a incontinencia urinaria no neurogénica: diagnóstico y manejo

Síndromes clínicos asociados S í n d r o m e s c l í n i c o s a s o c i a d o s a incontinencia urinaria a i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a no neurogénica: n o n e u r o g é n i c a: diagnóstico y manejo d i a g n ó s t i c o y m a n e j o Iris de Castaño, MD Pediatra nefróloga Profesora asociada al Departamento de Pediatría, Universidad del Valle Introducción La disfunción vesical en niños es un problema clínico que corresponde al 40% de las consultas en los servicios de urología pediátrica; la incontinencia urinaria (IU) es el síntoma predominante en la mayoría de estas disfunciones. La IU se presenta típicamente después de los cinco años, edad en que la mayoría de los niños ha alcanzado el control vesical. Síntomas miccionales (urgencia, frecuencia, incontinencia urinaria, etc.) reflejan alteraciones en la función vésico-uretral. La presentación clínica puede variar desde incontinencia urinaria leve, hasta severos desórdenes con daño vesical irreversible, infecciones del tracto urinario (ITU), reflujo vésico-ureteral (RVU) y desarrollo de cicatrices renales permanentes. El diagnóstico se hace con base en una buena historia clínica y un examen físico completo; en ocasiones se deben incluir estudios de imágenes como la ultrasonografía renal y de vías urinarias (USR-VU), cistouretrografía miccional (CUGM), gammagrafía renal Tc-DMSA (DMSA) y estudios de función vésico-uretral, que comprenden desde una simple uroflujometría (UF) hasta el estudio urodinámico completo (EU) (uroflujometría, cistometría, EMG del esfínter externo). El tratamiento generalmente es médico, por medio de terapias conductuales para modificar el patrón miccional alterado, uso de medicamentos como los anticolinérgicos y, en raras ocasiones, se requiere manejo con cateterismo intermitente (CI). La IU puede ser producida por disfunciones del tracto urinario bajo secundarias a daño en el sistema nervioso (tipo neurogénica), desórdenes funcionales del detrusor y del esfínter (tipo no neurogénica) o asociadas a anormalidades estructurales. Generalmente, cuando la IU es continua, está más a favor CCAP Volumen 9 Número 1 61

Síndromes clínicos asociados a incontinencia urinaria no neurogénica: diagnóstico y manejo de un problema anatómico, como es la presencia de un uréter ectópico; y, cuando es intermitente, por lo general, es secundaria a un problema funcional de la vejiga, asociado o no a disfunción intestinal. El propósito de esta revisión está enfocado en el diagnóstico y manejo de la IU en niños con tracto urinario anatómicamente normal y neurológicamente sano (tipo no neurogénica). Desarrollo de la función vesical normal y control de la micción El ciclo miccional involucra dos procesos: 1. Llenado de la vejiga y almacenamiento de orina y 2. Vaciamiento de la vejiga por medio de la micción. Durante la fase de llenado, la vejiga tiene la capacidad de distenderse progresivamente (complacencia normal) sin aumentar la presión dentro de ella y sin presentar ningún tipo de contracción (vejiga estable), hasta cuando se alcanza la capacidad funcional (edad + 2 = n onzas), momento en el cual el individuo siente el deseo miccional, contrae el músculo detrusor (hasta 40 cm de H 2 O), relaja el tracto de salida de la vejiga (cuello vesical, esfínter externo, músculos del piso pélvico), expulsando la orina fácilmente y apareciendo el flujo urinario. La relajación completa del esfínter externo durante la contracción del detrusor, en el momento de la micción, se conoce como sinergia esfínter-detrusor. El ciclo miccional completo es evaluado a través de la urodinamia (cistometrograma, EMG esfínter externo, uroflujometría). La fase de llenado es controlada por el sistema simpático a través de los receptores beta y alfa; los primeros relajan el músculo detrusor y los segundos constriñen el esfínter interno. El vaciado es controlado por el sistema parasimpático a través de los receptores colinérgicos, contrayendo el músculo detrusor. El sistema somático a través del nervio pudendo contrae el esfínter externo durante el llenado y permite la relajación durante el vaciado. Figura 1. Patrón urodinámico normal H 2 O ml 60 40 20 FASE DE LLENADO Cistometrograma FASE DE VACIADO 50 100 200 300 Vol (ml) Electromiografía esfínter externo Uroflujometría El cistometrograma registra ligero aumento de la presión vesical en el curso del llenado (no mayor de 10 ml de H 2 O) y contractilidad sostenida del detrusor durante el vaciado (no mayor de 40 ml H 2 O). La electromiografía registra aumento progresivo de la actividad del esfínter externo para el llenado y relajación completa en el vaciado. El flujo urinario se presenta durante la fase de vaciado en el momento en que se contrae el músculo detrusor y se relaja el esfínter externo. Fuente: creada por la autora. 62 Precop SCP

Iris de Castaño Estos sistemas están bajo la influencia del núcleo del detrusor en el tallo cerebral, el cual es modulado por la corteza cerebral, que es la que en última instancia integra las sensaciones y control miccional. Las alteraciones urodinámicas se pueden presentar solo en la fase de llenado (presencia de contracciones no inhibidas), solo en la fase de vaciado (presencia de presión intravesical alta que trata de vencer un proceso obstructivo funcional o anatómico), o en ambas fases (presencia de hiperreflexia vesical durante el llenado y presiones del detrusor no sostenidas durante el vaciado y abundante residuo). Este tipo de alteraciones combinadas en fase de llenado y vaciado es frecuentemente reportado en pacientes con disfunciones vesicales de tipo neurogénico, producidas por lesiones congénitas o adquiridas a nivel de la médula espinal y del sistema nervioso. En la presente revisión nos vamos a referir a las disfunciones urinarias funcionales en pacientes neurológicamente sanos y sin alteraciones anatómicas del tracto urinario que se presentan con IU, en donde las alteraciones urodinámicas son menores. Terminología y definiciones Es importante emplear los términos correctos establecidos por la Sociedad Internacional de Continencia Urinaria (SICU) en niños cuando nos referimos a trastornos funcionales del tracto urinario y del tracto gastrointestinal. (Tabla 1). Esta lista no es completa ni detallada, solo se describen los términos más frecuentemente utilizados en la presente revisión. Patogenia de la IU La mayoría de los niños logra el control de la micción a los cuatro años de edad, sin embargo, hasta alcanzar el patrón miccional del adulto, hay varias etapas por las que deben pasar. Los lactantes regularmente orinan cada hora pequeños volúmenes de orina y la micción puede ser incompleta. Estas micciones son típicamente estimuladas por la alimentación, y son controladas por un simple reflejo espinal y mínima influencia de la corteza cerebral. Entre la edad de 1 y 3 años se desarrolla la vía entre el centro cortical inhibitorio y el centro de la micción póntica, lo cual permite al niño tener un control voluntario sobre el reflejo que controla los músculos del detrusor y del esfínter. Este desarrollo permite que el niño perciba la sensación de la vejiga y sea capaz de iniciar o inhibir voluntariamente la contracción del músculo detrusor, llevando a cabo la micción en el momento más apropiado. El número de micciones subsecuentemente disminuye de 10-15 veces al día entre los 6 y 18 meses de vida a 8-12 veces al día a los 3 años de edad. Un mecanismo que emplea el niño en este período de transición para retener más orina durante la contracción del detrusor es aumentar la actividad del esfínter externo uretral y de la musculatura del piso pélvico, maniobra que puede ocasionar hiperactividad del detrusor con presencia de contracciones involuntarias e incontinencia urinaria u obstrucción funcional de la salida de orina con retención urinaria. A la edad de cuatro años, la mayoría de los niños tiene un control vesical diurno normal, presentando entre 4-7 micciones al día y permaneciendo seco entre cada micción. Hacia la edad de 5 y 12 años, entre el 80 y 96% de los niños alcanza el control nocturno respectivamente. En resumen, la evolución natural de los mecanismos del control de la micción dependen tanto de una vía neural intacta como de múltiples factores, incluyendo aumento de la capacidad funcional de la vejiga, maduración de la coordinación esfínter-detrusor y progresivo control voluntario sobre el complejo vejiga-esfínteres. CCAP Volumen 9 Número 1 63

Síndromes clínicos asociados a incontinencia urinaria no neurogénica: diagnóstico y manejo Tabla 1. Términos más usuales definidos en la terminología de la SICU Diario miccional: una tabla estándar para ser completada por el niño o familiares, usada para la evaluación de la función vesical, y que incluye datos sobre al menos volúmenes miccionales, frecuencia miccional, ingesta líquida, nicturia, enuresis y episodios de incontinencia. Frecuencia miccional diurna disminuida: tres o menos micciones diurnas. Frecuencia miccional diurna aumentada: ocho o más micciones diurnas. Hiperactividad del detrusor: la observación en la cistomanometría de contracciones involuntarias del detrusor durante la fase de llenado. Reemplaza al término de inestabilidad vesical. Dissinergia detrusor-esfínter: es la observación cistomanométrica de la contracción miccional del detrusor simultánea a una contracción involuntaria de la uretra. Hipoactividad del detrusor: es la observación cistomanométrica de una contracción de fuerza y/o duración disminuida que resulta en un vaciado vesical prolongado y/o no consecución del vaciado vesical completo. Micción obstructiva funcional (micción disfuncional): es la contracción persistente del esfínter uretral durante la micción observada en mediciones uroflujométricas. Enuresis: incontinencia urinaria intermitente durante el sueño, sinónimo de incontinencia nocturna (intermitente). Se puede añadir el calificativo nocturna para mayor claridad. Enuresis monosintomática: enuresis en un niño sin (otros) síntomas del tracto urinario inferior. Enuresis no monosintomática: enuresis en un niño con (otros) síntomas del tracto urinario inferior, como incontinencia diurna, urgencia, maniobras de retención, etc. Enuresis primaria: enuresis en un niño que nunca ha estado seco durante un período de seis meses. Enuresis secundaria: enuresis en un niño que ha estado seco previamente por un período de al menos seis meses. Hoja de volumen frecuencia: es una hoja que debe ser llenada por el niño o los familiares, usada para la evaluación de la función vesical, pero que no incluye todos los datos requeridos en un diario miccional. Incontinencia continua: goteo continuo de orina, no en porciones discretas, que indica malformación o lesión iatrogénica. Incontinencia intermitente: escape de orina en porciones discretas (con períodos secos entre los escapes, durante el día y/o la noche). Vejiga hiperactiva: es la alteración que aflige a los pacientes que notan síntomas de urgencia. Reemplaza al término inestabilidad vesical. Poliuria nocturna: producción de orina nocturna, se supera el 130% del volumen esperado para la capacidad vesical. Orina residual: es la orina que queda en la vejiga tras la micción. La orina residual que supera los 5 a 20 ml indica vaciado vesical incompleto. Vejiga hipoactiva: es la alteración que aflige a los pacientes con frecuencia miccional baja y necesidad de aumentar la presión abdominal para orinar. Reemplaza al término vejiga perezosa. Incontinencia de urgencia: es la incontinencia en pacientes que tienen urgencia, por ejemplo, la incontinencia en niños con vejiga hiperactiva. Volumen miccional: es el volumen evacuado en una micción y que queda documentado en el diario miccional. Reemplaza al concepto de capacidad vesical. Volumen miccional máximo: es el mayor volumen miccional y queda documentado en el diario miccional. Reemplaza al concepto de capacidad vesical funcional. Micción retardada: incontinencia en presencia del uso habitual de maniobras de retención. Encopresis: expulsión voluntaria o involuntaria de heces en un lugar inapropiado en un niño de cuatro años o mayor (o edad mental equivalente) tras haber descartado causas orgánicas. Estreñimiento: menos de tres deposiciones por semana, eliminación de deposiciones de consistencia aumentada que causan molestia y dolor al paciente. 64 Precop SCP

Iris de Castaño El desarrollo de la continencia y micción voluntaria también puede estar influenciado por conductas de aprendizaje durante el entrenamiento vesical. Esta serie de eventos complejos es altamente susceptible a la generación de varios tipos de disfunciones vesicales de tipo neurogénico y no neurogénico. Clasificación funcional y etiología de la IU Para mayor comprensión, clasificaré la etiología de la IU en tres grupos, de acuerdo con su complejidad clínica, urodinámica y dificultad en el manejo, en: leve, moderada y severa. (Tabla 2). Esta clasificación no debe ser rígida, ya que, por ejemplo, se puede iniciar con un síndrome de vejiga hiperactiva con inestabilidad del detrusor asociada a hiperactividad del piso pélvico, y, gradualmente, desarrollar micciones fraccionadas con aumento de residuo posmiccional, generando, finalmente, descompensación vesical y vejiga hipoactiva. Tabla 2. Clasificación funcional y etiología de la IU Grado de severidad Leve Moderada Severa Fuente: creada por la autora. Desorden clínico Incontinencia de la risa Goteo posmiccional Enuresis Vejiga hiperactiva Vejiga hipoactiva Micción obstructiva funcional (disfunción en la musculatura del piso pélvico) Síndrome de Hinman Síndrome de Ochoa El complejo síndrome urofacial (síndrome de Ochoa) y el síndrome de Hinman son condiciones donde no se han identificado lesiones neuroanatómicas exactas, pero su comportamiento es muy parecido a las disfunciones vesicales de tipo neurogénico, con manifestaciones clínicas severas, que incluyen retención urinaria, RVU, hidronefrosis y daño renal. Entonces la distinción entre vejiga neurogénica y no neurogénica puede no ser tan clara como tradicionalmente se ha pensado. Desórdenes clínicos: diagnóstico y manejo En la mayoría de los casos, con base solo en la historia clínica, sobre todo los hábitos miccionales e intestinales (tabla 3), y el examen físico completo, se puede hacer un acercamiento bastante confiable acerca de la etiología de IU; la mayoría de los pacientes no necesita estudios de laboratorio ni estudios complicados e invasivos como la CUGM y el EU. Tabla 3. Incontinencia urinaria: preguntas importantes sobre los hábitos miccionales e intestinales Micción El niño elimina inmediatamente en la mañana al levantarse? Presenta urgencia para orinar? Qué tan frecuente va al baño a orinar? Cuando orina el chorro es sostenido o interrumpido? Practica alguna maniobra para retener la orina? Tiene incontinencia urinaria durante el día? Cuántas veces? Tiene incontinencia urinaria durante la noche? Cuántas veces a la semana? Cuánto es el volumen de líquidos ingerido durante el día y de qué tipo? Cuando va al colegio cuántas veces orina? Deposición Cada cuánto presenta deposición? Presenta salida involuntaria de materia fecal? Cómo es la consistencia y el tamaño de la materia fecal? Fuente: creada por la autora. Para orientar el manejo, se recomienda que el niño llene una cartilla miccional con información sobre la ingesta diaria de líquidos, número de micciones, cantidad de orina, fugas de orina e información acerca del comportamiento intestinal. (Tabla 4). CCAP Volumen 9 Número 1 65

Síndromes clínicos asociados a incontinencia urinaria no neurogénica: diagnóstico y manejo Tabla 4. Cartilla miccional Nombre: Fecha: Hora Líquidos ingeridos (cc) Volumen miccional (cc) Ropa mojada (+ o -) Deposiciones (consistencia) 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 Fuente: creada por la autora. En el manejo inicial casi nunca se requieren medicamentos como los anticolinérgicos (en los que son frecuentes los efectos secundarios); la terapia irá dirigida a mejorar los hábitos miccionales y el estreñimiento, ya que, en algunos casos, este precede a los síntomas urinarios, los cuales en muchos pacientes desaparecen al mejorar el trastorno funcional intestinal. El uso de medicamentos se reserva para el manejo de niños con pobre respuesta al tratamiento inicial. Muy pocos niños con IU no neurogénica requieren manejo con CI. (Tabla 5). Incontinencia de la risa Esta incontinencia es usualmente vista en niñas y se caracteriza por involuntaria y no predecible salida de orina durante la risa; una teoría para explicar esta patología es que la risa dispara el reflejo miccional, venciendo el mecanismo inhibitorio central. No amerita ningún estudio radiológico, urodinámico, ni de laboratorio, excepto un EGO. Usualmente la cistometría es normal, en muy raras ocasiones se demuestra hiperactividad del detrusor. El manejo es notoriamente difícil, pero en algunos casos el uso de anticolinérgicos puede disminuir los síntomas. Algunos autores sugieren que el desorden es hereditario, mediado centralmente y puede responder a estimulantes del CNS tales como el methylphenidate (Ritalin ), medicamento que tiene actividad sobre los receptores α-adrenérgicos del cuello vesical, ayudando a retener la orina. 66 Precop SCP

Iris de Castaño Tabla 5. Desórdenes clínicos: estudios complementarios, manejo Desorden clínico Estudios Manejo Incontinencia de la risa EGO Micciones con horario Methylphenidate? Goteo posmiccional EGO Micciones completas Enuresis Vejiga hiperactiva Vejiga hipoactiva Micción obstructiva funcional Síndrome de Hinman Síndrome de Ochoa * Si hay presencia de ITU Si no hay respuesta al manejo inicial Si no hay mejoría con medidas generales è Si no hay respuesta al manejo inicial EGO Relación Ca/Cr orina EGO USR-VU UF/búsqueda de residuo Relación de Ca/Cr DMSA renal y CUGM* EU EGO USR-VU UF/búsqueda de residuo DMSA renal y CUGM* EU EGO USR-VU DMSA renal y CUGM* EU USR-VU CUGM DMSA renal EU RNM Liberación fusión de labios Terapia conductual Corregir hipercalciuria Alarmas, medicamentos Dieta Corregir hábitos miccionales Corregir constipación Corregir hipercalciuria Anticolinérgicos Uso de cartilla Corregir hábitos miccionales Corregir constipación CIè Uso de cartilla Corregir constipación Corregir hábitos miccionales Biofeedback CIè Corregir constipación Tratar ITU, profilaxis Anticolinérgicos Cateterismo intermitente Fuente: creada por la autora. CCAP Volumen 9 Número 1 67

Síndromes clínicos asociados a incontinencia urinaria no neurogénica: diagnóstico y manejo Goteo posmiccional El goteo posmiccional se refiere a fuga involuntaria de orina inmediatamente después de la micción, tan pronto cuando la niña se incorpora del sanitario. Por otro lado, no refiere otros síntomas miccionales y no amerita ningún estudio radiológico, urodinámico, ni de laboratorio. En esta condición, la incontinencia urinaria puede ser producida por presencia de reflujo de orina hacia la vagina (figura 2), orina que empieza a gotear al levantarse la niña del sanitario. La condición es benigna y se resuelve con la edad, tiende a presentarse en niñas que no separan bien los muslos durante la eliminación y en pacientes obesas. El ingreso de orina a la vagina podría prevenirse si la paciente se sienta en la taza del servicio sanitario mirando hacia el tanque del agua; también se logra evitar el goteo si trata de expulsar toda la orina que está en la vagina antes de levantarse del sanitario. En el examen de los genitales se puede descubrir fusión de labios menores, situación que facilita el acúmulo de orina en el canal vaginal. Figura 2. Reflujo uretrovaginal Reflujo uretrovaginal en niña con goteo posmiccional, demostrado en CUGM. Fuente: foto de Rx de paciente de la autora. Enuresis La enuresis es un problema común en la edad pediátrica. Es más común en niños; se ha reportado una prevalencia en niños a los 7 y 10 años de edad del 9 y 7%, respectivamente, mientras que en las niñas de la misma edad es del 6 y 3%, respectivamente. La SICU ha publicado estándar de terminología y definiciones de enuresis (tabla 1) en monosintomática, no monosintomática, primaria, secundaria. La historia clínica y el examen físico completos son importantes para definir el tipo de enuresis. Las patologías que pueden precipitar la enuresis secundaria son: cistitis, estreñimiento, apneas del sueño, diabetes mellitus, diabetes insípida, obstrucción uretral, desórdenes convulsivos, medicamentos, desórdenes psicológicos y abuso sexual. Entre los factores implicados en patogénesis de la enuresis primaria, se incluyen desórdenes del sueño, poliuria nocturna y capacidad vesical nocturna reducida. En la enuresis primaria monosintomática solo es suficiente un EGO para evaluar datos de densidad urinaria, glucosuria o leucocituria. En la enuresis no monosintomática, el USR- VU es importante, y en lo posible practicarlo con vejiga llena y vacía para determinar la presencia o no de residuo. El tratamiento para la enuresis secundaria y enuresis no monosintomática dependerá de su causa. En el manejo de la enuresis primaria se incluyen terapia conductual, uso de alarmas y terapia farmacológica. El uso de alarmas, en estudios randomizados, ha mostrado los mejores resultados, y es el tratamiento de elección antes de iniciar una terapia farmacológica; desafortunadamente no están disponibles de manera rutinaria en el comercio y los médicos no estamos familiarizados con su uso. La decisión para iniciar un tratamiento depende mucho de la motivación del niño y de los padres. 68 Precop SCP

Iris de Castaño En la práctica iniciamos el manejo con algún tipo de terapia conductual: maximizar la ingesta de líquidos durante la mañana y temprano en la tarde, y disminuirla después de la cena; la dieta debe ser rica en fibra. Se recomienda que el niño participe en algún tipo de actividad física y se reduzcan las horas de ver televisión. Entre los medicamentos, se prefiere en primera instancia la desmopresina en tabletas y en última instancia los derivados tricíclicos (toxicidad cardiotóxica). La desmopresina es un medicamento costoso y de difícil consecución. La oxibutinina (anticolinérgico) solo se recomienda cuando la enuresis se asocia a síntomas urinarios de urgencia e incontinencia urinaria durante el día. No es recomendable utilizar ningún tipo de medicamentos en niños menores de siete años de edad. Vejiga hiperactiva Es el resultado de contracciones no inhibidas del detrusor durante la fase de llenado, provocando urgencia e incontinencia de urgencia. Usualmente la fase de vaciado es normal sin presencia de residuo vesical. Las contracciones involuntarias resultan por la falta de inhibición cerebral de las contracciones del detrusor durante el llenado vesical, por retardo en la maduración, prolongación de la hiperactividad transitoria o anormalidades adquiridas en el control miccional, o puede aparecer sin un evento aparente que explique su presencia. Cada día se da más importancia a la presencia de hipercalciuria idiopática como causa de vejiga hiperactiva. Durante la urgencia miccional el niño toma ciertas posturas, como entrecruzar las piernas, permanecer en posición empinada, para no permitir la salida de orina. La contracción frecuente de la vejiga la vuelve más susceptible a ITU y desarrollo de RVU. La hiperactividad vesical puede contribuir a la reaparición de RVU después de reimplantes ureterales. Cuando la constipación crónica ha estado presente en un niño con este tipo de disfunción vesical, esta puede ser la causa primaria de la disfunción. En el manejo inicial de la vejiga hiperactiva es importante que se cumpla una serie de recomendaciones durante 1-2 meses antes de iniciar tratamiento con anticolinérgicos. Se debe evitar la ingesta de líquidos que puedan irritar la vejiga como bebidas carbonatadas (gaseosas), café, chocolate y jugos cítricos, y alimentos empacados con alto contenido de sal (salchichas, salsa de tomate, etc.), pues estos pueden precipitar hipercalciuria. El niño debe sentarse cómodamente en la taza del sanitario con sus pies apoyados en una superficie sólida y remover los interiores hasta por debajo de sus rodillas para permitir la separación apropiada de los muslos; durante la micción debe estar relajado y tomarse el tiempo necesario para que esta sea completa. El uso de la cartilla miccional es muy útil. Si el paciente persiste con la frecuencia urinaria aumentada y la incontinencia urinaria, se recomienda iniciar empíricamente terapia anticolinérgica (oxibutinina de liberación rápida y de liberación lenta, y tolterodina), advirtiendo a los padres sobre los efectos secundarios de estos medicamentos. Nunca se deben iniciar sin antes corregir el estreñimiento; se ha reportado mejoría de la IU en más del 80% de los pacientes cuando se mejora el estreñimiento. Se utilizarán antibióticos profilácticos si hay presencia de ITU recurrentes y RVU. El EU en busca de contracciones no inhibidas durante el llenado solo se recomienda cuando no hay mejoría de los síntomas con las sugerencias generales. Vejiga hipoactiva El síndrome de vejiga hipoactiva describe niños con micciones infrecuentes, menos de tres en el día, y que se ayudan con esfuerzo abdominal CCAP Volumen 9 Número 1 69

Síndromes clínicos asociados a incontinencia urinaria no neurogénica: diagnóstico y manejo para lograr la micción. Pueden ser el resultado de micciones obstructivas funcionales de larga data, con descompensación del detrusor. El diagnóstico debe ser confirmado a través del EU, si se encuentra, en la fase de llenado, pérdida de la sensación vesical y vejigas hipotónicas de gran tamaño, y en la fase de vaciado, contractilidad del detrusor pobre y no sostenida con presencia de gran cantidad de residuo que predispone a ITU frecuentes. La IU generalmente ocurre por rebosamiento de orina. El patrón miccional debe ser mejorado por modificaciones de la conducta miccional; el manejo inicial es instruir al niño para que aumente la ingesta de líquidos y orine cada dos horas (aunque no tenga deseos). El uso de la cartilla miccional es de gran ayuda. Si persiste el residuo y las ITU, es necesario el inicio de CI. La constipación puede estar asociada y debe ser manejada agresivamente. En estos pacientes no es recomendable el uso rutinario de anticolinérgicos. Micción obstructiva funcional (disfunción en la musculatura del piso pélvico) La disfunción en este caso sucede por falla en la relajación de la uretra y del piso pélvico en el momento de la micción (figura 3), presentándose incoordinación esfínter-detrusor. Uroflujo EMG Figura 3. Micción obstructiva funcional En la EMG se registra no relajación del esfínter extremo uretral durante la micción Fuente: creada por la autora. Aunque la etiología es desconocida, puede reflejar una desviación normal en el desarrollo del control urinario. Cuando el control urinario diurno se está alcanzando, muchos niños tienen una fase transicional durante la cual llevan a cabo ciertas maniobras para prevenir la salida de orina. La mayoría de los niños supera esta etapa del desarrollo y rápidamente aprende el patrón coordinado de relajar el esfínter externo en el momento de la contracción del detrusor para permitir la salida de orina. Algunos niños tienen un retardo en establecer un control cerebral sobre las continuas contracciones del detrusor, lo que conlleva a contractilidad del piso pélvico, situación que se puede tornar involuntaria y persistente con el paso del tiempo. Algunos autores sugieren que esta disfunción puede ser el resultado de sobreentrenamiento por parte de los padres para que el niño obtenga continencia urinaria posiblemente prematura para su edad. Los síntomas clínicos son: uroflujo con tiempo miccional prolongado, goteo posmiccional, enuresis, urgencia e incontinencia urinaria, maniobras de retención e ITU. Se puede presentar aumento de la presión intravesical durante el momento de la micción, incompleto vaciamiento vesical, presencia de RVU e hidronefrosis y, en algunos casos, daño renal. Cuando la condición se presenta con severa disfunción de la vejiga, es llamada vejiga neurogénica no neurogénica (síndrome de Hinman). La evaluación urodinámica completa (uroflujometría, cistometría y EMG) se debe llevar a cabo y ordenar estudios de imágenes (USR-VU, CUGM, DMSA), y, en algunos casos, resonancia nuclear magnética (RNM) de columna lumbosacra, para descartar etiología neurológica. Cuando el tracto urinario es normal, el tratamiento de este desorden miccional consiste en 70 Precop SCP

Iris de Castaño un plan de entrenamiento vesical para lograr una buena técnica de la micción; este manejo debe ser orientado por una uroterapista entrenada en el manejo de disfunciones del piso pélvico. Si se descubre presencia de HN y RVU, el paciente se deja en profilaxis antibiótica continua y se inicia manejo con CI. Síndrome de Ochoa Merece una mención especial el síndrome urofacial (síndrome de Ochoa), descrito por el doctor Bernardo Ochoa en Medellín (Colombia). Estudios genéticos han demostrado que esta condición se hereda como un rasgo autosómico recesivo y el gen potencial ha sido mapeado en el cromosoma 10q23-q24. Se presenta como una entidad con inversión de la mímica facial: al reírse los pacientes parecen estar llorando (figura 4), existencia de hidroureteronefrosis, reflujo vésico-ureteral, disfunción vesical severa, hallazgos secundarios a incoordinación del esfínter externo en el momento de la micción, que no permite un buen vaciamiento vesical. Hasta la fecha no se podrían clasificar estas vejigas como neurogénicas, dado que el examen neurológico es normal. Figura 4. Foto de paciente de Iris de Castaño temprano desde el período de recién nacido por medio del CI y anticolinérgicos, para evitar el daño renal permanente. Estreñimiento El estreñimiento puede contribuir primariamente al desarrollo de trastornos funcionales urológicos, por eso siempre debe ser considerado en la evaluación de los niños con síntomas miccionales y, si está presente, debe manejarse antes de iniciar cualquier tipo de intervención urológica. Muchos niños y familias son renuentes a discutir la historia de salida involuntaria de materia fecal. Se debe indagar acerca de la frecuencia de las deposiciones, su tamaño, palpación de material fecal en abdomen y presencia de encopresis. El tratamiento crónico del estreñimiento incluye dieta alta en fibra a las dosis recomendadas por la Academia Americana de Pediatría, que es de 0,5 g/kg/día con un máximo de 35 g/día; algunas veces hay que adicionar un medicamento laxante. Si el pediatra general no obtiene éxito en el manejo del estreñimiento, debe remitir el niño al especialista. Examen físico Generalmente el examen físico en niños con problemas funcionales de vejiga es normal. Hay que ser cuidadosos en la búsqueda de algún estigma periférico en la columna que haga sospechar la presencia de un disrafismo oculto, como la presencia de nevus piloso o vascular, ausencia de la línea interglutea, sinus dermal o pequeños lipomeningoceles. Niño de ocho años con síndrome urofacial (síndrome de Ochoa). Al reírse, presenta inversión de la mímica facial y parece estar llorando. Se ha postulado una alteración neurohumoral o bioquímica en la formación reticular que propiciaría la incoordinación de los músculos de la micción y los músculos de la expresión facial. Es necesario el manejo agresivo y Es importante practicar una completa evaluación neurológica motora, sensitiva y de reflejos, marcha y coordinación; valorar cuidadosamente la sensibilidad genital y perineal, reflejo anocutáneo (estimulando la región perianal y ver el grado de contracción anal), reflejo bulbocavernoso (colocar un dedo en el orificio anal, con la otra mano estimular el clítoris en las mujeres o CCAP Volumen 9 Número 1 71

Síndromes clínicos asociados a incontinencia urinaria no neurogénica: diagnóstico y manejo el glande en los hombres y valorar el grado de contracción anal). El abdomen debe ser palpado en busca de una vejiga distendida y materia fecal impactada, estar seguro de que la apariencia de los genitales es normal y no exista fusión de labios en las niñas y estenosis del meato en los hombres. Se deben inspeccionar los genitales para evaluar abuso sexual. La presencia de vulvovaginitis puede ser el resultado de incontinencia urinaria crónica. Así mismo, aprovechar el momento del examen físico para observar el chorro urinario. Ayudas diagnósticas En lo posible evitar durante el enfoque inicial del paciente con IU, estudios invasivos como CUGM y EU; algunos de estos estudios se reservarán para niños que no respondan al manejo inicial y en los que cursen con ITU o se encuentre presencia de hidronefrosis (HN) en el USR-VU. Si estamos frente a un niño con enuresis primaria sin síntomas diurnos, solo se practicará examen general de orina (EGO) para evaluar la presencia de leucocituria, densidad urinaria, glucosuria y relación de calcio/creatinina en una muestra de orina (normal < de 0,2); si estos estudios son normales, no se ordenarán más exámenes de laboratorio. En IU asociada a patologías moderadas, además del EGO y del urocultivo, se ordenará USR-VU (con vejiga llena y vacía) y relación de calcio y creatinina en una muestra espontánea de orina. Si se comprueba infección urinaria, se mandará DMSA renal, y solo se pedirá una CUGM si se encuentran anormalidades estructurales en el DMSA renal. El EU completo se reservará para los pacientes que no respondan al manejo inicial. La uroflujometría aislada o en conjunto con el ultrasonido de vejiga, para buscar residuo, es un procedimiento fácil de ejecutar; la forma de la curva del flujo nos puede orientar hacia el tipo de disfunción vésico-uretral presente. Un patrón de curva en forma de torre es sugestivo de hiperactividad del detrusor; una forma plana es representativa de una obstrucción al flujo; un patrón interrumpido es muestra de vejigas hipocontráctiles. En los pacientes con desórdenes severos, además del USR-VU, generalmente se requiere desde el principio estudios como la CUGM y el EU completo. Conclusiones y recomendaciones La IU es el síntoma predominante en los niños con disfunción vesical, ya sea por alteraciones en el llenado, alteraciones en el vaciado o alteraciones combinadas en ambas fases. El pediatra tiene un rol fundamental no solo en el diagnóstico de la etiología de la IU, sino también en su prevención, inculcando hábitos adecuados tanto en la dieta como en el aprendizaje del patrón miccional y fecal. Patologías leves como la enuresis primaria, la incontinencia de la risa, el goteo posmiccional y algunas formas leves de hiperactividad vesical, pueden ser manejadas por los pediatras a través de recomendaciones generales para mejorar los hábitos miccionales. Los pacientes con formas más severas de hiperactividad vesical, micción obstructiva funcional y síndrome de Ochoa, necesitan ser remitidos a los servicios de urología y nefrología pediátrica, para ser discutidos en conjunto y definir la mejor alternativa de tratamiento. Los objetivos en el manejo de las diferentes patologías son: 1. Preservar la función renal. 2. Mantener al paciente libre de infección urinaria y 3. Controlar la incontinencia y/o retención urinaria y fecal. 72 Precop SCP

Iris de Castaño Lecturas recomendadas 1. Blum NJ, Taubman B, Nemeth N. Relationship between age at initiation of toilet training and duration of training: a prospective study. Pediatrics 2003;111(4 pt 1):810-4. 2. Lusuardi L, Fong YK. Functional voiding disorders: actual aspects in diagnosis and treatment. Curr Opin Urol 2004;14(4):209-12. 3. de Castaño I. Principios y aplicaciones prácticas del estudio urodinámico en pediatría. Col Médica 2005;36(Supl 1):60-3. 4. Schulman SL. Voiding dysfunction in children. Urol Clin North Am 2004;31(3):481-90. 5. Nevéus T, von Gontard A, Hoebeke P, Hjälmås K, Bauer S, Bower W, et al. The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and adolescents: report from the Standardisation Committee of the International Children s Continence Society. J Urol 2006;176(1):314-24. 6. Feldman AS, Bauer SB. Diagnosis and management of dysfunctional voiding. Curr Opin Pediatr 2006;18(2):139-47. 7. Ellsworth P, Caldamone A. Pediatric voiding dysfunction: current evaluation and management. Urol Nurs 2008;28(4):249-57. 8. Sillén U. Bladder dysfunction and vesicoureteral reflux. Adv Urol 2008;815472. 9. Ochoa B. Can a congenital dysfunctional bladder be diagnosed from a smile? The Ochoa syndrome updated. Pediatr Nephrol 2004;19(1):6-12. 10. Humphreys MR, Reinberg YE. Contemporary and emerging drug treatments for urinary incontinence in children. Paediatr Drugs 2005;7(3):151-62. 11. Robson WL. Clinical practice. Evaluation and management of enuresis. N Engl J Med 2009;360(14):1429-36. CCAP Volumen 9 Número 1 73