Curso on line diagnóstico diferencial de dermatosis en Piel Negra

Curso on line diagnóstico diferencial de dermatosis en Piel Negra Índice Módulo 1 1. Particularidades de la piel negra. Rosa Taberner 2. Lesiones cutáneas fisiológicas. Rosa Taberner 3. Psoriasis. Rosa Taberner 4. Dermatitis atópica. Rosa Taberner 5. Prurigo nodular. Rosa Taberner 6. Liquen plano. Rosa Taberner 7. Pitiriasis rosada de Gibert. Rosa Taberner 8. Acné. Elisabet Parera 9. Granuloma anular. Elisabet Parera 10. Impétigo. Elisabet Parera 11. Tuberculosis cutánea. Elisabet Parera 12. Sífilis. Elisabet Parera 13. Pitiriasis versicolor. Ignacio Torné 14. Tiña corporis. Ignacio Torné 15. Tiña capitis. Ignacio Torné 1

1. Introducción Peculiaridades de la piel negra Dra. Rosa Taberner Color de la piel: estructura, fisiología e implicaciones para la patología dermatológica. El color de la piel humana está determinado principalmente por cuatro pigmentos: en la epidermis, por los carotenoides (amarillo) y la melanina (marrón), y en la dermis, por la hemoglobina oxigenada (rojo) y la hemoglobina reducida (azul). De todos ellos, el que confiere las diferencias en el color de la piel es la melanina. La biosíntesis de melanina tiene lugar en el interior del melanocito, que se encuentra presente en la membrana basal epidérmica y en el folículo piloso. Cada melanocito se asocia, a través de sus dendritas, con un número determinado de queratinocitos epidérmicos. La enzima tirosinasa es fundamental para la síntesis de los dos subtipos de melanina (eumelanina y feomelanina), y ésta se transfiere a unas organelas denominadas melanosomas. No existen diferencias raciales respecto al número de melanocitos, aunque pueden variar en un mismo individuo en función de la localización anatómica. Las diferencias étnicas y raciales en el color de la piel se deben a variaciones en el número, tamaño y agregación de los melanosomas en el melanocito y el queratinocito. Así, en las personas de piel negra, los melanosomas son de mayor tamaño y se rodean de una membrana; por el contrario, en las pieles claras, los melanosomas son relativamente pequeños y se agrupan. Además, los melanosomas en la piel oscura se distribuyen a través de toda la epidermis, incluyendo la capa basal, granulosa, lucida y córnea, mientras que en las pieles claras sólo se observan melanosomas aislados en la capa basal. En un gran número de estudios se ha demostrado que la melanina confiere protección para la luz ultravioleta, aunque la piel pigmentada también puede experimentar una lesión actínica significativa. Por otra parte, la melanina no es capaz de absorber de manera eficiente la radiación ultravioleta de mayor longitud de onda (UVA > 320 nm), de modo que en las pieles oscuras la lesión actínica es inducida por radiaciones UVA. Asimismo, existen diferencias respecto a la estructura del estrato córneo; en comparación con la piel blanca, el estrato córneo de la piel negra es de igual grosor, pero más compacto (unas 20 capas celulares frente a las 16 de la piel blanca). Finalmente, diversos estudios han demostrado que el contenido en lípidos del estrato córneo en la piel negra es ligeramente superior; estos hallazgos podrían tener un impacto en la función barrera y en determinadas reacciones irritativas. Por el contrario, anatómicamente la cantidad de glándulas sudoríparas ecrinas es equiparable en las pieles blancas y en las negras, y varía únicamente por factores climáticos, y no por factores raciales. Los diversos estudios de las diferencias raciales en el tamaño y la actividad de las glándulas sebáceas ofrecen resultados contradictorios, aunque parece ser que las personas de piel negra presentan un contenido lipídico en el pelo un 60-70% mayor respecto a las de piel blanca. Además, se ha observado otra diferencia ultraestructural: una menor cantidad de fibras 2

elásticas que mantienen anclados los folículos en la dermis, hecho que podría ayudar a explicar la elevada frecuencia de alopecia traccional. Ya en la dermis, se han demostrado algunas diferencias; así, los fibroblastos son más grandes y se encuentran en mayor número. Además, se cree que la hiperreactividad de los fibroblastos se debe a la interacción con varias células (mastocitos) y citocinas, lo que explicaría la elevada tendencia a la formación de queloides. Las implicaciones clínicas y terapéuticas de las principales diferencias biológicas entre las pieles blancas y las negras se resumen en la tabla 1. Semiología dermatológica en la piel negra El diagnóstico de las enfermedades dermatológicas en las pieles oscuras se halla dificultado por diversos factores, algunos de ellos intrínsecos (que vienen dados por el grado de pigmentación cutánea) y otros extrínsecos (por prácticas culturales, hábitos higiénicos, clima, factores socioeconómicos, etc.). En primer lugar, y como característica fundamental, la semiología dermatológica se halla modificada en la piel negra por la ausencia de eritema. Por otra parte, se observa una gran variabilidad respecto a la pigmentación, con tendencia a la hiperpigmentación, pero también a la hipopigmentación. El resultado de los cambios pigmentarios de las diferentes dermatosis es uno de los principales motivos de preocupación y, a menudo, son el motivo de consulta dermatológica. Asimismo, existe una marcada tendencia al desarrollo de patrones de respuesta poco habituales para una misma enfermedad en comparación con las pieles claras, incluso de las dermatosis más habituales: folicular, anular, papular, granulomatoso, queloideo, fibromatoso y ulcerativo. Los niños de piel negra tienen una elevada tendencia a desarrollar lesiones vesiculoampollosas y ulceraciones. Además, es frecuente observar patrones anulares (sífilis secundaria), una mayor tendencia a la liquenificación, el inicio de procesos inflamatorios en el folículo pilosebáceo, reacciones granulomatosas y una mayor frecuencia de respuestas queloideas. Por otra parte, en este tipo de pacientes se deben tener en cuenta determinadas prácticas culturales de carácter étnico. Las peculiaridades en el cuidado del cabello pueden ser la etiología de algunas entidades dermatológicas, como el acné pomada. También pueden observarse lesiones cicatriciales de carácter tribal. 3

Tabla 1 Factor biológico (en la piel negra) Implicaciones clínicas Epidermis - Aumento del contenido - Menor incidencia de cáncer cutáneo de melanina, melanosomas dispersos - Fotoenvejecimiento menos pronunciado - Alteraciones de la pigmentación debidas a predisposición biológica y a determinadas prácticas culturales Dermis - Fibroblastos grandes y multinucleados - Mayor incidencia de formación de queloides Pelo - Folículo piloso curvo/tipo de pelo espiral - Mayor incidencia de seudofoliculitis - Menos fibras elásticas de anclaje - La utilización de determinados productos de los folículos pilosos para el cabello aumenta la incidencia de patología del cuero cabelludo - Aumento de incidencia de alopecias en las mujeres 4

2. Lesiones cutáneas fisiológicas Dra. Rosa Taberner En la piel negra pueden observarse alteraciones, sobre todo de carácter pigmentario, que se consideran normales y fisiológicas, y que se deben tener en cuenta a la hora de evaluar a estos pacientes, ya que su desconocimiento puede conducir a tratamientos o exploraciones complementarias innecesarios. Hipopigmentación La hipopigmentación de la línea media es una línea de demarcación pigmentaria, variante de la normalidad, caracterizada por una banda de hipopigmentación macular, más o menos tenue, en la zona medioesternal. Puede observarse en casi el 70% de los niños, y en menos del 40% después de los 20 años. En algunos pacientes, esta condición parece presentarse con un patrón de herencia autosómico dominante. El leucoedema oral es una lesión benigna que se observa con frecuencia en personas de piel negra a cualquier edad, en casi el 90%, y afecta a hombres y mujeres por igual. Se presenta como lesiones perladas blancogrisáceas. Pese a su histología benigna, en ocasiones tiende a la leucoplasia, en especial por falta de higiene y en casos de tabaquismo. Hiperpigmentación Líneas de Futcher (o líneas de Voigt). Corresponden a líneas de demarcación bilaterales que se extienden verticalmente a lo largo de la cara anterolateral de la extremidad, y que pueden presentarse en el 25% de los pacientes de piel más oscura. La pigmentación ungueal aparece en forma de bandas longitudinales marrones o negras, o bien como una pigmentación difusa de la lámina ungueal, como resultado del incremento de melanocitos en la matriz. Esta condición suele ser bilateral, y aumenta de frecuencia e intensidad con la edad. La pigmentación de la mucosa oral se observa sobre todo en las encías, pero también en la mucosa yugal, lengua y paladar duro. La hiperpigmentación macular de palmas y plantas es un hallazgo extremadamente frecuente en las pieles más oscuras, en especial en las plantas de los pies. Asimismo, suele observarse una pigmentación más o menos marcada de las líneas palmoplantares. La dermatosis papulosa nigra, que se observa en más del 70% de los pacientes de piel negra, consiste en la presencia de pequeñas pápulas de 1 a 5 mm en la cara, que histológicamente corresponden a queratosis seborreicas. Entre las variantes no pigmentarias se incluyen las pápulas perladas del pene, que deben diferenciarse en algunos casos de condilomas acuminados, y la presencia de queratosis palmoplantares o pits palmoplantares (depresiones puntiformes). Aunque este curso no pretende revisar de manera exhaustiva las dermatosis importadas, se deben tener cada vez más en cuenta debido a los flujos migratorios. Sin embargo, hay que tener presente que los principales motivos de consulta en los pacientes de piel negra son tan poco exóticos como la dermatitis atópica, dermatofitosis, piodermitis, queloides, acné, alopecias y trastornos de la pigmentación. 5

Imágenes del capítulo 2 1. Cicatrices lineales en las mejillas de un niño camerunés, que corresponden a escarificaciones de carácter tribal. 2. Hipopigmentación de la línea media en la zona pre-esternal. 3. Líneas de Futcher (o líneas de Voigt) siguiendo el eje longitudinal de los brazos de un lactante. 6

Imágenes del capítulo 2 4. Melanoniquia longitudinal de la primera uña de la mano izquierda de un paciente procedente de Senegal. 5. Hiperpigmentación difusa de las encías. 6. Máculas melanóticas plantares en paciente natural de Guinea Ecuatorial. 7

Imágenes del capítulo 2 7. Máculas melanóticas plantares. 8. Aumento de la pigmentación fisiológica en los surcos palmares. 9. Dermatosis papulosa nigra, pápulas de color marrón y localización facial. 8

Imágenes del capítulo 2 10. Dermatosis papulosa nigra. 11. Lesiones de dermatosis papulosa nigra, que histológicamente corresponden a queratosis seborreicas. 12. Pápulas perladas del pene, en el surco balano-prepucial. Son más frecuentes en piel negra, pero no exclusivas. 9

Imágenes del capítulo 2 13. Hiperpigmentación fisiológica de los surcos palmares. 10

3. Psoriasis Dra. Rosa Taberner Caso clínico (figs. 1 y 2) Paciente varón de 29 años de edad, procedente de Nigeria, sin antecedentes personales a destacar. Consulta por presentar desde hace 2 años lesiones cutáneas en forma de pápulas y placas hiperpigmentadas y descamativas en codos y rodillas, de distribución bilateral y simétrica, que ocasionalmente eran pruriginosas y que mejoraban en los meses de verano dando lugar a lesiones maculares hiperpigmentadas. Explica que una tía materna y su hermano menor tenían lesiones similares, aunque nunca habían consultado a un médico por este motivo. Asimismo, refiere descamación persistente en el cuero cabelludo y en los conductos auditivos externos. En la exploración física, se advierte una lesión similar en la zona sacra (signo de Brunsting) que el paciente no había advertido. No presenta afectación de las uñas, ni refiere episodios de dolor ni de tumefacción articular. El paciente había recibido tratamiento con antifúngicos tópicos, sin que notara ninguna mejoría. Se establece el diagnóstico clínico de psoriasis en placas, leve, y se indica tratamiento tópico con una crema de calcipotriol y betametasona. Al cabo de un mes de tratamiento, la mayor parte de las lesiones se han resuelto, aunque dejando máculas hiperpigmentadas. Posteriormente, se recomendó tratamiento con emolientes con urea al 10%, aunque las lesiones recurrieron al cabo de varios meses, con mejorías parciales con el tratamiento tópico. Psoriasis Epidemiología Proceso de distribución universal, sin predominio de sexo, que, si bien afecta al 2,5-3% de la población blanca, es mucho menos frecuente en los individuos de piel negra (1,3%), especialmente en los subsaharianos del África occidental (Nigeria, Mali, Senegal, Sierra Leona, etc.). Estas diferencias se atribuyen a factores raciales, genéticos y ambientales. Puede presentarse a cualquier edad, con un pico de incidencia alrededor de los 22 años. Etiopatogenia Se trata de una alteración cinética de los queratinocitos, mediada por linfocitos T. 11

Factores desencadenantes Infecciones Traumatismos (fenómeno de Köebner) Estrés Fármacos (corticoides, litio, antimaláricos, interferón, betabloqueadores, etc.) Alcohol Manifestaciones clínicas La psoriasis es una enfermedad con gran variabilidad clínica, pero en los pacientes de piel negra la forma predominante es la psoriasis vulgar en placas, es menos frecuente la forma palmoplantar, la psoriasis en gotas, y son excepcionales las formas eritrodérmicas y pustulosas. Se caracteriza por la presencia de pápulas y placas eritematodescamativas, si bien el eritema puede llegar a desaparecer por completo en las pieles muy oscuras, presentando un tono violáceo o grisazulado, con una marcada tendencia a la hiperpigmentación postinflamatoria. Las localizaciones que se afectan con mayor frecuencia son las superficies extensoras de las extremidades, los glúteos y el cuero cabelludo. Las uñas resultan afectadas con menor frecuencia en comparación con las pieles claras. En algunos pacientes, puede existir afectación articular en forma de artritis psoriásica. Diagnóstico El diagnóstico diferencial debe establecerse con el liquen plano, la sífilis secundaria, la pitiriasis rosada de Gibert, las toxicodermias, las dermatofitosis y la pitiriasis versicolor. Evolución La psoriasis vulgar es una enfermedad crónica, con exacerbaciones y remisiones más o menos prolongadas. Tratamiento El tratamiento depende de la extensión de las lesiones y de la repercusión en la calidad de vida del paciente, de modo que las psoriasis en placas localizadas se controlan habitualmente con tratamientos tópicos. En los casos más graves, con afectación de más del 10% de la superficie corporal, o con localizaciones especiales (palmoplantar), el tratamiento de elección es el sistémico. Tratamiento tópico: emolientes, queratolíticos, calcipotriol, tacalcitol, calcitriol, tazaroteno, alquitranes. Tratamiento sistémico: Fototerapia: UVB de banda estrecha, PUVA. Tratamientos sistémicos convencionales : metotrexato, ciclosporina A, acitretino, etc. Terapia biológica: efalizumab, etanercept, infliximab, adalimumab. 12

Imágenes del capítulo 3 Psoriasis en la piel negra Figura 3. Mujer natural de Nigeria, con psoriasis en forma de placas con descamación grisácea brillante, no pruriginosas. Figura 4. Paciente varón de 23 años afecto de psoriasis en placas, moderada, con respuesta parcial al tratamiento sistémico con metotrexato, y tendencia a la hipopigmentación postinflamatoria. Figura 5. Lesiones de psoriasis en las piernas, en forma de placas poco infiltradas, inflamatorias, en un paciente procedente de Ghana. Figura 6. Psoriasis ungueal, con onicólisis distal y mancha de aceite, en mujer nigeriana. 13

Imágenes del capítulo 3 Psoriasis en la piel negra Figura 7. Psoriasis palmo-plantar en hombre de 39 años, procedente de Senegal, en que se observa hiperqueratosis y fisuración en la planta del pie. Figura 8. Psoriasis palmo-plantar en paciente joven, con hiperqueratosis de las palmas de las manos, de distribución simétrica, respetando los dedos. 14

Imágenes del capítulo 3 Psoriasis en la piel blanca Figura 9. Placas eritematosas y descamativas de psoriasis vulgar localizadas en la rodilla de un paciente varón de 54 años. Figura 10. Placa eritematosa de bordes precisos y gran tamaño en el abdomen de un hombre de 41 años de edad. El componente descamativo e hiperqueratósico ha desaparecido como consecuencia del tratamiento tópico con calcipotriol y betametasona. Figura 11. Aparición de nuevas lesiones hiperqueratósicas de psoriasis sobre zonas hipopigmentadas como consecuencia de lesiones previas en la pierna. Figura 12. Placas inflamatorias de psoriasis en el tórax de un paciente varón de 67 años, de contornos geográficos. 15

Imágenes del capítulo 3 Psoriasis en la piel blanca Figura 13. Psoriasis en placas moderado, con placas eritematosas y descamativas en las rodillas y zona pretibial. Figura 14. Lesiones hiperqueratósicas con tendencia a la fisuración en las plantas de los pies de una mujer de 79 años de edad. Figura 15. Detalle de una placa de psoriasis palmo-plantar en la cara lateral de la zona posterior del pie de una mujer de 42 años. Además de la hiperqueratosis, se observan pústulas en la periferia de la lesión. Las lesiones mejoraron después de iniciar tratamiento con acitretino oral. 16

Imágenes del capítulo 3 Psoriasis en la piel blanca Figura 16. Lesiones hiperqueratósicas en palma de mano de paciente varón de 39 años afecto de psoriasis palmo-plantar. Figura 17. Psoriasis de localización flexural afectando la axila. Figura 18. Placas de psoriasis con marcado componente hiperqueratósico e inflamatorio en el tronco. 17

Imágenes del capítulo 3 Psoriasis en la piel blanca Figura 19. Psoriasis en placas extenso tributario de tratamiento sistémico. Figura 20. Psoriasis palmo-plantar. Las lesiones en esta localización son muy resistentes a los diferentes tratamientos tópicos. 18

4. Dermatitis atópica Dra. Rosa Taberner Caso clínico (figs. 1 y 2) Lactante femenina, de 7 meses de vida, sin antecedentes personales relevantes, de padres senegaleses, que es traída a la consulta por presentar lesiones cutáneas pruriginosas desde el primer mes de vida. La madre refiere que las lesiones cursan a brotes, con períodos de exacerbación y otros de remisión. En la exploración física en el momento de la consulta destaca una piel extremadamente xerótica, engrosada, con descamación difusa y excoriaciones por rascado, en el tronco, la cara y las extremidades. Las palmas y las plantas se hallan respetadas, así como los grandes pliegues. No presenta lesiones en la zona genital, y en el cuero cabelludo únicamente se advierte una descamación fina, no adherida. La niña tiene un hermano de 4 años con lesiones similares desde el primer año de vida. Con los hallazgos clínicos y la exploración física, se establece el diagnóstico de dermatitis atópica del lactante, y se indica tratamiento con corticoides tópicos de baja potencia durante una semana y emolientes. Las lesiones mejoraron a partir del tercer día, con tendencia a la hipopigmentación residual. Sin embargo, se han seguido observando brotes que se han controlado con el mismo tratamiento, aunque en alguna ocasión ha sido necesario añadir antibióticos sistémicos por impetiginización de las lesiones. Dermatitis atópica Epidemiología La dermatitis atópica es una enfermedad frecuente que se caracteriza sobre todo por sequedad de la piel y prurito. Aunque es una enfermedad característica de las sociedades industrializadas, en África su incidencia está aumentando, con una prevalencia que oscila entre el 8 y el 15% de la población. En el 60% de los casos, se inicia entre los 2 meses y el primer año de vida, y es mucho menos frecuente el inicio en la vida adulta. Es ligeramente más habitual en el sexo masculino. Factores desencadenantes Además de los factores genéticos, existen factores precipitantes de la enfermedad, como inhalantes (ácaros del polvo, pólenes), agentes microbianos y alimentos. Otros factores que pueden desencadenar brotes son la alteración de la barrera cutánea, las infecciones y factores estacionales y emocionales. 19

Etiopatogenia Se trata de una reacción de hipersensibilidad de tipo I, mediada por la IgE, a partir de una interacción entre factores genéticos, ambientales, inmunológicos y la barrera cutánea. A menudo, la dermatitis atópica se asocia con antecedentes personales o familiares de asma, rinitis y conjuntivitis alérgica. Manifestaciones clínicas El prurito es el síntoma principal, y necesario para establecer el diagnóstico. Los pacientes tienen la piel seca (xerosis). En la fase aguda, se observan lesiones maculopapulares confluentes, eritematosas, con microvesiculación y erosiones lineales secundarias al rascado. Puede existir una sobreinfección secundaria por estafilococos y, de manera mucho menos frecuente, pero más grave, por el virus del herpes simple (erupción variceliforme de Kaposi). En los niños atópicos de piel negra existe una marcada tendencia a la ulceración. Las lesiones se localizan en las zonas flexurales, el cuello, la cara y el dorso de manos y pies. En la fase crónica, se observa liquenificación (engrosamiento de la piel) de distribución folicular, característica de las pieles oscuras. En los niños es frecuente la presencia de máculas hipocrómicas en la cara y los brazos (pitiriasis alba o dartros acromiante). También es muy frecuente la presencia de pápulas queratósicas foliculares en las superficies extensoras de las extremidades (queratosis pilaris). Diagnóstico Debe diferenciarse de la dermatitis seborreica, del eccema alérgico de contacto y de la dermatofitosis. Es característica la elevación de la IgE, que se observa en más del 80% de casos, aunque en los pacientes africanos la IgE también puede estar elevada por infestaciones parasitarias. Evolución En la mayoría de los casos, la enfermedad sigue un curso recurrente durante la infancia, y suele producirse una remisión espontánea después de la niñez en más del 40% de los casos. Tratamiento En la fase aguda, el tratamiento consiste en corticoides tópicos (orales, si se trata de un cuadro más grave), antihistamínicos y antibióticos. Los inhibidores tópicos de la calcineurina (pimecrolimus, tacrolimus) pueden utilizarse como ahorradores de corticoides, ya que proporcionan un efecto a largo plazo, reducen el número de brotes y restablecen la integridad cutánea. Como tratamiento de mantenimiento, los emolientes y las medidas higiénicas son fundamentales para restablecer la barrera cutánea. En los casos más graves pueden indicarse pautas de fototerapia, ciclosporina o azatioprina. 20

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel negra Figura 3. Lactante de padres naturales de Costa de Marfil, con dermatitis atópica leve. Obsérvese la tendencia a la hipopigmentación en la zona centro-facial. Figura 4. Niño de 18 meses de edad, con dermatitis atópica leve y lesiones descamativas en ambos pliegues axilares. Figura 5. Máculas hipopigmentadas postinflamatorias en el tronco de lactante de 10 meses de edad con dermatitis atópica, después de tratamiento con corticoides tópicos de baja potencia. 21

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel negra Figura 6. Eritema intenso exudativo del pliegue cervical en lactante con brote de dermatitis atópica. Figura 7. Dermatitis atópica en un lactante de 6 meses. Liquenificación de la piel del abdomen. Figura 8. Lesiones faciales impetiginizadas en el transcurso de un brote de dermatitis atópica. 22

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel negra Figura 9. Dermatitis atópica severa en lactante de 11 meses. Tendencia a la ulceración en lesiones de las piernas. Figura 10. Lesiones descamativas hiperpigmentadas en extremidades superiores de un niño de 11 años, procedente de Nigeria. Figura 11. Lesiones crónicas de dermatitis atópica en muslos de niño de 11 años. Figura 12. Queratosis pilaris. Pápulas hiperqueratósicas foliculares en ambas rodillas de distribución simétrica en niño afecto de dermatitis atópica. 23

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel negra Figura 13. Lesiones de dermatitis atópica en una niña de 2 años, con liquenificación y excoriaciones por el rascado. Figura 14. Descamación fina en paciente atópico de padres nigerianos. Figura 15. Dermatitis atópica en niño de 2 años con padres procedentes de Senegal. Nótese la ausencia de eritema. Figura 16. Xerosis marcada en lactante con dermatitis atópica. 24

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel negra Figura 17. Máculas hipocrómicas en la región facial de lactante con dermatitis atópica leve que corresponden a una pitiriasis alba. Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel blanca Figura 18. Dermatitis atópica del adulto con lesiones de eccema crónico en el dorso de las manos. Eritema intenso, descamación y excoriaciones por rascado. 25

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel blanca Figura 19. Pápulas y placas numulares, descamativas, en ambas piernas de niño con dermatitis atópica. Figura 20. Placa liquenificada con piel de aspecto atrófico, de color eritemato-violáceo en el muslo de mujer de 39 años con dermatitis atópica severa. Figura 21. Niña de 2 años de edad, con brote de dermatitis atópica. Xerosis, eritema y abundantes excoriaciones secundarias al rascado debido al intenso prurito. 26

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel blanca Figura 22. Pliegue antecubital de niño de 6 años con dermatitis atópica severa. Figura 23. Lesiones excoriadas en las piernas de mujer de 16 años con dermatitis atópica. Figura 24. Lesiones exudativas con signos de impetiginización secundaria (costra melicérica en la periferia de las lesiones). Figura 25. Dermatitis atópica de localización facial. 27

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel blanca Figura 26. Dermatitis atópica tipo eczema microbiano, con lesiones impetiginizadas en extremidades. Figura 27. Dermatitis atópica severa del adulto. Figura 28. Lesiones de dermatitis atópica en extremidad superior de una mujer de 17 años. Figura 29. Dermatitis atópica con lesiones de eczema agudo, y excoriaciones secundarias al rascado. 28

Imágenes del capítulo 4 Dermatitis atópica en la piel blanca Figura 30. Queratosis pilar en brazo, en paciente con dermatitis atópica leve. 29

5. Prurigo nodular Dra. Rosa Taberner Caso clínico (fig. 1) Paciente femenina, de 36 años de edad, procedente de Mozambique, con antecedente de dermatitis atópica en la infancia, que consulta por presentar lesiones de unos 6 meses de evolución, en forma de pequeños nódulos cupuliformes, algunos de ellos excoriados, hiperpigmentadas, en ambas extremidades inferiores, que cursan con prurito intenso, en especial durante la noche. Las lesiones no se relacionan con un desencadenante farmacológico, y no han sido tratadas anteriormente. Ningún otro miembro de su familia presenta lesiones similares. Se realiza una biopsia cutánea que evidencia una epidermis hiperplásica, con acantosis, hiperqueratosis, crestas interpapilares alargadas y ensanchadas, con un infiltrado inflamatorio crónico en la dermis. Se inicia tratamiento con antihistamínicos de primera generación, y corticoides tópicos de elevada potencia en oclusión, con alivio parcial de la sintomatología. Prurigo nodular Etiopatogenia Enfermedad crónica, en ocasiones sobre la base de una dermatitis atópica, que puede considerarse como una variante papular o nodular del liquen simple crónico. Es más frecuente en las mujeres. Manifestaciones clínicas Lesiones nodulares pruriginosas, hiperpigmentadas, frecuentemente excoriadas o ulceradas a consecuencia del rascado, localizadas sobre todo en las extremidades. Diagnóstico El diagnóstico es clínico, y en ocasiones puede ser útil la realización de una biopsia para descartar otros procesos, como liquen plano hipertrófico, penfigoide nodular, etc. Evolución Tendencia a la cronicidad. Las lesiones nodulares pueden persistir incluso en caso de resolverse la sintomatología. 30

Tratamiento No existe un tratamiento satisfactorio para la mayoría de los pacientes. Pueden utilizarse corticoides tópicos potentes, incluso en administración intralesional, antihistamínicos, crioterapia, fototerapia, o talidomida en los casos más graves. Imágenes del capítulo 5 Prurigo nodular en la piel negra Figura 2. Nódulos excoriados, liquenificados e hiperpigmentados en las piernas de mujer ghanesa de 40 años de edad afecta de prurigo nodular. Figura 3. El prurigo nodular se considera una variante del liquen simple crónico. 31

Imágenes del capítulo 5 Prurigo nodular en la piel blanca Figura 4. Nódulos hiperqueratósicos, eritematosos, en las piernas de mujer con prurigo nodular. Figura 5. Detalle de lesión de prurigo nodular. Lesión nodular circunscrita, hiperqueratósica, con alguna excoriación secundaria al rascado. Figura 6. Coexistencia de lesiones de liquen simple crónico y prurigo nodular en un mismo paciente. Figura 7. Lesiones de prurigo nodular con liquenificación marcada y prurito intenso en hombre de 35 años de edad con antecedente de dermatitis atópica. 32

mágenes del capítulo 5 Prurigo nodular en la piel blanca Figura 8. Pápulas liquenificadas excoriadas en paciente de 15 años. Figura 9. Lesiones de prurigo nodular en paciente diabético de 72 años. 33

6. Liquen plano Dra. Rosa Taberner Caso clínico (figs. 1 y 2) Paciente varón, de 41 años de edad, natural de Ghana, con antecedente de hepatopatía crónica por virus C, y sin antecedentes familiares de patología cutánea, que acude a la consulta por presentar lesiones pruriginosas en las extremidades, de más de un año de evolución. Las lesiones consisten en pápulas y placas poligonales, de color violáceo, coalescentes, con alguna lesión hiperqueratósica, que predominan en la zona pretibial, el dorso de los muslos y el dorso y los laterales de ambos pies. Las extremidades superiores presentan lesiones de menor intensidad, en la cara ventral del tercio distal de los antebrazos. En la exploración física no se detectan lesiones en la mucosa oral, genitales, ni en las uñas. No había recibido tratamiento para su enfermedad cutánea, por lo que, después de realizar el diagnóstico clínico de liquen plano asociado al virus C, se indica una pauta de tratamiento tópico con clobetasol y antihistamínicos. Las lesiones mejoran parcialmente, con tendencia a la hiperpigmentación postinflamatoria, y el prurito remite. Liquen plano Etiopatogenia El liquen plano es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida, aunque se sabe que la inmunidad celular desempeña un papel importante. Epidemiología Es más frecuente entre los 30 y los 60 años de edad, y aunque se estima una incidencia del 1% de la población, se sabe que en las pieles negras es mucho más prevalente, sobre todo en su variante hipertrófica. Factores predisponentes Algunos fármacos (betabloqueadores, antipalúdicos, penicilamina, tiazidas, furosemida, etc.), metales (sales de oro, mercurio) y la infección por el virus de la hepatitis C pueden predisponer a padecer la enfermedad. 34

Manifestaciones clínicas En las pieles negras, el liquen plano suele presentarse como placas de gran tamaño, engrosadas, localizadas en las extremidades inferiores (zona pretibial y dorso de los pies), con hiperqueratosis y color grisazulado o negruzco (en la piel blanca, las lesiones características son pápulas eritematovioláceas). En las pieles negras también son características las formas anulares. En el 40% de los casos existe afectación de la mucosa oral, con un patrón reticulado blanquecino, y de las uñas, con destrucción del pliegue y el lecho ungueales. Puede observarse el fenómeno isomorfo de Köebner. El liquen plano ampolloso es más frecuente en la piel negra. Diagnóstico El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Se debe diferenciar de la psoriasis, el liquen simple crónico, el sarcoma de Kaposi y el prurigo nodular. La biopsia puede ser de utilidad (hiperqueratosis, acantosis, infiltrados mononucleares en banda de la unión dermoepidérmica, cuerpos coloides (de Civatte). Evolución El liquen plano hipertrófico es una enfermedad por lo general crónica, que puede persistir durante décadas aunque se instaure un tratamiento correcto. Las lesiones, una vez resueltas, tienden a la hiperpigmentación residual, que puede persistir durante años. Tratamiento No existe un tratamiento etiológico. Pueden pautarse corticoides tópicos. En los cuadros más graves, la ciclosporina, los corticoides sistémicos, el acitretino o la fotoquimioterapia pueden ser útiles. Imágenes del capítulo 6 Liquen plano en la piel negra Figura 3. Pápulas sobreelevadas, poligonales, brillantes, en zona pretibial de paciente varón de 37 años de edad, procedente de Camerún. 35

Imágenes del capítulo 6 Liquen plano en la piel negra Figura 4. Lesiones pretibiales de paciente de 26 años natural de Senegal, después de tratamiento tópico con clobetasol, con hiperpigmentación postinflamatoria. Figura 5. Liquen plano idiopático con afectación cutánea del dorso de ambos pies, con pápulas hiperpigmentadas coalescentes. Figura 6. Detalle de las lesiones de liquen plano en el dorso del pie derecho: pápulas poligonales hiperpigmentadas. Figura 7. Pápulas pruriginosas coalescentes formando placas liquenoides en zona pretibial. 36

Imágenes del capítulo 6 Liquen plano en la piel negra Figura 8. Lesiones de liquen plano hipertrófico en la pierna de un paciente natural de Ghana. Figura 9. Liquen plano hipertrófico en ambas piernas. Figura 10. Lesiones de liquen plano en el antebrazo de un paciente de 41 años de edad. 37

Imágenes del capítulo 6 Liquen plano en la piel blanca Figura 11. Liquen plano idiopático en mujer de 41 años. Pápulas y placas eritematosas, infiltradas, pruriginosas, con estrías blanquecinas en su interior (estrías de Wickham). Figura 12. Liquen plano idiopático con lesiones en fase aguda, de 2 meses de evolución, extremadamente pruriginosas, en mujer de 27 años, que precisó tratamiento corticoideo oral. Figura 13. Detalle de las lesiones de liquen plano en mujer de 27 años. 38

Imágenes del capítulo 6 Liquen plano en la piel blanca Figura 14. Pápulas eritemato-violáceas, brillantes, en cara ventral de manos y antebrazos. Figura 15. Liquen plano, lesiones en dorso de manos y antebrazos. 39

Imágenes del capítulo 6 Liquen plano en la piel blanca Figura 16. Detalle de una lesión de liquen plano, de color violáceo, en que se aprecian las estrías de Wickham. Figura 17. Fenómeno de Köebner en liquen plano de origen medicamentoso, con lesiones en la cintura por el roce con la ropa, y tendencia a la hiperpigmentación postinflamatoria. Figura 18. Liquen plano con afectación ungueal. Figura 19. Estrías de Wickham en el interior de lesiones de liquen plano. 40

7. Pitiriasis rosada de gibert Dra. Rosa Taberner Caso clínico (figs. 1 y 2) Paciente varón, de 16 años de edad, originario de Senegal, que acude a la consulta por un brote de lesiones escasamente pruriginosas de 3 semanas de evolución, precedidas de un cuadro de infección de las vías respiratorias altas. No había presentado anteriormente lesiones similares, y ningún otro miembro de la familia se encuentra afectado. En la exploración física, las lesiones se localizan en el tronco y la raíz de las extremidades, respetando la cara, las palmas y las plantas. No se constatan alteraciones en las mucosas, y el paciente presenta buen estado general. Las lesiones consisten en pápulas y pequeñas placas hiperpigmentadas, con descamación periférica, de predominio en la zona abdominal. En el costado derecho, se observaba una lesión similar, pero de mayor tamaño, que según el paciente fue la primera en aparecer. Basándose en las observaciones clínicas, se establece el diagnóstico de pitiriasis rosada, y se indica tratamiento con emolientes. Las lesiones se resolvieron en las siguientes 4 semanas, dejando máculas hiperpigmentadas residuales que remitieron al cabo de un mes. Pitiriasis rosada de gibert Etiopatogenia La pitiriasis rosada es una enfermedad inflamatoria frecuente, de origen incierto, aunque varios factores indican un origen infeccioso (brotes comunitarios, recurrencias infrecuentes, y la existencia de síntomas prodrómicos en más del 50% de casos). Aunque existen estudios contradictorios, se postula el papel etiológico del herpes del virus humano de tipo 7. Epidemiología La enfermedad afecta por igual a ambos sexos, y los picos de incidencia se sitúan entre los 20 y los 29 años de edad, siendo infrecuente en los niños pequeños y en los ancianos. Se ha descrito una mayor incidencia en primavera y otoño. Se estima una incidencia del 2% en la población negra, y aunque las tasas de recurrencia referidas en la literatura médica son del orden del 2%, se observan con mayor frecuencia en estos pacientes. 41

Factores predisponentes Algunos fármacos pueden originar lesiones cutáneas superponibles a la pitiriasis rosada, como barbitúricos, interferón, captopril, sales de bismuto, vacuna de la hepatitis B, clonidina, sales de oro, etc. Manifestaciones clínicas En más del 50% de los casos, las lesiones cutáneas van precedidas de síntomas prodrómicos en forma de un cuadro viral de las vías respiratorias altas. Posteriormente, aparece la llamada placa heraldo, clásicamente en el tronco, que consiste en una lesión de mayor tamaño, de 2 a 10 cm, de forma ovoide, hiperpigmentada, con un collarete descamativo característico, que puede observarse en más del 80% de los pacientes. El color asalmonado característico de las pieles claras no se observa en los fototipos más altos. Al cabo de varios días (o varias semanas), se desarrollan lesiones similares, pero de menor tamaño (5 a 10 mm), en el tronco y, con menor frecuencia, en las extremidades, el cuello y la cara, en número variable. El prurito es inexistente en una cuarta parte de los casos. En los pacientes con piel negra, existe una marcada tendencia a presentar una distribución invertida, con lesiones en la cara, las axilas, el cuello, las extremidades y el abdomen. Además, particularmente en los niños, las lesiones pueden ser papulovesiculosas, y pueden afectar a palmas y plantas. Diagnóstico El diagnóstico es clínico ante lesiones características precedidas de la placa heraldo, y en la mayoría de los casos no son necesarias exploraciones complementarias. El diagnóstico diferencial debe establecerse con erupciones medicamentosas rosada-like, sífilis secundaria, psoriasis en gotas, dermatofitosis, pitiriasis liquenoide y eritema multiforme. Evolución Las lesiones remiten en 4 a 12 semanas de manera espontánea, pero la hiperpigmentación residual puede ser muy duradera. Tratamiento El tratamiento es sintomático, con antihistamínicos orales y corticoides tópicos en el caso de lesiones pruriginosas. La exposición solar puede mejorar las lesiones. Imágenes del capítulo 7 Pitiriasis rosada de gibert en la piel negra Figura 3. Pápulas y placas hiperpigmentadas descamativas en la espalda de un paciente joven afecto de pitiriasis rosada de Gibert. 42

Imágenes del capítulo 7 Pitiriasis rosada de gibert en la piel negra Figura 4. Pitiriasis rosada. Placa heraldo en la zona central inferior, parcialmente involucionada. Figura 5. Pitiriasis rosada de Gibert. Nótese la descamación periférica en las lesiones de mayor tamaño. Figura 6. Pápulas hiperpigmentadas y descamativas, discretamente pruriginosas, en hombre de 19 años procedente de Nigeria. Figura 7. Pitiriasis rosada de Gibert. Lesiones en tórax. 43

Imágenes del capítulo 7 Pitiriasis rosada de gibert en la piel negra Figura 8. Típicas lesiones de pitiriasis rosada, placas eritematosas de color asalmonado con collarete descamativo. Figura 9. Pitiriasis rosada de Gibert con numerosas lesiones en niña de 7 años de edad. Figura 10. Placa heraldo de localización atípica retroauricular, de aspecto costroso, en niña de 7 años. Figura 11. Lesiones de pitiriasis rosada en paciente varón de 23 años de edad. 44