Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona. Badalona. Barcelona. España. Las onicopatías representan el 10% de todas las enfermedades de la piel y son motivo de consulta frecuente en atención primaria. La simple inspección de la uña puede ofrecer una amplia gama de información clínica, no sólo de la patología que asienta exclusivamente en ella, sino también de determinadas enfermedades sistémicas. Por todo ello, el médico de familia debería ofrecer una cobertura en su diagnóstico y tratamiento, salvaguardando las limitaciones existentes, puesto que las onicopatías son procesos extremadamente complejos que en muchas ocasiones precisan de la colaboración del dermatólogo. Este artículo pretende un acercamiento diagnóstico-terapéutico a la patología ungueal más frecuente. UÑAS FRÁGILES O QUEBRADIZAS Es el motivo de consulta más frecuente por patología ungueal y afecta al 20% de la población, en especial a las mujeres. Se deben a una disminución en la cantidad de agua de la lámina ungueal, fenómeno que ocurre sobre todo con la edad y con la inmersión frecuente de las manos en agua o el uso continuado de disolventes y agentes oxidantes (detergentes o esmaltes de uñas) 1. Existen además otras causas, locales y sistémicas, que pueden dar lugar a uñas quebradizas (tabla I). Al establecer el diagnóstico de uñas frágiles se debe realizar una detallada historia clínica en busca de los posibles factores involucrados en su patogenia. Para eso, es importante conocer la ocupación laboral y los pasatiempos del paciente, así como sus antecedentes patológicos. El tratamiento se basa en la eliminación del factor desencadenante; en el uso de guantes de látex o vinilo, a veces con algodón debajo, para evitar el contacto con el agua, y en la utilización de barnices protectores. Los preparados polivitamínicos disponibles en el mercado son eficaces cuando el factor desencadenante es un déficit de vitaminas o de oligoelementos. También suelen recomendarse empíricamente por su efecto placebo. ONICOMICOSIS Las infecciones ungueales por hongos suponen entre el 15 y el 40% de las onicopatías, con una incidencia creciente en los últimos años debida, principalmente, al envejecimiento de la población. Predominan en adultos y en ancianos, son raras en los niños y excepcionales en lactantes. Las onicomicosis por dermatofitos son las más frecuentes, seguidas en frecuencia por las causadas por levaduras y por mohos. Las primeras afectan principalmente a la uña del primer dedo del pie; las otras afectan a las uñas de las manos, en especial del primer dedo de la mano dominante. Existe una serie de factores pre- TABLA I Clasificación de la etiología de las uñas frágiles Locales Traumatismos Humedad Onicomicosis Detergentes Cosméticos Sistémicas Envejecimiento Artropatía crónica Ferropenia Enfermedad vascular periférica Déficit de vitaminas A, C y B 6 Hipotiroidismo Infecciones sistémicas graves Dermatosis Psoriasis Liquen plano Enfermedad de Darier Desconocidas Familiar/congénita Adquirida/idiopática TABLA II Formas clínicas de onicomicosis Subungueal distal y lateral Subungueal proximal Blanca superficial Distrófica total Subungueal proximal asociada a paroniquia Uña opaca, gris-amarillenta Hiperqueratosis subungueal Manchas blanco-amarillentas en la lúnula Máculas blanquecinas confluentes Leuconiquia Uña opaca Toda la lámina está afectada Uña verde-amarillenta Inflamación periungueal disponentes para cada agente etiológico. Así, las onicomicosis por dermatofitos se ven favorecidas por el calor, la humedad, los traumatismos repetidos, la enfermedad vascular periférica y la inmunodepresión celular. Las onicomicosis por Candida, de tipo proximal, son favorecidas por los traumatismos (manicura), la maceración (amas de casa), la diabetes mellitus, la inmunosupresión, los antibióticos y las distrofias ungueales. La clínica se clasifica en función de la localización de la infección ungueal (tabla II). El tipo más frecuente es la onicomicosis subungueal distal y lateral (figs. 1-3). En el caso de las onicomicosis por Candida, debe tenerse en cuenta que la afectación primaria es la paroniquia (infección del tejido periungueal), y la parte proximal de la lámina ungueal se afecta de forma secundaria. Existen otras causas de distrofia ungueal, como la psoriasis, el liquen plano o las onicodistrofias traumáticas y seniles, que además pueden sobreinfectarse por hongos. Así, el diagnóstico debe establecerse no sólo con la inspección clínica, sino con la realización de un cultivo micológico, habiéndose asegurado previamente de que el paciente no se ha aplicado antifúngicos en las últimas semanas. Para aumentar las posibilidades de obtener un resultado positivo en el cultivo hay que conseguir el máximo material ungueal posible de la zona sospechosa. Esto se consigue recortando minuciosamente y raspando la hiperqueratosis subungueal. (47) JANO 3-9 JUNIO 2005. VOL. LXIX N.º 1.568 49
Figura 1 Onicomicosis subungueal distal y lateral. Figura 3 Onicomicosis distrófica total. Figura 2 Onicomicosis blanca superficial. Si la uña muestra una coloración verdosa o negruzca, debe sospecharse una sobreinfección por Pseudomonas o por Aspergillus, respectivamente. En cuanto al tratamiento, hay que tener en cuenta que es indispensable controlar o eliminar, si es posible, los factores predisponentes, así como eliminar el material afectado mediante limado o recortado. Se elige el tratamiento tópico cuando hay 1 o 2 uñas afectadas de forma parcial, en el caso de una onicomicosis blanca superficial o en pacientes ancianos con graves distrofias ungueales 2 (tabla III). Se considera de elección la amorolfina o la ciclopiroxolamina en laca. En el resto de casos se recomienda el tratamiento con antifúngicos sistémicos, dada su eficacia y la menor duración del tratamiento (tabla IV). Son de elección la terbinafina y el itraconazol para las onicomicosis por dermatofitos, y el itraconazol y el fluconazol para las onicomicosis por Candida 3. Cuando existe afectación de la matriz ungueal o afectación en más del 80% de la lámina ungueal, se recomiendan las terapias combinadas con un antifúngico tópico y uno sistémico 4. PERIONIXIS La perionixis o paroniquia es la inflamación del tejido de alrededor de la lámina ungueal. Es más frecuente en las mujeres y suelen afectarse con mayor frecuencia el segundo y el tercer dedos de la mano derecha, que son los que suelen estar en contacto continuo con la humedad o los irritantes, que son factores de riesgo 5. TABLA III Pautas de tratamientos tópicos para las onicomicosis Fármaco Posología Duración del tratamiento Amorolfina 5% (laca) 1 o 2 veces por semana Manos: 6 meses Pies: 9-12 meses Ciclopiroxolamina 8% (laca) 1 aplicación/48 h (1. er mes) No superar 6 meses 2 aplicaciones/semana (2.º mes) 1 aplicación/semana (3. er mes) Tioconazol (laca) 1 aplicación/12 h De 6 a 12 meses Bifonazol 0,01 g + urea 0,4 g (pomada) 1 aplicación/día Manos: 1-2 semanas Pies: 4 semanas TABLA IV Pautas de tratamientos sistémicos para las onicomicosis Fármaco Posología Duración del tratamiento Contraindicaciones Griseofulvina 500 mg-1 g/día repartidos en 2 tomas De 3 a 6 meses Embarazo, lactancia, insuficiencia hepática Ketoconazol 400 mg/día 1 mes Enfermedad hepática grave Itraconazol Continua: 200 mg/día Manos: 6 semanas Insuficiencia hepática severa. Numerosas interacciones (benzodiacepinas, dicumarínicos, digoxina, antidiabéticos) Pies: 12 semanas Intermitente: 200 mg/12 h (1 semana al mes) Manos: 2 meses Pies: 3 meses Fluconazol 150-300 mg 1 vez/semana Manos: 3 meses Insuficiencia renal. Mismas interacciones que itraconazol Pies: 6 meses Terbinafina Continua: 250 mg/día Manos: 6 semanas Embarazo y lactancia Pies: 12 semanas Intermitente: 250 mg/12 h (1 semana al mes) Manos: 2 meses Pies: 4 meses 50 JANO 3-9 JUNIO 2005. VOL. LXIX N.º 1.568 (48)
TABLA V Causas de perionixis Infecciosas Bacterianas: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa Víricas: virus del herpes simple Micóticas: Candida albicans Parasitarias: Tunga penetrans No infecciosas Medicamentosas: retinoides orales, antivirales Cosméticas: manicura, dermatitis por resinas epoxi Ocupacionales: amas de casa, cocineros Dermatosis: eccemas, psoriasis, liquen plano, pénfigo, enfermedad de Darier Enfermedades sistémicas: enfermedad del tejido conectivo, sarcoidosis, vasculitis Otras: onicofagia, hábito de chuparse los dedos Clínicamente se caracteriza por una fase aguda de eritema con signos inflamatorios en la zona periungueal, que en ocasiones puede supurar. Estas crisis agudas se alternan con períodos de remisión y pueden tender a la cronicidad, con la posibilidad de desarrollar una distrofia ungueal. Dentro de las múltiples causas, las infecciosas (y entre éstas las micóticas) son las que explican la mayor parte de los casos (tabla V). Se habla de perionixis agudas cuando son de causa bacteriana (más frecuentemente estafilocócicas) o viral, y de perionixis crónicas cuando el agente etiológico es un hongo, en especial Candida albicans (fig. 4). Las vías de acceso de la infección suelen ser traumatismos mínimos (como las maniobras de manicura reiterada o la eliminación de las cutículas), padrastros o mordeduras ungueales. Respecto al diagnóstico, en el caso de la paroniquia infecciosa es recomendable obtener un cultivo bacteriológico y/o micológico del material purulento o, si se sospecha una infección herpética, realizar una citología (técnica de Tzanck) en busca de las células gigantes multinucleadas. Ante una perionixis aguda puede iniciarse tratamiento antibiótico de manera empírica, con antibióticos de amplio espectro como la amoxicilina-ácido clavulánico (875/125 mg/8 h durante 7 días) o ciprofloxacino (500 mg/12 h durante 7 días), mientras se espera el resultado del cultivo. Si la etiología es herpética, se inicia tratamiento si la infección es precoz, antes de las 72 h con aciclovir (400 mg/8 h durante 7-10 días), con valaciclovir (1 g/12 h durante 7-10 días) o con famciclovir (250 mg/8 h durante 5-10 días). En el caso de una paroniquia crónica se inicia tratamiento con itraconazol (200 mg/día durante 3 meses) o con fluconazol (150 mg/día durante 3 meses), aislados o combinados con tratamiento tópico con amorolfina 5% o ciclopiroxolamina 8% en laca 6. ONICOCRIPTOSIS O UÑA ENCARNADA Se debe a la penetración de la lámina ungueal en los pliegues laterales o distales cutáneos, produciendo una reacción inflamatoria (fig. 5). Puede conducir a la formación de un granuloma a cuerpo extraño, con infección bacteriana secundaria. Es más frecuente en adolescentes y asienta en los primeros dedos de los pies, aunque puede observarse en todas las edades, incluso en los recién nacidos 7. Existe una serie de factores predisponentes, como el corte inapropiado de la lámina ungueal, el traumatismo repetido sobre los bordes laterales (p. ej., al realizar la manicura), el sobrepeso, los problemas ortopédicos y el uso del calzado inapropiado. En el caso de una infección secundaria debe tratarse primero aplicando antisépticos o antibióticos tópicos, o incluso antibióticos orales de amplio espectro, como amoxicilina-ácido clavulánico (875/125 mg/8 h Figura 4 Figura 5 Perionixis candidiásica. Uña encarnada. durante 7 días) o ciprofloxacino (500 mg/12 h durante 7 días). Si se ha formado la reacción granulomatosa a cuerpo extraño, el tratamiento debe ser quirúrgico. Las medidas conservadoras, como despegar el contacto uña-piel, se reservan para los casos en que hay poca inflamación. VERRUGAS PERIUNGUEALES Las verrugas son infecciones virales producidas por el virus del papiloma humano. Esta infección viral en el aparato ungueal da lugar a lesiones papilomatosas e hiperqueratósicas de los repliegues ungueales (fig. 6) y tejidos subungueales (fig. 7) que pueden ocasionar deformidad de la lámina ungueal. Los factores que predisponen a su aparición son la onicofagia o hábito de morderse las uñas, ciertas profesiones que mantengan contacto frecuente con la humedad y la inmunodepresión, particularmente en pacientes trasplantados o con sida. Para establecer el diagnóstico es útil realizar un afeitado (p. ej., con una hoja de bisturí estéril) de la superficie de la lesión, que mostrará un sangrado capilar puntiforme denominado en puntas de alfiler. Las opciones terapéuticas son múltiples, aunque el tratamiento es un proceso largo y no siempre fácil. Existen productos farmacéuticos compuestos de ácido salicílico, en parche o en colodión, (51) JANO 3-9 JUNIO 2005. VOL. LXIX N.º 1.568 53
Figura 6 Verrugas periungueales. Figura 8 Onicogriposis. Figura 7 Verrugas subungueales. Figura 9 Uñas en vidrio de reloj. que favorecen la disminución de la hiperqueratosis. Sin embargo, no suelen eliminar por sí solos la verruga. Es importante advertir al paciente que es necesario el raspado metódico de la lesión antes de su aplicación para favorecer la penetración del producto. Otras opciones terapéuticas que pueden aplicarse combinadas con las anteriores o solas son la crioterapia, la escarificación con bleomicina, la electrodesecación o la terapia con láser CO 2. DISTROFIA SENIL O POSTRAUMÁTICA Se caracteriza por el engrosamiento de la lámina ungueal (paquioniquia). Cuando la hipertrofia es considerable y en varias direcciones se denomina uñas en garra u onicogriposis (fig. 8). Se suele localizar en los dedos de los pies, y en especial en el primer dedo. Existen diferentes causas, como la edad avanzada, los traumatismos, las enfermedades vasculares periféricas, la psoriasis, las ictiosis, las enfermedades degenerativas del sistema nervioso central y las idiopáticas 8. El tratamiento es difícil, ya que en la mayoría de casos no se puede corregir la causa desencadenante; en cualquier caso, es básico el cuidado regular de las uñas mediante su recorte periódico. Los dedos hipocráticos o uñas en vidrio de reloj se caracterizan por una lámina ungueal de morfología convexa y por un engrosamiento del tejido blando de los pulpejos (fig. 9). Aunque su patogenia no está clara, se piensa que la hipoxia podría condicionar la formación de fístulas arteriovenosas que, al aportar mayor cantidad de oxígeno, darían lugar a una proliferación fibrosa. Por ello, ante unas uñas en vidrio de reloj debe sopesarse la posibilidad de una neumopatía o de una cardiopatía subyacente. ONICÓLISIS Es la separación o despegamiento de la lámina ungueal de su lecho. Lo más frecuente es el despegamiento por su parte distal y lateral, a pesar de que también puede despegarse por su parte proximal (onicomadesis). Las causas son muy diversas, aunque las más frecuentes son las dermatosis, en especial la psoriasis (fig. 10) (tabla VI). La fotoonicólisis es secundaria a la ingesta de medicamentos y mediada por la exposición solar 9. El tratamiento se basa, necesariamente, en eliminar las causas predisponentes, mantener las uñas cortas para evitar infecciones secundarias y evitar sustancias irritantes. Es importante remarcar que el proceso de recuperación es muy lento. DEDOS HIPOCRÁTICOS O UÑAS EN VIDRIO DE RELOJ CROMONIQUIAS Se habla de cromoniquias cuando hay cambios en el color de la lámina ungueal o de la región subungueal. Pueden deberse a factores exógenos siguen la forma de la cutícula (fig. 11) o endó- 54 JANO 3-9 JUNIO 2005. VOL. LXIX N.º 1.568 (52)
Figura 10 Onicólisis por psoriasis. Figura 12 Hematoma subungueal postraumático. Figura 11 Cromoniquia exógena. Figura 13 Melanoniquia longitudinal. TABLA VI Causas de onicólisis Dermatosis Psoriasis Liquen plano Alopecia areata Onicomicosis Dermatitis atópica Fotoonicólisis (tetraciclinas, diuréticos tiacídicos) Locales Traumáticas Infecciosas Químicas Inmersión prolongada en agua Gasolina y otros solventes Cosméticos Sistémicas Enfermedades endocrinológicas (tirotoxicosis, hipotiroidismo) Autoinmunes (lupus) Tumoral (síndrome paraneoplásico) Embarazo Anemia ferropénica Congénitas Síndrome de las uñas amarillas genos siguen la forma de la lúnula. En condiciones normales, la uña tiene una coloración rosada debido a la transparencia del lecho vascular ungueal. De este modo, cualquier enfermedad que conlleve un compromiso vascular puede ocasionar una cromoniquia. La xantoniquia o uñas amarillas es la cromoniquia más frecuente. La denominada mancha de aceite se puede observar en la psoriasis. Otras causas de xantoniquia son las onicomicosis, las sales de oro, el síndrome de las uñas amarillas (congénito o adquirido) o el sida. La causa más frecuente de cloroniquia o uñas verdes es la infección por Pseudomonas aeruginosa. Otras causas comprenden la administración de tetraciclinas o los hematomas subungueales. Las uñas azules o grises son causadas con mayor frecuencia por medicamentos como la ciclosporina, los antimaláricos, la minociclina, las fenotiacinas y la bleomicina; la exposición a metales pesados (oro, mercurio o cobre) y la argiria también pueden originarlas. Entre las causas de uñas rojas o púrpura se encuentran los tumores glómicos, los tratamientos anticoagulantes, los angiomas subungueales, el liquen plano o el lupus. La leuconiquia o uña blanca se debe a una alteración de la difracción de la luz a través de la placa ungueal. Se puede presentar en forma de manchas, bandas estriadas o bien abarcar la totalidad de la uña. La leuconiquia verdadera puede ser congénita o adquirida. Dentro de estas últimas destacan las causas neoplásicas (enfermedad de Hodgkin, neoplasias intraabdominales o el tumor carcinoide bronquial) y las metabólicas (déficit de cinc, pelagra). Debe diferenciarse de la leuconiquia aparente, que comprende, entre otras, las uñas de Terry en la cirrosis biliar; las bandas de Muehrcke, que son bandas blancas paralelas a la lúnula, en estados hipoalbuminémicos, y las uñas urémicas o uñas mitad y mitad, con la porción proximal blanca y la porción distal rosada, en la insuficiencia renal. La melanoniquia o uña negra se debe a la presencia de melanina, producida por los melanocitos de la matriz. Puede ser difusa o longitudinal. La melanoniquia difusa se asocia a las enfermedades suprarrenales y al déficit de vitamina B 12. No debe confundirse con la coloración negruzca, por depósito de hemosiderina, que se (55) JANO 3-9 JUNIO 2005. VOL. LXIX N.º 1.568 57
TABLA VII Manifestaciones que implican alto índice de sospecha de melanoma maligno Presencia de pigmentación periungueal marrón-negra: signo de Hutchinson Aparición de novo, brusca, en un solo dedo en un adulto (> 50 años) Banda pigmentada que bruscamente se vuelve más oscura o más ancha Pulgar o dedo índice del pie Márgenes más desdibujados que nítidos Síndrome del nevo displásico o antecedentes de melanoma en otra localización Figura 14 Melanoma lentiginoso acral subungueal. observa en los hematomas postraumáticos (fig. 12). La causa más frecuente de melanoniquia longitudinal es la racial (96% en la raza negra), aunque no es infrecuente que se deba a la presencia de un nevo melanocítico subungueal (fig. 13). En este caso, la presencia de pigmento en los pliegues proximales o laterales de la uña, denominado signo de Hutchinson, debe alertar de la posibilidad de hallarse frente a un melanoma maligno subungueal (fig. 14). Es importante remarcar que la ausencia de este signo no descarta la presencia de un melanoma 10 (tabla VII). El tipo de melanoma más frecuente es el melanoma lentiginoso acral, y la omisión del diagnóstico puede tener consecuencias fatales para el paciente. Así pues, cualquier paciente con melanoniquia longitudinal debe ser derivado al dermatólogo para su valoración, porque ante la duda es imprescindible realizar una biopsia cutánea. Si se confirma el diagnóstico de melanoma, el tratamiento suele ser la amputación del dedo. La supervivencia media a los 5 años es del 41%. Figura 15 Piqueteado ungueal. PIQUETEADO UNGUEAL El piqueteado ungueal, también denominado pitting o uñas en dedal, es la presencia de depresiones superficiales punteadas que revelan un trastorno de la queratinización de la matriz ungueal (fig. 15). Su presencia no siempre implica enfermedad, ya que puede observarse de forma aislada en personas sanas. Quizá la patología asociada con mayor frecuencia es la psoriasis, siendo el pitting ungueal uno de los estigmas de esta dermatosis. También puede observarse la presencia de uñas piqueteadas en las enfermedades eccematosas, como el eccema atópico o el eccema de contacto alérgico, y en la alopecia areata, entre otras. LÍNEAS DE BEAU Son estriaciones transversales que se extienden a todo lo ancho de la lámina ungueal, debidas a la disminución transitoria de la actividad mitótica de la matriz, que se traduce en un menor espesor de la placa ungueal (fig. 16). La causa más frecuente es la traumática, aunque no es raro encontrarlas en las enfermedades que cursan con inflamación periungueal, como las paroniquias y los eccemas agudos. También pueden verse en enfermedades con importante afectación del estado general, como en infecciones agudas o tras una intervención. COILONIQUIA O UÑAS EN CUCHARA Figura 16 Líneas de Beau. Este término hace referencia a las uñas de morfología cóncava. Puede ser debida a la disminución en el contenido de cistina de la lámina ungueal. Los enlaces disulfuro de la queratina, entre la cistina, estabilizan la proteína fibrosa y contribuyen a la dureza y la morfología de las uñas. Por eso su alteración, en este caso su disminución, puede ser causa de deformidad ungueal. Entre las causas más frecuentes figuran las idiopáticas, la anemia ferropénica, la policitemia, la hemocromatosis, las avitamino- 58 JANO 3-9 JUNIO 2005. VOL. LXIX N.º 1.568 (56)
sis, determinadas conectivopatías y algunas dermatosis, como el liquen plano o la psoriasis. CONCLUSIONES Las uñas son un reflejo del estado de salud y de la personalidad del individuo, pero también de enfermedades sistémicas. Por eso, dentro de la inspección general del paciente es imprescindible la inspección ungueal detallada. El médico de familia debe ser capaz de identificar las onicopatías más frecuentes que se presentan en atención primaria, además de ser lo suficientemente perspicaz para indagar si detrás de la alteración ungueal asienta un proceso dermatológico o sistémico. El diagnóstico de las onicopatías no siempre se basa exclusivamente en la clínica, sino que a veces requiere la realización de cultivos o biopsias cutáneas si son secundarias a dermatosis. Asimismo, el tratamiento de la patología ungueal no siempre resulta fácil, y en algunas ocasiones necesita medidas invasivas o incluso quirúrgicas. Por todo ello, en muchas ocasiones es indispensable la derivación del paciente al dermatólogo para su valoración diagnóstico-terapéutica. Bibliografía 1. Redondo MJ, et al. Las lesiones ungueales más frecuentes en atención primaria. Med Integ. 1992;20:15-24. 2. Gupta AK, Ryder JE, Baran R. The use of topical therapies to treat onychomycosis. Dermatol Clin. 2003;21:481-9. 3. Llambrich A, Lecha M. Tratamiento actual de las onicomicosis. Rev Iberoam Micol. 2002;19:127-9. 4. Baran R, Kaoukhov A. Topical antifungal drugs for the treatment of onychomycosis: an overview of current strategies for monotherapy and combination therapy. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19:21-9. 5. De Unamuno P, Fernández I. Paroniquia. FMC. 2001;08:419. 6. Daniel CR 3rd, Daniel MP, Daniel J, Sullivan S, Bell FE. Managing simple chronic paronychia and onycholysis with ciclopirox 0.77% and an irritant-avoidance regimen. Cutis. 2004;73:81-5. 7. García Carmona FJ, Padín JM, Fernández D. Onicocriptosis crónica. Piel. 2005;20:53-5. 8. Serrano Ortega S, Fernández MA, Serrano Falcón C. Onicopatías. Concepto. Clasificación. Estrategias diagnósticas. Medicine. 2002;89:4816-26. 9. Pastor T, Betlloch I. Onicólisis inducida por fármacos. Piel. 2004;19:250-4. 10. Haneke E, Baran R. Longitudinal melanonychia. Dermatol Surg. 2001;27: 580-4.