Fecha: 6 de Octubre de 2010 Nombre: Dra. Ana Cardo Mazo R3 Tipo de Sesión: Seminario SEMINARIO GINECOLOGIA PEDIATRICA

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1 Fecha: 6 de Octubre de 2010 Nombre: Dra. Ana Cardo Mazo R3 Tipo de Sesión: Seminario SEMINARIO GINECOLOGIA PEDIATRICA

2 ESQUEMA 1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA 2. PATOLOGIA VULVA Y VAGINA a. Labios mayores b. Labios menores c. Vagina d. Himen e. Traumatismos vulvares y vaginales 3. ALTERACIONES DEL DESARROLLO PUBERAL a. Desarrollo puberal normal b. Pubertad precoz c. Pubertad retrasada 4. ALTERACIONES DEL CICLO MENSTRUAL a. Amenorrea Primaria o Secundaria b. Metrorragia Disfuncional adolescente c. Dismenorea 5. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO GENITAL a. Uterinas b. Ováricas c. Tumores Vulvovaginales 6. PATOLOGIA MAMARIA a. Telarquia Precoz b. Galactorrea 2

3 1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA 1.1 Anatomía Vulva: Los genitales externos de las recién nacidas presentan los labios prominentes y un epitelio vaginal de color rosado opaco, debido a la influencia de los estrógenos maternos. El clítoris es relativamente grande, y el himen está abombado. El himen posee una configuración variable: anular, puntiforme, cribiforme o septal. Al cabo de unos días puede aparecer una pequeña hemorragia vaginal (pseudomenstruación neonatal) que se debe al descenso plasmático de estrógenos. En la niña prematura, como el paso de estrógenos materno se produce en las últimas semanas de gestación, los labios mayores están poco desarrollados y los genitales tienen un aspecto intersexual. Tampoco se suele observar la aparición de pseudomenstruación. El grado de desarrollo de los genitales se usa para el cálculo de la edad gestacional (método Usher y Dubowitz). Vagina: La profundidad de la vagina en la recién nacida es de unos 4 cm., y llegará hasta los 10 cm. en la edad adulta. El epitelio vaginal prepuberal es plano, con un ph alcalino o neutro (6,5-7,5), y la flora bacteriana mixta y saprófita. La mucosa vaginal es lisa y de color rosa pálido, y cualquier enrojecimiento es indicativo de infección. En la adolescente, la mucosa es más gruesa. Los estrógenos hacen que el epitelio se estratifique. Las células descamadas son de tipo superficial, contienen glucógeno, y en la flora bacteriana predomina el Bacilo de Döderlein, que fermenta el glucógeno, haciendo que el ph sea ácido, lo que constituye una barrera de protección antimicrobiana. En la pubertad aparece una leucorrea fisiológica con flujo blanquecino, filante e inodoro. Útero: En la niña impúber, el cuello uterino protuye en el fondo de saco vaginal como un disco aplanado, sin fondos de saco vaginales. El cuerpo constituye únicamente 1/3 del tamaño uterino, y el cuello y el istmo los 2/3 restantes. En la pubertad el cuello adquiere un aspecto más abombado ( hocico de tenca ). El cuerpo uterino crece hasta alcanzar una proporción cuello/cuerpo 1/1. El eje uterino no adquiere las características de anteflexión hasta el final de la pubertad. 3

4 Ovarios En la niña prepúber, los ovarios son ovalados, con 1 ml de volumen. Ecográficamente pueden visualizarse pequeños quistes, 3 ó 4, diámetro máximo 0,9 mm que se consideran normales a cualquier edad. Durante la pubertad, los ovarios aumentan de tamaño, hasta un volumen que puede superar los 100 ml en la mujer adulta. Al inicio de la pubertad aparece un patrón ecográfico característico: al menos 6 folículos de tamaño superior a 4 mm; esta fase precede al desarrollo de los folículos dominantes y los ciclos menstruales ovulatorios. Mama En los primeros días de vida puede aparecer una intumescencia mamaria, debido al paso transplacentario de hormonas sexuales. Si se exprime la mama (maniobra que debe evitarse) puede aparecer secrección de leche leche de brujas. En la niña impúber, la glándula es muy pequeña, sólo se precia la areola y el pezón sin ningún tipo de relieve. A iniciarse la pubertad aparece el botón mamario, y posteriormente y a lo largo de varios años, la mama se desarrolla hasta adquirir el aspecto adulto. Durante un tiempo el desarrollo puede ser unilateral. EXPLORACIÓN: Inspección La niña prepúber, la posición habitual es en decúbito supino, con los muslos en abducción, las rodillas flexionadas y los pies sobre la mesa. También puede explorarse a niñas la posición genu-pectoral, en la que la niña está de espaldas al explorador, con las rodillas apoyadas sobre la mesa y los muslos ligeramente abducidos. Esta posición aumenta la presión intraabdominal, se entreabre espontáneamente el orificio himeneal y se puede visualizar casi la totalidad de la vagina. En la adolescente, se deberá adoptar la posición ginecológica, con la paciente en decúbito supino, sobre la mesa de exploración ginecológica. 4

5 Examen Instrumental: En la niña, únicamente se realizará cuando se requiera un buen campo visual del tercio superior de la vagina, obtener cultivos endocervicales o extraer algún cuerpo extraño. - Niñas de 0-6 años: Con un otoscopio pediátrico o con un vaginoscopio pediátrico, actualmente de fibra óptica, como el de Muller o Fuman-Huber - Niñas de 6-12 años: Espéculo bibalvo de Pederssen, más estrecho y corto que el de la mujer adulta - Niñas mayores de 12 años: Se usa el espéculo virginal de Fuman-Graves, que tiene las hojas largas, pero estrechas. Espéculo de Pedersen Espéculo Virginal Diagnóstico ecográfico: La ecografía pélvica es la exploración de elección para estudiar el contenido de la pelvis en niñas. El único inconveniente es que, para obtener buenas imágenes se requiere que la vejiga esté llena. Indicaciones de ecografía pélvica en niña y adolescente: - Amenorrea primaria o secundaria - Pérdidas sanguíneas anormales - Dolor abdomino-pélvico - Masa pélvica - Ambigüedad sexual - Hirsutismo y virilización - Retraso puberal 5

6 1.2 Fisiología El eje hipotálamo-hipófisis-gónadas comienza a funcionar hacia el día 80 de la gestación, y hay niveles significativos de gonadotropinas y esteroides sexuales en la circulación fetal. Los niveles de LH y FSH disminuyen debido a la retroalimentación negativa de los esteroides sexuales maternos durante el 2º y 3 er trimestre de embarazo. Los niveles de gonadotropinas descienden luego del parto, pero vuelven a aumentar cuando quedan libres de la influencia inhibitoria de los esteroides maternos. Durante la lactancia se produce una inhibición de la generación de pulsos de GnRH, que es máxima entre los 2 y los 4 años. Los cambios puberales ocurren por la activación del eje Hipotálamo-Hipófisis, tras el periodo de inactivación de la infancia. La activación del eje gonadal se caracteriza por: - Actividad pulsátil de la GnRH que induce un aumento de la amplitud y frecuencia de los pulsos de LH, inicialmente durante el sueño, extendiéndose posteriormente al día. - Este aumento conlleva una estimulación gonadal con secreción de estradiol, que da lugar a la aparición de caracteres secundarios (desarrollo mamario, distribución femenina de la grasa) y crecimiento vaginal y uterino. El crecimiento esquelético aumenta con rapidez, como resultado de la secreción gonadal inicial de bajas concentraciones de estrógenos, que aumentan la secreción de somatotropina, la cual a su vez estimula la producción de IGF-I. - Aumento de andrógenos suprarrenales, que favorecen la parición de vello púbico y axilar 6

7 2. PATOLOGIA DE VULVA Y VAGINA 2.1 LABIOS MAYORES Si a en la palpación de los labios mayores encontramos un nódulo intralabial hay que sospechar que sea un testículo en un paciente con Síndrome de Resistencia total a los Andrógenos, o un Quiste de Nuck (prolongación anormal del peritoneo) 2.2 LABIOS MENORES: Sinequias Vulvares Es la fusión de los labios menores que ocluye la vagina, dejando libre únicamente el orificio uretral No suele estar presente al nacimiento, siendo frecuente su aparición entre en primer y el 6º año de vida La causa es una inflamación previa (dermatitis, inflamación vaginal) que provoca la adhesión de los labios menores, que se fusionan, apareciendo una fina membrana semitransparente. En la mayoría de los casos, las niñas permanecen asintomáticas, apareciendo en ocasiones vulvovaginitis, disuria y infección de orina. Actualmente el manejo es expectante, esperando su resolución espontánea, que aparece en el 80% de los casos. Únicamente se trata en el caso de que sea sintomática. El tratamiento consiste en la aplicación de estriol local, 2 veces al día, durante 4-8 semanas mediante masajes superficiales en el rafe. Si la membrana es suficientemente fina se puede intentar la separación manual mediante tracción en los labios menores, o su separación con un objeto romo Para evitar nuevas adherencias en necesario aplicar cremas de estrógenos, así como una higiene adecuada. No suele ser necesario el tratamiento quirúrgico. 7

8 2.3 VAGINA: - Vulvovaginitis Es la mayor causa de consulta en niñas y adolescentes. Tiene una mayor incidencia entre los 6 y 9 años de edad. Se manifiesta como un enrojecimiento de la vulva bien delimitado, con leucorrea o acúmulo de secreciones en el vestíbulo vulvar, así como lesiones de rascado. En la mayoría de ocasiones la causa es bacteriana, frecuente en el periodo de reposo estrogénico, cuando la vagina no cuenta con el mecanismo de protección que es el recambio de moco cervical. Así mismo, el ph alcalino de la vagina prepúber y la proximidad con el ano, hacen que las bacterias entéricas sean la causa más frecuente de VV Inespecífica en la prepúber. En la VV específica, los gérmenes más frecuentes son: E. Coli, Stafilococo Epidermidis, Proteus, Haemophilus. Cuando la infección es recidivante, cabe pensar en un cuerpo extraño o en oxiuriasis. El cuerpo extraño en vagina, además de secreciones purulentas y fétidas puede ocasionar hemorragias. La oxiuriasis se debe sospechar si la niña tiene prurito anal nocturno, y se confirma si se encuentran huevos de oxiuros en el margen anal con la prueba del celofán. El tratamiento es la limpieza de la zona después de la micción y defecación. Suele ser suficiente con el lavado con un antiinflamatorio (bencidamida o tetridamina). Si existe la sospecha de de infección micótica se puede añadir una crema imidazólica. 2.4 HIMEN: Himen Imperforado Es la malformación genital obstructiva más frecuente en las niñas, y se ha descrito cierta prevalencia familiar. En el período neonatal o en la infancia temprana, se presenta como una fina membrana blanquecina que obstruye el introito vaginal, que protruye por una acumulación de secrección mucosa vaginal (mucocolpos). No obstante, la mayoría de las veces pasa inadvertido hasta la pubertad, donde se inicia como una membrana azulada protruyente junto con amenorrea primaria, un correcto desarrollo de los caracteres sexuales, dolor abdominal cíclico e, incluso, una masa pélvica palpable. El tratamiento consiste en la himenectomía mediante una incisión en estrella El momento idóneo para la cirugía, si la paciente está asintomática, es la pubertad, pues el estímulo estrogénico favorece la cicatrización de la mucosa himeneal. 8

9 2.5 TRAUMATISMOS VULVARES Y VAGINALES En ocasiones accidentales, y otras consecuencia de abuso sexual. La exploración debe ser rigurosa, se buscarán desgarros, hematomas, heridas, etc. Hay que valorar la existencia de desgarro del himen, así como tomar muestras de los líquidos existentes para posible identificación de esperma. Tomar medidas profilácticas para evitar contagio por Lues, gonococia, Chlamydia o VIH. Administrar anticoncepción de emergencia en el caso de posibilidad de embarazo. 9

10 3. ALTERACIONES DEL DESARROLLO PUBERAL 3.1 Desarrollo Puberal Normal La pubertad es el periodo de transición entre el estado infantil y adulto. En este periodo aparecen y maduran los caracteres sexuales secundarios, se produce el brote de crecimiento, se consigue la fertilidad y se observan cambios psicológicos. Existen factores genéticos, ambientales, nutricionales e incluso lumínicos que influyen en este proceso, de forma que la mejora en la calidad de vida de estas ultimas décadas ha propiciado el adelanto de la menarquia. Los cambios que se producen durante la pubertad resultan de: - Maduración del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada - Estimulación de los órganos sexuales - Secreción de esteroides sexuales. Durante la pubertad aparece: - Aceleración de la velocidad de crecimiento - Modificaciones en la cantidad y distribución del tejido adiposo subcutáneo. - Modificaciones cutáneas - Menarquia. - Modificaciones psicológicas. La cronología de estos cambios se sucede, aunque no siempre, de la siguiente forma: 1- Aumento de la talla 2- Desarrollo de las mamas (Telarquia) 3- Desarrollo del vello pubiano (Pubarquia) 4- Desarrollo del vello axilar (Adrenarquia) 5- Aparición de la menstruación (Menarquia) Estos cambios están recogidos en los Estadios de Tanner Estadios del desarrollo del Vello Pubiano - VP-I: No existe vello pigmentado en el pubis. Puede existir un fino vello, igual al del resto de la pared abdominal - VP-II: Existe escaso vello lacio o ligeramente rizado y escasamente pigmentado, que predomina en labios - VP-III: Aumenta la cantidad de vello, que es más oscuro y rizado - VP-IV: Vello de las mismas características que el adulto, pero ocupa una superficie menor. - VP-V: El vello se distribuye en forma de triangulo invertido. Puede extenderse por la parte superior de los muslos. 10

11 Estadios del desarrollo del Vello Axilar - A-I: No existe vello - A-II: Ha aparecido vello, peo es escaso. - A-III: El vello tiene características adultas Estadios del desarrollo Mamario: (ver en apartado de mama) 3.2 Pubertad Precoz Es la aparición de caracteres sexuales secundarios a una edad excesivamente temprana, por debajo de los 8 años. La menarquia también permite definir la pubertad, considerándose anormal la menarquia antes de los 10 años, aunque o es el parámetro más adecuado para definir la pubertad precoz, sobretodo si aparece de forma aislada. - Pubertad Precoz Verdadera (80%): central, dependiente de la GnRH., que ocurre por activación precoz del eje hipotalámico-hipofisario-gonadal - Pubertad Precoz Periférica (20%): independiente de la GnRH. La maduración sexual se debe a la secreción extrahipofisaria de gonadotropina coriónica humana, o a la secreción de esteroides sexuales. El 75% de la precocidad femenina es idiopática, aunque siempre hay que descartar una enfermedad grave central o periférica. En niñas mayores de 4 años es raro encontrar una etiología específica, mientras que en niñas más pequeñas suele encontrarse alguna lesión del SNC. En los casos completos, se desarrollan los caracteres sexuales secundarios, incluso aparece la menarquia, mientras que en los casos incompletos únicamente aparecen algunos de los cambios puberales. 11

12 Esquema Diagnóstico de Pubertad Precoz (SEGO) Tratamiento El tratamiento será etiológico. En los casos idiomáticos, el tratamiento se basará en la inhibición del eje Hipotálamo- Hipofisario-Gonadal con análogos agonistas y antagonistas de GnRH También han sido usados el acetato de medroxiprogesterona o de cipoterona. Los objetivos del tratamiento son la desaparición de los signos clínicos de pubertad, normalización de la velocidad de crecimiento y la recuperación del adelanto de maduración ósea para asegurar al paciente una talla definitiva adecuada. 12

13 3.3 Pubertad Retrasada Ausencia de desarrollo puberal a los 16 años, o ausencia de menstruaciones a los 18 años. Cuando estos límites se sobrepasan es necesario iniciar un estudio, lo cual no significa que el resultado sea patológico, pudiendo, en ocasiones, ser la actitud expectante. La causa de la consulta suele ser el retraso de crecimiento, que puede asociarse con retraso en los caracteres sexuales secundarios o con falta de ciclos menstruales. La mayoría son de origen genético, aunque hay causas patológicas como cardiopatías, malabsorción, enteropatías, malnutrición o anorexia nerviosa. Hipogonadismo Hipogonadotropo: podemos encontrar cuadros clínicos completos o parciales, según el momento de inicio del cuadro. La prueba de estimulación de la Hipófisis con LHRH pone de manifiesto una pobre respuesta hipofisaria. Hipogonadismo Hipergonadotropo: suele aparecer genitales externos e internos normales, pero con caracteres sexuales secundarios ausentes total o parcialmente. Diagnóstico Diferencial Estatura Gonado tropinas Respuesta LH a GnRH Esteroides Gonadales Cariotipo CONSTITUCIONAL Baja Prepuberal Prepuberal Bajos, luego N Normal HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO Tumor Cerebral Déficit Gonadotrópico aislado Cese Repentino Bajas No respuesta o prepuberal Normal Bajas No respuesta o prepuberal SDR Kallmann Normal Bajas No respuesta o prepuberal Panhipop Idiomático Enanismo Bajas No respuesta o prepuberal HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPO Bajos Bajos Bajos Bajos Normal Normal Normal Normal Disgenesias Gonadales Baja Altas Hiperrespuesta Bajos X0 SRD Klinefelter Normal Altas Hiperrespuesta Bajos XXY Disgenesia Familiar Gonadal Normal Altas Hiperrespuesta Bajos Normal 13

14 Tratamiento El tratamiento debe ser etiológico, y no debe iniciarse si no hay un diagnóstico concreto. En caso de no encontrar ninguna causa, se recomienda la actitud expectante, vigilando a la paciente. En general, sólo se recure al tratamiento sustitutivo con hormonas en los casos de hipogonadismo, favoreciendo el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Se puede administrar etinil-estradiol diario, a dosis de 0,005mg durante 6 meses. Posteriormente se duplica la dosis 3 meses más, y después se continúa con 0,010mg 3 semanas de cada 4. Cuando se produzca una metrorragia por deprivación se asociará un progestágeno durante los días del ciclo. Después del segundo año, se podrá iniciar tratamiento con estoprogestágenos a dosis bajas. 14

15 4. ALTERACIONES DEL CICLO MENSTRUAL 4.1 AMENORREA Amenorrea Primaria: Ausencia de menarquia a los 14 años acompañada de falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios o a los 16 años, si éstos se han desarrollado adecuadamente Causas de A. Primaria Uterinas: Sdr Rokitanski, Sdr Morris, Himen imperforado Ováricas: SOP, Fallo Ovárico prematuro Hipotálamo-hipofisarias: Pérdida peso, ejercicio intenso, retraso constitucional, hiperprolactinemia, hipopituitarismo, craneofaringiomas. Sistémicas: DM, cardiopatías, enfermedad intestinal inflamatoria. Amenorrea Secundaria: Ausencia de menstruación durante 6 ó más meses en una joven que ya la tenía, habiendo descartado gestación. Causas de A. Secundaria: Uterinas: Asherman, estenosis cervical, endometritis Ováricas: SOP, fallo ovárico prematuro. Hipotalámicas: Pérdida de peso, ejercicio, estrés, anorexia, nerviosa, idiomática. Hipofisarias: Hiperprolactinemia, hipopituitarismo, craneofaringiomas, Sdr Sheehan. Sistémicas: DM, lupus, patología tiroidea. Drogas y fármacos: cocaína, opiáceos, psicotropos, progesterona, análogos GnRH. Diagnóstico: En la anamnesis, deberemos informarnos acerca de antecedentes de epistaxis, gingivorragias, antecedentes familiares de DM, lupus, coagulospatías En la exploración física valoraremos estado nutricional, la palidez cutáneo-mucosa, caracteres sexuales secundarios. Se realizará tacto vaginal si la paciente ha mantenido relaciones sexuales, sino únicamente se inspeccionará vulva y vagina. Se realizará analítica completa para valorar el estado hemodinámico, y analítica hormonal para determinar hormonas tiroideas, prolactina, estrógenos, progesterona, andrógenos, LH, FSH. También es útil el test de progestágenos: se administra acetato de medroxiprogesterona (10 mg durante 5 días) o progesterona natural micronizada (200 mg durante 5 días). Si se produce hemorragia por deprivación, la causa de la amenorrea es anovulatoria (aumento o 15

16 pérdida de peso, SOP) Si no se produce el sangrado, la causa es una producción insuficiente de estrógenos ( Fallo ovárico secundario, stress, trastornos de la conducta alimentaria, ejercicio físico intenso..) Tratamiento: La mayoría se debe a una inmadurez del eje hipotálamo-hipofisario, por o que no requieren tratamiento. En las amenorreas primarias por malformación del aparato genital, el tratamiento es quirúrgico. En los casos de insuficiencia ovárica, es necesaria la sustitución cíclica utilizando estrógenos naturales y progestágenos con el fin de inducir los caracteres sexuales secundarios y para alcanzar el pico de masa ósea. Si se detecta una hiperprolactinemia, y tras descartar un prolactinoma, se tratará con Cabergolina. Si es una amenorrea por anovulación, se aconsejará la pérdida de peso, y se iniciará tratamiento con gestágenos durante la segunda mitad del ciclo, o anticonceptivos que tengan etinilestradiol y acetato de cipoterona (que se puede mantener entre 6 meses y 2 años) En las amenorreas por fallo ovárico y en las de causa hipotálamo-hipofisarias o central, el tratamiento será sustitutivo. Se pueden usar compuestos combinados no anovulatorios (valerato de estradiol + gestágenos) o anticonceptivos que contengan 30 ó 35 mg de etinilestradiol. 16

17 4.2 HUD DE LA ADOLESCENTE Es el sangrado uterino irregular y abundante que ocurre como consecuencia de la anovulación, en ausencia de patología orgánica o de enfermedades médicas. Se caracteriza por fases de amenorrea de 2-4 meses, seguidas de periodos de sangrado abundante de 3-4 semanas, aunque en ocasiones son sangrados completamente irregulares. Se debe a ciclos anovulatorios, en los que el estímulo de los estrógenos sobre el endometrio, sin la oposición de la progesterona hace que éste prolifere desordenadamente. Para que una metrorragia sea diagnosticada como disfuncional, hay que descartar otra patología como causante. Se realizará una exploración o inspección genital, así como una analítica completa para valorar el estado hemodinámica y de coagulación. El tratamiento médico no siempre es necesario en estas alteraciones, ya que suelen resolverse espontáneamente, al tratarse de una inmadurez del eje hipotálamo-hipófisisovario. Si no tiene repercusión hemodinámica, se puede valorar una actitud expectante, y control cada 3 meses. Si las metrorragias son causantes de anemia se pautará un suplemento de hierro, y se valorará al tratamiento hormonal: Gestágenos en la segunda mitad del ciclo (Progesterona micronizada 200mg/d) Acetato de medroxiprogesterona 5mg/día del días del ciclo. Anticonceptivos 17

18 4.3 DISMENORREA - Dismenorrea Primaria: suele aparecer 6-12 meses después de la menarquia, cuando se regulariza la ovulación. El dolor es de tipo espasmódico, más intenso en hipogastrio y que puede irradiarse hacia la zona lumbar o a los muslos. Se inicia unas horas antes de la mestruación y alcanza su punto álgido el 1er día de la regla. Puede acompañarse de otra sintomatología como cefalea, náuseas y vómitos, astenia, diarrea, mareos - Dismenorrea Secundaria: aparece posteriormente a la anterior. El dolor es más contínuo, sordo y va en aumento durante el periodo menstrual. Las causas son menos frecuentes en la adolescencia: endometriosis, EIP, adenomiosis, tumores uterinos, tumores ováricos, malformaciones genitales. Tratamiento de la Dismenorrea: Inhibidores de la Síntesis de PGs: Se administran los 2-3 primeros días de la regla. Es necesario mantener el tratamiento 5-6 meses para valorar su eficacia. Anovulatorios: son el segundo escalón del tratamiento, cuando el dolor no mejora con los inhibidores de Pgs 18

19 5. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO GENITAL 5.1 Útero Malformaciones Uterinas Son malformaciones poco frecuentes Agenesia uterina, hemiútero, útero doble, útero bicorne, tabiques intrauterinos. Las primeras manifestaciones pueden ser transtrornos en la menstruación, y, ya en la edad adulta, esterilidad o abortos de repetición. Tumores Uterinos Son poco frecuentes. Los pólipos son tumoraciones benignas que aparecen con masas pediculadas a nivel del cuello uterino Los tumores malignos, sarcomas y rabdomiosarcomas se manifiestan como una masa anómala al tacto rectal y en la ecografía pélvica. Prolapso Uterino: Tumefacción violácea que aparece en algunas recién nacidas, y suele acompañar a cuadros de espina bífida. 5.2 Ovario: Tumores Ováricos Son poco frecuentes, y existe una gran variedad histológica Aparecen como una tumoración a nivel abdominal, que ser de gran tamaño en el momento del diagnóstico. Los síntomas suelen ser derivados de complicaciones del tumor: torsión, perforación o hemorragia intratumoral. Algunas neoplasias son funcionantes: Los tumores de la granulosa, tecomas y lúteo más producen hiperestrogenismo. Los arrenoblastomas producen hiperandrogenismo. Algunos teratomas y corioepiteliomas producen una sustancia HCG-like que provoca una pubertad precoz verdadera. 5.3 Tumores Vulvo-Vaginales Rabdomiosarcoma: el rabdomiosarcoma es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia. Tiene un pico de incidencia en la primera década de la vida y otro durante la adolescencia. Tiene una incidencia de 4-7 casos por millón de niños. Es un sarcoma que muestra diferenciación hacia músculo esquelético, aunque aparece en lugares donde el éste no existe o es muy escaso. 19

20 Dentro de los rabdomiosarcomas está el Sarcoma Botrioide, cuya localización más frecuente es el aparato genitourinario. Suele presentar base vaginal que tiende a infiltrarse en vejiga y uretra. La masa tumoral puede llagar a exteriorizarse en la vulva en forma de masas polipoideas como racimos. Tiene un pronóstico favorable, siendo la supervivencia a los 5 años de un 95%. 20

21 PATOLOGIA MAMARIA Recién Nacido: en 2/3 se detecta una inflamación de las glándulas mamarias, en las que puede aparecer secrección. La causa son las hormonas maternas. Esta circunstancia puede permanecer 10 meses sin que tenga repercusión patológica. La telarquia comienza a la edad de 11,2 años (unos 16 meses antes que la menarquia). Debe considerarse un margen temporal de los 9-13 años. Una vez iniciado el desarrollo mamario, debe considerarse finalizado a los 4 años. Para la evaluación del desarrollo normal de la mama se emplean los 5 estadíos de Tanner: Tanner B1: de reposo, se puede palpar una glándula menor de 1 cm Tanner B2: de gemación o mama areolar. Se caracteriza por un aumento de la areola, la glándula se abomba en la areola del pezón. Tanner B3: la glándula ocupa más espacio que el complejo areola-pezón. La areola se va pigmentando más oscura. Tanner B4: La porción glandular en la zona areolar se eleva sobre el resto adquiriendo un doble contorno. Se produce un claro aumento del tejido del cuerpo mamario y de la grasa. Tanner B5: Se borra la areola y se incluye de manera plana en el contorno restante de la mama. En el estadío de la mama madura sólo sobresale el pezón. Asimetría Mamaria: En ocasiones, el botón mamario aparece antes en un lado en forma de un nódulo doloroso. Es fisiológico que el desarrollo comience de forma unilateral y casi siempre del lado izquierdo. La causa es una mayor sensibilidad de receptores estrogénicos en uno de los lados. 21

22 TELARQUIA PRECOZ Aumento bilateral de la mama antes de los 8 años. Puede ser el primer signo de una pubertad precoz, o el resultado de una impregnación estrogénica por fármacos o tumores, pero generalmente es idiopático y aparece en niñas sin ningún otro signo de desarrollo sexual. GALACTORREA Secreción espontánea de leche por la mama. Debe hacer pensar en un prolactinoma, hipotiroidismo insuficientemente tratado, uso de medicamentos (sulpiride, anticonceptivos) o embarazo. 22