Profesor: José Antonio Morales Fernández

Transcripción

1 Profesor: José Antonio Morales Fernández

2 Forma al SNP Ganglios espinales o raquídeos Ganglios de nervios craneales Células de neurilema, neurolemocitos o C. de Shwann Células cromáfines de médula de glándula suprarrenal (productoras de adrenalina)

3 Plexos nerviosos intestinales Mientéricos, de Auerbach Submucosos, de Meissner Melanocitos Odontoblastos Mesénquima branquial (arcos branquiales) Dermis de cara y cuello

4 1) Su origen, inducción y especificación 2) La transformación epitelio-mesénquima y la emigración desde el tubo neural 3) La migración 4) La diferenciación

5 La proteína BMP-4 y 7 inhibe la transformación de ectodermo a tejido neural. Nogina, cordina y folistatina inhiben la acción de BMP-4 y 7, permitiendo la transformación hacia tejido neural. Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª edición. Elsevier Saunders. España.

6 (Snail 1 y 2) Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª edición. Elsevier Saunders. España.

7 Señales inductivas ectodérmicas BMP y Wnts Señal inductiva mesodérmica FGF-8 Factores de transcripción en crestas neurales Msx- 1 y Msx-2, Pax3/7, Gbx-2 y Dlx-2

8 Snail-1, Snail-2 y Foxd-3 son decisivos para la transformación epitelio mesénquima. Cambio de Cadherinas tipo I (N-cadherina y E-cadherina) por cadherinas tipo II (menos adhesivas).

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10 La migración de la cresta neural está condicionada por distintas moléculas de la matriz extracelular. Permiten la migración en láminas basales Fibronectina, laminina, colágena IV y tenascina Inhiben la migración Sulfato de condroitina Moléculas de orientación (inhibitorias) Robo/Slit, Neuroplina/Semaforina y Efrina /Eph

11 Teoría 1: Todas las células de la cresta neural poseen el mismo potencial de desarrollo y su diferenciación final depende del ambiente. Teoría 2: Las células de la cresta están programadas antes de migrar para conseguir distintos destinos de desarrollo. Las células que migran primero tienen capacidad de diferenciarse en varios tipos celulares, mientras que entre más tarde sólo dan derivados más dorsales.

12 Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª

13 Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª

14 Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª ed. Elsevier Saunders. España.

15 Cresta Neural Craneal Cresta Neural Cresta Neural Troncal Cresta Neural Circunfaríngea Cardiaca Vagal

16 Se extiende desde el nivel del 6 somito hasta somitos más cuadales. Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª ed. Elsevier Saunders. España.

17 1) Ventral Linaje Simpaticoadrenal 2) Ventrolateral Linaje sensitivo 3) Dorsal Linaje melanocítico

18 El linaje simpáticoadrenal deriva de una célula progenitora condicionada de este tipo, que ha pasado numerosos puntos de restricción, de forma que ya no puede dar origen a neuronas sensitivas, glía o melanocitos.

19 Esta célula progenitora origina cuatro tipos de progenies celulares distintas: 1. Células cromáfines suprarrenales 2. Células pequeñas e intensamente fluorescentes, presentes en los ganglios simpáticos 3. Neuronas simpáticas adrenérgicas 4. Una pequeña población de neuronas simpáticas colinérgicas

20 El desarrollo del SNA (simpático y parasimpático) depende de la interacción de dos proteínas vinculadas al ADN, Phox-2 y Mash-1. La norepinefrina (notocorda) y las BMP (aorta dorsal) facilitan la diferenciación de neuronas simpáticas. Las células precursoras de médula suprarrenal se diferencian gracias a la influencia de glucocorticoides secretados por la corteza suprarrenal.

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22 Forma los ganglios sensitivos (raíces dorsales) y algunos tipos celulares (neuronas, células de Schwann y células satélites) que se encuentran dentro de los ganglios. La exposición a la vía Wnt/catenina promueve a algunas células precursoras a formar neuronas sensitivas, mientras que el factor de crecimiento glial (neurorregulina) fomenta la diferenciación de las células de Schwann.

23 La especificación de los melanocitos se produce en respuesta a las señales de Wnt y endotelina, lo que ocurre relativamente tarde en el ciclo de emigración de las células de cresta neural. Una característica de los precursores de melanocitos es expresar el factor de transcripción Mitf. La interacción del factor Steel y c-kit son críticos en la dispersión de premelanocitos.

24 Dorsolateral Ventral Ventrolateral Entre el ectodermo y el dermatomo de las somitas Entre los somitas y el tubo neural Forman melanocitos Neuronas autonómicas: simpático y parasimpático Sistema nervioso entérico: plexos submucoso y mientérico Linaje adrenal: células cromafines de la médula suprarrenal. Ganglios sensitivos, de la raíz dorsal.

25 Desde diencéfalo hasta primera somita

26 Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª ed. Elsevier Saunders. España.

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28 Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª ed. Elsevier Saunders. España.

29 Cartílago, hueso, neuronas de los ganglios craneales, células gliales, melanocitos y tejido conectivo de la cara. Las células de la cresta neural craneal que ingresan a los arcos y las bolsas faríngeas originan timo, los odontoblastos de los primordios del diente, los huesecillos del oído medio y la mandíbula.

30 La cresta neural circunfaringea surge en la región posterior del rombencéfalo en los niveles de los somitos 1 a 7. Agregado celular que pasa por detrás del 6 Arco faríngeo. Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo ª

31 Surge a nivel de los somitos 1-3 Contribuye a formación de: o Crestas troncoconales o Valvas de las válvulas semilunares o Tabicación interventricular. o También se asocian a timo, paratiroides y tiroides. o Células de Schwann presentes en el hipogloso y otros nervios craneales.

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33 Forma el sistema nervioso entérico También algunas están implicadas en la formación de glanglios sensitivos de la raíz dorsal del nervio espinal y la glía asociada. En el nivel del somito 7, pueden contribuir a los ganglios simpáticos locales. Bajo influencia de GDNF (factor neurotrófico derivado de la glía), las células entran en la región rostral del intestino anterior y lo comienzan a poblar.

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37 Síndrome velocardiofacial Deleción 22q11.2 Hipoplasia de timo, glándula tiroidea y paratiroides. Displasia facial Defectos cardiovasculares (Tronco arterioso persistente o alteraciones de arcos aórticos)

38 Dificultad con las deposiciones Dificultad en la eliminación del meconio poco después del nacimiento Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento Heces explosivas e infrecuentes Ictericia Alimentación deficiente Escaso aumento de peso Vómitos Diarrea acuosa (en el recién nacido)

39 Enfermedad de Von Recklinghausen Manchas cafe con leche Gliomas Meningioma Neurofibroma o Schwanoma Catarata en edad precoz

40 Autosómica dominante Mutaciones en Pax-3 Labio leporino (infrecuente) Estreñimiento Hipoacusia neurosensorial Ojos azules extremadamente pálidos u ojos de color diferente Heterocromía Piel, cabello y ojos de color claro (albinismo parcial) Dificultad para enderezar completamente las articulaciones Probable disminución leve de la capacidad intelectual Hipertelorismo ocular (en el tipo I) Mechón de pelo blanco o encanecimiento prematuro del cabello

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