Types. Causa. Cause. Tipos. Type I This type of CPAM is usually. Malformaciones Pulmonares

Transcripción

1 Malformaciones Pulmonares Congénitas CPAM Congenital Pulmonary Airway Malformation - Spanish Translation CPAM Congenital Pulmonary Airway Malformation is a rare abnormal growth or mass of lung tissue that occurs when a fetus is developing in the womb. Until recently it was known as CCAM Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. The growth is usually confined to one lobe (section) of one lung. While it is not cancer, the tissue in the mass cannot function as normal lung tissue. Las Malformaciones Pulmonares Congénitas son crecimientos infrecuentes y anormales o una masa de tejido pulmonar que ocurre cuando el feto se está desarrollando en el útero. Hasta recientemente era conocido como Malformaciones Congénitas Adenomatoideas Pulmonares (del Inglés CPAM). El crecimiento está usualmente concentrado en un lóbulo (sección) de un pulmón. Aunque no es cáncer, el tejido en la masa no puede funcionar como el tejido normal de pulmón. Cause There is no known cause of CPAM. It is not related to genes (inherited) and there are no reported cases of it recurring in future pregnancies. Causa Se desconoce la causa de las Malformaciones Pulmonares Congénitas. No está relacionada con los genes (heredado) y no existen casos reportados de que ocurra en futuros embarazos. Types CPAM is divided into types: Type I This type of CPAM is usually made up of quite large cysts, but there tend to be few in number. The outcome for Type I is generally favorable. Tipos Las Malformaciones Pulmonares Congénitas están divididas en tipos: Tipo I Este tipo de Malformaciones Pulmonares Congénitas está usualmente compuesto de quistes bastante grandes, pero tienden a ser pocos en números. El resultado para el Tipo I es generalmente favorable.

2 Type II Type II often has a larger number of cysts but they are smaller in size. Type II is more likely to occur with other conditions or birth defects. These may include problems with the heart, kidneys, and skeletal or other body systems. The outlook for infants with Type II depends upon the severity of the other conditions. Type III is the least common and most serious type of CPAM. They are usually large masses that can cause pressure on the heart, windpipe and lung on the other side causing them to shift to one side. When this occurs, the heart may not be able to function well. This can lead to hydrops the accumulation of fluid in at least two of these areas: around the heart or lungs, under the skin, and/or in the abdomen. Tipo II Este tipo frecuentemente tiene un mayor número de quistes pero éstos son más pequeños de tamaño. Es más probable que el tipo II aparezca con otras condiciones o defectos de nacimiento. Éstos pueden incluir problemas del corazón, riñones, y esqueleto u otros sistemas del organismo. El pronóstico futuro para los niños con el tipo II depende de la severidad de otras condiciones. Tipo III es el menos común y el tipo más serio de las Malformaciones Pulmonares Congénitas. Éstas son usualmente masas grandes que pueden causar presión en el corazón, la tráquea y pulmón del otro lado causando el desplazamiento (movimiento) de esos órganos hacia un lado. Cuando ésto ocurre, el corazón no puede funcionar bien. Ésto puede causar hidrops - hidropesía - la acumulación de líquido en por lo menos dos de estas áreas: alrededor del corazón, debajo de la piel, y/o en el abdomen. Diagnosis During Pregnancy A mass in the lungs may be seen during an ultrasound exam. Further testing such as targeted ultrasounds will need to be done to confirm the diagnosis. After Birth If the CPAM was not detected during pregnancy, the baby may not show any signs at birth. If this is the case, CPAM may not be diagnosed until later in life or never be diagnosed. Diagnóstico Durante el Embarazo Una masa en los pulmones puede ser vista durante un examen ecográfico. Estudios adicionales como ecografías de Nivel 2 serán necesarias para confirmar el diagnóstico. Después del Nacimiento Si la malformación pulmonar congénita no fue detectada durante el embarazo, es posible que el bebé no muestre ninguna señal al nacer. Si éste es el caso, la Malformación Pulmonar Congénita quizas no sea diagnosticada hasta más tarde en la vida o no sea diagnosticada jamás.

3 Some babies with CPAM do have breathing problems and are diagnosed after birth. Breathing problems can affect heart rate and intensive care is needed. Algunos bebés con Malformaciones Pulmonares Congénitas sí tienen problemas respiratorios y son diagnosticados después del nacimiento. Los problemas respiratorios pueden afectar el ritmo cardíaco, haciendo necesarios los cuidados intensivos. CVR Monitoring Once CPAM is detected, A CPAM volume ratio (CVR) is calculated using the size of the mass and the size of the baby's head. The CVR is a more precise way of measuring the CPAM growth. Monitorización de la Proporción y Volumen de la Malformación Pulmonar Congénita Una vez que la Malformación Pulmonar Congénita es detectada, se obtiene un cálculo del volumen de la masa y el tamaño de la cabeza del bebé. El cálculo entre proporción y volumen es una forma más precisa de medir el crecimiento de la Malformación Pulmonar Congénita. CPAM masses may shrink in size, stay the same size, or grow in size. Frequent ultrasound tests (sometimes once or twice weekly) and CVR values are done to see if and how fast the mass is growing. This CVR number will be followed closely to help determine treatment options. If the CVR value is above 1.6, there is a high risk of the baby developing heart and breathing problems and hydrops. There is usually a point at which the mass stops or slows growing. This is called a plateau and occurs between 23 to 30 weeks of pregnancy most often around week 25. A plateau may occur on its own or with treatment given to the mother. Las masas de la Malformación Pulmonar Congénita pueden disminuir en tamaño, permanecer del mismo tamaño o crecer de tamaño. Las ecografías frecuentes (a veces una o dos por semanas) y los valores entre proporción y volumen de la Malformación Pulmonar Congénita se hacen para ver si y qué tan rápido la masa está creciendo. Este cálculo Proporción Volumen de la Malformación se seguirá minuciosamente para determinar las opciones de tratamiento. Si el valor es mayor de 1.6, existe un mayor riesgo de que el bebé desarrolle problemas respiratorios, del corazón e hidropesía. Existe usualmente un punto en que la masa deja de crecer o crece lentamente. A ésto se le denomina como estabilización y ocurre entre las 23 a las 40 semanas de embarazo con mayor frecuencia alrededor de las 25 semanas. Una estabilización puede ocurrir por sí sola o con tratamiento dado a la madre.

4 Treatment In many cases, the mass is small enough that the pregnancy can continue to birth without complications. It is also possible not likely that a CPAM will shrink or disappear before birth. If this occurs, the baby will have imaging studies such a CTscan after it is born to confirm that it is no longer present. The goal of treatment during pregnancy is to avoid or treat hydrops as soon it begins. The treatment depends on the makeup (solid or cysts) of the CPAM, the CVR value, and whether there are signs of hydrops. Tratamiento En muchos casos, la masa es lo suficientemente pequeña y el embarazo puede continuar hasta el nacimiento sin complicaciones. Es también posible no probable que una malformación se hará más pequeña o desaparecerá antes del nacimiento. Si ésto ocurre, al bebé le harán Tomografías Computarizadas después de nacer para confirmar que ya no está presente. La meta del tratamiento durante el embarazo es evitar o tratar la hidropesía (desarrollo de hidrops) tan pronto como comience. El tratamiento depende de la composición (sólida o quistes) de la malformación, la proporción del volumen, y la posible presencia de hidrops (hidropesía). Steroid Medication Steroid medication may be given to the pregnant woman to help slow or stop the growth. It is hard to know how effective this is since CPAM growth can slow on its own. Cyst Aspiration/Shunt If the CPAM has a large cyst, fluid may be removed with a needle. This is inserted through the mother's abdomen and the uterus to reach the mass in the fetus. If the fluid recurs, a shunt (small hollow tube) may be inserted into the mass to continuously drain the fluid into the amniotic sac. Both of these procedures are done during pregnancy at hospitals specializing in this type of care. Medicamento Esteroide El medicamento esteroide puede ser dado a una mujer embarazada para disminuir o detener la velocidad del crecimiento. Es dificil saber que tan eficaz es ésto, ya que, el crecimiento de la malformación puede disminuir por sí solo. Aspiración del Quiste/Desvío Si la Malformación Pulmonar Congénita comprende un quiste grande, el líquido puede ser removido con una aguja. Ésta es insertada a través del abdomen de la madre y el útero para llegar hasta la masa en el feto. Si el líquido se vuelve a acumular, se puede insertar un desvío (tubo hueco pequeño) en la masa para drenar continuamente en el saco amniótico. Ambos procedimientos se hacen durante el embarazo en hospitales especializados en este tipo de atención.

5 Surgery Surgery to remove the lobe of the lung with the mass may be performed during pregnancy if the CPAM is solid and there are signs of hydrops. If the mass is large but there are no signs of hydrops, surgery may be done to the fetus followed by a C-section. This is called an EXIT(ex utero intrapartum treatment) procedure. It allows the surgery to be performed while the fetus is still attached to the umbilical cord resulting in better outcomes for the baby. This procedure and surgery during pregnancy are performed at specialized hospitals. If the mass is not large, surgery can be performed after birth. Sometimes it is done within days. In other cases the baby may go home to grow and mature for a few weeks to a few months before having surgery. Cirugía La cirugía para remover el lóbulo del pulmón con la masa puede ser realizada durante el embarazo si la Malformación Pulmonar Congénita es sólida y existen indicios de hidropesía. Si la masa es grande pero no hay indicios de hidrops - hidropesía, la cirugía se puede realizar en el feto a continuación de una Cesárea. Esta intervención se llama Procedimiento extrauterino Intraparto (del Inglés EXIT). Permite que se realice la operación mientras el feto aún está unido por el cordón umbilical logrando mejores resultados para el bebé. Este procedimiento y operación durante el embarazo se realizan en hospitales especializados. Si la masa no es grande, la operación se puede realizar después del nacimiento. A veces se hace dentro de días. En otros casos, el bebé podrá irse a casa a crecer y desarrollarse por unas semanas a varios meses antes de la operación. Outlook The long term outlook for infants after successful surgical removal of the CPAM is very good. Once the mass and lobe of the lung is removed, the remaining lung tissue will have extra growth to make up for the missing tissue. Children should be able to lead active normal lives. Pronóstico El pronóstico de largo plazo para los bebés después de una extirpación exitosa de la Malformación Pulmonar Congénita es muy buena. Una vez que la masa y el lóbulo son removidos, el tejido pulmonar restante tendrá un crecimiento adicional para compensar por el tejido que se ha extirpado. Los niños serán capaces de llevar vidas activas. Dev. 1/15, Trans. 3/15 Mount Carmel 2015