grisolía S. Control of urea synthesis and ammonia utilization in protein deprivation and refeeding. Arch Biochem Biophys 1991;285:351-6. 8. Córdoba J, Sanpedro F, López-Hellin J y cols.a low protein diet does not improve the outcome of acute hepatic encephalopathy. Results of a pilot study using enteral nutrition [abstract]. Hepatology 2001;34:187A. 9. Morgan MY. Branched chain amino acids in the management of chronic liver disease. Facts and fantasies. J Hepatol 1990;11:133-41. 10. Marchesini G, Bianchi G, Merli M y cols. Nutritional supplementation with branched-chain amino acids in advanced cirrhosis: a double-blind randomized trial. Gastroenterology 2003;124:1792-801. 7

Nefropatías Cuidados de enfermería en el paciente dializado Paquita Gruart Servicio de Nefrología Hospital Universitario Bellvitge. Barcelona 8 ANTECEDENTES Los grandes avances en la tecnología de los tratamientos sustitutivos renales se deben, en parte, a las necesidades que surgen a partir de los grandes acontecimientos mundiales.así: Durante la II Guerra Mundial se inicia el empleo de un sistema de diálisis peritoneal con todos los componentes que pueden esterilizarse (catéter peritoneal de cristal, tubos de látex, contenedores del líquido de porcelana, etc.). En la Guerra de Corea (1952) se describe la diálisis peritoneal como tratamiento para pacientes con insuficiencia renal aguda (IRA). Durante la guerra de Vietnam se utiliza ampliamente la hemodiálisis para los pacientes con IRA. En los años cincuenta se realizaron las primeras hemodiálisis con éxito, demostrándose que era posible esta forma de tratamiento a largo plazo. La primera hemodiálisis en nuestro país fue realizada por el doctor Rotellar en 1957, en el Hospital Clínic de Barcelona. La evolución de estas terapias ha representado, a lo largo de los años, un importante cambio en la población candidata a ellas. En un principio sólo podía dializarse de forma temporal a pacientes con una posible recuperación. La falta de accesos vasculares para la hemodiálisis y los peritoneales para la diálisis peritoneal, así como la falta de recursos humanos y técnicos, llevaron a una selección de los candidatos a estos tratamientos. Actualmente, los avances sociales y científicos permiten el acceso a estos tratamientos a toda la población que los necesita, salvo contraindicaciones, casi inexistentes. Esto lleva a un envejecimiento de la población de diálisis que, además, presenta pluripatologías asociadas. CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN LA INSUFICIENCIA RENAL PROGRESIVA Uno de los cuidados de enfermería a los pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC) es la educación sanitaria, que está encaminada a que el paciente sea capaz de autocuidarse en su nuevo estado de salud y retrasar, en lo posible, el inicio del tratamiento con diálisis. Esta educación tiene por objetivos: Mantener el equilibrio hídrico, mediante el balance de los líquidos ingeridos y eliminados,

Paquita Gruart un control de la diuresis y del peso diario, haciendo especial hincapié en que los líquidos ingeridos deben incluir también los tomados fuera de la dieta (cortado, caldos, sopa, etc.). El control de la diuresis es útil no sólo para adecuar la ingesta de líquidos, sino también para valorar la retención de líquido por el organismo. No obstante, con el control del peso, el paciente puede identificar la hiperhidratación. Paliar la sequedad y el prurito de la piel asegurando una buena hidratación mediante cremas o lociones corporales. Evitar temperaturas extremas para prevenir la sudación y, consecuentemente, el prurito. Proteger las zonas que presentan edemas. Mantener una higiene bucal correcta. Ésta debe ser sistemática después de las comidas y reforzarse con el uso de colutorios e higienizantes para disminuir la halitosis y evitar la aparición de estomatitis. Si la sequedad de boca persiste, se recomienda al paciente que tome caramelos ácidos para aumentar la salivación. Mantener una ingesta nutricional adecuada mediante una dieta equilibrada, en la que se tendrán en cuenta las preferencias alimentarias. Por otro lado, y según el estadio de la enfermedad renal en que se encuentra el paciente, existe una restricción dietética de proteínas para evitar el aumento de las toxinas urémicas. En la actualidad, esta opción es motivo de controversia puesto que, si el paciente deberá iniciar el programa del tratamiento sustitutivo, por qué no iniciarlo antes y evitar la desnutrición proteica? Se aconseja al paciente que realice ingestas frecuentes y poco abundantes, así como una higiene bucal antes de las comidas para paliar el mal sabor de boca. En el consejo dietético se presta especial atención a los alimentos ricos en potasio y en fosfatos, así como a la ingesta restringida de sal, si así lo requiere el estado del paciente. Seguir correctamente las pautas medicamentosas prescritas. TRATAMIENTOS SUSTITUTIVOS Cuando la IRC llega a su fase terminal, se inician los tratamientos sustitutivos de la función renal. Dichos tratamientos pueden ser: Técnicas dialíticas: Extracorpóreas Hemodiálisis y sus derivados. Intracorpóreas Diálisis peritoneal y sus derivados. Estas técnicas sólo sustituyen las funciones que guardan relación con la homeostasis del medio interno y se complementan con el tratamiento farmacológico y dietético. Trasplante renal. Con él se suplen todas las funciones renales, incluidas las metabólicas y las hormonales. Los distintos tratamientos no son excluyentes y pueden complementarse en cualquier momento. Así, un paciente trasplantado puede requerir diálisis si se produce un rechazo, y a la inversa, mientras se está a la espera de un trasplante, los pacientes se mantienen con las técnicas dialíticas. Hemodiálisis A partir de un acceso vascular, generalmente una fístula arteriovenosa interna (FAVI) o un catéter central, se pone en contacto la sangre del paciente con un líquido de características predeterminadas, el líquido de diálisis, en un recipiente denominado filtro.ambos líquidos están separados por unas membranas semipermeables. 9

Cuidados de enfermería en el paciente dializado 10 Mediante la difusión y filtración se produce la depuración de la sangre y la pérdida de líquido del organismo, al mismo tiempo que se reequilibran el calcio y el bicarbonato del paciente. La sangre, una vez depurada, retorna al paciente por el mismo acceso vascular. Para llevar a cabo la diálisis se requiere una máquina especial o monitor que está formada por dos circuitos principales: Circuito de sangre. Está provisto de una bomba impulsora de la sangre y de una serie de controles que ayudan a verificar el buen funcionamiento de la diálisis: flujo de sangre, presión de entrada y salida de la sangre del dializador y detector de aire. Circuito de agua. El líquido de diálisis se produce mezclando agua desionizada y el concentrado de diálisis, obteniéndose una solución final similar al plasma humano en cuanto a osmolaridad, ph y electrólitos. Este líquido pasa por un circuito hasta el filtro por donde circula la sangre y retorna al monitor, siendo drenado al exterior constantemente. El circuito de agua también está provisto de controles que garantizan un buen funcionamiento del monitor y de la diálisis. Cuidados de enfermería en la hemodiálisis La hemodiálisis es un tratamiento ambulatorio y se realiza en un centro de diálisis o en el domicilio, siempre atendido por personal especializado. La duración de la sesión es de 3-4 horas, generalmente tres veces a la semana. Durante la sesión de hemodiálisis, los cuidados de enfermería se dirigen a: Evitar las posibles complicaciones del propio tratamiento (hipotensión, calambres, náuseas y vómitos, cefaleas). Asegurar la vigilancia y el seguimiento del buen funcionamiento del monitor verificando las presiones de la sangre y del líquido de diálisis, la correcta concentración de éste o la ausencia de pérdidas sanguíneas, entre otras. Mantener un contacto con los pacientes para comprobar el grado de información y reforzar los temas relacionados con su autocuidado, siempre que el paciente no adopte una actitud pasiva durante la sesión y prefiera dormir. Los temas para el autocuidado se engloban en: Grado de aceptación de la enfermedad e integración sociolaboral. Grado de cumplimiento del tratamiento terapéutico prescrito. Información dietética. Se hace un repaso a los aportes dietéticos necesarios para su nutrición y cómo disminuir el exceso de algunos minerales que son nocivos para su estado de salud y que están contenidos en los alimentos. Diálisis peritoneal La diálisis peritoneal es un sistema de depuración extrarrenal e intracorpóreo que utiliza la propia membrana peritoneal del paciente como membrana semipermeable. El peritoneo es una membrana semipermeable que recubre los intestinos y las vísceras que están en el abdomen. Está bañada por los capilares mesentéricos y forma una cavidad virtual en la que se introducen los líquidos dializantes. Para la introducción de la solución depuradora o líquido dializante se requiere un catéter peritoneal permanente, de silicona o poliuretano, colo-

Paquita Gruart cado previamente y mediante un proceso quirúrgico, en el fondo de saco de Douglas. La solución se mantiene un período de tiempo variable dentro de la cavidad abdominal para permitir el intercambio de líquidos y solutos, mediante difusión y ósmosis. Una vez que el líquido peritoneal está saturado de las toxinas orgánicas, es drenado al exterior. La cantidad de solutos excretados depende del volumen total de líquidos introducido en 24 horas. Aunque no es el marcador ideal, la urea se usa universalmente como signo de diálisis adecuada, ya que su eliminación está asociada con los resultados clínicos. El modelo cinético de la urea y en particular el KT/V (donde K es el aclaramiento de la urea de la membrana de diálisis y una de sus derivaciones, T es la duración del proceso de diálisis y V es el volumen del espacio de distribución de la urea en el paciente) se usa para el estudio de adecuación de la diálisis, tanto en la hemodiálisis como en la diálisis peritoneal. El KT/V en la diálisis peritoneal es la suma de los aclaramientos de urea, tanto los renales como los peritoneales, divididos por el volumen de distribución de la urea en el organismo. Este resultado debe multiplicarse por siete para obtener el KT/V semanal, ya que éste es el marcador universal. El KT/V semanal recomendado para la diálisis peritoneal es de 2,1, como mínimo, ya que por debajo de éste hay más síntomas urémicos y, consecuentemente, mayor morbimortalidad. La diálisis peritoneal se realiza de forma ambulatoria, en el domicilio del paciente y por el propio paciente, acudiendo éste a la unidad de atención hospitalaria para las revisiones y el control del tratamiento, así como cuando hay complicaciones. Puede practicarse mediante técnica manual o automática. La técnica manual o CAPD (diálisis peritoneal continua ambulatoria) consiste en realizar un número determinado de intercambios diarios (3 o 4) de un líquido estéril y de composición similar al plasma, cuya introducción y posterior drenaje se hace por gravedad. La diálisis peritoneal automatizada (DPA) se lleva a cabo mediante una máquina denominada cicladora, que infunde y drena el mismo líquido automáticamente las veces prescritas (de 4 a 10), según las necesidades dialíticas. La pérdida de líquido del organismo en la diálisis peritoneal se consigue mediante la presión osmótica que el líquido de diálisis ejerce sobre los capilares que irrigan la membrana peritoneal. El agente osmótico universal es la glucosa, presente en gran cantidad en los líquidos peritoneales. La aportación es de 5-20 kcal/día según el tipo de diálisis. Actualmente en el mercado hay líquidos con diferentes agentes osmóticos: Líquidos con aminoácidos al 1,1 %.Además de la ventaja de no contener glucosa y, por consiguiente, ser más biocompatibles, aportan al paciente sustancias que favorecen la síntesis proteica, pero producen un aumento de los productos nitrogenados en sangre y acidosis metabólica, por lo que se aconseja el uso de un solo intercambio al día, coincidiendo con el mayor aporte energético de la jornada. 11

Cuidados de enfermería en el paciente dializado 12 La solución con el polímero de glucosa (icodextrina) ofrece la ventaja de una macromolécula que, además de poseer un alto poder osmótico, no se difunde, lo que permite una mayor ultrafiltración (UF) con una permanencia de los inhibidores de la proteasa (IP) más larga. Se prescribe sólo un intercambio al día y está especialmente indicado para las permanencias largas (la noche en la CAPD y el día en la DPA) y para los diabéticos. Cuidados de enfermería en la diálisis peritoneal El objetivo fundamental de la diálisis peritoneal es conseguir que los pacientes sean autosuficientes para el tratamiento, por lo que antes de su inicio en el domicilio, deben aprender un programa educativo. Este programa, impartido por personal especializado, consta de varios capítulos en los que se dan explicaciones con una duración limitada, según las necesidades de aprendizaje del paciente. Los temas que aborda el programa educativo son: Principios de la diálisis peritoneal. Principios de higiene y cómo hacer las conexiones de forma aséptica. Curas del orificio de salida del catéter. Realización de los intercambios, según la modalidad. Balance de los líquidos. Control del peso y de la presión arterial. Complicaciones y cómo actuar frente a ellas. Administración de medicamentos intraperitoneales. Control del material para los intercambios. Ejercicio físico. Dieta recomendada: Mayor ingesta de proteínas que en la hemodiálisis puesto que con el líquido drenado se pierden unos 2-15 g/día de proteínas y 3-4 g/día de aminoácidos, pérdidas que pueden multiplicarse por 2 en caso de peritonitis. El aporte calórico debe hacerse teniendo en cuenta la composición de los líquidos (glucosa), por lo que han de reducirse los hidratos de carbono. El sodio se limita siempre que hay edemas o hipertensión arterial. El potasio, el fósforo y el calcio deben supeditarse a los niveles plasmáticos. Generalmente no se producen tantas hiperpotasemias como en la hemodiálisis, ya que la diálisis peritoneal es una modalidad de diálisis continua. La hemodiálisis sólo se realiza en días alternos. La restricción hídrica se establece basándose en el balance conseguido con la UF de los líquidos y la diuresis de 24 horas, puesto que generalmente los pacientes en diálisis peritoneal mantienen por más tiempo la función renal residual. Trasplante renal Pese a que los tratamientos de depuración extrarrenal están en constante evolución, el trasplante renal (TR) sigue siendo el tratamiento ideal para la mayoría de los pacientes, ya que con él se obtienen excelentes resultados en cuanto a supervivencia del injerto, mínimo riesgo vital y, en general, mayor calidad de vida. Con el TR se suplen todas las funciones renales, incluidas las metabólicas y las hormonales. Cuidados de enfermería en el trasplante renal En el postrasplante inmediato se realiza una monitorización continua para detectar posibles complicaciones:

Paquita Gruart Se revisa la herida quirúrgica para verificar la inexistencia de signos de hemorragia o infección. Se comprueba que no haya sangrado en las sábanas, por los drenajes o por la linfa. Se efectúa un exhaustivo control del balance hídrico para la reposición adecuada de los fluidos, puesto que si existe anuria debe ajustarse la pauta y evitar la hiperhidratación. El paciente trasplantado recibe la educación sanitaria al cabo de unos días del trasplante, que es el momento a partir del cual puede asimilar lo que se le explica. Esta educación incluye información sobre: Administración correcta de la medicación inmunosupresora. Cómo detectar por los síntomas un posible rechazo. Recomendaciones sobre el ejercicio físico y la exposición al sol. Consejos para la prevención de la hiperplasia gingival. Cómo contactar con el hospital si surge alguna complicación. Consejos dietéticos. En principio la dieta es libre, pero hay que tener en cuenta la posibilidad de complicaciones metabólicas postrasplante que, en caso de aparecer, deben ser corregidas o ayudadas, en parte, por la pauta dietética: Diabetes, inducida por los esteroides y por la inmunodepresión. Hipertensión arterial, ya sea la sufrida antes del trasplante renal o la inducida por la ciclosporina. Hipercolesterinemia e hipertrigliceridemia provocadas por los esteroides y otros inmunosupresores. Hiperparatiroidismo, que difiere del que puede presentarse en diálisis, ya que éste último se manifiesta con hipercalcemia e hipofosforemia. Los consejos dietéticos que explicamos a nuestros pacientes son reforzados con material escrito en colaboración con la unidad de dietética de nuestro hospital. Cualquier paciente en tratamiento para la IRC que consideramos que puede llegar a una desnutrición proteicocalórica grave, o por el contrario a una obesidad, pasa a ser controlado por la unidad de dietética. 13

Oncología Estado nutricional del paciente oncológico Carmen Gómez Candela Unidad de Nutrición Clínica y Dietética. Hospital La Paz. Madrid Departamento de Medicina. Universidad Autónoma de Madrid 14 INTRODUCCIÓN El cáncer es la segunda causa de muerte en el mundo. Los datos sugieren que su prevalencia va aumentando en los últimos años y esto no puede atribuirse exclusivamente a la mejora en los métodos diagnósticos.también el desarrollo de nuevos abordajes terapéuticos condiciona una mayor posibilidad de curación, aumento de la supervivencia y mejora en la calidad de vida de los pacientes con cáncer. Esto, junto a la mayor cronicidad y períodos de latencia de la enfermedad, hacen que la atención nutricional del paciente oncológico adquiera mayor relevancia. Sin lugar a dudas, la nutrición clínica desempeña un papel muy importante en el abordaje multidisciplinar del tratamiento del enfermo neoplásico. La palabra caquexia procede del griego: kakos (malo) y hexis (condición). El grado de caquexia se correlaciona inversamente con el tiempo de supervivencia e implica siempre un peor pronóstico. 1-3 PREVALENCIA La prevalencia de la caquexia/malnutrición varía en función de la fase de la enfermedad y del tipo de tumor. 4 En el momento del diagnóstico puede detectarse en el 15-20 % de los pacientes, mientras que en fases avanzadas se observa hasta en el 80-90 %. 5 El 20-25 % de los enfermos con cáncer fallecerán por los efectos de la caquexia. 6 En el estudio de DeWys, los pacientes con linfoma no hodgkiniano de histologías favorables (cáncer de mama, leucemia mieloide aguda y sarcomas) son los que presentan malnutrición con menor frecuencia (31-40 %). Hay un grupo de tumores con frecuencia intermedia formado por linfomas no hodgkinianos con histologías desfavorables, cáncer de colon, cáncer de próstata y cáncer de pulmón, en el que la pérdida de peso está presente en el 48-61 % de los pacientes. Por último, en los casos de cáncer gástrico y de páncreas, la incidencia de caquexia llega a ser del 83-87 %, y en un tercio de estos pacientes la pérdida de peso es mayor del 10 %. 7 En un estudio realizado en 644 pacientes con cáncer,tchekmedyian halló que en más del 50 % de los pacientes el apetito y la ingesta de alimentos había disminuido, el 49 % tenía un peso inferior al normal y el 75 % había experimentado una pérdida de peso que era intensa en el 37 % de los casos (> 10 % del peso habitual). 8

Carmen Gómez Candela La caquexia está asociada con una mediana de supervivencia menor, una peor respuesta al tratamiento antineoplásico 9 y un peor estado general del paciente. Sin embargo, entre los diferentes factores pronósticos en los pacientes con cáncer, entre los que pueden incluirse el tipo de tumor, el estadio de la enfermedad, el estado general del paciente y la pérdida de peso, este último es potencialmente el más sensible a la intervención terapéutica. La presencia de anorexia y la consecuente malnutrición puede afectar a muchos aspectos de la condición clínica y emocional del paciente, como el peso corporal, la masa muscular, la actividad física, el estado funcional, las relaciones sociales, la imagen corporal y el humor del paciente. 10,11 Algunos estudios muestran también que la malnutrición supone un mayor coste de estos pacientes para el sistema sanitario, con ingresos más prolongados y mayores tasas de rehospitalización. 12 ETIOLOGÍA Las causas de la pérdida de peso pueden clasificarse básicamente en: obstrucción del aparato gastrointestinal, efectos del tratamiento antitumoral, factores psicológicos y alteraciones metabólicas. Lo que es evidente es que la pérdida de peso sigue una progresión determinada en el tiempo. La caquexia cancerosa es el resultado del estado avanzado de inanición producido por el descenso de la ingesta de alimentos y las anormalidades metabólicas y hormonales características de la interacción entre el tumor y el huésped. 13,14 Se caracteriza por: 1. Producir pérdida de peso, anorexia, astenia y anemia. 2. Ser un síndrome multiorgánico y una enfermedad sistémica. 3. Afectar a dos tercios de los pacientes que mueren por cáncer avanzado. 4. Ser la responsable directa de la muerte de, al menos, el 22 % de los pacientes con cáncer. Los pacientes con caquexia cancerosa consumen hasta 800 calorías menos al día. 15 Sin embargo, la efectividad del soporte nutricional en estos pacientes es muy controvertida. 16-18 Este fenómeno puede explicarse por la existencia de numerosas anormalidades metabólicas que pueden inducir la pérdida de peso y, sobre todo, de la masa magra. 19 El síntoma más común en el enfermo oncológico es la anorexia, que puede aparecer al inicio de la enfermedad o a lo largo de su evolución, a medida que el tumor se desarrolla y metastatiza.aparece en el 15-25 % de los enfermos en el momento del diagnóstico y en casi el 100 % de los que presentan enfermedad metastásica avanzada. En la tabla 1 se resume la patogenia del síndrome anorexia-caquexia. EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL Una valoración nutricional multidimensional puede llevarse a cabo mediante tres tipos de métodos en el paciente con cáncer: la valoración global subjetiva; la valoración global subjetiva generada por el paciente y con puntuación, y mediante el Mini Nutritional Assessment (MNA). 20 El instrumento VGS-GP o valoración global subjetiva generada por el paciente (Patient-Generated Subjective Global Assessment) es una herramienta 15

Estado nutricional del paciente oncológico 16 Tabla I. Patogenia del síndrome anorexia-caquexia I. Disminución de la ingesta Anorexia Alteraciones gustativas (disgeusia) Distensión gastrointestinal prolongada Dolor Síndrome depresivo Alteración de la concentración plasmática de aminoácidos Altas concentraciones de lactato y ácidos grasos Intolerancia a la glucosa Náuseas y vómitos Relacionados con el tratamiento (radioterapia, quimioterapia) Inhibición del vaciamiento gástrico Hipertensión intracraneal Gastroparesia por fallo autónomo Alteraciones metabólicas (desequilibrio hidroelectrolítico, insuficiencia renal o hepática) Obstrucción mecánica y malabsorción II. Cambios metabólicos Intolerancia a la glucosa Aumento de la gluconeogénesis hepática Lipólisis aumentada Pérdida de proteínas musculares Ambiente hormonal alterado Respuesta inflamatoria (citocinas y proteínas de fase aguda) de fácil aplicación, basada en una prueba previamente validada conocida como SGA (Subjective Global Assessment) utilizada para estudiar el estado nutricional, diseñada por Detsky y cols. 21 En la VGS-GP se involucra al propio paciente en la evaluación, de forma que éste cumplimenta la primera parte del cuestionario, referida a la historia clínica, mientras que el médico rellena el resto de la valoración, que es la parte que hace referencia a los signos físicos. De este modo se consigue, además, disminuir el tiempo necesario para su realización. Es un cuestionario que puede utilizarse en todos los ámbitos médicos, tanto en pacientes hospitalizados como ambulatorios, bien en las consultas externas o en el propio domicilio del paciente. El resultado de la VGS clasifica al paciente en uno de los tres grupos posibles:a (bien nutrido), B (malnutrición moderada o riesgo de malnutrición) y C (malnutrición grave). Se ha demostrado recientemente que el uso de esta herramienta es capaz no sólo de discriminar la tasa de pacientes con alto riesgo de malnutrición, sino de generar intervenciones nutricionales que en gran medida minimizarán las complicaciones debidas a la propia malnutrición, repercutiendo con ello, de forma importante, en la calidad de vida de esos pacientes. 22 Este método es muy fácil de realizar y permite seleccionar al paciente con riesgo de malnutrición para indicarle un tratamiento nutricional adecuado, aunque en el caso de profesionales no expertos en nutrición conviene que hagan un período previo de entrenamiento. 23 La detección de la malnutrición es el primer paso para poner en marcha las diversas medidas de soporte nutricional, tanto generales como farmacológicas. 24 A pesar de la importancia del tema, los estudios de prevalencia de malnutrición en series amplias de pacientes con cáncer son escasos, y el estado nutricional no suele valorarse sistemáticamente en la clínica diaria de la mayoría de los centros de Europa o de Estados Unidos. 25 En un reciente estudio de Bauer y cols. realizado en 72 pacientes, se comparó la sensibilidad y la especificidad entre la VGS-GP con puntuación y la VGS simple y se demostró que este primer método tiene una sensibilidad del 98 % y una especificidad del 82 % para predecir la cla-

Carmen Gómez Candela sificación de la VGS y que sólo el 25 % de los pacientes estaban bien nutridos, mientras que del 75 % de malnutridos, el 17 % lo estaba gravemente. 26 Thorensen y cols. compararon un método objetivo de evaluación del estado nutricional con la VGS y demostraron una elevada correlación entre los dos métodos. En este caso estudiaron un total de 46 pacientes con enfermedad neoplásica avanzada, el 65 % de los cuales estaban malnutridos. 27 El grupo de trabajo español de Nutrición y Cáncer de la Sociedad Española de Nutrición Básica y Aplicada también ha seleccionado esta metodología para realizar la detección de malnutrición en el paciente con cáncer. 28 PREVALENCIA DE MALNUTRICIÓN EN ESPAÑA EN PACIENTES CON CÁNCER LOCALMENTE AVANZADO O METASTÁSICO: ESTUDIO EPIDEMIOLÓGICO NUPAC I Con la finalidad de estudiar la situación en España, se proyectó realizar un estudio epidemiológico, observacional y transversal, sobre el estado nutricional en pacientes con cáncer localmente avanzado o metastásico (Estudio NUPAC), con la colaboración de las sociedades SEOM, SECPAL, AERO y SENBA y con el patrocinio de Bristol- Myers-Squibb. Un total de 781 pacientes fueron evaluados para determinar su estado nutricional. Los datos fueron recogidos por un total de 130 médicos de servicios de oncología médica, radioterapia y unidades de cuidados paliativos. Para dicha valoración se utilizó la VGS-GP con puntuación. El 54,4 % de los pacientes estaban en tratamiento con quimioterapia y el 31,3 % con radioterapia. En la evaluación de la evolución del peso en las dos últimas semanas a la recogida de datos, destacó que el mayor porcentaje de disminución correspondía al cáncer de esófago (57 %), estómago (50 %) y laringe (47 %). El 68 % de los pacientes presentaron serios problemas para comer. El principal problema que impedía o dificultaba la ingesta fue la anorexia (42,2 %), seguida del dolor (22 %), pérdida o cambios en el sabor (21,6 %) y sensación de plenitud (21,5 %). La mediana de síntomas era de 2. El 50 % de los pacientes se estaban tratando con acetato de megestrol o corticoides. El 67 % de los pacientes consideraba que era muy importante para su bienestar la alimentación. Se constató que el 52 % de los pacientes estaban moderada o intensamente malnutridos y el 97,6 % requerían alguna recomendación nutricional. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no recibieron ningún tipo de soporte nutricional ni fueron valorados por un experto en nutrición. 29,55 Hoy día se dispone de suficiente evidencia científica que avala que una adecuada intervención nutricional puede disminuir la morbimortalidad, mejorar la calidad de vida del paciente, acortar la estancia hospitalaria y disminuir los costes derivados de la enfermedad neoplásica. Por lo tanto, estaría indicada una correcta evaluación del estado nutricional en todos los pacientes con cáncer con el fin de detectar una malnutrición establecida o el riesgo de padecerla, para poder así instaurar un tratamiento nutricional adecuado, en el momento más indicado. 17

Estado nutricional del paciente oncológico Bibliografía 1. Nelson AK,Wlah D, Sheehan FA.The cancer anorexia-cachexia syndrome. J Clin Oncol 1994;12:213-25. 2. Tisdale MJ. Biology of cachexia. J Natl Cancer Inst 1997; 89:1763-73. 3. Argilés JM, Descombes P, López-Soriano FJ. New insights in catabolic mediators in cancer. Nutr Clin Metab 2002;16:14-25. 4. Ottery FD. Supportive nutrition to prevent cachexia and improve quality of life. Semin Oncol 1995;22 (Supl 3):98-111. 5. Dunlop R. Clinical epidemiology of cancer cachexia. En: Bruera E, Higginson I, eds. Cachexia-anorexia in cancer patients. Oxford: Oxford University Press; 1996. p. 76-82. 6. Ambrus JL,Ambrus CM, Mink IB. Causes of death in cancer patients. J Med Clin Exp Theoret 1975;6: 61-4. 7. DeWys WD, Begg C, Lavin PT y cols. Prognostic effect of weight loss prior to chemotherapy in cancer patients. Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Med 1980; 69:491-6. 8. Tchekmedyian NS. Costs and benefits of nutrition support in cancer. Oncology 1995;9(Supl):79-84. 9. Alexandre J, Gross-Goulpin M, Falissard B y cols. Evaluation of the nutritional and inflammatory status in cancer patients for the risk assessment of severe haematological toxicity following chemotherapy. Ann Oncol 2003;14:36-41. 10. DeWys W. Management of cancer cachexia. Semin Oncol 1985;12:452-60. 11. Ottery FD. Cancer cachexia: prevention, early diagnosis, and management. Cancer Pract 1994;2(2):123-31. 12. Robinson G, Goldestein M, Levine GM. Impact of nutritional status on DRG length of stay. J Parenter Enteral Nutr 1987;11:49-51. 13. Heber D,Tchekmedyian NS. Cancer and anorexia. En: Heber D, Balckburn GL, Go VLW, eds. Nutritional Oncology. Academic Press; 1999. p. 537-46. 14. Otterv FD. Cancer: prevention, early diagnosis and management. Cancer Pract 1994;2:123-31. 15. Bruera E, Carraro S, Roca E y cols.association between malnutrition and caloric intake, emesis, psychological depression, glucose taste, and tumor mass. Cancer Treat 1984;68:873-6. 16. Chlebowski RT, Palomares MR, Lillington L y cols. Recent implications of weight loss in lung cancer management. Nutrition 1996;12(1):43s-47s. 17. Barber MD, Fearon KCH, Delmore G y cols. Should cancer patients with incurable disease receive parenteral or enteral nutrition support? Eur J Cancer 1998;34(4):279-85. 18. Copeland EM. Historical perspective on nutritional support of cancer patients. Cancer J Clin 1998;48 (2):67-8. 19. Kotler DP. Ann Intern Med 2000;133(8):622-341. 20. Duguet A, Bachmann P, Lallemand Y y cols. Good clinical practice in nutritional management in cancer patients: malnutrition and nutritional assessment. Nutr Clin Metab 2002;16:97-124. 21. Detsky AS, Mc Laughlin JR, Baker JP y cols.what is subjective global assessment of nutritional status? J Parenter Enteral Nutr 1987;11:8-13. 22. Isenring E, Bauer J, Capra S.The scored patient generated subjetive global assessment and its association with quality of life in ambulatory patients receiving radiotherapy. Eur J Clin Nutr 2003;57:305-9. 23. Gómez Candela C, Luengo LM, Cos AI y cols.valoración Global Subjetiva en el paciente neoplásico. Nutr Hosp 2003;18:353-7. 24. Herrington AM, Herrington JD, Church CA. Pharmacologic options for the treatment of cachexia. Nutr Clin Pract 1997;12:101-13. 25. Delmore.Assessment of nutritional status in cancer patients: widely neglected? Support Care Cancer 1997; 5:376-80. 26. Bauer J, Capra S, Ferguson M. Use of the scored patient generated subjetive global assessment as a nutrition assessment tool in patients with cancer. Eur J Clin Nutr 2002;56:779-85. 27. Thorensen L, Fjeldstad I, Krogstad K y cols. Nutritional status of patients with advanced cancer: the value of using the subjetive global assessment of nutritional status as a screening tool. Palliative Med 2002;16:33-42. 28. Gómez Candela C y grupo español de trabajo en Nutrición y Cáncer. Intervención Nutricional en el paciente Oncológico Adulto. Barcelona: Editorial Glosa; 2003. 29. Gómez-Candela C y cols. Results of the epidemiologycal study NUPAC on the nutrition of patients (P) with locally-advanced or metastatic cancer (LAMC). Clin Nutr 2003;22(S1):S66-7. 18

Metabolopatías Proteínas y errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos Philippe Goyens Martine Robert Metabolic Unit and Laboratory of Pediatrics University Children s Hospital Queen Fabiola Bruselas, Bélgica INTRODUCCIÓN Algunos errores congénitos del metabolismo (ECM) afectan al metabolismo y transporte de los aminoácidos (AA) y, por tanto, requieren una adecuación del aporte proteico. Por ejemplo, la fenilcetonuria (PKU), la tirosinemia y la homocistinuria clásica afectan sólo a un AA. Otras son más complejas debido a que afectan a más de un AA, como la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOJA) (leucina, isoleucina y valina) y la aciduria propiónica o metilmalónica (valina, isoleucina, metionina y treonina). En caso de anomalía del ciclo de la urea, todos los aminoácidos resultan afectados. El tratamiento del primer grupo de enfermedades mencionadas es más fácil que el de los errores congénitos del metabolismo que afectan a más AA, pero los objetivos y principios del tratamiento son iguales para estas últimas. OBJETIVOS Y PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO DE LOS ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS Los objetivos del tratamiento son: Satisfacer completamente los requerimientos no sólo de AA esenciales y nitrógeno sino también en relación con el metabolismo energético, para prevenir el catabolismo, y todas las demás necesidades para permitir el anabolismo. Evitar la toxicidad debida a la acumulación de metabolitos tóxicos. Para lograr estos objetivos es necesario desarrollar herramientas que permitan controlar de la forma más precisa posible, pero a la vez sencilla, la prescripción dietética en relación con los requerimientos y la toxicidad. Esta prescripción debe realizarse lo más pronto posible, antes de que se produzcan complicaciones irreversibles. Los principios de la prescripción dietética en el tratamiento de los ECM que afectan al metabolismo de los AA son los siguientes: 19

Metabolopatías Proteínas y errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos Philippe Goyens Martine Robert Metabolic Unit and Laboratory of Pediatrics University Children s Hospital Queen Fabiola Bruselas, Bélgica INTRODUCCIÓN Algunos errores congénitos del metabolismo (ECM) afectan al metabolismo y transporte de los aminoácidos (AA) y, por tanto, requieren una adecuación del aporte proteico. Por ejemplo, la fenilcetonuria (PKU), la tirosinemia y la homocistinuria clásica afectan sólo a un AA. Otras son más complejas debido a que afectan a más de un AA, como la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOJA) (leucina, isoleucina y valina) y la aciduria propiónica o metilmalónica (valina, isoleucina, metionina y treonina). En caso de anomalía del ciclo de la urea, todos los aminoácidos resultan afectados. El tratamiento del primer grupo de enfermedades mencionadas es más fácil que el de los errores congénitos del metabolismo que afectan a más AA, pero los objetivos y principios del tratamiento son iguales para estas últimas. OBJETIVOS Y PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO DE LOS ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS Los objetivos del tratamiento son: Satisfacer completamente los requerimientos no sólo de AA esenciales y nitrógeno sino también en relación con el metabolismo energético, para prevenir el catabolismo, y todas las demás necesidades para permitir el anabolismo. Evitar la toxicidad debida a la acumulación de metabolitos tóxicos. Para lograr estos objetivos es necesario desarrollar herramientas que permitan controlar de la forma más precisa posible, pero a la vez sencilla, la prescripción dietética en relación con los requerimientos y la toxicidad. Esta prescripción debe realizarse lo más pronto posible, antes de que se produzcan complicaciones irreversibles. Los principios de la prescripción dietética en el tratamiento de los ECM que afectan al metabolismo de los AA son los siguientes: 19

Proteínas y errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos Cálculo de la cantidad de AA restringidos. Prescripción de las cantidades autorizadas de AA restringidos en forma de proteínas naturales, repartidas durante el día. Cálculo de los requerimientos residuales de pro teínas y AA esenciales y, en su caso, esenciales. Prescripción de los requerimientos residuales de proteínas y AA esenciales y, en su caso, esenciales, en forma de mezclas sintéticas, repartidas durante el día. Cálculo de los requerimientos energéticos residuales. Prescripción de los requerimientos energéticos residuales, con una proporción adecuada entre hidratos de carbono y grasas. Cálculo de los requerimientos residuales de micronutrientes. Prescripción de los requerimientos residuales de micronutrientes. La cantidad de proteínas perdida por las heces y a través de la piel. La cantidad de proteínas requerida por el catabolismo. Tabla 1. Cálculo de los requerimientos de proteínas y aminoácidos esenciales mediante el modelo de la leche materna Volumen medio de leche absorbido por lactantes sanos Contenido medio biodisponible de proteínas y AA en leche materna Peso corporal medio: -> Consumo de proteínas: g/kg/día Requerimientos de energía estimadas: -> Requerimientos proteicos: g/día g/100 kcal -> Requerimientos de AA: mg/día mg/ 100 kcal 20 REQUERIMIENTOS NORMALES Y MÍNI- MOS DE PROTEÍNAS Y AMINOÁCIDOS Requerimientos normales No se conocen con exactitud los requerimientos normales de proteínas y AA esenciales y, menos aún, los requerimientos mínimos. Se han empleado dos métodos para calcular los requerimientos normales. El primero consiste en calcular el consumo de proteínas por bebés alimentados exclusivamente con leche materna, que se supone representa los requerimientos reales desde el punto de vista evolutivo (tabla 1). Con el otro método, de tipo factorial, los requerimientos se calculan mediante la suma de: La cantidad de proteínas necesaria para el crecimiento, es decir, depositada en nuevos tejidos. Las cantidades que se obtienen por ambos métodos, el modelo de la leche materna y el método factorial, coinciden en cuanto a las proteínas sólo durante los 2 o 3 primeros meses de vida (tabla 2). A partir de entonces, las cantidades obtenidas mediante el método factorial son un 18-24 % más elevadas. Si se utilizan los mismos métodos para calcular los requerimientos de fenilalanina, también se observan importantes diferencias. Por el contrario, las estimaciones de requerimientos de leucina con ambos métodos muestran mayor coincidencia (tabla 2). Requerimientos mínimos Algunas enfermedades metabólicas permiten calcular las cantidades mínimas de proteínas y de AA esenciales necesarias para el crecimiento y desarrollo normales. En efecto, si el bloqueo enzimático es completo, sin ninguna actividad residual,

Philippe Goyens y Martine Robert Tabla 2. Cálculo de los requerimientos diarios de proteínas y aminoácidos biodisponibles mediante el modelo de la leche materna y el análisis factorial (adaptada de Ogier de Baulny y cols., 2003) Edad (meses) 1-2 3-4 5-6 9-12 Peso corporal medio (kg) 4,35 5,875 7,1 9,05 Consumo energético diario (kcal/día) 480 560 640 820 Requerimientos proteicos (LM/AF) g/día 6,8/7,8 6,8 6,6/8,5 7,2/10,5 g/100 kcal 1,4/1,6 1,1/1,4 1/1,4 0,9/1,3 Requerimientos de fenilalanina (LM/AF) mg/día 180/310 228/320 227/340 275/420 mg/100 kcal 70/38 41/57 39/53 33/51 Requerimientos de leucina (LM/AF) mg/día 570/550 550/547 610/600 675/745 mg/100 kcal 119/114 100/98 95/94 82/91 AF: análisis factorial; LM: leche materna. y no hay una vía alternativa, la cantidad de AA esenciales degradados por el catabolismo necesario es nula, y la menor cantidad de AA esenciales que permite el crecimiento y desarrollo normales corresponde a los requerimientos mínimos. Pocas enfermedades metabólicas reúnen estas condiciones. La PKU grave es una de ellas: aparte de la síntesis proteica, no hay modo de que la fenilalanina escape a la muerte metabólica puesto que la hidroxilación a tirosina se encuentra bloqueada. De forma similar, en el caso de la EOJA, debido a la carencia del complejo de cadena ramificada deshidrogenasa α-cetoácida, no hay modo de que la leucina, la isoleucina y la valina escapen, aparte de la síntesis proteica. Hélène Ogier y cols. (2003) emplearon este enfoque para calcular los requerimientos mínimos de fenilalanina y leucina durante el seguimiento de 34 pacientes con PKU y 12 con EOJA, con edades comprendidas entre los 3 y los 36 meses. Los autores observaron que el consumo de proteínas en los pacientes que presentaban un crecimiento y desarrollo normales fue un 35-50 % inferior a los requerimientos calculados mediante el método factorial y las recomendadas por los comités de expertos. En sus series, la necesidad mínima de proteínas pareció corresponder a 1 g/100 kcal, cantidad muy inferior a la recomendada. Estas observaciones no facilitan en modo alguno la prescripción dietética en las enfermedades metabólicas. CONTROL DE LA IDONEIDAD NUTRICIONAL DE LA PRESCRIPCIÓN DIETÉTICA Una vez prescrita la dieta terapéutica, es necesario verificar si la prescripción es adecuada desde el punto de vista nutricional. Con fines de investigación, pueden llevarse a cabo laboriosas técnicas de medición y complejos estudios de oxidación. Sin embargo, en la práctica clí- 21